Bệnh Kawasaki
Bệnh Kawasaki là nguyên nhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em tại Hoa
Kỳ và các quốc gia phát triển khác. Tuổi mắc bệnh của trẻ thường dưới 2 tuổi. Và
80% trẻ mắc bệnh là dưới 5 tuổi. Bệnh gây ra viêm mạch máu toàn thân mà không
rõ nguyên nhân.
Bệnh Kawasaki có thể là nguyên nhân gây ra những bất thường về bệnh mạch
vành, kể cả phình động mạch vành. Có từ 20 đến 25 %trẻ em không được điều trị
phát triển thành những bất thường của động mạch vành, những bất thường này có
thể hồi phục hoặc tồn tại dai dẳng. Những bất bất thường này đặc biệt có liên quan
đến và có thể gây ra huyết khối, hẹp hoặc hiếm hơn là vỡ động mạch vành.
Nguyên nhân chính gây tử vong của bệnh Kawasaki là nhồi máu cơ tim. Nguyên
nhân gây bệnh vẫn chưa rõ, theo yếu tố dịch tể, và biểu hiện lâm sàng, người ta
nghĩ là do tác nhân vi sinh vật gây ra. Tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm sốt và những
triệu chứng khác. Trong giai đoạn cấp của bệnh, việc điều trị bao gồm thuốc
acetylsalicylic acid và truyền tĩnh mạch immunoglobulin nhằm giảm viêm động
mạch vành và cơ tim . Ðiều trị sớm bệnh Kawasaki có thể làm giảm được khả
năng bị tổn thương động mạch vành.
Bệnh Kawasaki hay hội chứng Kawasaki là một bệnh gây viêm mạch máu toàn
thân, mà nguyên nhân vẫn chưa rõ, là nguyên nhân gây bệnh tim mắc phải tại các
nước đã phát triển. Bệnh này đầu tiên được tác giả Kawasaki mô tả vào năm 1967,
bệnh này còn được gọi là " hội chứng hạch to ở da niêm" , ông mô tả có 50 trẻ em
Nhật mắc cùng chứng bệnh này, có cùng những trịêu chứng như sốt, nổi mẫn đỏ
da, sung huyết kết mạc, hạch cổ to, viêm vùng sinh dục hay khoang miệng, đỏ da
cánh tay và cẳng chân. Lúc đầu, người ta cho là bệnh lành tính ở trẻ, nhưng lại là
nguyên nhân gây tử vong nhiều trẻ em Nhật tuổi dưới 2 .
Mổ tử thi cho thấy có nhiều cục máu đông làm tắc nghẽn động mạch vành bị
phình, và gây nhồi máu cơ tim. Người ta nhận thấy rằng những bất thường động
mạch vành chiếm 20-25 % trẻ bị bệnh Kawasaki nếu không được điều trị.
DỊCH TỂ HỌC
Bệnh Kawasaki đã được báo cáo trên khắp thế giới. Tại Mỹ, bệnh này gia tăng
một cách đáng kể vào những năm 1970 và một số vùng lân cận vào năm 1976.
Bệnh Kawasaki thường xảy ra ở bé trai nhiều hơn bé gái với tỉ lệ 1,5:1. Gần 80%
số trẻ bị bệnh này dưới 5 tuổi . Tỉ lệ tái phát là trên 2%.
Tỉ lệ số ca bệnh mới mắc tại Mỹ là 12-14/100.000 mỗi năm, còn ở Canada là
khoảng 6-11 ca/100.000 dân mỗi năm, chủ yếu là trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh xảy ra
quanh năm, nhưng số ca bệnh được báo cáo thường cho thấy bệnh xảy ra vào mùa
xuân và mùa đông. Mỗi năm có khoảng 3.500 trẻ em nhập viện vì bệnh này tại
những quốc gia trên. Bệnh thường gặp ở trẻ em da trắng, cao nhất là những trẻ
vùng Bắc Mỹ, nguồn gốc châu Á ( đặc biệt là Gốc Nhật Bản và Hàn Quốcê(
Tại Nhật, bệnh xảy ra khắp nước, khoảng 2 năm một lần, kể từ năm 1970. Cuối
tháng 12 năm 1992 có 116.848 trẻ em bị bệnh Kawasaki. Tị lệ mắc bệnh năm
19911992 là 90 ca/ 100.000 trẻ em dưới 5 tuổi. Khoảng 1% trẻ em bị bệnh này có
yếu tố gia đình rõ ràng. Hơn 50% trường hợp phát bệnh trong vòng 10 ngày sau ca
nhiễm bệnh đều tiên.
BẢNG 1
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki: những dấu hiệu lâm sàng chính
--------------------------------------------------------------------------------
Sốt kéo dài tối thiểu 5 ngày: thường sốt rất cao ( 400 C hoặc hơn) kéo dài 1-2 tuần
nếu không được điều trị.
Có ít nhất 4 trong 5 triệu chứng chính sau :
1- Có sự thay đổi ở các đầu ngón: sưng, đỏ, cứng ở các đầu ngón tay, ngón chân.
Khoảng 1-2 tuần sau khi sốt, da ngón tay, ngón chân bong vẩy. Sau khi sốt 1-2
tháng, xuất hiện những lằn màu trắng vắt ngang móng tay chân.
2- Hồng ban đa dạng: nổi hồng ban ở da thân mình và đầu ngón tay-chân, đó là
dạng nặng của bệnh, kể cả nổi hồng ban dạng mề đay, hồng ban lan toả như trong
sốt tinh hồng nhiệt. Hồng ban thường xuất hiện sau khi sốt 5 ngày.
3- Viêm kết mạc hai bên: thường ở kết mạc nhãn cầu, bờ rõ. Viêm kết mạc không
kèm xuất tiết, và hơi đau .
4- Có sự thay đổi ở môi và miệng: lưỡi mọng màu vàng rơm, môi đỏ, hồng ban
vùng niêm mạc hầu họng. Khó thấy được những tổn thương loét.