Bài thuyết trình Hẹp eo động mạch chủ

HEHEÏÏP EO

P EO ÑÑOOÄÄNG MA

CH CHUÛÛ NG MAÏÏCH CHU

BS LEÂ THÒ ÑÑEEÏÏPP BS LEÂ THÒ

VIEVIEÄÄN TIM TPHCM N TIM TPHCM

ÑÑÒNH NGH

ÒNH NGHÓÓAA

(cid:131)(cid:131) HeHeïïpp vuvuøøngng eoeo ññooäängng mamaïïchch chuchuûû ((Isthme Isthme))

(cid:131)(cid:131) 55--7,5% / 1 nnööõõ)) / 1

(cid:131)(cid:131) TTööôngông quan

7,5% cacaùùcc bebeäänhnh TBS. Nam TBS. Nam nhienhieààuu hônhôn nnööõõ (2 (2 namnam

(cid:131)(cid:131) CoCoùù 2 2 bebeäänhnh cacaûûnhnh laâmlaâm sasaøøngng khakhaùùcc nhau nhau -- HeHeïïpp eoeo ññooäängng mamaïïchch chuchuûû ññônôn thua thuaàànn -- HoHoääii chchöùöùngng heheïïpp eoeo ññooäängng mamaïïchch chuchuûû

quan HoHoääii chchöùöùngng Turner Turner -- Noonan (10 25%) Noonan (10--25%)

φ3

40%

φ2

50%

φ1

60%

Type I : hypoplasia of the distal transverse arch

Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches

Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

PhoâiPhoâi thai

thai hohoïïcc -- GiaGiaûûii phaãu

phaãu bebeäänhnh

(cid:131)(cid:131) Nguyeân

phoâi thai

nhaân phoâi

thai hohoïïcc thuyeáátt huyehuyeáátt ññooäängng hohoïïcc (RUDOLPH): (RUDOLPH):

thuyeáátt côcô hohoïïcc (SKODA):

(SKODA): didi chuye

chuyeåånn lalaïïcc

Nguyeân nhaân 1/ 1/ GiaGiaûû thuye do do giagiaûûmm dodoøøngng mamaùùuu 2/ 2/ GiaGiaûû thuye vòvò moâmoâ ooáángng ÑÑMM

phaãu bebeäänhnh lylyùù

(cid:131)(cid:131) HHììnhnh dadaïïngng giagiaûûii phaãu * * HeHeïïpp tataïïii choã choã * * TeoTeo vuvuøøngng eoeo

Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC

(phaùc hoïa)

HHììnhnh thathaøønhnh heheïïpp eoeo

CaCaùùcc dadaïïngng heheïïpp eoeo

Giaùn ñoaïn cung ÑMC

1010

PhoâiPhoâi thai

thai hohoïïcc -- GiaGiaûûii phaãu

phaãu bebeäänhnh

(cid:131)(cid:131) BaBaáátt ththööôôøøngng do do hahaääuu quaquaûû hhììnhnh thathaøønhnh heheïïpp

eoeo ññooäängng mamaïïchch chuchuûû

* * TuaTuaàànn hoahoaøønn babaøøngng heheää: : cocoùù thetheåå sôsôùùmm * * HHììnhnh thathaøønhnh tutuùùii phphììnhnh: 10% (20

: 10% (20 tuotuoååii), ),

20% (ttöøöø 30 30 tuotuoååii). ). NhieNhieààuu dadaïïngng 20% (

* * ThayThay ññooååii cacaááuu trutruùùcc mamaïïchch vavaøønhnh -- côcô timtim

1111

PhoâiPhoâi thai

thai hohoïïcc -- GiaGiaûûii phaãu

phaãu bebeäänhnh

(cid:131)(cid:131) BaBaáátt ththööôôøøngng phophoááii hôhôïïpp vôvôùùii heheïïpp eoeo ÑÑMCMC * 2/3 trtrööôôøøngng hôhôïïpp heheïïpp eoeo ÑÑMC MC ôôûû tretreûû sôsô * 2/3 sinhsinh

quai ÑÑMCMC

TLT, totoàànn tataïïii ooáángng ÑÑMM

-- GiaGiaûûmm sasaûûnn dadaïïngng ooáángng quai -- TLT, -- HoHoääii chchöùöùngng heheïïpp eoeo

M, TP : TLN, CVÑÑÑÑM, TP

thoaùùtt , , heheïïpp van 2

van 2 lalaùù

* * CaCaùùcc babaáátt ththööôôøøngng khakhaùùcc: TLN, CV 2 2 ñöñöôôøøngng thoa * * HoHoääii chchöùöùngng SHONE SHONE

1212

HEHEÏÏP EO

CH CHUÛÛ NG MAÏÏCH CHU

P EO ÑÑOOÄÄNG MA ÑÑÔN THUA

ÔN THUAÀÀNN

1313

SinhSinh lylyùù bebeäänhnh

(cid:131)(cid:131) TaêngTaêng huyehuyeáátt aaùùpp (THA):

(THA): khikhi đưđườờngng kkíínhnh < < 50% -- CôCô hohoïïcc, , hohoạạtt hhóóaa heheää RAA RAA -- TaêngTaêng 50% khakhaùùngng llöïöïcc ngoa

ngoaïïii bieânbieân

(cid:131)(cid:131) YeYeááuu totoáá: : ÑÑooää heheïïpp -- ThôThôøøii ññieieååmm ññooùùngng ooáángng ÑÑM M

--ThaThaáátt tratraùùii

(cid:131)(cid:131) ThThấấtt trtrááii ththííchch öùöùngng hay hay khoâng

khoâng ththííchch öùöùngng

1414

LaâmLaâm sasaøøngng

** TheTheåå tretreûû lôlôùùnn::

khoâng cocoùù trietrieääuu chchöùöùngng

-- ÍÍtt hoahoaëëcc khoâng -- THA -- AÂTTT -- AÂTTT THA ththööôôïïngng chi. AÂTTT ngangaéénn LS 3 AÂTTT dadaïïngng phuphuïïtt + click chi. MaMaïïchch hahaïï chi (0) chi (0) LS 3 -- 4. 4. SauSau llööngng + click phun phun tâmtâm thuthu cucuûûaa

1515

heheïïpp ÑÑMCMC

LaâmLaâm sasaøøngng

* ECG: dadaààyy TT, TT, taêng taêng gagaùùnhnh taâmtaâm thuthu TTTT * ECG: TP: Tim to -- BôBôøø ssööôôøønn momoøønn, , DaDaááuu sosoáá Xquang TP: Tim to * * Xquang 3 3 ngngööôôïïcc # D4. # D4. DaõnDaõn ÑÑMC MC xuoxuoáángng..

1616

* * SieâuSieâu aâmaâm timtim : : xemxem phaphaàànn SAÂTSAÂT

1717

DieãnDieãn tietieáánn

** ThThííchch öùöùngng totoáátt: : trtrööôôûûngng thathaøønhnh sausau ññooùù xaxaááuu hônhôn

** 25% 50% ttöûöû vong vong < <

25% ttöûöû vong 32 32 tuotuoååii ,75% < 45 quanh 20 20 tuotuoååii ,,-- 50% vong quanh ,75% < 45 tuotuoååii ,,-- 90% < 60 90% < 60 tuotuoååii

** SuySuy timtim, VNTM, , VNTM, vôõvôõ hoahoaëëcc boboùùcc tataùùchch ÑÑMC, MC, xuaxuaáátt

1818

huyehuyeáátt naõonaõo

ÑÑieieààuu tròtrò (1)(1)

** ChChææ ññònhònh PT PT neneááuu φφ << 50% 50% bbììnhnh ththööôôøøngng, THA , THA >>

150 mmHg 150 mmHg

vong 1 1 -- 2%2%

** TuoTuoååii ttöøöø 2 2 -- 5 5 tuotuoååii ** PT PT nonoááii tataäänn tataäänn -- TTöûöû vong ** BieBieáánn chchöùöùngng sausau momoåå::

khoâng hoahoaøønn toatoaøønn 0,4 0,4 -- 0,6%0,6%

nhaân lôlôùùnn) ) lieânlieân quan quan totoåånn ththööôngông

1919

-- SôSôùùmm: : LieLieäätt hahaïï chi chi khoâng -- MuoMuoäänn: (: (ôôûû bebeäänhnh nhaân phophoááii hôhôïïpp NongNong boboùùngng? ? MoMoåå lalaïïii? (? (HieHieääuu sosoáá HA HA t/ht/h >> 30)30)

ÑÑieieààuu tròtrò (2)(2)

(cid:131)(cid:131) NoNoääii -- TTíínhnh chachaáátt chôchôøø ññôôïïii ((ttææ leleää tataùùii phaphaùùtt caocao neneááuu

phaãu thua phaãu thuaäätt trtrööôôùùcc 3 3 thathaùùngng tuotuoååii))

ÑÑieieààuu tròtrò suysuy timtim = PGE 1 = PGE 1 -- CaCaûûii thiethieäänn vavaøø hoaõn hoaõn

chchææ ññònhònh phaãu phaãu thua thuaäätt -- ThThííchch öùöùngng TTTT

-- TreTreûû sôsô sinhsinh::

Lasix Lasix Digoxin -- HoâHoâ hahaáápp hoãhoã trôtrôïï Digoxin

nhuõ nhinhi -- TreTreûû lôlôùùnn -- KhiKhi cocoùù giagiaûûmm chchöùöùcc -- TreTreûû nhuõ

2020

naêng TT TT naêng ÑÑieieààuu tròtrò phaãu phaãu thua thuaäätt::

ChChææ ññònhònh phaãu

thuaäätt phaãu thua

(cid:131)(cid:131) ÑÑieieààuu tròtrò THA = (cid:131)(cid:131) ÔÔÛÛ tretreûû sôsô sinhsinh khoâng

THA = Khoâng Khoâng kekeáátt quaquaûû

khoâng sôsôøø thathaááyy mamaïïchch bebeïïnn

naêng TT/ 2 TT/ 2 ngangaøøyy chocho

TheoTheo dõidõi: : SieâuSieâu aâmaâm chchöùöùcc naêng ññeeáánn 15 15 ngangaøøyy tuotuoååii

2121

HA 1/2 thathaùùngng sausau ññooùù moãimoãi thathaùùngng HA 1/2 TT 1/2 thathaùùngng sausau ññooùù moãimoãi thathaùùngng TT 1/2

ChChææ ññònhònh phaãu

thuaäätt phaãu thua

(cid:131)(cid:131) SuySuy TT TT ôôûû tretreûû sôsô sinhsinh ññieieààuu tròtrò nonoääii neneááuu thathaáátt babaïïii thuaäätt phaãu thua

(cid:131)(cid:131) SuySuy TT TT ôôûû tretreûû nhuõ

hay hay tataùùii phaphaùùtt: : phaãu

(cid:131)(cid:131) HA HA >> 150 mmHg:

nhuõ nhinhi hay hay tretreûû lôlôùùnn: : phaãu thuaäätt phaãu thua

(cid:131)(cid:131) PhaãuPhaãu thua

150 mmHg: phaãu thuaäätt phaãu thua

2222

thuaäätt ththööôôøøngng quyquy 6 6 -- 9 9 thathaùùngng tuotuoååii

Theo doõidoõi sausau momoåå Theo

(cid:131)(cid:131) TaTaùùii phaphaùùtt hiehieáámm

(cid:131)(cid:131) TD: HA (5

NPGS TD: HA (5--6 6 naêmnaêm) ) ++ NPGS

(cid:131)(cid:131) TD: SAÂ

TD: SAÂ -- PhPhìì TTTT

(cid:131)(cid:131) ÑÑieieààuu tròtrò nong

nong babaèèngng boboùùngng totoáátt hônhôn

2323

SieâuSieâu aâmaâm trong

trong heheïïpp eoeo ÑÑMCMC

°°MUMUÏÏC C ÑÍÑÍCHCH

naêng totoåånn ththööôngông

phaãu -- XaXaùùcc ññònhònh babaáátt ththööôôøøngng totoåånn ththööôngông giagiaûûii phaãu hohoïïcc -- XaXaùùcc ññònhònh mmöùöùcc ññooää chchöùöùcc naêng -- ToToåånn ththööôngông phophoááii hôhôïïpp

2424

1/ XA1/ XAÙÙC C ÑÑÒNH TO

ÒNH TOÅÅN THN THÖÖÔNGÔNG

-- MaMaëëtt cacaéétt treântreân öùöùcc: : QuaiQuai ÑÑMC, MC, ÑÑMC MC leânleân, , ÑÑMC MC xuoxuoáángng ((ññoaoaïïnn gagaàànn)) -- MaMaëëtt cacaéétt cacaïïnhnh öùöùcc ddööôôùùii ssööôôøønn: : ÑÑMC MC leânleân ((cocoùù thetheåå ssöûöû duduïïngng Doppler

Doppler mamaøøuu ññoo φφ heheïïpp))

2525

SieâuSieâu aâmaâm trong

trong heheïïpp eoeo ÑÑMCMC

2/ 2/ ÑÑAAÙÙNH GIA NH GIAÙÙ TOTOÅÅN THN THÖÖÔNGÔNG

-- PhoPhoåå heheïïpp eoeo ÑÑMC: MC: PhPhööôngông trtrììnhnh Bernouilli Bernouilli ΔΔ P = 4 V

: 2D -- TMTM

P = 4 V2 2 -- CaCaùùcc dadaááuu hiehieääuu giagiaùùnn tietieáápp: 2D -- TTììnhnh tratraïïngng TT TT -- ÑÑooää dadaøøyy thathaøønhnh sausau TT TT -- VaVaùùchch lieânlieân thathaáátt

3/ TO3/ TOÅÅN THN THÖÖÔNG PHO ÔNG PHOÁÁI HÔI HÔÏÏPP

Van 2 lalaùù

-- ÑÑMC MC -- Van 2 -- TLT TLT -- TLNTLN

2626

4/ THEO DOÕI SAU MOÅÅ 4/ THEO DOÕI SAU MO

B

A

C

D

aaûûnhnh cucuûûaa cocoøønn ooáángng ññooäängng mamaïïchch (A(A--BB--C). C). KhaKhaûûoo sasaùùtt Doppler Doppler lieân tutuïïcc lieân dodoøøngng mamaùùuu choã heheïïpp. . qua qua choã cheânh ÑÑooää cheânh aaùùpp llöïöïcc = = 65mmHg. PhoPhoåå 65mmHg. Doppler dodoøøngng Doppler mamaùùuu cocoùù dadaïïngng ññieieåånn hhììnhnh cucuûûaa heheïïpp arch : eoeo ((AoAo arch : cung ÑÑMC ; MC ; cung M chi LSCA : ÑÑM chi LSCA : 2727 ddööôôùùii ññooøønn

2828

2929

3030

3131

Two-dimensional echocardiogram obtained in the suprasternal long-axis view demonstrating a discrete coarctation of the oarta. The posterior shelf is well visualized

3232

Typical continuous-wave Doppler display across a severe coarctation. The peak velocity is 3.5 meters/second. Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure gradient throughout diastole.

3333

Hình aûnh sieâu aâm 2D + Doppler maët caét treân hoõm öùc beänh nhi 10 thaùng tuoåi

A. Heïp taïi eo ÑMC (Coarc) nhö moät caùi gôø laøm heïp loøng ÑMC xuoáng (muõi teân

lôùn) döôùi ÑM döôùi ñoøn traùi (LSA)

B. Phoå Doppler ghi nhaän ñöôïc (arch : cung ÑMC)

3434

Maët caét treân hoûm öùc truïc ñöùng (SPS-SAG) cho thaáy cung ÑMC heïp ôû vuøng ÑMC ngang (AAo : ÑMC ngang)

3535

Nhôø Sieâu aâm Doppler maøu môùi thaáy vuøng bò heïp roõ hôn (Coarc)

DAO : ÑMC xuoáng

Ao : ÑMC

LA : Nhó traùi

PA : ÑMP

RCA : ÑMV phaûi

3636

HOHOÄÄI CHI CHÖÙÖÙNG HE

NG HEÏÏP EO P EO

(SYNDROME DE COARCTATION) (SYNDROME DE COARCTATION) (hay heheïïpp eoeo ÑÑMC MC ôôûû tretreûû sôsô sinhsinh –– (hay nhuõ nhinhi)) nhuõ

BS. BS. LeâLeâ ThòThò ÑÑeeïïpp

(cid:131)(cid:131) TheTheåå heheïïpp eoeo ÑÑMC MC khoâng

khoâng ththííchch öùöùngng -- SuySuy timtim

sôsôùùmm

(cid:131)(cid:131) TTöûöû vong

vong 15% < 1

15% < 1 tuotuoååii, 75% < 3

, 75% < 3 thathaùùngng tuotuoååii

3838

ÑÑaaëëcc ññieieååmm sinhsinh lylyùù bebeäänhnh

(cid:131)(cid:131) Khoâng

Khoâng cocoùù ssöïöï khakhaùùcc biebieäätt roõroõ raraøøngng gigiööõaõa HA HA ththööôôïïngng/ / hahaïï chi (

chi (vvìì totoåånn ththööôngông phophoááii hôhôïïpp))

(cid:131)(cid:131) VaiVai trotroøø TLT TLT -- taêng

taêng gagaùùnhnh cacaûû 2 2 thathaáátt --> > suysuy

timtim + + taêng

taêng aaùùpp

(cid:131)(cid:131) ToToåånn ththööôngông lieânlieân quan

quan ttööôôùùii mamaùùuu cacaùùcc côcô

quan.. quan

3939

LaâmLaâm sasaøøngng

(cid:131)(cid:131) BeBeäänhnh cacaûûnhnh suysuy timtim öùöù huyehuyeáátt --> > trutruïïyy mamaïïchch (cid:131)(cid:131) TTíímm -- TTíímm khoâng (cid:131)(cid:131) ATTT (+)

khoâng ññooààngng boboää TLT (khoâng

khoâng cocoùù dadaááuu hiehieääuu

ATTT (+) cucuûûaa TLT ( ththíínhnh chachaåånn cucuûûaa heheïïpp eoeo))

4040

CaCaäänn laâmlaâm sasaøøngng

(cid:131)(cid:131) ECG:

ECG: Khoâng

Khoâng ññaaëëcc thuthuøø

(cid:131)(cid:131) X X quang

quang: : timtim to,

to, tuatuaàànn hoahoaøønn phophoååii

taêng taêng

(cid:131)(cid:131) SieâuSieâu aâmaâm timtim : : xemxem phaphaàànn SAÂTSAÂT

4141

DieãnDieãn tietieáánn -- DDöïöï hahaääuu

(cid:131)(cid:131) RaRaáátt xaxaááuu -- TTöûöû vong

vong 50%50%

4242

+ Shunt lôlôùùnn: : SuySuy timtim sôsôùùmm

chun naêng TT TT xaxaááuu ((xôxô chun

naêng:: (cid:131)(cid:131) 4 4 khakhaûû naêng * * HeHeïïpp eoeo + Shunt * * HeHeïïpp eoeo + + totoåånn ththööôngông van 2 van van 2 lalaùù -- van ÑÑMC: MC: SuySuy timtim nanaëëngng nhnhööngng chachaäämm hônhôn.. * * HeHeïïpp eoeo + + ChChöùöùcc naêng nonoääii mamaïïcc): ): SuySuy timtim sôsôùùmm * * HeHeïïpp eoeo + + ToToåånn ththööôngông phophoááii hôhôïïpp nhenheïï: : ThThííchch öùöùngng (can

(can thiethieääpp 2 2 -- 5 5 tuotuoååii) )

4343

ÑÑieieààuu tròtrò

khoa (cid:131)(cid:131) NoNoääii khoa

ÑÑieieààuu tròtrò suysuy timtim

4444

Digoxin -- LôLôïïii tietieååuu -- Digoxin Dopamin -- Dopamin PGE 1 -- PGE 1

ÑÑieieààuu tròtrò::

khoa:: ªª NgoaNgoaïïii khoa

-- ÑÑooùùngng ooáángng ÑÑMM -- 3 3 khakhaûû naêng

naêng ññeeåå can

can thiethieääpp TLT : TLT :

TLT + CaCaéétt heheïïpp eoeo

phaãu trietrieäätt

* * ÑÑooùùngng TLT + * * CaCaéétt heheïïpp eoeo + + ThaThaéétt ÑÑMP MP -- ChôChôøø -- ToToáátt -- GiaGiaûûii phaãu

ññeeåå chachaäämm

phaãu trietrieäätt ññeeåå sôsôùùmm

* * CaCaéétt heheïïpp eoeo -- ChôChôøø -- XaXaááuu -- GiaGiaûûii phaãu -- TT TT phphöùöùcc tataïïpp: : CaCaéétt heheïïpp eoeo + + ThaThaéétt ÑÑMP MP trtrööôôùùcc -- KyõKyõ thua

thuaäätt::* * ChChæænhnh hhììnhnh

(flap) ÑÑM M

* * ““CCöûöûaa sosoåå -- ÑÑM M ddööôôùùii ññooøønn”” ((““miemieáángng vavaïïtt”” (flap)

ddööôôùùii ññooøønn))

4545