zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

Ung thư tuyến tế bào đài ruột thừa: Báo cáo ca lâm sàng và cập nhật phân loại who phiên bản 5

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Báo xấu

5
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày ung thư tế bào đài (Goblet Cell Carcinoma - GCC) của ruột thừa là một loại u hiếm gặp với các đặc điểm mô học của cả tế bào tuyến và tế bào nội tiết thần kinh. Bệnh thường được chẩn đoán muộn do triệu chứng không điển hình, dẫn đến việc điều trị và tiên lượng khó khăn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ung thư tuyến tế bào đài ruột thừa: Báo cáo ca lâm sàng và cập nhật phân loại who phiên bản 5

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 UNG THƯ TUYẾN TẾ BÀO ĐÀI RUỘT THỪA: BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ CẬP NHẬT PHÂN LOẠI WHO PHIÊN BẢN 5 Lê Minh Huy1, Trương Hoàng Mỹ Duyên1, Dương Huỳnh Trà My2, Nguyễn Minh Trí3 TÓM TẮT 35 to its aggressive nature and the often non-specific Ung thư tế bào đài (Goblet Cell Carcinoma - symptoms, it is frequently misdiagnosed as acute GCC) của ruột thừa là một loại u hiếm gặp với các appendicitis, leading to delayed treatment and a đặc điểm mô học của cả tế bào tuyến và tế bào nội poorer prognosis. In this case report, we present a tiết thần kinh. Bệnh thường được chẩn đoán muộn 46-year-old male who presented with symptoms of do triệu chứng không điển hình, dẫn đến việc điều acute appendicitis. After undergoing laparoscopic trị và tiên lượng khó khăn. Trong bài báo này, appendectomy, the final histopathological chúng tôi trình bày trường hợp bệnh nhân nam 46 examination confirmed the diagnosis of goblet cell tuổi xuất hiện triệu chứng viêm ruột thừa cấp và carcinoma. We discuss the clinical presentation, được chẩn đoán ung thư tế bào đài sau khi phẫu histological findings, immunohistochemical profile, thuật cắt ruột thừa. Chúng tôi cũng thảo luận về các and treatment recommendations based on the WHO đặc điểm bệnh học, kết quả mô bệnh học và phân 2019 classification system. Surgical resection loại dựa trên hướng dẫn của WHO 2019. remains the primary treatment, with right Từ khóa: ung thư tuyến tế bào đài hemicolectomy recommended in cases of extensive invasion. Adjuvant chemotherapy is also SUMMARY considered in more advanced stages. GOBLET CELL CARCINOMA OF THE Keywords: goblet cell carcinom APPENDIX: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE WHO I. ĐẶT VẤN ĐỀ CLASSIFICATION 5TH EDITION Ung thư ruột thừa là một nhóm bệnh lý Goblet cell carcinoma (GCC) of the appendix hiếm gặp, chiếm dưới 1% các trường hợp cắt is a rare neoplasm with histological features of both ruột thừa. Trong đó, ung thư tế bào đài (Goblet adenocarcinomas and neuroendocrine tumors. Due Cell Carcinoma - GCC) là một loại u hiếm, chiếm khoảng 14-19% các ca ung thư ruột thừa [1]. GCC có đặc điểm là hỗn hợp các tế bào 1 Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại Học Y giống tế bào tuyến và nội tiết thần kinh, và Dược TP. Hồ Chí Minh, thường có diễn biến ác tính hơn các khối u nội 2 Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Lê Văn Thịnh, tiết thần kinh thông thường [2]. Phân loại 3 Bệnh viện ĐK Tâm Trí – Hồng Ngự WHO 2019 hiện chia GCC thành ba nhóm Chịu trách nhiệm chính: Lê Minh Huy chính dựa trên sự hiện diện của các tế bào ác ĐT: 0908190110 tính và mức độ xâm lấn [3]. Chẩn đoán thường Email: leminhhuy@ump.edu.vn được xác định nhờ các xét nghiệm mô bệnh Ngày nhận bài: 30/09/2024 học và hóa mô miễn dịch sau phẫu thuật cắt Ngày phản biện khoa học: 09/10 và 10/10/2024 ruột thừa [1]. Ngày duyệt bài: 15/10/2024 283
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 II. TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG ấn đau hố chậu phải, với dấu hiệu McBurney Bệnh nhân nam 46 tuổi nhập viện vì đau dương tính. bụng dữ dội ở vùng hố chậu phải. Trước nhập Kết quả xét nghiệm máu cho thấy CRP viện 2 ngày bệnh nhân bắt đầu bị đau bụng tăng cao (42,57 mg/L), chỉ điểm viêm rõ ràng. nhiều quanh rốn, ăn uống kém. Cách nhập viện Chụp cắt lớp vi tính (CT) ổ bụng cho thấy ruột 2h bị đau nhiều vùng hố chậu phải, tăng dần, thừa có d#12mm, có sỏi phân trong lòng ruột điều trị không giảm → đi khám (22/06/2024), thừa, xâm nhiễm mỡ xung quanh, thành bắt nhập viện. Tiền sử bệnh lý bao gồm sỏi thận thuốc cản quang. Chẩn đoán hình ảnh phù hợp hai bên, không có tiền sử phẫu thuật trước đó. với viêm ruột thừa cấp. Bệnh nhân được chỉ Khám lâm sàng cho thấy bụng mềm nhưng có định phẫu thuật cắt ruột thừa nội soi [1,4]. Hình 1: CT-scan ổ bụng cho thấy ruột thừa có d#12mm, có sỏi phân trong lòng ruột thừa, xâm nhiễm mỡ xung quanh Kết quả mô bệnh học xung quanh và mạc treo viêm mạn tính. Niêm Đại thể: Ruột thừa có kích thước 4 x 0,6 mạc lòng ruột thừa không có tế bào u. cm, có dấu hiệu vỡ và hoại tử. Không thấy Hóa mô miễn dịch: hình ảnh sỏi phân trong lòng ruột thừa. Lòng • CK20: Dương tính (hình 2d) ruột thừa không thấy tổn thương. Thành ruột • Synaptophysin: Dương tính (hình 2f) thừa có nơi có chất nhầy. • Chromogranin: Dương tính (hình 2e) Vi thể (hình 1,2): Mô học cho thấy sự hiện • Alcian blue: Dương tính với chất nhầy diện của các tế bào u thâm nhiễm dưới dạng tế trong tế bào u và chất nhầy ngoại bào. (hình bào chế nhầy với bào tương chế nhầy, nhân 2c) lệch một bên. Tế bào u có nơi hình thành các Kết quả này phù hợp với chẩn đoán ung đám tế bào chế nhầy hay các ống tuyến chế thư tế bào đài của ruột thừa, độ 2, xâm lấn đến nhầy. U xâm lấn đến thanh mạc ruột thừa, xâm thanh mạc với LVI (+), PNI (+). nhập thần kinh, xâm nhập mạch máu. Mô mỡ 284
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 2a: HE x100 Hình 2b: HE x400 Hình 2 a,b: Các tế bào u thâm nhiễm dưới dạng tế bào chế nhầy với bào tương chế nhầy, nhân lệch một bên, xếp dạng đám nhỏ hay ống tuyến nhỏ. Tế bào u có nơi hình thành các đám tế bào chế nhầy hay các ống tuyến chế nhầy. Nhân không điển hình Hình 2c: Chất nhầy trong tế bào u và chất nhầy ngoại bào bắt màu xanh trên tiêu bản nhuộm AB (AB x100) 285
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Hình 2d: Tế bào u biểu hiện dương tính với CK20 (CK20 x400) Hình 2e: Tế bào u biểu hiện dương tính với ChromograninA (ChromograninA x100) Hình 2f: Tế bào u biểu hiện dương tính với Synaptophysin (Synaptophysin x100) III. BÀN LUẬN khác nhau tùy thuộc vào sự hiện diện và tỷ lệ Ung thư tế bào đài của ruột thừa là một loại của các thành phần tế bào ác tính [1]. Hóa mô u hiếm và ác tính, thường bị chẩn đoán nhầm miễn dịch là phương pháp cần thiết để xác với viêm ruột thừa do biểu hiện lâm sàng nhận chẩn đoán, với các dấu ấn CK20 và tương tự [3]. Theo phân loại của WHO 2019, Synaptophysin đóng vai trò quan trọng [4]. GCC có thể được phân loại thành ba mức độ 286
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Định nghĩa: Theo WHO 2019 [1], đệm. Thành phần u độ thấp kinh điển có dạng carcinôm tuyến tế bào đài ruột thừa các ống tuyến chứa tế bào chế nhầy giống tế (appendiceal goblet cell adenocarcinoma) là bào đài và số lượng thay đổi các tế bào nội tiết, một u hỗn hợp gồm các tế bào chế nhầy giống tế bào giống Paneth với bào tương ái toan dạng tế bào đài, cùng với số lượng thay đổi các tế hạt. Một số đám tế bào u không tạo lòng ống bào nội tiết và tế bào giống Paneth, thường sắp và xuất hiện dưới dạng các đám nhỏ tế bào xếp dạng ống giống như ống tuyến ruột. giống tế bào đài gắn kết nhau. Có thể rối loạn Vị trí: thường ở đầu xa ruột thừa. cấu trúc nhẹ hoặc hợp nhất các ống tuyến. Triệu chứng lâm sàng: u thường biểu Nhân có mức độ không điển hình nhẹ và ít hiện bằng các triệu chứng của viêm ruột thừa phân bào. Chất nhầy ngoại bào thường có và hoặc đau bụng không đặc hiệu, nhưng cũng có đôi khi rất nhiều. thể được phát hiện tình cờ trong mẫu ruột thừa Đặc điểm mô học độ cao gồm: tế bào u được cắt bỏ vì các chỉ định khác. U cũng có thể thâm nhiễm dưới dạng tế bào chế nhầy hoặc biểu hiện dưới dạng một khối u bụng, đặc biệt không chế nhầy đơn lẻ, các ống tuyến thông ở phụ nữ có bệnh di căn đến buồng trứng nối nhau phức tạp, khối dạng sàng, mảng tế [2,3,4,5]. bào u, và các đám tụ tập lớn tế bào giống tế Dịch tễ: tỉ lệ nam nữ bằng nhau, mặc dù bào đài hoặc giống tế bào nhẫn. Trong một số trong một số nghiên cứu cho thấy nữ nhiều hơn trường hợp có thể thấy thành phần carcinôm nam. Độ tuổi mắc bệnh là người trưởng thành tuyến quy ước, với các ống tuyến méo mó 30-85 tuổi, độ tuổi trung bình là 50-60. được lót bới tế bào trụ có nhân ác tính rõ. Có Nguyên nhân không rõ. thể gặp: phản ứng mô đệm, đặc điểm tế bào độ Đại thể: ruột thừa có thể nhìn bình thường cao, nhiều phân bào kèm theo phân bào không hoặc dày lên, và khối u dễ bị bỏ sót khi quan điển hình, và hoại tử. sát bằng mắt thường. Khối u lớn, độ cao có thể Xâm nhập quanh thần kinh thường gặp, ở gây thâm nhiễm và cứng. tất cả các mức độ và không có ý nghĩa về mặt Vi thể: tiên lượng. Ở các u độ cao thường gặp xâm Tiêu chuẩn chẩn đoán: để được phân loại nhập mạch máu, mạch lymphô hơn u độ thấp. là carcinôm tuyến tế bào đài, khối u phải có ít Nhuộm hóa mô miễn dịch: tế bào nội tiết nhất một thành phần carcinôm tuyến tế bào đài biểu hiện với chromogranin và synaptophysin, độ thấp kinh điển. U thường di lan theo chu vi nhưng phép nhuộm này không bắt buộc để thành ruột thừa mà không gây phản ứng mô chẩn đoán. Bảng 1: Hệ thống phân độ mô học ba mức độ mô học cho carcinôm tuyến tế bào đài, dựa trên tỉ lệ kiểu hình độ thấp và độ cao trong mô u Mất sự tăng trưởng dạng ống tuyến hoặc đám Độ mô học Tăng trưởng dạng ống tuyến (bất kì sự kết hợp nào của các kiểu hình độ (Grade) hoặc đám (kiểu hình độ thấp) cao) 1 > 75% < 25% 2 50 – 75% 25 – 50% 3 < 50% > 50% 287
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Carcinôm tuyến tế bào nhẫn: gồm các tế có GCC giai đoạn T3 trở lên, có xâm lấn hạch bào nhẫn với đặc điểm độ cao, mất cấu trúc và hoặc rìa phẫu thuật dương tính, được khuyến kém kết dính, phát triển lan rộng (> 50%). cáo phẫu thuật mở rộng kèm hóa trị bổ trợ với Carcinôm tuyến loại tế bào nhẫn khác với phác đồ 5-FU [3,6,7]. carcinôm tuyến tế bào đài độ cao ở chỗ không Vai trò của hóa trị có thành phần carcinôm tuyến tế bào đài độ Vai trò của hóa trị trong điều trị GCA phụ thấp. Thuật ngữ “carcinôm hỗn hợp tuyến-thần thuộc vào giai đoạn và mức độ lan rộng của kinh nội tiết” hàm ý các thành phần carcinôm bệnh. Đối với bệnh nhân ở giai đoạn sớm, đặc tuyến và thần kinh nội tiết dộ cao riêng biệt, biệt là những người có di căn hạch (giai đoạn mỗi thành phần chiếm ≥ 30% khối u. Và tốt III), hóa trị bổ trợ có thể giúp giảm nguy cơ tái nhất nên tránh dùng thuật ngữ này trong bối phát và cải thiện thời gian sống. Tuy nhiên, lợi cảnh carcinôm tuyến tế bào đài. Carcinôm ích của hóa trị bổ trợ chưa được khẳng định tuyến di căn đến ruột thừa có thể nhìn giống chắc chắn qua các nghiên cứu lớn, và do đó, với carcinôm tuyến tế bào đài. vẫn cần thêm bằng chứng để xác định hiệu quả Tiêu chuẩn chẩn đoán cần thiết [1]: cụ thể. Đối với bệnh nhân có GCA tiến triển Carcinôm tuyến tế bào đài độ thấp: tế bào hoặc tái phát với thành phần ung thư tuyến chế nhầy giống tế bào đài tạo dạng ống tuyến; chiếm ưu thế, các phác đồ hóa trị như tế bào nội tiết và tế bào giống Paneth với bào FOLFOX hoặc CAPOX thường được áp dụng tương ái toan dạng hạt, nhân không điển hình và đã cho thấy khả năng kiểm soát triệu chứng nhẹ và ít phân bào (cũng có thể thấy sự hợp và kéo dài thời gian sống, đặc biệt khi khối u nhất ống tuyến và các nhóm nhỏ tế bào giống có phản ứng tốt với hóa trị. tế bào đài gắn kết nhau); chất nhầy ngoại bào Theo dõi sau điều trị (có thể nhiều); tế bào u lan rộng u theo chu vi Theo dõi chặt chẽ sau điều trị là yếu tố của thành ruột thừa, không có phản ứng mô quan trọng để phát hiện sớm tái phát và di căn đệm. xa. GCA là loại u có tính xâm lấn cao hơn Carcinôm tuyến tế bào đài độ cao: tế bào u NET, do đó, việc theo dõi sau phẫu thuật thâm nhiễm dưới dạng các tế bào đơn lẻ, chế thường được thực hiện tương tự như ung thư nhầy hoặc không chế nhầy, các ống tuyến đại trực tràng. Chiến lược theo dõi có thể bao thông nối phức tạp, tạo khối dạng sàng, các gồm các xét nghiệm dấu ấn ung thư (CEA, CA mảng hoặc các đám tụ tập lớn của tế bào giống 19-9, CA-125) và hình ảnh định kỳ để phát tế bào đài hoặc giống tế bào nhẫn, với các đặc hiện sớm tái phát. Đối với thành phần ung thư điểm tế bào độ cao, nhiều phân bào kèm theo phân bào không điển hình, và hoại tử (một số tuyến, thời gian theo dõi khuyến cáo là 5 năm, trường hợp thấy thành phần carcinôm tuyến trong khi thành phần NET có thể cần theo dõi quy ước); phản ứng mô đệm sợi xơ. lên đến 10 năm do nguy cơ tái phát kéo dài. Phân giai đoạn (staging): giống với các Tiên lượng: tiên lượng phụ thuộc vào giai carcinôm tuyến ở ruột thừa. đoạn và độ mô học u (tumor grade). Hầu hết Về mặt điều trị: bệnh nhân với carcinôm tuyến tế bào đài độ Phẫu thuật là phương pháp chính, trong đó thấp có bệnh ở giai đoạn I hoặc II, mặc dù có cắt đoạn đại tràng phải được khuyến cáo trong tới 1/3 bệnh nhân có di căn trong một nghiên trường hợp khối u xâm lấn [2]. Các bệnh nhân cứu. Ngược lại, 50-70% carcinôm tuyến tế bào 288
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 đài độ cao có bệnh ở giai đoạn IV. Các vị trí di TÀI LIỆU THAM KHẢO căn thường gặp nhất là phúc mạc, mạc nối, 1. Bosman FTCF, Hruban RH, et al. WHO thành bụng và buồng trứng. Carcinôm tế bào Classification of Tumours of the Digestive đài độ thấp có thời gian sống còn nói chung là System. 2019. 84-204 tháng. U độ vừa có thời gian sống còn 2. Gilmore G, Jensen K, Saligram S, Sachdev TP, Arekapudi SR. Goblet Cell Carcinoid of nói chung là 60-86 tháng. U độ cao và di căn the Appendix – Diagnostic Challenges and thường tiến triển nhanh, thời gian sống còn nói Treatment Updates: A Case Report and Review chung là 29-45 tháng. Trong một nghiên cứu, of the Literature. J Med Case Rep. 2018; phẫu thuật cắt giảm tế bào u (cytoreductive 12:275. doi: 10.1186/ s13256-018-1789-6. surgery) và hóa trị trong phúc mạc với nhiệt độ 3. Sigley K, Franklin M & Welch S. cao (hyperthermic intraperitoneal Appendiceal Goblet Cell Adenocarcinoma chemotherapy – HIPEC) không cải thiện được Case Report and Review of the Literature. thời gian sống còn cho bệnh nhân mắc Cureus. 2021;13(2):e13511. doi: 10.7759/ carcinôm tuyến tế bào đài độ cao. cureus.13511. Tóm lại, tiên lượng của GCA phụ thuộc 4. Kabani S, Saedi A, Lehr A, O’Brien L. vào sự kết hợp của nhiều yếu tố, bao gồm mức Goblet Cell Carcinoma of the Appendix: A độ tiến triển của bệnh và sự đáp ứng với các Case Report on Goblet Cell Carcinoid. HCA liệu pháp bổ trợ. Phẫu thuật triệt để và hóa trị Healthc J Med. 2020;1(6):489-493. doi: bổ trợ (khi phù hợp) là những yếu tố quan 10.36518/2689-0216.1021. trọng để kiểm soát bệnh. Việc giám sát sau 5. Palmer K, Weerasuriya S, Chandrakumaran K, Rous B, White BE, điều trị cần được thực hiện chặt chẽ để tối ưu Paisey S, Srirajaskanthan R, Ramage JK. hóa kết quả điều trị và nâng cao chất lượng Goblet Cell Adenocarcinoma of the Appendix: sống cho bệnh nhân [5,7]. A Systematic Review and Incidence and Survival of 1,225 Cases From an English IV. KẾT LUẬN Cancer Registry. Front Oncol. Ung thư tế bào đài của ruột thừa là một 2022;12:915028. bệnh lý hiếm gặp nhưng cần được xem xét 6. Umetsu SE, Kakar S. Staging of Appendiceal trong chẩn đoán phân biệt ở những bệnh nhân Mucinous Neoplasms: Challenges and Recent có triệu chứng viêm ruột thừa. Chẩn đoán và Updates. Human Pathology. 2023;132:65-76. điều trị sớm có thể cải thiện kết quả cho bệnh doi: 10.1016/ j.humpath.2022.07.004. nhân. Việc áp dụng phân loại WHO 2019 giúp 7. Veerapong J, Hosseini M. Goblet cell định hình chiến lược điều trị và theo dõi phù adenocarcinoma. Semin Diagn Pathol. hợp, đặc biệt đối với những trường hợp có tiên 2024;41(5):230-234. doi:10.1053/j.semdp. lượng xấu hơn do xâm lấn sâu hoặc di căn. 2024.08.003. 289

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright ©2025 TaiLieu.VN. All rights reserved.