Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 7: Suy tủy

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:4

Thêm vào BST

Báo xấu

31
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Suy tủy là tình trạng tủy giảm sản xuất đưa đến giảm 3 dòng tế bào máu ngoại biên. Nguyên nhân suy tủy có thể do bẩm sinh hay mắc phải do thuốc, hoá chất, độc tố, nhiễm trùng hay miễn dịch. Để biết tìm hiểu thêm về chứng bệnh suy tủy, mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 7: Suy tủy

SUY TUÛY I. ÑÒNH NGHÓA: Suy tuûy laø tình traïng tuûy giaûm saûn xuaát ñöa ñeán giaûm 3 doøng teá baøo maùu ngoaïi bieân. Nguyeân nhaân suy tuûy coù theå do baåm sinh hay maéc phaûi do thuoác, hoaù chaát, ñoäc toá, nhieãm truøng hay mieãn dòch. II. CHAÅN ÑOAÙN: 1. Coâng vieäc chaån ñoaùn: a. Hoûi:  Beänh söû: daáu hieäu xuaát huyeát, thieáu maùu, soát xuaát hieän töø luùc naøo, daáu hieäu meät moûi, suït caân.  Tieàn söû: tieáp xuùc hoùa chaát nhö thuoác nhuoäm, tia xaï, thuoác CHLORAMPHENICOL, PHENYLBUTAZONE, nhieãm sieâu vi: HBV, EBV … b. Khaùm laâm saøng:  Ñaùnh giaù caùc daáu hieäu sinh toàn: maïch, huyeát aùp, nhòp thôû, nhieät ñoä, tri giaùc  Tìm daáu hieäu xuaát huyeát: xuaát huyeát döôùi da, nieâm maïc, muõi, hoïng, tieâu hoaù  Tìm daáu hieäu thieáu maùu: da nieâm nhôït nhaït, khaùm tìm daáu hieäu suy tim do thieáu maùu.  Tìm daáu hieäu nhieãm truøng: nhieãm truøng muõi, hoïng, vieâm phoåi, nhieãm truøng tieåu, nhieãm truøng huyeát.  Tìm gan laùch haïch to  Tìm daáu hieäu dò daïng baåm sinh: ñaàu nhoû, taêng saéc toá da, baát thöôøng chi c. Ñeà nghò xeùt nghieäm: Xeùt nghieäm luùc vaøo:  Coâng thöùc maùu, tieåu caàu ñeám  Daïng huyeát caàu  Datacell  Ñeám Hoàng caàu löôùi coù hieäu chænh (Reticulocyte count corrected for Hct) Xeùt nghieäm xaùc ñònh chaån ñoaùn:  Tuûy ñoà  Sinh thieát tuyû (neáu tuyû ñoà khoâng xaùc ñònh ñöôïc) Xeùt nghieäm khi coù soát:  CRP  X quang phoåi neáu nghi ngôø vieâm phoåi  Caáy maùu khi nghi ngôø nhieãm truøng huyeát  Caáy nöôùc tieåu khi nghi ngôø nhieãm truøng tieåu  Soi caáy caùc dòch, muû cuûa cô theå. 2. Chaån ñoaùn xaùc ñònh a. Laâm saøng: bieåu hieän chuû yeáu baèng caùc hoäi chöùng thieáu maùu, xuaát huyeát vaø nhieãm truøng. b. Xeùt nghieäm: maùu ngoaïi bieân: giaûm 3 doøng maùu ngoaïi bieân, HC löôùi < 1%.
c. Tuûy ñoà: Tuûy ngheøo teá baøo ñaàu caû 3 doøng, tuûy ñöôïc thay theá bôûi caùc teá baøo môõ.  Chaån ñoaùn suy tuûy naëng (theo International Aplastic Anemia Study Group) - Huyeát ñoà coù 2/3 daáu hieäu: + Baïch caàu ña nhaân trung tính < 500/mm3 + Tieåu caàu < 20.000/mm3 + Hoàng caàu löôùi ñaõ hieäu chænh < 1%. - Tuûy ñoà: + Ngheøo teá baøo (severe hypocellularity) + Tuûy giaûm saûn (moderate hypocellularity) vôùi < 30% teá baøo. 3. Chaån ñoaùn phaân bieät:  Baïch huyeát caáp: bieåu hieän thieáu maùu, xuaát huyeát, nhieãm truøng + gan laùch haïch to. Xuaát hieän teá baøo non trong maùu ngoaïi bieân. Tuûy ñoà coù söï taêng sinh caùc teá baøo baïch caàu non.  Nhieãm truøng huyeát: laâm saøng coù soát cao, veõ maët nhieãm truøng, nhieãm ñoäc, xuaát huyeát, thieáu maùu. Baïch caàu ña nhaân cao, tæ leä band cao > 20%, coù haït ñoäc, khoâng baøo, tieåu caàu giaûm nheâ, thieáu maùu nheï. Caáy maùu döông tính. Caàn löu yù laø nhieãm truøng cuõng laø moät bieán thöôøng gaëp cuûa suy tuûy xöông.  Hoäi chöùng thöïc baøo maùu: Beänh nhaân coù soát treân 7 ngaøy, gan laùch to, giaûm 2 hay 3 doøng maùu ngoaïi vi, taêng triglyceride vaø giaûm fibriogen maùu. Tuûy doà ghi nhaän khuynh höôùng tuûy giaûm saûn keøm theo hình aûnh thöïc baøo maùu. III. ÑIEÀU TRÒ: 1. Nguyeân taéc ñieàu trò:  Ñieàu trò trieäu chöùng: choáng bieán chöùng xuaát huyeát vaø nhieãm truøng.  Ñieàu trò ñaëc hieäu: thuoác öùc cheá mieãn dòch hay thuoác kích thích tuûy. 2. Ñieàu trò trieäu chöùng:  Truyeàn tieåu caàu (xem theâm baøi truyeàn maùu vaø caùc saûn phaåm cuûa maùu) Truyeàn 1 ñôn vò tieåu caàu / 5-7 kg caân naëng. Ñeám tieåu caàu 1 giôø vaø 24 giôø sau truyeàn.  Truyeàn maùu: Neáu khoâng coù bieåu hieän maát maùu caáp thì truyeàn hoàng caàu laéng khi Hct < 20%. Neáu coù bieåu hieän xuaát huyeát keøm vôùi Hct < 20% seõ truyeàn maùu töôi toaøn phaàn. Hoàng caàu laéng: truyeàn 10ml/kg caân naëng. Maùu toaøn phaàn: 10 – 20 ml/kg caân naëng Kieåm tra Hct sau truyeàn 3 – 7 ngaøy sau.  Khaùng sinh ñieàu trò: Khi soát treân 38oC treân 24 giôø ôû beänh nhaân coù giaûm baïch caàu caàn phaûi xaùc ñònh coù nhieãm truøng hay khoâng ñeå coù höôùng ñieàu trò. - Tieán haønh caáy maùu, thöû CRP.
- Chuïp X-quang phoåi, caáy nöôùc tieåu, soi caáy vi truøng töø caùc oå nhieãm truøng thaáy ñöôïc treân laâm saøng, sieâu aâm buïng. - Khaùng sinh ñieàu trò ban ñaàu: + CEFALOSPORIN III + AMINOGLYCOZIDE + Neáu coù soác, nhieãm truøng ña cô, nhieãm truøng lieân quan ñeán catheter hay söû duïng Quinolone tröôùc ñoù: duøng theâm Oxacillin - Ñaùnh giaù sau 3 ngaøy: + Neáu heát soát: tieáp tuïc ñieàu trò hay chuyeån sang ñöôøng uoáng neáu suy tuûy khoâng naëng. + Neáu coøn soát nhöng tình traïng khoâng thay ñoåi; tieáp tuïc khaùng sinh treân hay thay khaùng sinh theo khaùng sinh ñoà neáu phaân laäp ñöôïc taùc nhaân gaây beänh. + Neáu coøn soát nhöng beänh dieãn tieán naëng hôn coù theå thay ñoåi khaùng sinh: PEFLACINE  VANCOMYCINE (neáu nghi ngôø do tuï caàu, hay tröôùc ñoù chöa duøng Vancomycine). ÔÛ nhöõng beänh nhaân khoâng heát soát sau khi ñaõ duøng nhieàu khaùng sinh phoå roäng thì phaûi nghó ñeán taùc nhaân laø naám, thöôøng laø Candida albicans vaø Aspergillus. Ñieàu trò khaùng naám vôùi Amphotericin B. Thôøi gian ñieàu trò khaùng sinh thöôøng laø 14 ngaøy hay sau khi beänh nhaân heát soát 5 – 7 ngaøy. 3. Ñieàu trò hoã trôï:  Haïn cheá vaän ñoäng, traùnh tieâm baép hay duøng Aspirin  Caàm maùu taïi choã 4. Ñieàu trò ñaëc hieäu:  Corticoids:  Prednisone: 2mg/kg/ngaøy uoáng 1-2 laàn saùng vaø xeá tröa. Chuù yù theo doõi caùc taùc duïng phuï nhö taêng caân, cao huyeát aùp, loaõng xöông, nhieãm truøng.  Methylprednisolone: 10mg/kg/ngaøy (TM) khi xuaát huyeát naëng khoâng uoáng prednisone ñöôïc, duøng trong 5 – 7 ngaøy, sau ñoù giaûm lieàu trong 5 – 7 ngaøy vaø chuyeån qua corticoid uoáng  Hieän nay Corticosteroid khoâng ñöôïc xem laø thuoác haøng ñaàu ñieàu trò suy tuyû.  Androgen: coù theå phoái hôïp theâm vôùi coricoids, lieàu 1 –2 mg/kg/ngaøy  3 –6 thaùng uoáng. Giaûm lieàu khi coù bieán chöùng raäm loâng, nam hoaù, suy teá baøo gan, taêng tröôûng thaønh xöông. Ngöng thuoác khi reticulocytes taêng.  Cyclosporin A: duøng phoái hôïp vôùi corticoid, laøm taêng tæ leä ñaùp öùng treân nhöõng beänh nhaân suy tuyû nheï vaø vöøa, lieàu ban ñaàu 10 mg/kg/ngaøy, giaûm lieàu daàn khi coù ñaùp öùng, duy trì 3 – 5 mg/ngaøy Moät soá phaùc ñoà ñieàu trò suy tuûy hieän nay treân theá giôùi:  Gheùp tuyû xöông:laø ñieàu trò ñöôïc choïn löïa ñaàu tieân cho suy tuûy vôùi ngöôøi cho laø anh chò em ruoät coù heä thoáng HLA phuø hôïp.  Phoái hôïp thuoác öùc cheá mieãn dòch:ñoái vôùi beänh nhaân khoâng coù ñieàu kieän gheùp tuûy thì ñieàu trò phoái hôïp ATG (antithymocyte globulin) + Cyclosporin ñaït ñöôïc ñaùp öùng hoaøn toaøn ôû 57% beänh nhaân.
 Cyclophosphamide: coù hieäu quûa töông ñoái khi beänh nhaân khoâng coù khaû naêng gheùp tuyû hay duøng ATG hay Cyclosporin. IV. THEO DOÕI VAØ TAÙI KHAÙM:  Thôøi gian taùi khaùm: 2 tuaàn moãi thaùng tuøy laâm saøng, Hct, tieåu caàu.  Noäi dung theo doõi: caân huyeát aùp, nhieät ñoä, daáu hieäu xuaát huyeát, thieáu maùu, daáu hieäu nhieãm truøng hoâ haáp, nhieãm truøng da, taùc duïng phuï cuûa thuoác …  Daáu hieäu ñaùp öùng tuûy: Hct > 30% vaø reticulocyte >1%.