Chương 8
Chuyển hóa protein và acid amin
L.O.G.O
1. BIẾN HÓA PROTEIN
Biến hóa protein
Tiêu hóa protein
Protein thức ăn được thủy phân tới aa hoặc mẫu peptide rất ngắn mới được hấp thu Xúc tác bởi nhiều
proteinase bài tiết ở các bộ phận khác nhau: dạ dày, ruột, tụy
endopeptidase exopeptidase
Hai loại:
Tiêu hóa protein
Protease
Exopeptidase
Endopeptidase
Carboxypeptidase
Aminopeptidase
Pepsin
Trypsin
Chymotrypsin
Elastase
Metabolic relationships among amino acids
2. THOÁI HÓA ACID AMIN
Những quá trình chung
Khử amin
Khử amin - khử oxy Khử amin nội phân tử Khử amin thủy phân Khử amin – oxy hóa
PƯ trao đổi amin Khử carboxy
Khử amin
Enzym: Dehydrogenase Quá trình khử amin của aa α ở cơ thể động vật bao giờ
cũng là quá trình khử amin – oxy hóa
Phản ứng trao đổi amin
Phản ứng trao đổi amin
Phản ứng trao đổi amin Ở các tổ chức động vật, có 2 loại transaminase phổ
biến và hoạt động mạnh nhất Glutamic oxaloacetic transaminase (GOT) =
ASAT (Aspartic transaminase)
GOT
Acid glutamic + Acid oxaloacetic ↔ Acid α-ceto glutaric + Acid aspartic
Glutamic pyruvic transaminase (GPT) = ALAT
(Alanin transaminase)
GPT Acid glutamic + Acid pyruvic ↔ Acid α-ceto glutaric + Alanin
* Việc định lượng hoạt độ các enzyme GOT và GPT được ứng dụng trong lâm sàng để chuẩn đoán một số bệnh về gan, tìm ra một số bệnh khác
Khử carboxyl
Mối quan hệ giữa
glutamate, glutamine và α-ketoglutarate
Chuyển hóa của NH3 Tạo thành glutamin Tạo thành ure
Biến hóa của acid α-cetonic
Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa
Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa
Chuyển hóa của NH3
NH3 là một chất độc, sản phẩm thoái hóa của aa
và 1 phần base purine, base pyrimidine Cơ thể khử độc bằng cách biến NH3 thành
• glutamin (là dạng vận chuyển không độc trong máu
của NH3)
• Urê (sản phẩm đào thải chủ yếu của NH3 ở người
~80%)
NH3 còn có thể tham gia phản ứng amin hóa
Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa
Chuyển hóa của NH3
Sản phẩm cuối cùng của sự biến hóa aa
Sự tạo thành Glutamine
Chu trình glucose - alanine
Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)
PƯ 1: Tạo carbamyl phosphate không bền
Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)
PƯ 2: Tổng hợp Citrulline (Ty thể)
PƯ 3: Tổng hợp Argininosuccinate (Bào
Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)
tương)
PƯ 4: Tách Argininosuccinate thành Arginine
Chu trình Urê (chu trình Krebs-Henseleit)
và Fumarate (Bào tương)
và Urea
PƯ 5: Thủy phân Arginine thành Ornithine
Biến hóa acid α-ketonic
Tổng hợp glucose
Thoái hóa thành các chất trung gian trong chu trình TCA -> CO2 và H2O
Biến hóa theo con đường của các acid béo sau khi khử carboxyl
Chuyển hóa trở lại thành acid amin nhờ trao đổi amin hoặc amin hóa
Acid α-ketonic
Thoái hóa riêng biệt các aa
aa tạo oxaloacetat aa tạo pyruvat aa tạo succinyl-CoA aa tạo α-cetoglutarat aa tạo acetyl-CoA
aa tạo oxaloacetat
aa tạo pyruvat
aa tạo pyruvat
Cystein có 2 con
• Kết hợp acid
mật
Tạo Pyruvat và
SO2 • Tạo lk ester
sulfat
• Liên hợp các
chất độc ->đào thải
đường Tạo Taurin
aa tạo succinyl-CoA
Met là chất cung cấp nhóm methyl chủ yếu của cơ thể Homocystein niệu (thiếu enzym Cystathionin
synthetase) Xuất hiện Homocystein trong nước tiểu (trẻ bị đần độn) Điều trị: Vit B6 liều cao, tăng Cystein, giảm Methionin
aa tạo α-cetoglutarat
aa tạo acetyl-CoA
Phe và các chất thoái hóa
xh trong nước tiểu
Trẻ đần độn Điều trị: giảm Phe Làm thiếu Tyr nên thiếu
Melanin
Phenyl ceton niệu
Không có
aa tạo acetyl-CoA
Nguyên nhân
Thiếu
tyrosinase
Thiếu enzyme oxy hóa DOPA
melanin sẽ mắc bệnh bạch tạng
aa tạo acetyl-CoA
aa tạo acetyl-CoA
Tyrosin niệu
p-hydroxyphenylpyruvat và tyrosin ứ đọng trong máu và bài xuất trong nước tiểu
Điều trị: Sử dụng Vit C
Alcapton niệu
acid homogentisic không thoái hóa được, ứ đọng
và thải ra nước tiểu
tiếp xúc không khí bị oxy hóa cho sắc tố màu nâu
Tạo thành các catecholamin
aa tạo acetyl CoA
Sp thoái hóa quan trọng của Tryp là serotonin
Tạo creatin Tạo creatin phosphat khi tác
dụng với ATP
Sp khử nước là creatinin có trong cơ và đào thải qua nước tiểu
Tạo glutathion
Glutathion đóng vai trò của 1 hệ thống oxy hóa khử
3. TỔNG HỢP AA
Tổng hợp acid amine
Nguyên tắc chung
Acid α-cetonic → aa tương ứng
Amin hóa (ngược với pứ khử amin - oxy hóa)
• NH3 + α-ceto glutarate + NADPH2 ↔ L-glutamate +
NADP + H2O Chuyển amin
• acid pyruvic + acid glutamic ↔ Alanin + Acid α-ceto
glutaric
THANK YOU!
L.O.G.O