intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE
 » 
 » 

Báo cáo ca bệnh hiếm: U hỗn hợp ở da có chuyển sản mỡ lan rộng

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Thêm vào BST
Báo xấu
4
lượt xem 1
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày u hỗn hợp ở da (cutaneous mixed tumor) là một tổn thương tân sinh hiếm gặp của phần phụ da với tần suất gặp < 0,01% các u ở da, thường xuất hiện dưới dạng một khối lớn chậm và không triệu chứng, ở đầu và cổ, ít gặp ở những vị trí khác trong cơ thể. Mặc dù tổn thương này thường diễn tiến lành tính nhưng vẫn có trường hợp chuyển dạng ác tính và di căn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Báo cáo ca bệnh hiếm: U hỗn hợp ở da có chuyển sản mỡ lan rộng

  1. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 BÁO CÁO CA BỆNH HIẾM: U HỖN HỢP Ở DA CÓ CHUYỂN SẢN MỠ LAN RỘNG Gion Đinh Thùy Dương1, Lê Khắc Bình1, Nguyễn Phan Hoàng Đăng1 TÓM TẮT 53 reported. Here, we present a case of MTS located in U hỗn hợp ở da (cutaneous mixed tumor) là the sternum of a 29-year-old man. một tổn thương tân sinh hiếm gặp của phần phụ da Keywords: mixed tumor of the skin, sweat với tần suất gặp < 0,01% các u ở da, thường xuất gland, pathologist hiện dưới dạng một khối lớn chậm và không triệu chứng, ở đầu và cổ, ít gặp ở những vị trí khác trong I. ĐẶT VẤN ĐỀ cơ thể. Mặc dù tổn thương này thường diễn tiến U hỗn hợp ở da (tên gọi cũ: u ống tuyến lành tính nhưng vẫn có trường hợp chuyển dạng ác mồ hôi dạng sụn - chondroid syringoma) là tính và di căn. Trong bài này, chúng tôi trình bày một tổn thương tân sinh lành tính của phần phụ một trường hợp u hỗn hợp ở da trên một bệnh nhân da, được mô tả lần đầu tiên bởi Billroth vào nam 29 tuổi, có tổn thương kích thước 2cm, ở vị trí năm 1859 để chỉ một nhóm các khối u của hiếm gặp là hõm ức. tuyến nước bọt có chứa thành phần nhầy và Từ khoá: u hỗn hợp của da, phần phụ da, nhà sụn [5]. Đến năm 1961, thuật ngữ “chondroid giải phẫu bệnh syringoma” được Hirsch và Helwig đặt ra sau khi hồi cứu lại 188 ca tổn thương ở da đầu có SUMMARY thành phần sụn [2]. Sau đó nhiều báo cáo tổn A CASE REPORT: MIXED TUMOR OF thương tương tự ở vị trí khác có thêm thành THE SKIN WITH EXTENSIVE phần niêm, nhầy. Triệu chứng lâm sàng của LIPOMATOUS METAPLASIA tổn thương không rõ ràng: là một khối lớn Mixed tumor of the skin (MTS) is a rare chậm, không đau, tròn, chắc, di động. Vì vậy, neoplasm derived from the sweat glands with a chẩn đoán lâm sàng là điều khó khăn, chỉ dựa reported frequency < 0.01% among all primary skin vào mô học mới cho ra chẩn đoán xác định. tumors. It typically presents as an asymptomatic, Hình ảnh mô học cho thấy nổi bật là chất nền slowly growing mass, most commonly found in the niêm hoặc sụn, có các ống tuyến với các tế bào head and neck region, although it can rarely appear biểu mô lót bên trong, có bào tương hồng, on other body parts. Although MTS is generally nhân ở trung tâm tế bào và bên ngoài là lớp tế benign, malignant cases and metastasis have been bào cơ biểu mô. Phương pháp điều trị tốt nhất là cắt bỏ hoàn toàn khối u. II. BÁO CÁO CA BỆNH 1 Khoa Giải Phẫu Bệnh, Bệnh viện Ung Bướu TP. Bệnh nhân nam, 29 tuổi, đến khám vì xuất Hồ Chí Minh hiện khối to ở hõm ức, không triệu chứng. Chịu trách nhiệm chính: Gion Đinh Thùy Dương Thăm khám lâm sàng ghi nhận có một khối ĐT: 0989499599 u ở da vùng hõm ức, không đau, giới hạn rõ, Email: d.gionduong23@gmail.com kích thước khoảng 3 cm, mật độ chắc, di động, Ngày nhận bài: 29/09/2024 không làm thay đổi màu da, không loét. Bệnh Ngày phản biện khoa học: 01/10 và 02/10/2024 nhân chỉ có một tổn thương da đơn độc, giới Ngày duyệt bài: 15/10/2024 420
  2. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 hạn rõ, kích thước tương đối lớn, nên nghĩ đến ảnh tuyến bã và tuyến mồ hôi. Chứng tỏ u hỗn tổn thương tân sinh hơn là bệnh lý viêm da. hợp của da này thuộc týp đỉnh tiết (aprocrine). Bệnh nhân được phẫu thuật lấy trọn khối tổn Tế bào u đồng nhất, không dị dạng, cũng thương gửi khoa Giải Phẫu Bệnh, bệnh viện không tìm thấy phân bào, hoại tử hay hiện Ung Bướu thành phố Hồ Chí Minh. tượng xâm lấn phá hủy mô xung quanh trong Về đại thể, khối u có kích thước 34x18 vùng mô được khảo sát, phù hợp với đặc điểm mm, giới hạn rõ, không có vỏ bao, mặt cắt của một tổn thương tân sinh lành tính. không đồng nhất, màu vàng nhạt. Tiến hành Chúng tôi đề nghị nhuộm hoá mô miễn lấy 3 lát từ u để làm tiêu bản nhuộm dịch để khảo sát thêm về đặc tính sinh học của hematoxylin-eosin (HE). u với các dấu ấn: PanCK, CK7, EMA, SMA, Quan sát tiêu bản nhuộm HE dưới kính S100, P63, GFAP; ghi nhận kết quả như sau: hiển vi (Hình 1) ghi nhận u nằm ở lớp bì, giới PanCK: (+) với tế bào biểu mô, loại tế bào hạn không rõ, không liên tục với lớp thượng bì, hình thoi trong mô đệm. CK7: (+) tế bào biểu không làm loét và phá huỷ lớp thượng bì. Khối mô lót lòng các ống tuyến, nhiều loại tế bào u có sự tăng sinh hai thành phần biểu mô và hình thoi trong mô đệm, (-) tế bào biểu mô trung mô. Thành phần biểu mô gồm chủ yếu là ngoại vi. EMA: (+) tế bào biểu mô lót lòng ống cấu trúc dạng ống kéo dài, có chỗ tạo bọc, hoặc và đa số các tế bào biểu mô trung tâm, (-) tế tạo thành đám đặc; cấu trúc ống có hai lớp tế bào biểu mô ngoại vi, các tế bào hình thoi bào, lớp bên ngoài là tế bào cơ biểu mô hình trong mô đệm. SMA: (+) tế bào biểu mô viền ở vuông và lớp bên trong là tế bào biểu mô hình ngoại vi ống nhỏ, ống lớn và nhiều tế bào hình trụ với bào tương ưa axít. Thành phần trung thoi trong mô đệm (Hình 2), S100: (+) tế bào mô chủ yếu trong trường hợp này có hình ảnh mỡ P63: (+) đa số các tế bào biểu mô, nhiều chuyển sản mỡ lan rộng, thành phần mô đệm loại tế bào hình thoi trong mô đệm, (-) các tế niêm điển hình ít gặp hơn. Có thể thấy hình bào biểu mô lót lòng ống GFAP: (-) (Hình 3). Hình 1: Trên HE cho thấy hình ảnh kết hợp của hai thành phần biểu mô và mô đệm, với các tế bào biểu mô xếp thành cấu trúc dạng đặc và ống với hai lớp tế bào trên nền mô đệm dạng niêm và sự chuyển sản mỡ lan rộng 421
  3. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Hình 2: PanCK: (+) với tế bào biểu mô, loại tế bào hình thoi trong mô đệm. CK7: (+) tế bào biểu mô lót lòng các ống tuyến, nhiều loại tế bào hình thoi trong mô đệm, (-) tế bào biểu mô ngoại vi. EMA: (+) tế bào biểu mô lót lòng ống và đa số các tế bào biểu mô trung tâm, (-) tế bào biểu mô ngoại vi, các tế bào hình thoi trong mô đệm. SMA: (+) tế bào biểu mô viền ở ngoại vi ống nhỏ, ống lớn và nhiều tế bào hình thoi trong mô đệm Hình 3: S100: (+) tế bào mỡ P63: (+) đa số các tế bào biểu mô, nhiều loại tế bào hình thoi trong mô đệm, (-) các tế bào biểu mô lót lòng ống GFAP: (-) 422
  4. TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 III. BÀN LUẬN Trường hợp chưa chắc chắn thì nhuộm hóa U hỗn hợp ở da (hay còn gọi là u ống tuyến mô miễn dịch là cần thiết cho mục đích chẩn mồ hôi dạng sụn) là tổn thương tân sinh hiếm đoán. Mặc dù có nhiều ý kiến về nguồn gốc gặp ở phần phụ da. Ở đây, chúng tôi báo cáo biệt hóa ra các thành phần của u hỗn hợp của một ca bệnh hiếm gặp với 2 đặc điểm không da: một là cơ chế giả sụn (pseudo đặc trưng ở u hỗn hợp thường gặp khác. cartilaginous) biệt hóa từ các tế bào cơ biểu mô Đặc điểm đầu tiên là vị trí của tổn thương. [8], hai là tân sinh từ các tế bào đơn dòng bắt U hỗn hợp ở da thường gặp nhiều nhất ở đầu chước khả năng biệt hóa theo hướng trung mô và cổ. Ngoài ra, cũng có thể gặp ở mũi và má và biểu mô [4]. Nhưng về mặt hóa mô miễn với tần suất tương tự, những vị trí khác thì dịch, kiểu biểu hiện của các thành phần trong u hiếm gặp hơn [3]. Chẩn đoán u hỗn hợp ở da hỗn hợp tương đối đơn giản. Các thành phần khá khó khăn trên lâm sàng do không có bệnh ống tuyến trong u hỗn hợp của da gồm có hai cảnh lâm sàng đặc hiệu. Tổn thương này lớp tế bào với kiểu hình hóa mô miễn dịch thường bị bỏ qua hoặc nhầm lẫn với các tổn khác nhau. Lớp tế bào ở trong biểu hiện dương thương khác như bọc bì, u sợi thần kinh, u sợi tính với các dấu ấn dòng biểu mô (CK, EMA, bì, carcinôm tế bào đáy, u biểu mô hóa vôi, u CEA), ngược lại lớp tế bào phía ngoài thường mô bào, và u gai sắc tố,…[5,6]. Vị trí ở hõm biểu hiện với cả dòng trung và biểu mô (p63, ức cũng chưa được báo cáo trước đây. Vì vậy, vimentin, S100, NSE và có thể cả GFAP) cần khảo sát mô bệnh học của tổn thương để [1,7]. Các thành phần mô đệm biểu hiện hóa chẩn đoán xác định. mô miễn dịch giống với kiểu biểu hiện của Đặc điểm mô học của các u hỗn hợp ở da chúng trong mô bình thường như tế bào mỡ khác nhau có thể rất khác nhau, nhưng thành chuyển sản biểu hiện S100, tế bào sợi cơ biểu phần chính chủ yếu của tổn thương vẫn là hình hiện SMA. ảnh các đám tế bào biểu mô với chất nền đa Đặc điểm khác biệt thứ hai của ca bệnh dạng như: niêm, sụn, sợi/hyalin, nhầy hoặc kết này là hình ảnh chuyển sản mỡ lan rộng, nổi hợp các chất nền với nhau với các tỉ lệ khác bật, chiếm hơn 50% tổn thương, trong khi mô nhau. Chất nền chuyển sản có thể gặp bao gồm đệm dạng niêm điển hình thì lại chiếm ít hơn. chuyển sản mỡ, sụn, xương. U hỗn hợp ở da Mặc dù có thể ghi nhận hình ảnh chuyển sản được chia làm 2 týp dựa trên số lớp tế bào biểu mỡ trong 44 % các trường hợp u hỗn hợp ở da, mô. Đối với týp toàn tiết (eccrine), các tế bào nhưng đối với việc chuyển sản mỡ chiếm ưu biểu mô dạng ống chỉ có 1 lớp tế bào phẳng thế và lan rộng như trường hợp này thì hiếm hoặc vuông, các ống nhỏ, tròn, khá đồng dạng. gặp và chỉ được ghi nhận ở 3 trong 244 trường Còn đối với týp đỉnh tiết (apocrine) thì gồm 2 hợp u hỗn hợp ở da týp đỉnh tiết theo ghi nhận lớp tế bào, tế bào cơ biểu mô bên ngoài và bên của tác giả Kazakov DV [3]. Chính vì vậy, các trong là tế bào biểu mô, tạo thành các ống hoặc chẩn đoán phân biệt được đưa ra như: u xâm bọc nhánh (cystic branching). Đối với týp đỉnh nhập mô mỡ trong lớp hạ bì, u mỡ, u mỡ tiết, có thể có nhiều chuyển sản và biệt hoá không điển hình, u mỡ tế bào hình thoi, u sợi khác nhau, dễ bị bỏ qua bởi các nhà giải phẫu tuyến. U giới hạn rõ, thành phần mỡ nằm nằm bệnh và chẩn đoán nhầm với tổn thương khác trọn vẹn trong u nên không nghĩ đến tình trạng [3]. u xâm nhập mô mỡ. Các chẩn đoán phân biệt với các loại u khác được loại trừ dựa vào vị trí, 423
  5. HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 giới tính cũng như dựa vào đặc điểm mô bệnh Phương pháp điều trị đối với tổn thương này là học hướng đến u hỗn hợp ở da đã phân tích ở cắt trọn và tiếp tục theo dõi sau điều trị. trên. Mặc dù u hỗn hợp ở da là một tổn thương TÀI LIỆU THAM KHẢO lành tính và sẽ không tái phát nếu như được cắt 1. Argenyi ZB, Balogh K, Goeken JA. trọn [6]. Tuy nhiên vẫn có thể ác tính: thường Immunohistochemical characterization of chondroid syringomas. Am J Clin Pathol. gặp ở nữ trẻ, vị trí ở thân mình và các chi, kích 1988;90(6):662-9. thước từ 3 cm trở lên kèm với xâm lấn tại chỗ. 2. Hirsch P and Helwig EB. Chondroid Về vi thể có thể thấy nhân không điển hình, syringoma: Mixed tumor of skin, salivary xấm lấn vỏ bao, xâm lấn rìa, có nốt vệ tinh, gland type. Arch Dermatol. 1961;84:835–847. hoại tử bướu hoặc xâm lấn cấu trúc lân cận, 3. Kazakov DV, Belousova IE, Bisceglia M, phá huỷ mô xung quanh được cho là dấu hiệu Calonje E, Emberger M, Grayson W, chuyển dạng ác tính. Nhiều trường hợp ác tính Hantschke M, Kempf W, Kutzner H, lại có hình ảnh vi thể không khác gì so với lành Michal M, et al. Apocrine mixed tumor of the tính. Đã có nhiều trường hợp báo cáo nhầm lẫn skin (‘mixed tumor of the folliculosebaceous- lành tính thành ác tính [5]. Hóa mô miễn dịch apocrine complex’). Spectrum of chưa giúp ích trong việc phân biệt lành ác. differentiations and metaplastic changes in the Chính vì tiềm năng ác tính, việc khảo sát mô epithelial, myoepithelial, and stromal bệnh học cẩn thận và điều trị cắt trọn khối components based on a histopathologic study bướu là hết sức cần thiết. Bệnh nhân cũng cần of 244 cases. J Am Acad Dermatol. 2007;57:467–483. được theo dõi cẩn thận để phát hiện nếu bệnh 4. Mills SE. Mixed tumor of the skin: a model of diễn tiến. divergent differentiation. J Cutan Pathol. Tóm lại, u hỗn hợp ở da tuy là một thực thể 1984;11(5):382-6. lành tính với một số đặc điểm mô bệnh học đặc 5. Sungur N, Uysal A, Gümüs M, Kocer U. An trưng nhưng có thể nhầm lẫn với các tổn unusal chondroid syringoma. Dermatol Surg. thương da khác nên cần thận trọng. Nên lưu ý 2003;29:977-9. tiềm năng ác tính của loại u này do bệnh cảnh 6. Sari A, Yavuzer R, Basterzi Y, et al. tổn thương dạng nốt phát triển chậm dưới da Chondroid syringoma: a diagnosis more có thể khiến bác sĩ điều trị thiếu cẩn trọng frequent than expected. Dermatol Surg. trong việc phẫu thuật lấy trọn tổn thương cũng 2003;29:179-81. như có chiến lược theo dõi phù hợp. 7. Sheikh SS, Pennanen M, Montgomery E. Benign chondroid syringoma: report of a case IV. KẾT LUẬN clinically mimicking a malignant neoplasm. J U hỗn hợp ở da nói chung và ở vị trí hõm Surg Oncol. 2000;73(4):228-30. ức của cũng như hình ảnh chuyển sản mỡ lan 8. Varela-Duran J, Diaz-Flores L, Varela- rộng ca bệnh này nói riêng, là tình huống rất Nunez R. Ultrastructure of chondroid hiếm gặp. Tổn thương tuy lành tính nhưng cần syringoma: role of the myoepithelial cell in the hết sức cẩn trọng khi khảo sát và chẩn đoán để development of the mixed tumor of the skin tránh nhầm lẫn với các tổn thương khác. and soft tissues. Cancer. 1979;44(1):148-56. 424
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN
TRỢ GIÚP
HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG
Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright ©2025 TaiLieu.VN. All rights reserved.

 

Đồng bộ tài khoản
727=>1