Bài giảng Rối loạn chuyển hóa protid - Nguyễn Nữ Hải Yến

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:19

Thêm vào BST

Báo xấu

1
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Rối loạn chuyển hóa protid, được biên soạn với mục tiêu nhằm giúp các bạn sinh viên có thể trình bày được nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh rối loạn chuyển hóa acid amin do thiếu enzym; Trình bày được nguyên nhân, biểu hiện, hậu quả thay đổi lượng, thành phần protid huyết tương; Trình bày được cơ chế bệnh sinh do rối loạn gen cấu trúc;...Mời các bạn cùng tham khảo!

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Rối loạn chuyển hóa protid - Nguyễn Nữ Hải Yến

RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID Nguyễn Nữ Hải Yến LOGO
MỤC TIÊU HỌC TẬP 1. Trình bày được nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh rối loạn chuyển hóa acid amin do thiếu enzym. 2. Trình bày được nguyên nhân, biểu hiện, hậu quả thay đổi lượng, thành phần protid huyết tương. 3. Trình bày được cơ chế bệnh sinh do rối loạn gen cấu trúc
Tài liệu tham khảo 1. GS. Nguyễn Ngọc Lanh (2008) Sinh lý bệnh học NXB Y học 2. Nguyễn Đạt Anh (2011) Các xét nghiệm thường qui áp dụng trong thực hành lâm sàng, NXB Y học.
Cấu trúc Điều hòa, cân bằng nội môi Cung cấp CHỨC NĂNG năng lượng PROTID Vận chuyển Bảo vệ
1. Rối loạn chuyển hóa acid amin 2. Rối loạn tổng hợp protid chung 3. Rối loạn protid huyết tương 4. Rối loạn điều hòa gen cấu trúc www.themegallery.com Company Logo
Rối loạn chuyển hóa acid amin: Gout Tăng ngoại sinh Tăng nội sinh thoái hóa purin nội sinh Tăng nội sinh Rối loạn chuyển hóa enzym , Giảm thải trừ
Gout Điều kiện thuận lợi nhiệt độ, chondroetin, pH → Viêm khớp mạn tính, bệnh 3 thận,… 2 - Viêm - Tăng bài tiết - Biến đổi hình 1 qua thận thái: khớp, sụn, Tăng acid gân, hủy xương uric máu - Lắng đọng, dưới sụn kết tủa muối www.themegallery.com urat: thận, da, Company Logo
SỰ CÂN BẰNG NITƠ & Rối loạn tổng hợp protid chung Cân bằng Nitơ (+): Cân bằng Nitơ (-): cơ thể ↑ tân tạo protid; protid ↑ thoái hóa, ↑ thải ↓ phân hủy, thoái hóa .
PROTID HUYẾT TƯƠNG cung cấp acid amin cho cơ thể. độ nhớt huyết tương. áp suất keo trong lòng mạch. CHỨC NĂNG vận chuyển các sản phẩm và nguyên liệu chuyển hóa. miễn dịch tham gia đông máu.
Thay đổi protid huyết tương Thay đổi số Thay đổi thành lượng*-^ phần Giảm cung cấp: Albumin Giảm hấp thu: Tăng giả Globulin: Giảm tổng hợp Tăng thật: Tăng thoái hóa: α, β, γ Tăng mất ra ngoài: www.themegallery.com
Tỷ lệ A/G: 1,3 – 1,8
Hậu quả thay đổi thành phần protid huyết tương • Tỉ lệ giữa các thành phần protid huyết tương mất cân đối → protid huyết tương dễ kết tủa, đặc biệt với các kim loại nặng. • Là nguyên lý của nhiều phản ứng huyết thanh •tốc độ lắng của hồng cầu tăng: giảm protein huyết tương, fibrinogen, α-globulin tăng Sinh lý bệnh và miễn dịch - 2011
CÁC BƯỚC TỔNG HỢP PROTID
QUÁ TRÌNH ĐIỀU HÒA TỔNG HỢP PROTID Đơn vị biểu hiện gen là operon gồm: ❖ Một số gen cấu trúc (Structural gene) liên kết chặt với nhau và cùng chịu sự điều khiển của gen tác động. ❖ Gen tác động (Operator) hoạt động với sự tham gia của gen khởi động và chịu sự kiểm soát của gen điều hòa. ❖ Gen khởi động (Promoter) là nơi gắn RNA polymerase là men xúc tác quá trình chuyển mã tổng hợp mRNA. ❖ Gen điều hòa (Regulator) kiểm soát gen tác động thông qua chất kìm hãm ❖ Chất kìm hãm: có thể ức chế hay không ức chế gen tác động→ức chế +/- các gen cấu trúc của operon→ quá trình giải mã không xảy ra hay xảy ra đối với các gen cấu trúc S1, S2...
RỐI LOẠN ĐIỀU HÒA GEN CẤU TRÚC ❖Bệnh thiếu máu hồng cầu liềm (Sickle cell anemia) ❖Hồng cầu có dạng giống cái liềm, xuất hiện khi PO2 thấp
BỆNH NGUYÊN HỒNG CẦU LIỂM glutamin → valin GAG → GTG
www.themegallery.com Company Logo
CƠ CHẾ BỆNH SINH HỒNG CẦU HÌNH LIỀM PO2 động mạch PO2 tĩnh mạch (oxy-Hb dạng hòa tan) (deoxy Hb) Polymer hóa & Thay đổi tính thấm màng (Ca++ vào, K+ ra) Hc hình liềm (thô, cứng, tăng độ nhớt máu) Thiếu máu, vàng da Vi nhồi máu Đau mô do thiếu máu Suy chức năng Rút ngắn đời sống Tắc mao tĩnh Harrison 18th HC (tan huyết) mạch
RỐI LOẠN GEN ĐIỀU HÒA ❖1925 - 1927, Cooley mô tả 7 trẻ em thiếu máu, gan lách to, da nhiễm sắc tố, xương dài và xương sọ dày thêm. Bệnh này được gọi là bệnh Cooley, và bệnh hay xuất hiện ở vùng Địa trung Hải nên còn được gọi là Thalassémie. Đa hình dạng Đa màu sắc