BỆNH NHƯỢC CƠ
(Kỳ 4)
2. Chẩn đoán phân biệt:
+ Các bệnh có sụp mi mắt như: sụp mi bẩm sinh, tổn thương dây III,
tai biến mạch máu não, U não... Các bệnh này có một điểm chung là sụp mi không
thay đổi trong ngày, thử nghiệm Tensilon hoặc Prostigmin đều âm tính.
+ Các bệnh có tổn thương thần kinh cơ như: viêm đa dây thần kinh,
viêm tuỷ leo, loạn dưỡng cơ... trong các bệnh này, thử nghiệm Tensilon hoặc
Prostigmin đều âm tính.
+ Nhược cơ do dùng các thuốc có tác dụng gây Nhược cơ: thường là
các thuốc nhóm Penicillamine, Procainamide và Aminoglycoside liều cao. Nghỉ
dùng các thuốc này thì các triệu chứng nhược cơ sẽ hết sau vài tuần.
+ Nhược cơ trong bệnh Basedow:
- Có thể là triệu chứng tổn thương cơ do nhiễm độc giáp. Lúc này cũng có
những cơn nhược cơ nhưng không đáp ứng với thuốc kháng Cholinesterasa, thử
nghiệm Tensilon hoặc Prostigmin âm tính, các triệu chứng nhược cơ giảm đi theo
mức độ ổn định của tình trạng nhiễm độc giáp.
- Cũng có thể là do Bệnh nhược cơ kết hợp với bệnh Basedow. Đây là một
thể bệnh đặc biệt trong đó các triệu chứng của hai bệnh thường ảnh hưởng lẫn
nhau: các triệu chứng của bệnh này nặng lên thì bệnh kia thường nhẹ đi và ngược
lại.
+ Nhược cơ trong Hội chứng Eaton – Lambert: thường gặp trong Ung thư
phổi tế bào nhỏ (loại tế bào hình hạt thóc). Các triệu chứng nhược cơ đi kèm với
Ung thư phổi, Ghi điện cơ thấy điện thế cơ hoạt động tăng dần đối với kích thích
dây thần kinh lặp đi lặp lại, khi mổ cắt bỏ thuỳ phổi kèm khối U thì các triệu
chứng nhược cơ cũng mất theo.
+ Ngộ độc thức ăn có vi khuẩn Clostridium botulinum: nhược cơ thường
xuất hiện trong vòng 18 tiếng sau khi ăn, bắt đầu thường từ các cơ vùng hầu họng
rồi lan ra toàn thân, ghi điện cơ thấy điện thế cơ hoạt động tăng dần đối với các
kích thích dây thần kinh lặp đi lặp lại.
VI. Điều trị:
Có các biện pháp chính điều trị bệnh Nhược cơ như sau:
+ Thuốc kháng Cholinesterase: Prostigmin, Neostigmin, Mytelase,
Mestinol...
+ Thuốc ức chế miễn dịch: các thuốc Cocticoit, các thuốc kháng
chuyển hoá như Azathiopirine (Imuran), Cyclosporine...
+ Thanh lọc huyết tương (Plasmapheresis).
+ Mổ cắt bỏ Tuyến ức.
Trong thực tế điều trị, các biện pháp trên được sử dụng kết hợp với
nhau một cách hợp lý để đem lại hiệu quả điều trị tốt nhất đối với từng bệnh nhân
cụ thể.
1. Các thuốc kháng Cholinesterase:
+ Các thuốc này có tác dụng ức chế men Cholinesterase ( men này có
tác dụng tách Ach ra khỏi các Achr ở màng sau Sinap thần kinh cơ và thuỷ phân
các Ach đó ), vì vậy làm cho các phân tử Ach không bị phá huỷ hết ngay và duy trì
được tác dụng của Ach lên các thụ cảm thể của nó ở màng sau Sinap thần kinh-cơ,
từ đó duy trì được khả năng co cơ.
+ Thường dùng các thuốc như Prostigmin, Mytelase, Mestynol ...
- Dạng thuốc tiêm ( Prostigmin...) có tác dụng nhanh nên thường dùng
trong cấp cứu cơn nhược cơ ( nên phối hợp với Atropin tiêm bắp trước khi tiêm
Prostigmin để dự phòng tác dụng tăng tiết của Prostigmin ) hoặc dùng ngay trước
các bữa ăn để tạo điều kiện cho bệnh nhân có thể ăn uống và vệ sinh cá nhân được.
- Các thuốc dạng uống ( Mytelase, Mestynol...) có tác dụng chậm nhưng
kéo dài nên thường được dùng có tính chất dự phòng trước các cơn nhược cơ hoặc
khi muốn duy trì kéo dài tác dụng của thuốc.
+ Cần chú ý là khi dùng quá liều các thuốc kháng Cholinesterase có
thể gây lên cơn cường Cholin. Triệu chứng của cơn cường Cholin cũng rất giống
cơn nhược cơ nên có thể gây nhầm lẫn trong điều trị cấp cứu.
2. Các thuốc ức chế miễn dịch:
+ Có tác dụng ức chế các phản ứng miễn dịch tạo ra các tự kháng thể
trong bệnh Nhược cơ ( tự kháng thể kháng Achr...).
+ Các thuốc ức chế miễn dịch thường được dùng nhất là:
- Các thuốc Cocticoit ( Prednisolon, Depersolon...). Đây là thuốc điều trị cơ
bản đối với bệnh Nhược cơ ở cả giai đoạn có các cơn nhược cơ nặng cấp tính và
giai đoạn điều trị duy trì.
- Các thuốc kháng chuyển hoá như: Azathioprine (Imuran), Cyclosporine...
Thường được dùng phối hợp với các Cocticoit.
3. Thanh lọc huyết tương (Plasmapheresis):
+ Có tác dụng lọc bỏ các tự kháng thể cũng như các thành phần bổ
thể trong huyết tương của bệnh nhân, nhờ đó giảm được tác dụng của chúng trong
việc gây nên các triệu chứng của bệnh nhược cơ. Đứng về khía cạnh nào đó thì
phương pháp này cũng được coi là một liệu pháp ức chế miễn dịch.
+ Tiến hành lấy máu bệnh nhân (thường lấy làm nhiều lần trong mỗi
đợt điều trị) và lọc bỏ các thành phần huyết tương, chỉ giữ lại các thành phần hữu
hình của máu để sau đó truyền trở lại cho bệnh nhân.