BỆNH LUPUS ĐỎ

Chia sẻ: Lanh Nguyen | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:37

Thêm vào BST

Báo xấu

84
lượt xem 6
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ đã được ghi nhận từ thời Hippocrates nhưng mãi đến năm 1827 lần đầu tiên nhà da liễu Pháp Rayer mới mô tả chi tiết các triệu chứng của bệnh này. Một năm sau, Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm. Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao da và đặt tên là Lupus. Sau đó nhiều tác giả khác đề cập những cái tên khác như: da mỡ xung huyết, hồng ban hạt, hồng ban teo da, … Năm 1872, Kaposi đã mô tả...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BỆNH LUPUS ĐỎ

BỆNH LUPUS ĐỎ LUPUS ERYTHEMATOSUS PGS. TS. Trần Hậu Khang
MỤC TIÊU  Chẩn đoán xác định và phân biệt được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Điều trị được Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ thống.  Chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ thống theo tiêu chuẩn của Hội khớp học Mỹ.  Nêu được các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ hệ thống.  Nêu được các thuốc điều trị Lupus đỏ hệ thống. 2
1. ĐẶT VẤN ĐỀ  Mặc dù các biểu hiện lâm sàng của Lupus đỏ đã được ghi nhận từ thời Hippocrates nhưng mãi đến năm 1827 lần đầu tiên nhà da liễu Pháp Rayer mới mô tả chi tiết các triệu chứng của bệnh này. Một năm sau, Biett đặt tên cho bệnh là hồng ban ly tâm. Năm 1851 Cazenave mô tả các thương tổn giống lao da và đặt tên là Lupus. Sau đó nhiều tác giả khác đề cập những cái tên khác như: da mỡ xung huyết, hồng ban hạt, hồng ban teo da, …  Năm 1872, Kaposi đã mô tả hai thể bệnh của Lupus đỏ: cấp tính và mạn tính. Sau đó William Osler đề cập đến các biến chứng nội tạng của Lupus đỏ hệ thống. 3
 Trải qua nhiều thời kỳ, Lupus đỏ đã được gọi tên, phân loại với nhiều tên khác nhau như: Lupus đỏ mạn tính, cấp tính, bán cấp, Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus đỏ hệ thống.  Với sự phát triển không ngừng của khoa học kỹ thuật, cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ đã được xác định một cách cơ bản. Dựa trên những nghiên cứu về căn sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, tiến triển bệnh, ngày nay người ta chia Lupus đỏ thành các thể chính:  Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn.  Lupus đỏ hệ thống. 4
2. LUPUS ĐỎ HÌNH ĐĨA KINH DIỄN (CHRONIC LUPUS DISCOID ERYTHEMATOSUS - CDLE) 2.1. Căn sinh bệnh học:  Cho tới nay người ta vẫn chưa hiểu rõ căn sinh bệnh học của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn. Tuy nhiên nhiều yếu tố có liên quan đã được đề cập:  Di truyền.  ánh nắng mặt trời.  Nhiễm trùng.  Rối loạn miễn dịch: Đây là yếu tố được quan tâm nhất. Tuy nhiên vì không tìm thấy kháng thể kháng chuỗi kép và chuỗi đơn của DNA, hơn nữa nồng độ bổ thể trong huyết thanh vẫn bình thường nên người ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của Lupus đỏ hình đĩa kinh diễn và Lupt đỏ hệ thống là khác nhau. 5
2.2. Triệu chứng lâm sàng:  Bệnh biểu hiện chỉ ở da. Các triệu chứng thường xuất hiện vào mùa hè. Thương tổn hay gặp ở vùng hở. Tuy nhiên chúng có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào trong cơ thể.  Dát đỏ: Hay gặp ở trán, má, tai, đầu. Các dát đỏ tiến triển lan rộng ra xung quanh và hơi nổi cao hơn mặt da.  Dày sừng: Bắt đầu ở lỗ chân lông, khó bong.  Teo da: ở vùng trung tâm các dát đỏ có hiện tượng teo da rõ.  Một số ít bệnh nhân có các thương tổn ở môi, miệng.  Các thương tổn có thể quá sản, phù đại (hypertrophic 6
2.3. Xét nghiệm:  Hàm lượng bổ thể C3, C4 bình thường.  Kháng thể kháng nhân âm tính hoặc đôi khi dương tính nhẹ. 7
2.4. Chẩn đoán:  Chẩn đoán xác định: Thường là dễ. Tuy nhiên một số thương tổn không điển hình, cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán.  Chẩn đoán phân biệt: Cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh sau:  Vẩy nến (Psoriasis).  Viêm da mỡ (Seborrheic Dermatitis).  Lupus lao (Lupus Valgaris).  Ung thư tế bào đáy (Basal Cell Carcinoma).  Dày sừng do ánh nắng (Actinic Keratosis). 8
2.5. Điều trị:  Tại chỗ: Sử dụng phương pháp sau đây:  Bôi các mỡ Corticoid.  Có thể tiêm vào thương tổn Triamcinolone Acetonide (pha loãng 3-4mg/ml). Phương pháp này hiệu quả với các thể dai dẳng mảng lớn, phì đại. 9
 Toàn thân:  Thuốc chống sốt ret: Tốt nhấ là dùng Hydroxychloroquine (Plaquenil): 200mg-400mg/ngày trong 3-4 tuần. Sau đó giảm liều. Chú ý: Cần khám mắt trước và trong quá trình điều trị để đề phòng các biến chứng của thuốc.  Một số thuốc khác: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine, Corticoid cũng có thể được sử dụng.  Phòng bệnh: Tránh tác động của ánh nắng bằng cách khi ra nắng phải đội nón mũ rộng vành và bôi các kem chống nắng. 10
3. LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG (SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS: SLE)  Lupus đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn hay gặp nhất có biểu hiện thương tổn ở nhiều cơ quan như da, khớp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim, phổi, …  Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thương tổn nội tạng của Lupus do hệ thống. Năm 1948 Hangraves mô tả tế bào LE (Lupus Erythematosus).  Năm 1958 Frious và cộng sự xác định kháng thể kháng nhân (ANA: Antinuclear Antibody) bằng miễn dịch huỳnh quang. 11
3.1. Căn sinh bệnh học  Di truyền: Đây là một trong những quan tâm đặc biệt của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây. Người ta đã xác định được các “gen” có liên quan đến bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQw1. 12
 Rối loạn miễn dịch: Có hiện tượng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống. Các lympho T không kiểm soát được hoạt động của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn hay các yếu tố ngoại lai tác động (ánh nắng, hóa chất, thuốc,…) các tế bào bị biến đổi và trở thành “lạ” đối với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng nguyên). Lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh để sản xuất một lượng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tượng bệnh lý. 13
 Một số yếu tố có liên quan tới bệnh:  Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi.  Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống như Lupus đã được xác định. Đó là Hydralazine, Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin, Penicillamine. Các thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.  Nhiễm trùng: Đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn.  ánh nắng mặt trời. 14
3.2. Triệu chứng lâm sàng 3.2.1. Thương tổn da và niêm mạc  Dát đỏ: Đây là thương tổn rất hay gặp trong Lupus đỏ hệ thống. Đầu tiên các dát đỏ hình cánh bướm ở hai má, mặt. Các dát này hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần nhiều tháng. Sau một thời gian bệnh tiến triển nặng hơn các thương tổn này xuất hiện thêm ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể. Các dát này rất nhạy cảm với ánh nắng. Một số dát có thể khỏi để lại vết thâm hay teo da.  Dát xuất huyết: Hay gặp ở bàn tay, bàn chân. 15
 Bọng nước: Hiếm gặp hơn.  Loét: ở các đầu ngón tay, ngón chân do hội chứng Raynaud.  Niêm mạc: Loét miệng, hầu, họng, mũi, thường không đau.  Rụng tóc; Có thể rụng thưa hay rụng lan tỏa toàn bộ. Tuy nhiên tóc có thể mọc lại khi lui bệnh. 16
3.2.2. Toàn thân  Sốt, mệt mỏi, gầy sút là những biểu hiện hay gặp, đặc biệt trong giai đoạn bệnh tiến triển. 17
3.2.3. Khớp  ĐÂY LÀ TRIỆU CHỨNG HAY GẶP NHẤT, CÓ THỂ ĐẾN HƠN 90% BỆNH NHÂN CÓ BIỂU HIỆN VIÊM KHỚP, ĐAU KHI CỬ ĐỘNG, ĐI LẠI. CÁC KHỚP HAY BỊ VIÊM LÀ KHỚP GỐI, CỔ TAY, NGÓN CHÂN. CÁC NGÓN TAY CÓ THỂ BIẾN DẠNG (CỔ NGỖNG) GIỐNG VIÊM ĐA KHỚP DẠNG THẤP. 18
3.2.4. Viêm cơ  Gặp khoảng 30%. Các cơ bị yếu do viêm, đau ít. Triệu chứng này hồi phục nhanh sau điều trị bằng Corticoid. 19
3.2.5. Thận  Thương tổn thận gặp khoảng 60% các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống. Đây là biểu hiện nặng và có ý nghĩa để tiên lượng bệnh. Theo Tổ chức Y tế thế giới (WHO) có 5 mức độ:  Độ 1: Không có thương tổn (sinh thiết thận bình thường) và không có biểu hiện lâm sàng.  Độ 2: Tăng sinh tế bào và lắng đọng phức hợp miễn dịch ở thận. Protein niệu nhẹ. Đáp ứng tốt với Corticoid.  Độ 3: Viêm thận Lupus tăng sinh từng ổ (focal proliferative lupus nephritis). Có thể có hội chứng thận hư. Đáp ứng tốt với Corticoid liều cao.  Độ 4: Viêm thận tăng sinh lan tỏa.  Độ 5: ít gặp, rất nặng, viêm thận màng, huyết áp cao. 20