LEIOMYOSARCOMA TĨNH MẠCH ĐÙI
TÓM TẮT
Mục tiêu: Trình bày một bệnh lý rất hiếm gặp của tĩnh mạch đùi,
leiomyosarcoma, mà các phương tiện chẩn đoán trước mổ cũng như nhận
định tổn thương lúc mổ đều nhầm lẫn vì hình thái dạng nang của nó.
Phương pháp: Khảo sát nhân một trường hợp và tổng quan y văn thế
giới.
Kết quả: Bệnh nhân nữ 22 tuổi, phù chân trái từ khoảng 1 năm. Phát
hiện khối u vùng bẹn trái to nhanh dần. Siêu âm Doppler và Angio-MR xác
định tổn thương nang chèn ép tĩnh mạch đùi chung trái, không có thuyên tắc
phần xa, nghĩ đến nang ngoại mạc tĩnh mạch hay nang lympho. Phẫu thuật
cắt bỏ u với chẩn đoán trong mổ: hạch bẹn xuất huyết. Kết quả giải phẫu
bệnh xác định leiomyosarcoma.
Kết luận: Leiomyosarcoma tĩnh mạch rất hiếm gặp. MRI và siêu âm
là phương tiện chẩn đoán được chọn lựa. Hình thái dạng nang có thể xảy ra
đối với bệnh lý này.
Abstract
Objectives: to introduce a very rare venous disease, leiomyosarcoma
of common femoral vein. The imaging findings before surgery as well as
during-operartion findings have been misunderstood since the
morphologically cystic findings
Method: a case report and overall view.
Results: a 22 aging female with one-year edema in left lower
extremity. She found incidentally the mass with gradually increasing size.
Doppler Ultrasound and MRA identified the cyst compressing the left
common femoral vein, no abnormality of patency at distal vein. The
impression was the extraadventia cyst of vein or lymphocele. Surgery was
performed to remove the cyst and the impression during operation was
hemmorrhagic lymphatic node. The anapathological result was
leiomyosarcoma.
Conclusion: venous leiomyosarcoma is very rare. MRI and Doppler
ultrasound are the good imaging modalities. The morphological findings
could be cystic in this disease..
Đặt vấn đề
Sarcoma cơ trơn tĩnh mạch là một bệnh ác tính rất hiếm gặp. Chỉ
khoảng 300 trường hợp được ghi nhận trên y văn, hầu hết là những báo cáo
trường hợp đơn lẻ(1-8,10-17). Chẩn đoán thường khó khăn, nhầm lẫn với các bệnh
lý khác. Chụp tĩnh mạch, siêu âm và cộng hưởng từ là những phương tiện hình
ảnh giúp cho chẩn đoán. Chúng tôi báo cáo một trường hợp leiomyosarcoma
tĩnh mạch đùi chung trái mà siêu âm, cộng hưởng từ kể cả nhận định sang
thương lúc mổ đều nhầm lẫn.
Bệnh án
Bệnh nhân nữ, 22 tuổi, nhân viên văn phòng, vào viện vì sưng đau
chân trái ngày 8/9/2006.
Bệnh khởi phát từ khoảng 1 năm, bệnh nhân có cảm giác nặng, phù
chân trái ngày càng tăng dần và đau thỉnh thoảng vùng bẹn trái. Khoảng 10
tháng sau, phát hiện khối u vùng bẹn trái, to nhanh dần.
Thể trạng khá, không suy thoái tổng trạng, không sốt, sinh hiệu bình
thường.
Chân trái ấm, nhưng sưng to toàn bộ từ nếp bẹn đến bàn chân, phù ấn
lõm, giãn nhẹ mạng tĩnh mạch nông dưới da. Các động mạch bẹn, khoeo và
mu chân trái bắt rõ, đều so với bên phải.
Vùng bẹn trái, ngay giữa-dưới nếp bẹn có một khối chắc, nhẵn, kích
thước 5 x 6cm, nổi gồ lên dưới da, bề mặt da bên trên bình thường, không có
rung miêu, nghe không âm thổi.
Hct 42%, bạch cầu 9.640 với đa nhân trung tính 43%, Hémoglobine
14%. Các xét nghiệm sinh hóa máu và nước tiểu đều trong giới hạn bình
thường.
Siêu âm Doppler (Hình 6): tổn thương dạng nang vùng bẹn trái gây
hẹp tĩnh mạch đùi chung. Hình ảnh cộng hưởng từ (19/09/2006) cho thấy tổn
thương có kích thước 2,5x3x4cm, nằm trong thành sau tĩnh mạch đùi chung
trái, chèn ép gây xẹp gần hoàn toàn lòng tĩnh mạch ngay trên chỗ hợp lưu
tĩnh mạch hiển lớn với tĩnh mạch đùi sâu (Hình 4, 5). Khối có bờ mỏng rõ,
gồm 2 phần: nửa trên có tín hiệu đặc trưng của dịch trên T1Ws, T2Ws và
sau gado, nửa dưới có dạng đặc nhiều thùy, có vách ngăn mỏng, tín hiệu
thấp trên cả T1Ws và T2Ws, bắt tương phản kém bên trong,
bắt thuốc chủ yếu thành và vách ngăn (Hình 1, 2, 3).
Về huyết động học, giãn nhẹ toàn bộ hệ hệ tĩnh mạch nông và sâu của
chân trái với các tĩnh mạch nối và xuyên thấy rõ giãn nhẹ so với đối bên; lưu
thông toàn mạng chậm, tồn tại trên các thì muộn đến 3 phút. Mạng bàng hệ
quanh chỗ tắc nối chậu ngoài – đùi chung khá dồi dào.
Chẩn đoán hướng nghĩ đến một nang ngoại mạc (advential cyst) của tĩnh
mạch hay nang lympho (lymphocele) vùng bẹn chèn vào tĩnh mạch.
X quang ngực thẳng và khung chậu không thấy bất thường.
Bệnh nhân được phẫu thuật 1 tuần sau khi chụp cộng hưởng từ
(26/9/2006): khối 4x5cm nằm ở mặt sau tĩnh mạch đùi chung trái có vỏ bao
trắng đục, không xâm lấn mô xung quanh. Bóc tách có dịch vàng trong chảy
ra và phần dưới u, có dạng nhiều thùy như đám hạch kết dính, mô bên trong
màu trắng hồng, nhũn như mô não và có máu cục bên trong. Tổn thương phù
hợp với hình ảnh cộng hưởng từ với phần dịch và phần đặc nằm trong thành
sau tĩnh mạch đùi chung trái.
Chẩn đoán phẫu thuật nghĩ đến mô hạch chảy máu.
Xử trí: cắt bỏ u trong bao (để lại vỏ bao).
Hình 1: hình tổn thương trên T2W Hình 2: Hình tổn thương trên T1W
coronal coronal
Hình 3: hình tổn thương trên T2W Hình 4: Angio-MR
axial
Hình 5: tái tạo hình MIP 3D Hình 6: Siêu âm Doppler màu
Giải phẫu bệnh: Cấu trúc là mô cơ trơn tăng sinh phân bào có vùng
xuất huyết. Ngoài ra có một số tế bào trụ dạng nội mô của thành mạch khó
xác định. Chẩn đoán tổn thương phù hợp với leiomyosarcoma low grade.
Sau mổ không biến chứng, xuất viện 4 ngày sau phẫu thuật.
Bệnh nhân được điều trị tiếp tục bằng xạ trị (tổng liều 30). Theo dõi
được 3 tháng, hiện thể trạng tốt, sinh hoạt bình thường. Tại vết mổ không thấy
tái phát. Không phát hiện di căn gan, phổi.
Bàn luận
U ác tính phát xuất từ thành tĩnh mạch ở chi dưới rất hiếm gặp. Về mô
bệnh học, có hai loại: u mạch nội mô (hemangioendothelioma) có độ ác tính
trung bình và sarcoma cơ trơn (leiomyosarcoma)15. Leiomyosarcoma xuất
phát từ cơ trơn của thành tĩnh mạch có độ biệt hóa cao. Nó chia thành hai
loại cơ bản: loại phát xuất từ tĩnh mạch chủ có tiên lượng rất xấu và loại ở
các tĩnh mạch ngoại vi có tiên lượng khá tốt hơn. Tuy nhiên điều này không
chắc chắn vì số lượng ca báo cáo còn rất ít. Vị trí ban đầu của tổn thương có
thể to, diện rộng hay nhỏ trên một diện hẹp. Thường tái phát tại chỗ hơn là
di căn xa10.
Leiomyosarcoma mạch máu chiếm tỉ lệ khoảng 2% trên tổng số các
leiomyosarcoma trong cơ thể, trong đó bệnh xảy ra ở động mạch nhiều hơn
5 lần so với tĩnh mạch14.
Trên y văn, đến nay đã có khoảng 300 trường hợp6,9,14
leiomyosarcoma tĩnh mạch được ghi nhận từ báo cáo trường hợp đầu tiên
của Perl vào năm 1871. Xuất độ leiomyosarcoma xảy ra ở tĩnh mạch chủ
dưới là thường gặp nhất, chiếm khoảng 50%-75% các trường hợp, nhiều hơn
ở các tĩnh mạch ngoại vi. Các báo cáo đã cho thấy leiomyosarcoma đã xảy ra
ở các tĩnh mạch thận7, tĩnh mạch chậu, tĩnh mạch đùi, tĩnh mạch khoeo và
các tĩnh mạch hiển6, ở hệ cửa tại tĩnh mạch mạc treo tràng trên cũng được
ghi nhận. Đối với chi dưới, leiomyosarcoma thường gặp ở tĩnh mạch hiển,
đã có hơn 25 trường hợp đã được báo cáo11,14. Khoảng hơn 20 trường hợp
leiomyosarcoma tại tĩnh mạch đùi được ghi nhận trên y văn16. Một trường
hợp được ghi nhận leiomyosarcoma ở tĩnh mạch chủ dưới xâm lấn vào nhỉ
phải và gây ra hội chứng Budd-Chiari và thuyên tắc động mạch phổi.5
Tuổi thường gặp trong độ 40 đến 60 tuổi, thay đổi trong khoảng 2 đến
85 tuổi9,15,. Nữ chiếm đa số với tỉ lệ nữ / nam = 3 / 2. Bệnh nhân của chúng
tôi là nữ, ở tuổi 22, trẻ hơn so tuổi trung bình của bệnh. Biểu hiện lâm sàng
tùy thuộc vào kích thước và tốc độ phát triển của u. Leiomyosarcoma tĩnh
mạch có thể được xếp giai đoạn: không có tắc tĩnh mạch khi nó chưa gây
triệu chứng hay phát hiện tình cờ; có gây tắc khi đã sờ thấy khối, chân sưng
phù hay viêm tắc tĩnh mạch; và giai đoạn cuối khi biểu hiện lâm sàng có di
căn xa (thường ở phổi và gan)6,9,14. Trước khi có những tiến bộ về chẩn đoán
hình ảnh, leiomyosarcoma thường chỉ được chẩn đoán khi giải phẫu tử thi.
Thường gặp là sự xuất hiện một khối u, phù ở phía xa và thỉnh thoảng có
đau tại chỗ. Kích thước của u rất thay đổi. Phát triển có thể trong lòng hay
ngoài lòng tĩnh mạch từ lớp cơ trung mạc, xâm lấn vào mô quanh mạch và
chèn ép động mạch đi kèm, thường thì kết hợp cả hai hướng. Thường những
u phát triển trong lòng sẽ lan rộng theo hướng của dòng máu. Thuyên tắc do
huyết khối thường xảy ra ở phần xa.
Phẫu thuật cắt rộng là phương pháp điều trị được chọn lựa. Phẫu tích
mù thường có tỉ lệ tái phát cao.
Leiomyosarcoma là loại u kháng với tia xạ, hóa trị thường được sử
dụng nhiều hơn nhưng cho kết quả rất khác nhau. Gần đây, một vài báo
cáo9,15 cho rằng, xạ trị liều cao có thể chặn đứng phát triển của u và ngăn
ngừa tái phát tại chỗ còn hóa trị chỉ sử dụng điều trị tạm thời khi đã di căn
xa.
Tiên lượng xấu hơn so với tổn thương tại mô mềm, có thể được giải
thích là do khối u tấn công trực tiếp vào lòng của hệ thống tĩnh mạch nên
có nhiều khả năng cho di căn sớm theo đường máu. Thời gian sống trung
bình sau điều trị khoảng
31 tháng.9,15
Trước kia, trên thực tế lâm sàng, chẩn đoán leiomyosarcoma thường
đặt ra khi phẫu thuật hay khi sinh thiết, chụp tĩnh mạch hiếm khi thực hiện.
Chụp tĩnh mạch quy ước có thể cho thấy mức độ tắc nghẽn và độ lan rộng
của khối u. Hiếm khi có hình ảnh điển hình là hình khuyết bờ không đều,
nhô vào trong lòng tĩnh mạch. Thường hơn, hình chụp tĩnh mạch cho hình
ảnh không điển hình do bởi mạch máu bị tắc nghẽn.
Siêu âm với đầu dò tần số cao và doppler màu có thể giúp gợi ý chẩn
đoán và đánh giá chính xác chiều dài của khối u phần trong lòng mạch.
Đánh giá độ lan rộng tại chỗ hay phần ngoài lòng mạch thường khó khăn
hơn, nhất là ở vùng chậu do hơi ruột cản trở. Tính chất sinh âm của u khác
nhau và khó phân biệt u với cục máu đông.
Đối với các u ở tĩnh mạch chủ, CT scanner hữu ích hơn, cho thấy tổn
thương khối trong lòng mạch, phần phát triển ra ngoài lòng mạch và đánh
giá được liên quan của u với các tạng lân cận. Tuy nhiên trên CT cũng khó
chẩn đoán phân biệt giữa khối thuyên tắc có bản chất là u (ở phần gần) hay
là cục máu đông (ở phần xa), tuy về nguyên tắc độ hấp thụ chất tương phản
của chúng khác nhau. Trong trường hợp khó khăn này, có thể dựa vào dấu
hiệu trên siêu âm, các thuyên tắc tĩnh mạch sâu cấp tính thường có lòng tĩnh
mạch giãn rộng nhưng không quá gấp đôi khẩu kính bình thường. Còn khối
u trong lòng mạch thường có khuynh hướng mở rộng lòng mạch, gấp nhiều
lần so với bình thường.
MRI, ngày nay, là phương pháp chẩn đoán được chọn lựa13 để chẩn
đoán các leiomyosarcoma tĩnh mạch. Nó giúp đánh giá vị trí, kích thước,
mức độ lan rộng trong hay ngoài lòng mạch, dòng máu bên trong các cấu
trúc mạch máu cũng như mối tương quan với các tạng lân cận.
Leiomyosarcoma có biểu hiện giống nhau, thường đồng nhất hơn là không
đồng nhất với tín hiệu từ thấp đến trung gian trên T1W và cao trên T2W.
Cục máu đông có thể phân biệt dễ dàng với khối u nhờ tín hiệu cục máu
đông cao trên T1W cũng như thấy phân cách rõ ràng giữa huyết khối với
thành mạch có tín hiệu thấp.
Bệnh nhân của chúng tôi không có triệu chứng của huyết khối tĩnh
mạch chứng tỏ trên siêu âm và cộng hưởng từ tuy có hình ảnh tắc gần hoàn
toàn lòng tĩnh mạch có lẽ do mạng bàng hệ chậu-đùi chung qua chổ tắc đủ
duy trì lưu thông ở phía xa tuy dòng chậm. Hình ảnh cộng hưởng từ của tổn
thương trong trường hợp này có hình ảnh không điển hình như y văn mô tả.
Khối leiomyosarcoma ở đây có dạng hỗn hợp vừa nang vừa đặc với phần
đặc có dạng nhiều thùy, vách ngăn mỏng, phù hợp hình ảnh cộng hưởng từ.
Do phần dạng nang nổi bật của tổn thương, không được ghi nhận các tài liệu
có được, chúng tôi đã không đặt ra chẩn đoán leiomyosarcoma.
Khả năng của các kỹ thuật hình ảnh học hiện đại gợi ý một khối u có
nguồn gốc tĩnh mạch là một yêu cầu quan trọng. Chẩn đoán được trước mổ
các leiomyosarcoma tĩnh mạch ngoài tĩnh mạch chủ cho phép lên kế hoạch
phẫu thuật xác định phần cắt bỏ. Điều này mang lợi ích rất lớn vì nếu chỉ mổ
để cắt sinh thiết thì có thể tránh được các nguy cơ chảy máu và gieo rắc khối
u.
Tóm lại, sarcoma cơ trơn tĩnh mạch rất hiếm gặp. Ngoài dạng hoàn
toàn đặc như y văn mô tả, chúng tôi ghi nhận một dạng hổn hợp vừa đặc vừa
nang phát triển ngoài lòng mạch. Hình ảnh cộng hưởng từ phù hợp với sang
thương phẫu thuật.
