312
BỆNH PELLAGRA
1. ĐẠI CƢƠNG
- Pellagra là bệnh do rối loạn chuyển hoá vitamin PP. Thƣơng tổn da thƣờng
xuất hiện ở vùng hở, nặng lên vào mùa xuân hè, thuyên giảm vào mùa đông.
- Bệnh không tự khỏi nếu không đƣợc điều trị, ngoài tổn thƣơng ở da còn tổn
thƣơng nội tạng nhƣ tiêu hoá, thần kinh và trƣờng hợp nặng có thể gây tử vong.
2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH
- Vitamin PP gồm 2 chất:
+ Axít nicotinic hay còn gọi là niacin.
+ Amit nicotinic hay còn gọi là nicotinamit.
- Ngoài ra rối loạn chuyển hoá axit tryptophan cũng góp phần gây nên bệnh
Pellagra.
- Bệnh pellagra do rối loạn chuyển hoá vitamin PP (thƣờng là do thiếu
vitamin PP), nguyên nhân thiếu vitamin PP rất đa dạng. Có thể do 1 trong những
nguyên nhân sau:
+ Ăn ngô hoặc lúa miến nguyên chất (không chế biến hoặc chỉ ăn ngô và ăn
lúa miến mà không ăn thêm các loại ngũ cốc khác).
+ Rối loạn hấp thụ của cơ quan tiêu hoá. Trƣờng hợp này ngoài thiếu vitamin
PP còn kèm theo thiếu các vitamin nhóm B khác nhƣ B1, B2, B6.
+ Rối loạn chuyển hoá axít amin tryptophan.
+ Ăn chế độ ăn hoàn toàn bằng rau.
+ Do thuốc: một số thuốc làm ảnh hƣởng tới chuyển hoá và hấp thụ vitamin
PP nhƣ rimifon, sulfamid, thuốc chống co giật, thuốc chống trầm cảm.
+ Do khối u ác tính.
3. CHẨN ĐOÁN
a) Lâm sàng
- Thƣơng tổn da
+ Bắt đầu là dát đỏ giới hạn rõ rệt, trên có vảy da, có khi có bọng nƣớc, mụn
nƣớc. Nếu thƣơng tổn mới phát, da vùng bị bệnh sẽ phù nhẹ, dần dần da trở nên khô
dày và sẫm màu. Ngƣời bệnh có cảm giác ngứa, nóng ở vùng thƣơng tổn.
+ Vị trí
313
. Ở mặt: thƣơng tổn hay gặp ở hai bên vành tai, rãnh mũi, má (có khi tạo
thành hình cánh bƣớm), trán, cằm, tháp mũi (ít khi xuất hiện ở mi mắt).
. Vùng tam giác cổ áo.
. Mu tay, mặt duỗi cẳng tay, mu chân.
+ Các thƣơng tổn có ranh giới rõ rệt, khu trú ở vùng hở (vùng tiếp xúc với
ánh sáng mặt trời). Ngoài các vị trí hay gặp nói trên, bả vai cánh tay, khuỷu tay, đầu
gối cũng bị thƣơng tổn (các thƣơng tổn này thƣờng gặp ở ngƣời bệnh mặc quần đùi,
áo may ô).
- Thƣơng tổn niêm mạc
+ Viêm môi, viêm lợi.
+ Âm đạo, âm hộ, hậu môn, bìu cũng có khi bị thƣơng tổn với tính chất da
khô, dày, có vảy da.
+ Hồng ban dạng Pellagra: đây là bệnh pellagra không điển hình, các biểu
hiện lâm sàng chủ yếu xuất hiện trên da. Thƣơng tổn cơ bản là da đỏ, bong vảy da.
Bệnh khu trú ở vùng tiếp xúc với ánh nắng (vùng hở). Nếu không chữa, bệnh sẽ
chuyển sang bệnh pellagae thật sự.
- Thƣơng tổn nội tạng:
+ Cơ quan tiêu hoá: ỉa chảy, chán ăn, buồn nôn, đôi khi có rối loạn chức năng
gan. Các triệu chứng rối loạn tiêu hoá thƣờng xuất hiện trƣớc khi có thƣơng tổn da.
+ Thần kinh: ngƣời bệnh thƣờng đau đầu, chóng mặt, đau các dây thần kinh
ngoại biên, giảm trí nhớ, có khi có dấu hiệu thiểu năng tinh thần, rối loạn thị giác.
b) Cận lâm sàng
- Vitamin PP trong máu giảm
- Dấu hiệu của suy dinh dƣỡng: giảm protein huyết thanh, thiếu máu nhƣợc
sắc, giảm canxi máu có thể đi kèm.
- Giải phẫu bệnh: bọng nƣớc trong thƣợng bì, thâm nhập các tế bào viêm tại
trung bì nông.
c) Chẩn đoán xác định
Dựa vào những đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng chủ yếu sau:
- Ngƣời bệnh thiếu ăn hoặc nghiện rƣợu.
- Tổn thƣơng dát đỏ, bọng nƣớc hoặc dát thâm.
- Vị trí vùng da hở, ranh giới rõ với da lành.
- Rối loạn tiêu hóa.
314
- Rối loạn về tâm thần.
- Vitamin PP trong máu giảm.
d) Chẩn đoán phân biệt
- Viêm da tiếp xúc: một số hoá chất nhất là hoá chất bay hơi gây ra viêm da
tiếp xúc ở vùng hở, chẩn đoán dựa vào tiền sử tiếp xúc với hoá chất. Diễn biến cấp
tính, có thể xuất hiện vào bất kỳ lúc nào nếu tiếp xúc với hoá chất gây dị ứng. Loại
bỏ hoá chất gây dị ứng bệnh sẽ khỏi.
- Lupus ban đỏ: ban hình cánh bƣớm, tăng nhạy cảm ánh nắng, ban đỏ hình
đĩa, đau khớp, loét niêm mạc, biểu hiện tâm thần kinh, tổn thƣơng thận, giảm một
hay cả ba dòng tế bào máu, tràn dịch đa màng, biến đổi miễn dịch, kháng thể kháng
phospholipid. Nếu có 4 trên 11 tiêu chuẩn thì chẩn đoán là lupus ban đỏ hệ thống.
- Viêm da do ánh nắng: phát vào mùa xuân hè, có yếu tố cảm quang ở trong
các lớp biểu bì da, nếu loại bỏ các chất cảm quang này và hạn chế ra nắng bệnh sẽ
giảm hay khỏi hoàn toàn.
4. ĐIỀU TRỊ
a) Điều trị tại chỗ
- Thuốc bong vảy, mỡ acid salicylic.
- Kem kẽm.
- Kem chống nắng.
b) Điều trị toàn thân
- Vitamin PP là thuốc điều trị đặc hiệu.
- Liều lƣợng: 500mg/24h chia làm 4 lần.
- Lƣu ý: phải uống thuốc sau khi ăn no. Thuốc có thể gây dị ứng.
- Nên cho thêm vitamin B1, B2, B6.
- Điều trị bằng vitamin PP thƣơng tổn da sẽ giảm và mất đi nhanh nhất và
trƣớc nhất. Các dấu hiệu rối loạn thần kinh và rối loạn tiêu hoá sẽ giảm và mất đi
sau.
- Chế độ dinh dƣỡng tốt, nâng cao thể trạng.
5. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG
- Bệnh thƣờng xuất hiện và nặng lên vào mùa hè. Mùa đông giảm đi chứ
không khỏi hẳn.
- Nếu không đƣợc điều trị bệnh tiến triển càng ngày càng nặng. Da dần dần
thâm, khô, dày, bong vảy liên tục. Các biểu hiện nội tạng sẽ nặng dần lên nhất là rối
315
loạn tiêu hoá và đau dây thần kinh ngoại biên. Một số trƣờng hợp nặng nếu không
điều trị kịp thời có thể dẫn tới tử vong.
6. PHÕNG BỆNH
- Nên ăn các loại ngũ cốc khác nhau tránh chỉ ăn hai loại ngũ cốc là ngô và
lúa miến đơn thuần.
- Chế độ ăn nên kèm theo thịt cá và các chất có nhiều vitamin nhất là vitamin
nhóm B.
- Nên kiểm tra sức khoẻ thƣờng xuyên, phát hiện một số bệnh có liên quan.
- Không uống nhiều rƣợu bia.
- Bảo vệ và bôi kem chống nắng trƣớc khi ra ngoài trời.