89
VIÊM DA CƠ, VIÊM ĐA
(Dermatomyositis and polymyositis)
1. ĐỊNH NGHĨA, DỊCH T HC:
- Viêm da cơ, viêm đa (Dermatomyositis and polymyositis) mt
nhóm bệnh viêm biểu hin bi tình trng yếu cơ. Khi chỉ biu hin
cơ gọi là viêm đa cơ, khi kèm theo tổn thƣơng ở da gọi là viêm da cơ.
- Bnh th gp mi la tui, hay gp la tui thiếu niên (10-15
tui) và tui trung niên (45-60 tui), n gii mc bnh nhiu hơn nam giới t l
n/nam là 3/1. T l mc bệnh chung ƣớc tính 5-10 trƣờng hp/1 triu dân.
2. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CN LÂM SÀNG:
a. Lâm sàng:
- Triu chứng toàn thân và cơ năng:
St nh trên 37oC (mt s ít trƣờng hp có st cao)
Mt mi, gim cân.
Yếu cơ, hạn chế vận động, đau cơ, đau tự nhiên hoc khi b s nn.
- Thc th:
Khám cơ: phát hiện v trí cơ bị tổn thƣơng thƣng gc chi, biu hin
giảm cơ lực, đau căng cơ nht là khi b s nn, gim kh năng vn động, th
du hiệu “ghế đẩu” do yếu gốc chi ngƣời bnh rất khó đng lên khi đang
ngồi, trƣờng hp nặng ngƣời bnh không th t đứng dậy và đi lại đƣợc.
các th bnh kết hp vi các bnh t min hoc khi u ác tính
th kèm theo các triu chứng đợt cp bnh t min, hi chng Raynaud hoc
các triu chng ca khi u.
Triu chng da (ch bnh viêm da cơ): điển hình ca bnh t
ban (ban màu đỏ tím) quanh mt và sn Gottron các vùng sát xƣơng. Một s
biu hin khác có th gp là rng tóc, biến đổi hình thái móng hoặc vôi hoá dƣới
da.
b. Cn lâm sàng:
- Tốc độ máu lắng tăng, CRP tăng.
- Tăng men cơ CK (creatine kinase) hoặc aldolase huyết thanh.
- Có th có tăng men gan AST, ALT
90
- Xét nghim kháng th kháng Jo-1 (anti-histidil transfer RNA
synthetese)
- Sinh thiết các bằng chứng viêm cơ: xâm nhp các tế bào viêm
(bch cầu đơn nhân, đi thc bào, tế bào lympho T CD8...) trong t chức cơ.
Trong đó tế bào T CD8 trò quan trng. Các tế bào viêm bao xung quanh,
xâm nhp và phá hy các sợi cơ lành.
- Điện cơ đồ có th thy các ri lon ngun gốc cơ.
- Chp cộng hƣởng (MRI) vùng nghi ngờ b tổn tơng th thy
hình nh viêm, hoi t cơ khu trú. Đối vi th kèm theo khi u ác tính có th
hình nh khi u trên các phim cộng hƣởng t các vùng nghi ng.
- Đối vi th kết hp bnh t min có th phát hin đƣợc các kháng th
t min trong huyết thanh nhƣ: ANA, ds-DNA, RF...
3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Chẩn đoán xác định: viêm da viêm đa đƣợc chẩn đoán xác
định theo tiêu chun ca Tanimoto 1995 (bng 1,2)
Bng 1: tiêu chun chẩn đoán viêm da cơ Tanimoto 1995
1. Tổn thƣơng da
T ban mi mt trên
Du hiu Gottron: ban hoc sn teo da vy sừng màu đ tím
mt dui ca các khp ngón tay.
Ban màu đỏ tím g nh trên mt da mt dui ca các khp chi
(khp gi hoc khuu).
2. Yếu cơ ở gc chi hoc chi trên.
3. Tăng nồng độ men creatine kinase hoc aldolase trong máu.
4. Đau cơ khi gắng sc hoặc đau tự phát.
5. Thay đổi trên điện cơ.
6. Kháng th kháng Jo-1 dƣơng tính.
7. Viêm hoặc đau khớp không có biến dng hoc phá hu khp.
8. Biu hin viêm h thng (sốt, tăng nồng độ CRP trong máu hoặc tăng
tốc độ lng máu).
9. Biu hiện viêm cơ trên mô bệnh hc.
* Chẩn đoán xác định viêm da khi c ít nhất 1 du hiu trong mc 1 ít
nht 4 du hiu trong các mc t 2 đến 9.
91
Bng 2: Tiêu chun chẩn đoán viêm đa cơ của Tanimoto 1995
b. Phân loi: Viêm da cơ, viêm đa cơ có th 3 th:
- Th đơn thuần: ch có các biu hin da và cơ.
- Th phi hp vi các bnh t min: ngoài các biu hin da và cơ còn
có thêm các biu hin ca bnh t min.
- Th kết hp vi các khi u ác tính: các triu chng ca khi u ác
tính (đôi khi rt kín phải thăm khám kỹ mi phát hiện đƣợc) kèm theo các biu
hin da và cơ.
c. Chẩn đoán phân biệt.
Viêm da cơ, viêm đa đôi khi phi chẩn đoán phân biệt vi các tình
trng bnh lý có gây biu hin yếu cơ:
- Yếu mn tính hoc bán cp do các bnh thn kính: tổn thƣơng
tủy, xơ hóa cột bên, loạn dƣỡng cơ, nhƣợc cơ...Các du hiu thn kinh vận động,
điện sinh thiết thể giúp chẩn đoán phân biệt các tình trng bnh
này.
- Yếu cấp tính trong các bnh: hi chng Guillain-Barré, viêm ty
ct ngang, nhiễm độc thần kinh, viêm cơ do virut... Ở các bệnh lý này thƣờng có
du hiu co rút cơ, khai thác tin s, khám cm giác, c xét nghiệm đc t
vi sinh có th giúp chẩn đoán phân biệt.
- Yếu do thuốc: Khai thác k biu hiện lâm sàng đc bit tin s
dùng thuc có th giúp chẩn đoán phân biệt.
1. Yếu cơ vùng gốc chi: chi dƣới hoc chi trên.
2. Đau cơ tự nhiên hoc khi b s nn.
3. Viêm khp không phá hy khp hoặc đau khớp.
4. Các triu chng bnh viêm không đặc hiệu CRP tăng, máu lắng tăng.
5. Tăng CK hoặc aldolase huyết thanh.
6. Điện cơ đồ có th thy hình nh ri lon ngun gốc cơ.
7. Kháng th kháng Jo-1 dƣơng tính.
8. Sinh thiết cơ có các bằng chng viêm cơ.
* Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi c ít nhất 4 trong 8 tiêu chun.
92
- Yếu do đau cơ, đau khp: trong mt s bệnh đau do thp,
viêm khp th y yếu cơ. Thăm khám lâm sàng, các xét nghim v viêm,
min dịch đặc bit kết qu sinh thiết cơ bình thƣờng giúp chẩn đn phân bit.
- Yếu trong các bnh ni tiết chuyển hóa nhƣ cƣờng hoc suy
giáp, cƣờng v thƣợng thn...Chn đoán phân biệt da các xét nghim hoc
môn ni tiết.
4. ĐIỀU TR
4.1. Nguyên tắc điều tr:
- Không có điều tr đặc hiu
- Cần điều tr sm ngay khi bệnh đƣợc chẩn đoán
- Nguyên tc: chống viêm + điều tr triu chng
4.2. Các thuốc điều tr
a. Glucocorticoid: prednisolone, prednisone, methylprednisolone
- Liều thông thƣờng: prednisolone, prednisone hoc methylprednisolone
khởi đầu 1- 1,5 mg/kg/ngày đƣờng ung hoc tiêm truyn, chia 2-3 ln trong
ngày, sau 2 - 4 tun chuyn v dùng 1 ln trong ngày, duy trì trong 4- 12 tun và
bắt đầu gim dn liều, thƣờng gim 10-15% liu sau mi 2- 4 tun duy trì
liu 5- 10mg/ ngày hoc cách ngày.
- Liều cao đƣờng tĩnh mạch (liu pulse): methylprednisolone 500 -
1000 mg/ ngày, truyn tĩnh mạch trong 30 phút, truyn 3 ngày liên tiếp, sau đó
chuyn v liều thông thƣờng. Liều cao thƣờng đƣợc ch định đ điu tr tn
công trong các trƣờng hp bnh nặng không đáp ứng vi liều thông thƣờng.
- Theo dõi điều tr: huyết áp, mật độ xƣơng, đƣờng máu, nồng độ canxi
máu, cortisol máu, test ACTH, các triu chng ca viêm loét d dày tá tràng...
b. Thuc c chế min dch: 25% ngƣời bnh cn phi hp glucocorticoid
vi các thuc c chế min dịch để kim soát bnh.
- Methotrexate: là thuốc đƣợc la chọn hàng đầu
Liều lƣợng: 10 - 20 mg (tối đa thể tăng đến 30 - 50 mg) đƣờng
ung, tiêm bp hoc tĩnh mạch, 1 tun 1 lần. Để hn chế tác dng ph, nên dùng
cùng với axit folic 5 mg đƣờng ung 1-2 ln/ tun hoc 1mg/ ngày.
Theo dõi điu tr: XQ phi, CTM, creatinin, CN gan trƣớc điu tr,
1tháng / ln trong 6 tháng, sau đó cách 2 tháng trong thi gian dùng thuc. Nếu
93
bất thƣờng AST, ALT, kim tra sau mi 2 tun. Gim liu hoc ngng thuc
nếu men gan tăng > 3 lần.
- Cyclosporin A
Liều lƣợng: 2 5mg/ kg/ 24h, ung chia 2 ln
Theo dõi điu trị: Đo HA hàng tuần, xét nghim chức năng thận trƣớc
điu tr và 1tháng/ ln, mc lc cu thn 3 tháng/ ln.
- Azathioprine. Là thuc c chế min dch ít tác dng ph nht, là thuc
đƣc la chn cho những trƣờng hp chng ch định vi các thuc c chế min
dịch khác ncyclophosphamide cyclosporin A…, thể cân nhc s dng
cho c ph n có thai.
Liều lƣợng: 1-2 mg/kg/ ngày. Cn theo dõi công thc bch cu nht,
ngng thuc khi BC< 4000, thn trng với các trƣờng có suy gan suy thn.
- Cyclophosphamide
Liều lƣợng: Truyền tĩnh mạch 0,5-1g mi tháng mt ln trong 6 tháng
(tham khảo qui trình điều tr cyclophosphamide). Thn trng với các trƣng hp
suy thn, cn phi gim liu <0,5 g/lần trong trƣờng hp creatinin >265µmol/l.
Thuc có th gây nhiu tác dng ph nhƣ: giảm bch cu, chy máu bàng quang,
suy bun trng, vô tinh trùng...
Theo dõi điu tri: Công thc máu, tiu cu, hematocrit ít nht 1 tháng
1 lần trong quá trình điều tr.
- Mycophenolate mofetil
Liều lƣợng: 2g/ngày trong 6 tháng đu, 1g/ngày trong 6 tháng tiếp
theo, liu duy trì 0,5 g/ngày trong 1-3 năm. Tác dng ph: bun nôn, nôn, tiêu
chảy, đau bụng.
Theo dõi: Men gan một tng sau điều tr 3 tháng mt ln trong c
quá trình điều tr.
- Cloroquin: các trƣờng hp tổn thƣơng da có thể n nhắc điều tr
cloroquin
Liều lƣợng: 0,25 g/ ngày trong 6 tháng đến 1 năm.
Theo dõi: Công thc máu, khám mt 6 tháng 1 lần trong quá trình điều
tr.
4.3. Phc hi chức năng vật tr liu: làm sm giúp ci thin chc
năng hoạt động và giảm nguy cơ co cứng cơ.