zunia.vn

Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z

zunia.vn

» Y Tế - Sức Khoẻ

» Y khoa - Dược

U tế bào cận cầu thận: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

Báo xấu

2
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày u tế bào cận cầu thận là một tân sinh hiếm gặp ở thận với đặc trưng gây tăng tiết renin vào máu, dẫn đến tăng huyết áp thứ phát. Ca bệnh được báo cáo lần đầu vào năm 1967 và đến nay đã có gần 200 trường hợp được ghi nhận trên thế giới, chủ yếu ở nữ trẻ.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: U tế bào cận cầu thận: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp và hồi cứu y văn

HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 U TẾ BÀO CẬN CẦU THẬN: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Võ Lê Hồng Nhật1,2, Đặng Minh Xuân3, Nguyễn Hoàng Vinh3, Trần Hương Giang1,3, Đoàn Thị Phương Thảo1,3 TÓM TẮT 41 renin máu cao. Kết luận: Phẫu thuật cắt bỏ khối Đặt vấn đề: U tế bào cận cầu thận là một tân u là phương pháp điều trị hiệu quả. sinh hiếm gặp ở thận với đặc trưng gây tăng tiết Từ khóa: tăng huyết áp, renin, u tế bào cận renin vào máu, dẫn đến tăng huyết áp thứ phát. cầu thận Ca bệnh được báo cáo lần đầu vào năm 1967 và đến nay đã có gần 200 trường hợp được ghi nhận SUMMARY trên thế giới, chủ yếu ở nữ trẻ. Báo cáo ca: JUXTAGLOMERULAR CELL TUMOR: Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân A CASE REPORT AND LITERATURE nữ 28 tuổi phát hiện tăng huyết áp trong vòng ba REVIEW năm không đáp ứng điều trị nội khoa. Hình ảnh Introduction: Juxtaglomerular cell tumor chụp cắt lớp vi tính ghi nhận một khối u 2,5 cm ở (JCT) is a rare renal neoplasm characterized by cực trên thận trái và nồng độ renin máu tăng dẫn excessive renin secretion, which leads to đến nghi ngờ khối u tiết renin. Sau phẫu thuật cắt secondary hypertension. First reported in 1967, bỏ khối u, huyết áp và nồng độ renin máu của fewer than 200 cases have been documented bệnh nhân trở lại bình thường. Kết quả giải phẫu worldwide, with a predominance in young bệnh xác định u tế bào cận cầu thận với biểu hiện females. Case report: We report a case of a 28- hóa mô miễn dịch phù hợp: dương tính với year-old female who presented with a three-year CD34, âm tính với SMA và CD117. Bàn luận: U history of hypertension unresponsive to drug tế bào cận cầu thận là nguyên nhân hiếm gặp gây therapy. CT scan revealed a 2.5 cm mass in the tăng huyết áp thứ phát có thể chữa khỏi. Phẫu upper pole of the left kidney and increased serum thuật cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị tiêu renin level raised suspicion of a renin-secreting chuẩn và hiệu quả, nên cần xem xét chẩn đoán tumor. Following partial nephrectomy, both này ở bệnh nhân trẻ có khối u thận và nồng độ blood pressure and renin levels normalized. Pathological result confirmed the diagnosis of 1 Bộ môn Mô phôi – Giải phẫu bệnh, Đại học Y JCT, with immunohistochemistry showing CD34 Dược Thành phố Hồ Chí Minh positivity and SMA and CD117 negativity. 2 Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Ung Bướu Discussion: JCT is an important yet rare cause of Thành phố Hồ Chí Minh curable secondary hypertension. Conclusion: Surgical excision of the tumor is the standard and 3 Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Đại học Y effective treatment, highlighting the need to Dược Thành phố Hồ Chí Minh consider this diagnosis in young patients with Chịu trách nhiệm chính: Đặng Minh Xuân renal masses and elevated renin levels. ĐT: 0367455596 Keywords: hypertension, renin, Email: xuan.dangminh83@gmail.com juxtaglomerular cell tumor Ngày nhận bài: 30/09/2024 Ngày phản biện khoa học: 06/10 và 08/10/2024 Ngày duyệt bài: 15/10/2024 328
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 I. ĐẶT VẤN ĐỀ ảnh học không thấy khối u tuyến thượng thận, U tế bào cận cầu thận (juxtaglomerular cell nồng độ cortisol máu buổi sáng trong giới hạn tumor) là một tân sinh hiếm gặp ở thận, xuất bình thường, catecholamin, aldosteron và renin phát từ các tế bào cơ trơn nằm ở tiểu động máu trong giới hạn bình thường CT bụng ghi mạch đến của phức hợp cận cầu thận [6]. Ca nhận vị trí 1/3 trên thận trái có nang kích thước bệnh được báo cáo lần đầu vào năm 1967 và 22 mm, đậm độ cao trên thì không thuốc, đến nay có gần 200 trường hợp được ghi nhận không bắt thuốc, khả năng chứa dịch giàu trên toàn thế giới [7]. Đặc trưng của u là tăng protein. Bệnh nhân được chỉ định tiếp tục điều tiết quá mức renin, dẫn đến tăng huyết áp, hạ trị nội khoa. kali máu và tăng aldosterone. Bệnh thường gặp Kết quả CT bụng lần thứ hai sau 3 năm ở người trẻ, đặc biệt là nữ giới với biểu hiện theo dõi, cho thấy kích thước tổn thương thận tăng huyết áp không đáp ứng điều trị nội khoa trái tăng (25x26 mm), giới hạn rõ, bờ đều, có [6]. Việc chẩn đoán chính xác u tế bào cận cầu thành phần bắt thuốc và tăng mạch máu nuôi thận rất quan trọng vì đây là nguyên nhân gây dưỡng (Hình 1A), không thấy hẹp động mạch tăng huyết áp có thể điều trị khỏi thông qua thận hai bên. Đồng thời, nồng độ renin trong phẫu thuật loại bỏ khối u. máu bệnh nhân tăng cao, lên đến 2075 pg/L (ngưỡng bình thường trong khoảng từ 1,94 đến II. BÁO CÁO CA 31,99 pg/mL, phụ thuộc tư thế bệnh nhân nằm Bệnh nhân nữ 28 tuổi có tiền căn tăng hay đứng). Điều này đặt ra chẩn đoán khối u huyết áp trong vòng ba năm. Các xét nghiệm thận gây tăng tiết renin, và là nguyên nhân gây ban đầu nhằm tìm nguyên nhân tăng huyết áp tăng huyết áp thứ phát ở ca bệnh. Bệnh nhân thứ phát ddefu âm tính: siêu âm Doppler mạch được phẫu thuật cắt phần thận chứa u. máu thận không thấy xơ vữa mạch máu, hình Hình 01: A. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính ổ bụng thì tĩnh mạch: tổn thương giới hạn rõ, bờ đều ở thận trái (mũi tên màu đen). B. Hình ảnh đại thể khối u cực trên thận, đã được xẻ đôi. Mô u đặc, có giới hạn rõ, mặt cắt màu nâu đen, đồng nhất 329
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Trên khảo sát đại thể, u có mặt cắt màu nâu bào hay hoại tử u (Hình 2A-D). Hình thái học đen, giới hạn rõ, mật độ mềm (Hình 1B). Trên trên vi thể gợi ý đến hai chẩn đoán phù hợp là vi thể, mô u có vỏ bao xơ với các tế bào u sắp u tiết Renin hoặc u cuộn mạch. Kết quả hóa xếp thành mảng, trên nền nhiều mạch máu kèm mô miễn dịch ghi nhận tế bào u biểu hiện các vùng xuất huyết, tương tự hình ảnh u chu dương tính với CD34 lan tỏa, Synaptophysin bào mạch máu. Một số vùng hiện diện các khu trú và âm tính với các dấu ấn SMA, mạch máu thành dày sắp xếp thành cụm và các CD117 (Hình 3A-C). Kết quả này hướng đến mạch máu nhỏ chia nhánh. Tế bào u có nhân chẩn đoán u tế bào cận cầu thận. Sau phẫu tròn, nhỏ, đồng dạng, tỉ lệ nhân: bào tương thuật cắt bỏ khối u, nồng độ renin huyết thanh không tăng, bào tương nhạt màu hoặc ái toan, của bệnh nhân giảm rõ rệt, và huyết áp được viền tế bào không rõ. Rải rác có lympho bào kiểm soát ở ngưỡng bình thường. thấm nhập trong u. Không quan sát thấy phân Hình 2: Đặc điểm vi thể của mô u (H&E) A. U có vỏ bao xơ giới hạn rõ với các tế bào u sắp xếp thành mảng (100x). B. Tế bào u tập trung quanh mạch giống u chu bào mạch máu (100x). C. Mạch máu thành dày xếp thành cụm trong mô u (100x). D. Tế bào u đồng dạng, nhân tròn, nhỏ, bào tương nhạt màu hoặc ái toan, ranh giới tế bào không rõ (400x) 330
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 3: Biểu hiện hóa mô miễn dịch của tế bào u (100x) A. Các tế bào u biểu hiện lan toả với CD34 chẩn đoán xác định đây là u tế bào cận cầu trên màng tế bào. B. Tế bào u âm tính với thận. CD117. C. Tế bào u âm tính với SMA U tế bào cận cầu thận là một tân sinh hiếm gặp ở thận và gần như lành tính. U có nguồn III. BÀN LUẬN gốc từ các tế bào cơ trơn thành tiểu động mạch Chúng tôi báo cáo một trường hợp u tế bào đến của phức hợp cận cầu thận. Đến nay, trên cận cầu thận ở bệnh nhân nữ 28 tuổi có tiền thế giới chỉ có gần 200 ca bệnh được báo cáo. căn tăng huyết áp trong vòng ba năm. Đặc U thường gặp ở người trẻ, đặc biệt là nữ giới. điểm vi thể với các tế bào u có nhân nhỏ, đồng Triệu chứng thường gặp là tăng huyết áp, tăng dạng, sắp xếp thành mảng kèm nhiều mạch aldosterone và hạ kali máu do u tăng tiết renin. máu hướng đến các chẩn đoán u tế bào cận cầu Khác với bệnh nhân bị tăng aldosterone thận, u cuộn mạch hoặc u sợi đơn độc (tên gọi nguyên phát, bệnh nhân có u tế bào cận cầu trước đây là u chu bào mạch máu). U tế bào thận có tỉ số aldosterone: renin bình thường cận cầu thận thường gồm nhiều mạch máu [6]. Tăng huyết áp thứ phát do u tế bào cận cầu thành mỏng xen với mạch máu thành dày, có thận tăng tiết renin kém hoặc không đáp ứng thể hiện diện các mao mạch phân nhánh như u với điều trị thuốc thông thường. Vì vậy, ở bệnh sợi đơn độc. U cuộn mạch chỉ có các mạch nhân trẻ tăng huyết áp kém kiểm soát kèm khối máu thành mỏng, giãn hoặc phân nhánh. Tế u ở thận nên loại trừ u tế bào cận cầu thận bào u cận cầu thận biểu hiện hoá mô miễn dịch trước khi nghĩ đến các nguyên nhân khác. Phẫu dương tính lan toả với CD34 và Renin, gần thuật cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị tiêu như âm tính với SMA; trong khi u cuộn mạch chuẩn. Sau phẫu thuật, 90% bệnh nhân có mức có biểu hiện ngược lại với SMA dương tính lan huyết áp bình thường và khoảng 10% tăng tỏa và âm tính với CD34 và Renin. U sợi đơn huyết áp nhẹ [5]. Dù là tân sinh lành tính độc biểu hiện CD34 và STAT6 lan tỏa [1]. Kết nhưng vẫn có một trường hợp ghi nhận u di quả nhuộm hóa mô miễn dịch giúp loại trừ u căn phổi và một số trường hợp tử vong do biến cuộn mạch. Kết hợp với lâm sàng bệnh nhân chứng tăng huyết áp nặng [2,3,4]. có tăng huyết áp và tăng renin huyết thanh giúp Ở bệnh nhân của chúng tôi, tuổi, giới tính và biểu hiện lâm sàng phù hợp với y văn. Sau 331
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 điều trị cắt bỏ khối u, lượng renin huyết thanh large series of mesenchymal tumors. American giảm mạnh về mức bình thường và huyết áp Journal of Clinical Pathology. 2015;143(5):672-82. của bệnh nhân được kiểm soát. Khảo sát mô 2. Duan X, Bruneval P, Hammadeh R, et al. bệnh học và kết quả hóa mô miễn dịch phù hợp Metastatic juxtaglomerular cell tumor in a 52- với chẩn đoán u tế bào cận cầu thận. Đây là tân year-old man. The American Journal of sinh hiếm gặp nhưng là nguyên nhân tăng Surgical Pathology. 2004;28(8):1098-102. huyết áp thứ phát có thể điều trị khỏi nên cần 3. Gherardi GJ, Arya S, Hickler RB. được nghĩ đến khi tiếp cận bệnh nhân tăng Juxtaglomerular body tumor: a rare occult huyết áp có khối u ở thận. but curable cause of lethal hypertension. Human Pathology. 1974;5(2):236-40. 4. Lachvac L, Svajdler M, Valansky L, et al. IV. KẾT LUẬN Juxtaglomerular cell tumor, causing fetal Chúng tôi chẩn đoán xác định một trường demise. International Urology and Nephrology. hợp u tế bào cận cầu thận dựa trên các đặc 2011;43(2):365-70. điểm lâm sàng, hình ảnh học và mô bệnh học 5. Martin SA, Mynderse LA, Lager DJ, Cheville đặc trưng. Phẫu thuật cắt bỏ khối u giúp kiểm JC. Juxtaglomerular cell tumor: a soát huyết áp hiệu quả trên ca bệnh. U tế bào clinicopathologic study of four cases and cận cầu thận là một nguyên nhân hiếm gặp review of the literature. American Journal of Clinical Pathology. 2001;116(6):854-63. nhưng quan trọng gây tăng renin máu và tăng 6. Moch H. Urinary and Male Genital Tumours: huyết áp thứ phát ở người trẻ, đặc biệt là nữ WHO Classification of Tumours, Volume 8. giới. Việc chẩn đoán chính xác và điều trị phẫu 2022. thuật kịp thời là yếu tố quyết định giúp cải 7. Skarakis NS, Papadimitriou I, thiện tiên lượng. Papanastasiou L, et al. Juxtaglomerular cell tumour of the kidney: a rare cause of resistant TÀI LIỆU THAM KHẢO hypertension. Endocrinology, Diabetes & 1. Demicco EG, Harms PW, Patel RM, et al. Metabolism Case Reports. 2022. Extensive survey of STAT6 expression in a 332

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

THÔNG TIN

TRỢ GIÚP

HỖ TRỢ KHÁCH HÀNG

Theo dõi chúng tôi

Chịu trách nhiệm nội dung:

Nguyễn Công Hà - Giám đốc Công ty TNHH TÀI LIỆU TRỰC TUYẾN VI NA

LIÊN HỆ

Địa chỉ: P402, 54A Nơ Trang Long, Phường 14, Q.Bình Thạnh, TP.HCM

Hotline: 093 303 0098

Email: support@tailieu.vn

Giấy phép Mạng Xã Hội số: 670/GP-BTTTT cấp ngày 30/11/2015 Copyright © 2022-2032 TaiLieu.VN. All rights reserved.