Bài giảng về Hóa học Hemoglobin

Hemoglobin HHóóaa hhọọcc Hemoglobin

beta chain

alpha chain

iron-containing haem group

MMởở đđầầuu

 ChChứứcc năng  VVậậnn chuy  VVậậnn chuy

 HHồồngng ccầầuu đđảảmm nhnhậậnn đưđượợcc chchứứcc năng

năng chchíínhnh ccủủaa hhồồngng ccầầuu chuyểểnn OO22 ttừừ phphổổii ttớớii mômô chuyểểnn COCO2 2 ttừừ mômô ttớớii phphổổii

năng nnààyy

 HbHb chichiếếmm 34%

nhnhờờ ccóó hemoglobin ( hemoglobin (HbHb))

, #15g/ 100ml 34% hhồồngng ccầầuu, #15g/ 100ml

MMởở đđầầuu

 CCấấuu trtrúúcc ggồồmm 2 2 phphầầnn::  NhNhóómm ngongoạạii: Hem: Hem  Protein: Globin Protein: Globin

, TLPT chromoprotein, TLPT Hemoglobin (HbHb) ) llàà chromoprotein  Hemoglobin ( 5,5 X 6,5 X 5,5 nm #68.000, hhììnhnh bbầầuu ddụụcc 5,5 X 6,5 X 5,5 nm #68.000,

nguyên hhồồngng ccầầuu

nguyên  TTổổngng hhợợpp HbHb bbắắtt đđầầuu ttừừ ccáácc titiềềnn nguyên

65% ởở giaigiai đođoạạnn nguyên 35% ởở giaigiai đođoạạnn hhồồngng ccầầuu lưlướớii

hhồồngng ccầầuu  65%  35%

Hemoglobin TTổổngng hhợợpp Hemoglobin

CCấấuu trtrúúcc HemHem

-Protoporphyrin IX kết hợp với Fe++

-Tất cả các vòng pyrol đều nằm trên mặt phẳng của Hem

-Sắt liên kết với 4 vòng pyrol qua 4 nguyên tử N. Liên kết thứ 5 với His đoạn xoắn F8. Liên kết thứ 6 với Oxy khi Hb mang oxy (Oxy nằm giữa Sắt và His đoạn xoắn E7)

globin TTổổngng hhợợpp globin

 CCáácc loloạạii globin

nhau kkếếtt hhợợpp vvớớii

 LoLoạạii beta

cluster (ccáácc

146 aaaa: : , , , ,  vvàà -- cluster ( globin ) ) trêntrên nhnháánhnh ngngắắnn ccủủaa NST NST

nhau.. hemoglobin khkháácc nhau i/1 phân phân ttửử HbHb 4 chuỗỗi/1

 LoLoạạii alpha

alpha ggồồmm 141

cluster (ccáácc gengen

141 aaaa: :  vvàà -- cluster ( NST 16 globin) ) trêntrên nhnháánhnh ngngắắnn ccủủaa NST 16

 vvàà  globin

globin khkháácc nhau hem ttạạoo ththàànhnh ccáácc hemoglobin hem Globin ggồồmm 4 chu  Globin Globin ggồồmm 2 2 loloạạii: :  Globin beta ggồồmm 146 gengen , , , ,  vvàà  globin 11 11

gene clusters Globin gene clusters Globin

globin TTổổngng hhợợpp globin

Globin bbắắtt đđầầuu ttừừ tutuầầnn ththứứ 3 3

 Phôi

TTổổngng hhợợpp Globin thai kkỳỳ ccủủaa thai thai Phôi thai

 BBààoo thai  NgưNgườờii llớớnn : : HbAHbA, HbA2 (

Hemoglobin Gower I ( 2222)) Hemoglobin Gower I ( Hemoglobin Portland ( 2222)) Hemoglobin Portland ( Hemoglobin Gower II (22)) Hemoglobin Gower II ( thai : : HbFHbF ((2222), ), HbAHbA ((2222))

, HbA2 ( 2222), ), HbFHbF..

qua globin qua

SSựự ttổổngng hhợợpp ccáácc chuchuỗỗii globin ccáácc giaigiai đođoạạnn phpháátt tritriểểnn

Alpha & beta CCáácc chuchuỗỗii Alpha & beta

Globin Globin

 MMỗỗii chuchuỗỗii ccóó 8 8 đođoạạnn xoxoắắnn, , kýký hihiệệuu ttừừ A A

 CCáácc đođoạạnn ggấấpp khkhúúcc gigiữữaa ccáácc đođoạạnn xoxoắắnn..  MMỗỗii chuchuỗỗii ccóó ccấấuu trtrúúcc bbậậcc 3 3 hohoàànn chchỉỉnhnh. . SSựự ttổổ hhợợpp ccủủaa 4 4 chuchuỗỗii ttạạoo ccấấuu trtrúúcc bbậậcc 4.4.

 CCáácc chuchuỗỗii globin

đđếếnn H, H, xoxoắắnn alpha quay 70%. alpha quay phphảảii, , chichiếếmm 70%.

 Deoxyhemoglobin

nhân globin ccóó chchỗỗ lõmlõm gigiữữaa, , nhân

3 DPG ởở

trong đđóó.. hem đưđượợcc vvùùii trong hem Deoxyhemoglobin còncòn ggắắnn 22--3 DPG khokhoảảngng trtrốốngng trung trung tâmtâm..

Hemoblobin ngưngườờii trưtrưởởngng ththàànhnh Hemoblobin

HbHb AA

HbHb FF

HbHb AA22

CCấấuu trtrúúcc

2222

2222

2222

TTỷỷ llệệ %%

9696--98 %98 %

1.51.5--3.2 %3.2 %

0.50.5--0.8 %0.8 %

Hemoglobin A Hemoglobin A

beta chain

alpha chain

iron-containing haem group

CCáácc chchứứcc năng

Hemoglobin năng ccủủaa Hemoglobin

0.01 giâygiây chocho oxygen

phân ttửử OO22 oxygen hhóóaa

nhau hơnhơn khikhi bbịị oxygen

oxygen hhóóaa

oxy 2,3--DPG DPG bbịị đđẩẩyy rara ngongoààii

nhau khikhi OO22 gigiảảii phphóóngng, , chocho

 Oxygen  MMộộtt HbHb ccóó ththểể ggắắnn vvớớii 4 4 phân  CCầầnn dưdướớii 0.01  CCáácc chuchuỗỗii xxííchch ggầầnn nhau  KhiKhi ggắắnn oxy 2,3  CCáácc chuchuỗỗii ccááchch xaxa nhau

phphéépp 2,32,3--DPG DPG điđi vvààoo llààmm gigiảảmm ááii llựựcc ccủủaa OO2 2 với Hb

Oxygen ttớớii mômô chuyểểnn Oxygen  VVậậnn chuy & oxygen  PhPhảảnn ứứngng ccủủaa HbHb & oxygen không phphảảii llàà oxy oxy hhóóaa Oxygen hhóóaa chchứứ không