T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 1 - sè ĐẶC BIỆT - 2024
715
BÁO CÁO CA LÂM SÀNG THIẾU YẾU TỐ V MẮC PHẢI
SAU MỔ SỎI ĐƯỜNG MẬT TÁI PHÁT ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG
VỚI THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH
Nguyễn Thị Mai1, Phan Thị Thuỳ Trang2,
Trần Thị Quyên1, Hoàng Thị Thu Hà3, Đào Thị Thiết1
TÓM TẮT86
Đặt vấn đề: Thiếu yếu tố V mắc phải là một
tình trạng hiếm gặp và thách thức trong chẩn
đoán điều trị. Biểu hiện lâm sàng của thiếu yếu tố
V có thể không đồng nhất, từ trạng thái lâm sàng
không có triệu chứng với các xét nghiệm đông
máu bất thường đến chảy máu đe dọa tính mạng.
Mặc dù sự thiếu hụt yếu tố V có thể gặp bẩm
sinh hoặc mắc phải nhưng trong thực hành lâm
sàng thiếu yếu tố V mắc phải do rối loạn tự miễn
dịch thường gặp hơn cả. Đối tượng và phương
pháp nghiên cứu: Báo cáo một trường hợp nam
giới, 65 tuổi, sau mổ sỏi đường mật tái phát có
thời gian prothrombin và thromboplastin từng
phần hoạt hóa (aPTT) kéo dài, phát hiện thiếu hụt
yếu tố V và kháng thể kháng yếu tố V dương
tính. Bệnh nhân đã được điều trị thành công bằng
liệu pháp ức chế miễn dịch bao gồm steroid và
cyclophosphamide. Kết quả: Theo hiểu biết của
chúng tôi đây là trường hợp thiếu yếu tố V mắc
phải đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam. Báo cáo
đóng góp thêm dữ liệu về triệu chứng lâm sàng
1Viện Huyết học - Truyền máu Trung Ương
2Trường Đại học Y Hà Nội
3Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức
Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Mai
SĐT: 0912360882
Email: dr.trang.phan.hmu@gmail.com
Ngày nhận bài: 05/8/2024
Ngày phản biện khoa học: 05/8/2024
Ngày duyệt bài: 01/10/2024
và xét nghiệm cũng như kinh nghiệm điều trị
thiếu yếu tố V mắc phải
Từ khoá: yếu tố đông máu, thiếu hụt yếu tố
V mắc phải, liệu pháp miễn dịch
SUMMARY
CLINICAL CASE REPORT - THE
ACQUIRED FACTOR V DEFICIENCY
AFTER RECURRENT
CHOLEDOCHOLITHIASIS SURGERY,
SUCCESSFULLY TREATED WITH
IMMUNOSUPPRESSIVE THERAPY
Introduction: Factor V deficiency is also
known as Owren’s disease or parahemophilia.
It’s a rare bleeding disorder, occurring in only
one in one million people. It can manifest as
either congenital or acquired. The acquired factor
V deficiency usually presents as an autoimmune
disorder. Symptoms can range from
asymptomatic to life-threatening hemorrhage
with mortality rates around 15-20%. Subjects
and method: We describe a case of acquired
factor V deficiency after recurrent
choledocholithiasis surgery in which the patient
developed a postoperative bleed with prolonged
prothrombin time and active partial
thromboplastin time associated with reduced
plasma factor V content and factor V inhibitor
titers. The patient was successfully cured by
immunosuppressive therapy including steroids
and cyclophosphamide. Results: To our
knowledge, this is the first case of FV inhibitor
antibodies developing after recurrent
