THIẾU MÁU TÁN HUYẾT

GV : VÕ THỊ KIM HOA

MỤC TIÊU BÀI GIẢNG 1 - Hiểu được sinh bệnh học và phân loại của TMTH 2 - Nắm được biểu hiện lâm sàng và sinh học chủ yếu của TMTH 3 - Biết được nguyên tắc chẩn đoán TMTH 4 - Nắm được nguyên tắc điều trị TMTH I - KHÁI NIỆM TMTH là thiếu máu: - do tăng phá hủy hồng cầu - có hiện tượng tăng đáp ứng của tủy xương

- Khi tăng phá hủy HC mà tủy tăng sản xuất HC bù trừ → tình trạng

tán huyết bù trừ, không có thiếu máu.

- Tăng phá hủy HC mà tủy tăng đáp ứng không đủ → biểu hiện

TMTH.

- Tán huyết cấp - Tán huyết mãn

- Tán huyết nội mạch: tán huyết trong tuần hoàn - Tán huyết ngoại mạch: HC bị đại thực bào mô phá hủy

II - SINH BỆNH HỌC VÀ PHÂN LOẠI Có nhiều cách phân loại TMTH: 1- Theo lâm sàng: 2- Theo vị trí tán huyết: 3- Theo nguyên nhân: - TMTH bẩm sinh (di truyền): do bất thường của thành phần HC:

màng, men, hemoglobin.

- Tán huyết nội HC: do bệnh HC - Tán huyết ngoại HC: do miễn dịch, độc chất …

- TMTH mắc phải: do kháng thể, nhiễm trùng, các tác nhân lý hóa … 4- Theo cơ chế: III - LÂM SÀNG 1- TMTH mắc phải:

- Tùy theo nguyên nhân, mức độ tán huyết: sốt, xanh xao,vàng da,

đau lưng, khó thở …

- Triệu chứng bệnh chính: lupus, lymphoma …

2- TMTH di truyền mãn:

1

- Thiếu máu: thường biểu hiện sớm sau sinh, một số biểu hiện muộn. - Vàng da: không kèm ngứa → chẩn đoán phân biệt vàng da tắc mật. - Lách to: thường nhẹ đến trung bình, đôi khi rất lớn.

- Sỏi mật: thường nhỏ, đa số cản quang, điển hình là màu đen. - Loét chân: mãn tính, ít gặp, thường gặp ở nam và trên 20 tuổi.

- Biến dạng xương. IV - SINH HỌC 1. Tăng phá hủy HC: a). Đời sống HC giảm: - Số lượng HC↓, Hct↓ - Xét nghiệm đánh dấu HC bằng Cr51: dùng trong trường hợp khó b). Chuyển hóa heme: tăng trong tán huyết → tăng bilirubin gián tiếp,

tăng urobilinogen trong phân.

c). LDH: tăng, không đặc hiệu cho TMTH d). Haptoglobin: giảm, do chuyên chở Hb e). Dấu hiệu tán huyết nội mạch: - Tăng Hb huyết tương - Hb niệu: Khi Hb huyết tương vượt quá khả năng gắn kết

haptoglobin.

- Hemosiderin niệu: do những tế bào ống thận chứa sắt bị bong ra vào nước tiểu, xuất hiện sau cơn tán huyết nội mạch cấp 1 thời gian.

- Máu: HC lưới ↑, HC nhân ra máu ngoại vi - Tủy xương: tăng sinh dòng hồng cầu

2. Tăng sản xuất HC: 3. Coombs test: Coombs trực tiếp (+) trong TMTH miễn dịch → chứng

tỏ có kháng thể chống kháng nguyên màng HC bám trên HC.

2

V - CHẨN ĐOÁN 1- Chẩn đoán xác định: * Lâm sàng: thiếu máu vàng da lách to biến dạng xương … * Sinh học: Thiếu máu Hình dạng HC/phết máu ngoại biên (đa dạng, đa sắc,HC nhân, HC lưới) ↑ HC lưới ↑ tăng bilirubin gián tiếp ↑ LDH ↓ haptoglobin Coombs trực tiếp (+)

Tìm kháng thể bất thường 2 - Chẩn đoán phân biệt:

- Thiếu máu do xuất huyết cấp - Thiếu máu do thiếu nguyên liệu đang điều trị

- Thiếu máu do tạo HC không hiệu quả: tủy tăng sinh HC, HC lưới

không tăng

3 - Chẩn đoán nguyên nhân: - Hỏi bệnh: tuổi, dân tộc, tiền căn cá nhân và gia đình, có thai, có

truyền máu trước đây, có tiếp xúc tác nhân hóa lý, nhiễm trùng …

- Phết máu ngoại biên: có bất thường hình dạng HC - Coombs test (+): TMTH miễn dịch → tìm bệnh căn nguyên và xét

nghiệm máu tìm nguồn gốc kháng thể - Coombs test (-): TMTH thường do di truyền VI - ĐIỀU TRỊ 1. Điều trị nguyên nhân: 2. Điều trị triệu chứng: - Thiếu máu: truyền HC lắng phù hợp phản ứng chéo 3 giai đoạn. Trường

hợp có kháng thể chống bổ thể → truyền HC lắng rửa.

- Trụy tim mạch: thở O2 , truyền dịch, truyền máu - Coombs TT (+): TMTH tự miễn → Prednison 1-1,5mg/kg/ngày - Cắt lách: chỉ định trong 1 số trường hợp VII - LIÊN HỆ THỰC TIỄN

 Các nguyên nhân TMTH di truyền thường gặp:

Bệnh thalassemia Bệnh hemoglobin Bệnh HC hình tròn Thiếu men G6PD  Các nguyên nhân tán huyết cấp:

Sốt rét Nhiễm trùng huyết Thuốc Viêm mao mạch huyết khối TMTH miễn dịch: tự miễn

tai biến truyền máu bất đồng nhóm máu mẹ – con

TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Brian SB, Paul CH (2010), “ Hemolytic anemia resulting from chemical & physical agents” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical.

3

2. Charles HP (2010), “ Hemolytic anemia resulting from immune injury” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical. 3. Joel M (2010), “ Hemolytic anemia resulting from physical injury to red cells” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical.

4. Marshall AL (2010), “Hemolytic anemia resulting from infections with microorganisms” , Williams Hematology, Eighth edition, McGraw- Hill Medical.

5. Richard CF, Vandita PJ (2009), “ Autoimmune hemolytic anemia” , Wintrobe ‘s clinical Hematology, 12th edition, Lippincott Williams & Wilkins.

4

6. Robert TMJ, Bertin G (2009), “Acquired nonimmune hemolytic disorders” , Wintrobe ‘s clinical Hematology, 12th edition, Lippincott Williams & Wilkins.