Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin vô căn ở
trẻ: 1 trường hợp lâm sàng kết hợp hồi cứu y
văn.
BCV: Ths. Nguyễn Thị Hồng Huyên
Khoa Hô hấp 1 - BV Nhi Đồng 2
3/23/18 1
N I DUNGỘ
1. Đ I C NGẠ ƯƠ
2. TR NG H P LÂM SÀNGƯỜ Ợ
3. K T LU NẾ Ậ
3/23/18 2
Đ i c ngạ ươ
•Hi m g p,đe d a tính m ng.ế ặ ọ ạ
•Gây xu t huy t ph nang t ng đ tấ ế ế ừ ợ
•T n su t 0,24-1,23 / tri u ca, 50 % t vong ầ ấ ệ ử
•Y văn :500 ca
•Phát hi n và đi u tr mu n ệ ề ị ộ tiên l ng kémượ
•D B SÓTỄ Ỏ
T m quan tr ng c a nh n bi t, ch n đoán và can ầ ọ ủ ậ ế ẩ
thi p s m. ệ ớ
3/23/18 3
•Không rõ, là 1 ch n đoán lo i tr . ẩ ạ ừ
•R i lo n mi n d ch.ố ạ ễ ị
•RespiRare® c a Pháp: xu t hi n KT t ủ ấ ệ ự
mi n. (SMA - 50%, ANA - 45% và ANCA - ễ
40%).
*
*Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare®
cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-161
3/23/18 4
•THI U MÁU THI U S T + HO RA MÁU + Ế Ế Ắ
THÂM NHI M PH NANG LAN T A Ễ Ế Ỏ
TRÊN XQ NG C Ự
•Thi u máu (64%) và khó th (68%) ; xu t ế ở ấ
huy t (50%) [*].ế
•Th ng g p tr d i 5 tu i và t 11 tu i ườ ặ ẻ ướ ổ ừ ổ
tr lên. ở
Taytard J, Nathan N, New insights into pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis: the French RespiRare®
cohort. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:161. doi: 10.1186/1750-1172-8-161
3/23/18 5