91
SUY TỦY XƢƠNG
1. ĐẠI CƢƠNG
Suy tủy xƣơng là bệnh lý tế bào gc với đặc điểm là gim ba dòng tế bào
máu ngoi vi do s gim sinh tếo máu ca tủy xƣơng. Các nguyên nhân thƣờng
gp gm: Hóa cht; Virus; Tia x; Do thuc; Thai nghén ; Không rõ căn nguyên:
Chiếm khoảng trên 90% các trƣờng hp suy tủy xƣơng.
2. CHẨN ĐOÁN
2.1. Lâm sàng
- Hi chng thiếu máu.
- Hi chng xut huyết.
- Hi chng nhim trùng.
2.2. Cn lâm sàng
a. Tế bào máu ngoi vi: Biu hin gim 3 dòng ngoi vi:
- Gim s ng hng cu, hematocrit và huyết sc t, hng cu bính sc, kìch
thƣớc bính thƣờng;
- Gim s ng bch cu, ch yếu gim bch cu hạt trung tình, tăng tỉ l
lymphocyte;
- Gim s ng tiu cu;
- Gim s ng hng cầu lƣới.
b. Xét nghim tủy xƣơng (nếu có để chẩn đoán xác định nguyên nhân)
3. ĐIỀU TR
3.1. Điều tr đc hiu :chƣa thực hin
3.2. Điều tr c chế min dch: có th s dụng các phác đồ sau:
a. Corticoid (Methylprednisolon):
Liu 1-2mg/kg/ngày, gim dn liu và ngng sau 3-6 tháng.
b. Cyclosporin A kết hp corticoid
- Cyclosporin A: Liu 6-10mg/kg/ngày chia 2 ln cách 12h; Duy trí nồng độ thuc
trong máu t 200-400ng/dl: Ngng thuc sau 6-8 tháng (khi có đáp ứng thí gim
25% liu sau mi 3 tháng).
- Corticoid: 1-2mg/kg/ngày, gim liu dn và ngng sau 3-6 tháng.
c. ATG (anti thymocyte globulin) kết hp cyclosporin A và corticoid
- ATG 15-40mg/kg/ngày trong 4 ngày.
- Cyclosporin A 10mg/kg/ngày chia 2 cách 12 gi; Duy trí nồng độ thuc t 200-
400ng/dl: Ngng sau 6-8 tháng.
- Methylprednisolone 1mg/kg/ngày, gim dn liu và ngng sau 4 tun.
3.3. Ct lách ( Xem xét khi có chuyên khoa )
3.4. Điều tr h tr
a. Truyn máu:
- Truyn khi hng cu khi huyết sc t i 80g/L, duy trí mc 90-100g/L.
92
- Nếu có điều kin Truyn khi tiu cu khi tiu cu < 10G/L hoc có xut huyết
trên lâm sàng.
b. Kim soát nhim trùng
- Ngƣời bnh nm phòng sch, cách ly vi những ngƣời bnh nhim trùng khác.
- Ngƣời bnh cần đƣc s dng kháng sinh ph rng sớm đồng thi vi vic phân
lp vi khun hoc nm.
c. S dng các cht kích thích sinh máu: Androgen ...
d. Các điều tr h tr khác
- Thi st khi ferritin > 800 ng/dl. Desferrioxamine vi liu 20-60mg/kg/ngày hoc
Deferipron 75mg/kg/ngày hoc Deferasirox liu 10-20mg/kg/ngày.
- Điu tr tác dng ph ca các thuc.
4. TIÊN LƢỢNG
- Suy tủy xƣơng thể rt nng có t l t vong 25% trong vòng 4 tháng đu và 50%
trong vòng 1 năm nếu không ghép ty. Ghép tếo gc có t l đáp ứng chung
khoảng 70%. Điều tr bng ATG kết hp CSA đáp ứng 70% nhƣng sau 10 năm thí
40% s ngƣi bnh này tiến triển thành đái huyết sc t kịch phát ban đêm, rối
lon sinh ty hoặc Lơ xê mi cấp. Ngƣời bệnh không đáp ứng với các phƣơng pháp
điu tr đặc hiu có t l t vong khoảng 80% trong vòng 2 năm.
TÀI LIU THAM KHO
B Y Tế (2015 ) ,”Hƣớng dn chẩn đoán và điều tr mt s bnh lý huyết
học”, (Ban hành kèm theo Quyết định s 1494/QĐ-BYT ngày 22/4/2015 ca B
trƣởng B Y tế).