Chương 8

Chuyển hóa protein và acid amin

L.O.G.O

1. BIẾN HÓA PROTEIN

Biến hóa protein

Tiêu hóa protein

Protein thức ăn được thủy phân tới aa hoặc mẫu peptide rất ngắn mới được hấp thu Xúc tác bởi nhiều

proteinase bài tiết ở các bộ phận khác nhau: dạ dày, ruột, tụy

 endopeptidase  exopeptidase

Hai loại:

Tiêu hóa protein

Protease

Exopeptidase

Endopeptidase

Carboxypeptidase

Aminopeptidase

Pepsin

Trypsin

Chymotrypsin

Elastase

Metabolic relationships among amino acids

2. THOÁI HÓA ACID AMIN

Những quá trình chung

Khử amin

 Khử amin - khử oxy  Khử amin nội phân tử  Khử amin thủy phân  Khử amin – oxy hóa

PƯ trao đổi amin Khử carboxy

Khử amin

 Enzym: Dehydrogenase  Quá trình khử amin của aa α ở cơ thể động vật bao giờ

cũng là quá trình khử amin – oxy hóa

Phản ứng trao đổi amin

Phản ứng trao đổi amin

Phản ứng trao đổi amin  Ở các tổ chức động vật, có 2 loại transaminase phổ

biến và hoạt động mạnh nhất  Glutamic oxaloacetic transaminase (GOT) =

ASAT (Aspartic transaminase)

GOT

Acid glutamic + Acid oxaloacetic ↔ Acid α-ceto glutaric + Acid aspartic

 Glutamic pyruvic transaminase (GPT) = ALAT

(Alanin transaminase)

GPT Acid glutamic + Acid pyruvic ↔ Acid α-ceto glutaric + Alanin

* Việc định lượng hoạt độ các enzyme GOT và GPT được ứng dụng trong lâm sàng để chuẩn đoán một số bệnh về gan, tìm ra một số bệnh khác

Khử carboxyl

Mối quan hệ giữa

glutamate, glutamine và α-ketoglutarate

Chuyển hóa của NH3  Tạo thành glutamin  Tạo thành ure

Biến hóa của acid α-cetonic

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

Chuyển hóa của NH3

 NH3 là một chất độc, sản phẩm thoái hóa của aa

và 1 phần base purine, base pyrimidine  Cơ thể khử độc bằng cách biến NH3 thành

• glutamin (là dạng vận chuyển không độc trong máu

của NH3)

• Urê (sản phẩm đào thải chủ yếu của NH3 ở người

~80%)

 NH3 còn có thể tham gia phản ứng amin hóa

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

 Chuyển hóa của NH3

Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa

 Sự tạo thành Glutamine

Chu trình glucose - alanine

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

PƯ 1: Tạo carbamyl phosphate không bền

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

PƯ 2: Tổng hợp Citrulline (Ty thể)

PƯ 3: Tổng hợp Argininosuccinate (Bào

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

tương)

PƯ 4: Tách Argininosuccinate thành Arginine

Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)

và Fumarate (Bào tương)

và Urea

PƯ 5: Thủy phân Arginine thành Ornithine

Biến hóa acid α-ketonic

Tổng hợp glucose

Thoái hóa thành các chất trung gian trong chu trình TCA -> CO2 và H2O

Biến hóa theo con đường của các acid béo sau khi khử carboxyl

Chuyển hóa trở lại thành acid amin nhờ trao đổi amin hoặc amin hóa

Acid α-ketonic

Thoái hóa riêng biệt các aa

aa tạo oxaloacetat aa tạo pyruvat aa tạo succinyl-CoA aa tạo α-cetoglutarat aa tạo acetyl-CoA

aa tạo oxaloacetat

aa tạo pyruvat

aa tạo pyruvat

Cystein có 2 con

• Kết hợp acid

mật

 Tạo Pyruvat và

SO2 • Tạo lk ester

sulfat

• Liên hợp các

chất độc ->đào thải

đường  Tạo Taurin

aa tạo succinyl-CoA

 Met là chất cung cấp nhóm methyl chủ yếu của cơ thể  Homocystein niệu (thiếu enzym Cystathionin

synthetase)  Xuất hiện Homocystein trong nước tiểu (trẻ bị đần độn)  Điều trị: Vit B6 liều cao, tăng Cystein, giảm Methionin

aa tạo α-cetoglutarat

aa tạo acetyl-CoA

 Phe và các chất thoái hóa

xh trong nước tiểu

 Trẻ đần độn  Điều trị: giảm Phe  Làm thiếu Tyr nên thiếu

Melanin

Phenyl ceton niệu

Không có

aa tạo acetyl-CoA

Nguyên nhân

 Thiếu

tyrosinase

 Thiếu enzyme oxy hóa DOPA

melanin sẽ mắc bệnh bạch tạng

aa tạo acetyl-CoA

aa tạo acetyl-CoA

Tyrosin niệu

 p-hydroxyphenylpyruvat và tyrosin ứ đọng trong máu và bài xuất trong nước tiểu

 Điều trị: Sử dụng Vit C

Alcapton niệu

 acid homogentisic không thoái hóa được, ứ đọng

và thải ra nước tiểu

 tiếp xúc không khí bị oxy hóa cho sắc tố màu nâu

Tạo thành các catecholamin

aa tạo acetyl CoA

Sp thoái hóa quan trọng của Tryp là serotonin

Tạo creatin Tạo creatin phosphat khi tác

dụng với ATP

Sp khử nước là creatinin có trong cơ và đào thải qua nước tiểu

Tạo glutathion

Glutathion đóng vai trò của 1 hệ thống oxy hóa khử

3. TỔNG HỢP AA

Tổng hợp acid amine

Nguyên tắc chung

Acid α-cetonic → aa tương ứng

 Amin hóa (ngược với pứ khử amin - oxy hóa)

• NH3 + α-ceto glutarate + NADPH2 ↔ L-glutamate +

NADP + H2O  Chuyển amin

• acid pyruvic + acid glutamic ↔ Alanin + Acid α-ceto

glutaric

THANK YOU!

L.O.G.O