R I LO N T O MÁU Ố Ạ Ạ
SUY T Y X
NG
Ủ ƯƠ
Tu xu ng
ơ
ỷ
•Đ C ĐI M: Ặ Ể
- Tu i: 16 – 45. ổ
- T l : 5 – 10/ 1 tri u. ỷ ệ ệ
- Gi i tính: Nam = N ớ ữ
•NGUYÊN NHÂN
• Suy t y x ng b m sinh: ủ ươ ẩ
- Đ t bi n gen (b nh Fanconi) ế ệ ộ
- HC. Black Fan Diamond (th ng kèm ườ
theo suy dinh d ng) ưỡ
. ủ ươ ng th phát ứ
ố
ố ố ư
ườ
t. ậ ộ
• Suy t y x - Do thu c.ố + Kháng sinh: Chloramphenicol .... + Ch ng s t rét: Quinacrin. + Ch ng ung th : cyclophosphamid, 6MP, Methotrexat, Vincristin ... + Ch ng viêm: non steroides ố + Ch ng lao. ố ng. + Đái tháo đ + Đ ng kinh, co gi
ấ ẫ
ố ố ố
- Do hóa ch t.ấ + Benzen và các d n xu t. + Thu c tr sâu: DDT. ừ + Thu c n : TNT. ổ + Thu c b o qu n g : Lindame + ỗ ả ả Pentachlorophenol. + Th ch tín vô c . ơ ạ + Chì.
- Phóng x .ạ
+ Nhi m x liên t c v i li u l ớ ề ượ ụ ễ ạ ng l n. ớ
+ Nhi m x v i li u > 4,5GY ạ ớ ề ễ
- Nhi m khu n: ễ ẩ
+ Nhi m khu n huy t ế ễ ẩ
+ Lao th n.ậ
- Nhi m Virus. ễ
+ Viêm gan: HBV, HCV.
+ Virus Epstein – Barr.
+ B 19 Parvovirus.
+ HIV.
- Nguyên nhân khác.
+ Viêm kh p.ớ
+ Suy t y khi mang thai. ủ
+ Phì đ i tuy n c. ế ứ ạ
+ Phì đ i tuy n giáp. ế ạ
+ Đái huy t s c t ban đêm. ế ắ ố
C CH B NH SINH
Ơ Ế Ệ
ng t ấ ượ ng ho c ch t l ặ ế
ạ ng vi môi tr ế ố ế
- Suy gi m s l ố ượ ả bào g c v n năng. ố - B t th ườ ấ - Thi u các y u t - ườ tăng tr c ch t o máu do c ch mi n d ch. ng t o máu. ạ ng. ưở ế ế ạ Ứ ễ ơ ị
Ệ
ệ ặ ắ ỏ
ạ ợ
TRI U CH NG LÂM SÀNG Ứ • Kh i phát: ở - m t m i, hoa m t, chóng m t. - Da xanh, niêm m c nh t. - Di n ti n t t ế ừ ừ ễ
ộ ế ứ
ệ
ễ ẫ
ự
ổ ơ
ế ứ ắ
ng. ườ
• Toàn phát: - H i ch ng thi u máu rõ. + Lòng bàn tay tr ng b ch. ắ + Móng tay nh t, có khía, d g y. ợ + H i h p, đánh tr ng ng c. ồ ộ ố + Nh p tim nhanh có ti ng th i c năng. ị + Ng t s u khi g ng s c. ấ ỉ - Xu t huy t. ế ấ - Nhi m khu n. ẩ ễ - Gan, lách, h ch, bình th ạ
XÉT NGHI MỆ
* Công th c máu. ứ
12/l
- S l ng h ng c u gi m < 2 x 10 ố ượ ầ ả ồ
9/l
9/l
- B ch c u gi m: < 5 x 10 ạ ầ ả
- Ti u c u gi m: < 150 x 10 ả ể ầ
- H ng c u l i < 1 %. ầ ướ ồ
• T y đ : ồ ủ
- T y nghèo, t ủ ế bào th a th t ch y u là ớ ủ ế ư
lympho, t bào trung gian ít. ế
9/l
- S l ng t y bào < 30 x 10 ố ượ ủ
- H ng c u l ầ ướ ồ i trong t y gi m. ủ ả
• Sinh thi ng. t t y x ế ủ ươ
- T y m hóa. ủ ỡ
- T y x hóa. ủ ơ
- Ph i h p x hóa và m hóa. ố ợ ỡ ơ
ng s t huy t thanh. • Đ nh l ị ượ ế ắ
59 r i huy t t
- T c đ Fe ng ch m ộ ố ế ươ ờ ậ
- H s s d ng s t trong h ng c u th p. ệ ố ử ụ ắ ấ ầ ồ
- S t huy t thanh tăng có th do: ế ể ắ
+ S t không dùng t o h ng c u. ầ ạ ắ ồ
+ Truy n máu nhi u l n. ề ầ ề
• T l TCD4/TCD8 < 1 ỷ ệ
• B xung thêm: ổ
xét nghi m ch c năng gan, th n ứ ệ ậ
PHÂN BIÊT
- Nhi m giun móc. ễ
- C ng lách (HC. Banti) ườ
- B nh b ch c u c p th gi m b ch c u. ấ ể ả ệ ạ ầ ầ ạ
- Xu t huy t gi m ti u c u. ể ế ả ầ ấ
ĐI U TR Ị
Ề
• Ứ c ch mi n d ch: ễ ế ị
- Corticoides.
- Anti thymocyte globulin
- Anti lymphocyte globulin.
- Cyclosporin
- Cyclophosphamid
• Ghép t y.ủ
- Ghép t y t ng thích v i HLA. ủ ươ ớ
- G n tách t bào tr c khi ghép. ạ ế ướ
- Ghép t bào g c máu cu ng r n. ế ố ố ố
• C t lách khi: ắ
- Suy t y không rõ nguyên nhân. ủ
- TCD4/TCD8 < 1.
- Đi u tr trên 6 tháng không đáp ng. ứ ề ị
- Kèm theo b nh m n tính (không th ể ạ ệ
ph u thu t). ậ ẫ
- Tu i trên 40. ổ
• Kích thích t o máu. ạ
- Androgen.
- Erythropoietin.
- Y u t tăng tr ng dòng b ch c u. ế ố ưở ạ ầ
+ Neupogen ho c Leucomax. ặ
• Đi u tr h tr . ị ỗ ợ ề
- Truy n kh i h ng c u. ố ồ ề ầ
- Truy n kh i ti u c u. ố ể ề ầ
- Truy n kh i b ch c u. ố ạ ề ầ
