1
BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ:
BỆNH HỌC:
LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG
Biên soạn: ThS.Nguyễn Hữu Xoan (Học viện Quân Y)
2
MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ:
Sau khi học xong chuyên đề “Bệnh học: Luput ban đỏ hệ thống”,
người học nắm được những kiến thức có liên quan bệnh này như: Định
nghĩa, nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh, tổn thương giải phẫu bệnh lý
Luput ban đỏ hệ thống; Triệu chứng lâm sàng; Triệu chứng cận lâm
sàng; Tiến triển của bệnh; Chẩn đoán; và Điều trị bệnh Luput ban đỏ hệ
thống.
3
NỘI DUNG
I. ĐẠI CƢƠNG
1. Định nghĩa
Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn thương nhiều cơ quan,
đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống.
2. Nguyên nhân
- Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến
nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp.
+ Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%).
+ Tuổi thường gặp 20-40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5-6 tuổi hoặc có
bệnh nhân trên 60 tuổi.
+ Người da đen mắc nhiều hơn da trắng.
+ Yếu tố gia đình: những trẻ sinh đôi cùng trứng cùng mắc bệnh.
+ Về gen học: ở những người có kháng nguyên HLA-DR2 và DR3 thì
tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. Đặc biệt là sự phối hợp giảm các bổ thể (C2, C4, C1r,
C13, C1 ức chế). Sự thiếu hụt IgA di truyền.
+ Vai trò của virut tham gia vào việc thúc đẩy khởi phát bệnh. Một số
giả thuyết cho rằng virut làm tổn thương tế bào lympho B và T lympho.
- Một số bệnh xuất hiện sau: nhiễm lạnh, sau mổ, sau sinh, sau khi dùng
một số thuốc.
3. Cơ chế bệnh sinh
Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput
ban đỏ hệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống cơ thể tự sản sinh ra
kháng thể để chống lại những kháng nguyên của bản thận mình, trong đó
4
kháng thể kháng nhân (kháng AND, ARN, RNP, kháng RO, kháng SS) và các
thành phần của nhân đóng vai trò chủ yếu.
- Các kháng thể đặc hiệu chống kháng nguyên màng hồng cầu, kháng
lympho bào, kháng tiểu cầu, bạch cầu đa nhân gây nên tình trạng thiếu hồng
cầu, huyết tán, thiếu bạch cầu lympho, giảm tiểu cầu tự miễn dịch.
- Các kháng thể đặc hiệu của phân tử huyết thanh, các yếu tố đông máu;
yếu tố thấp.
- Ngoài ra còn có sự bất thường về lympho B và lympho T.
4. Tổn thƣơng giải phẫu bệnh lý
Tổn thương giải phẫu bệnh lý trong bệnh luput rất đa dạng, phụ thuộc
vào từng giai đoạn bệnh.
- Lắng đọng fibrin và các phức hợp miễn dịch ở tổ chức gian mạch máu
thận, dọc các sợi collagen, trên bề mặt thanh mạc. Sự lắng đọng phức hợp
miễn dịch trong tổ chức sẽ hoạt hoá bổ thể gây viêm các tổ chức đó.
- Tổn thương thận trong bệnh LE chia thành 3 loại:
+ Viêm cầu thận khu trú: một số tiểu cầu thận khu trú tăng sinh tế bào,
xâm nhập tế bào viêm, lắng đọng IgG3 và bổ thể C3.
+ Viêm cầu thận lan toả: Màng nền dày lên, ống thận teo, lắng đọng
IgG, IgA, IgM, C3 khắp màng nền cầu thận.
+ Viêm cầu thận màng do luput.
Lắng đọng các IgG và bổ thể C3 khu trú biểu mô màng nền.
Sinh thiết da: da teo thâm nhiễm các tế bào lympho, tương bào, tổ chức
bào, lắng đọng IgG và C3.
II. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1. Giai đoạn khởi phát
- Thường khởi phát một cách từ từ tăng dần.
5
- Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.
- Viêm các khớp kiểu viêm nhiều khớp dạng thấp.
- Một số ít khởi đầu bằng protein niệu kéo dài.
- Một số bắt đầu nhanh chóng xuất hiện đủ triệu chứng ngay từ đầu.
- Một số xuất hiện sau chửa đẻ, sau phẫu thuật, sau khi dùng một số
thuốc (D-penicillamine, aldomet, rimifon, reserpin, sulfamid…).
2. Giai đoạn toàn phát
Toàn thân: sốt cao kéo dài, gầy sút, chán ăn, mệt mỏi.
Xương khớp:
- Đau mỏi trong xương khớp, tiến triển nhanh từng đợt, có đau cơ, viêm
cơ.
- Có khi sưng, nóng, đỏ, đau, co cứng khớp: khớp cổ chân, cổ tay, khớp
gối, khớp khuỷu, khớp bàn ngón rất giống viêm đa khớp dạng thấp.
- Các triệu chứng sưng, đau xương khớp thường chiếm tỉ lệ cao trong
luput (80-90%). Trên phim X quang: không thấy dấu hiệu mòn xương hoặc
gai xương ở các rìa khớp mà điều quan tâm là hoại tử vô khuẩn đầu xương
đùi, xương chày, cánh tay. Có thể thấy tế bào LE trong dịch khớp, ít bạch cầu
đơn nhân.
Da và niêm mạc:
- Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt; là những màu đỏ nổi lên mặt da, gianh
giới không rõ, ít ngứa, lõm ở giữa, phủ vẩy mỏng. Sau một thời gian bong vẩy
để lại vết thâm trên da. Ban thường khu trú ở hai cánh mũi, hai gò má, có khi
lan rộng vào hố mắt, lên trán nhưng không vào da đầu.
- Ban đỏ hình đĩa: tổn thương có dạng vòng tròn, lõm ở giữa và có vẩy.
Có thể ở mặt, trán, cổ, ngực và chi.
- Ban đỏ rải rác toàn thận.