132
HỘI CHỨNG GUILLAIN – BARRE
1. ĐẠI CƢƠNG
Trong hô i chư ng Guillain -Barré là do cơ thê sinh ra kha ng thê c ng la i ca c
nguyên nhân nhiê m trùng, đô ng thơ i cu ng chi nh ca c kha ng thê đo n công va la m tô n
thương myeline và/hoặc si trục cu a r và dây thần kinh ngo i biên. Biê u hiê n la yê u
cơ tiê n triê n nhiê u nơi, bệnh nă ng là khi co liê t cơ hô hâ p va i loa n thâ n kinh tư chủ.
2. NGUYÊN NHÂN
- Thươ ng gă p nhâ t la Campylobacter jeuni, vi khuâ n na y có trong viêm da da y.
- Ít gă p hơn: Cytomegalovirus, Epstein-barr virus Mycoplasma pneumoniae.
- Sau dùng vacxin:bại liệt, cúm, i, bạch hầu-ho ga -uốn ván....
3. Triu chng
3.1. Lâm sàng
Khong 1-3 tuần trước đó co thê co biê u hiê n cu a nhiê m vi rút như hă t hơi ,
mũi, chảy nước mắt, đau ho ng, đau mo i bă p cơ.
a) Giai đoa n khơ i pha t
- Thươ ng không sô t. i loa n ca m gia c như kiê n bo ơ ngo n chi hay quanh môi.
- Đau mo i nhiê u nơi tăng lên.
b) Giai đoa n toa n pha t
- Yếu thưng bắt đầu chân, th bắt đầu cánh tay hoc vùng mặt.
Có d cm tay và chân b yếu cơ
- Yếu cơ mặt, liệt cơ hầu hng.Yếu cơ vận nhãn.
- Yếu cơ hô hấp cn phi th y h tr.
- Ri lon thn kinh t động: nhp tim nhanh (hay gp nht), hoc nhp chm, bí
tiu, huyết áp thay đổi, tc rut, ra nhiu m hôi.
- Các triu chng ít gp: phù gai th, giật run vùng mặt, gim thính lc, du
hiu màng não, liệt dây thanh âm, thay đổi ý thc.
- 90% bnh tiến trin trong 2-4 tun t khi xut hin các triu chng ban
đầu.
3.2. Cn lâm sàng
a) Dch não ty
- Có s phân ly đạm- tế bào: protein > 0,5g/lít, tế bào < 10/mm3.
- Có 80 - 90% người bnh tăng protein dịch não ty trong tuần đầu ca bnh.
b) Điện cơ và dẫn truyn thn kinh
- Tổn thương myelin: kéo dài thời gian tiềm tàng ngọn chi và sóng F , giảm tốc
đô n truyê n cu a ca c dây thn kinh, nghẽn dẫn truyền do mất myelin từng đ oạn.
- Tổn thương si trc: sóng F th mất, đáp ng vận động cm giác gim
hoc mt.
133
c) Các xét nghim v min dch: kháng th glycolipid như: GQ1b. GM1, GD1a,
GalNac-GD1a, GD1b . GT1a. GD1b …
4. CHẨN ĐOÁN
4.1. Chẩn đoán xác định (Theo tiêu chun ca Ashbury và comblath năm 1990)
a) Lâm sàng
- Các đặc đim cần nghĩ đến hi chng Guilain-Barré.
+ Có s yếu cơ tiến trin dn dn ca c chân và tay.
+ Có gim hoc mt phn x.
- Các đặc đim lâm sàng h tr thêm cho chẩn đoán:
+ Tiến trin nhiu ngày đến 4 tun.
+ Có tính cht đi xng ca các du hiu.
+ Các triu chng hay du hiu cm giác thưng là nh.
+ Tổn thương dây thần kinh s (tính cht hai bên).
+ Bt đu phc hi sau 2-4 tun sau khi ngng tiến trin.
+ Ri lon chc năng thn kinh t động.
+ Không có st lúc khi bnh.
b) Cn lâm sàng
- Dch não ty: Protein tăng, tế bào <10/mm3
- Điện cơ: dẫn truyn thn kinh chm hoc mt, tổn thương myelin và/hoặc si
trc
c) Các du hiu nng
- Lit t chi có kèm theo lit hu hng: nut nghn, sc.
- Có ri lon chức năng thần kinh t động.
- Có tình trng suy hô hp:
+ Liệt cơ hô hấp: th nhanh hoc chm ( > 30 hoc < 10 ln/phút), nông.
+ Tím môi, đầu chi: tăng PaCO2, gim PaO2.
+ Xquang phi: hình nh viêm phi do sc, xp phi.
4.2. Chẩn đoán nguyên nhân
- Thươ ng gă p nhâ t la Campylobacter jeuni: tìm vi khuâ n na y trong dịch da da y.
- Các nguyên nhân ít gặp : Cytomegalovirus, Epstein-barr virus Mycoplasma
pneumoniae. Hoặc người bệnh trước đó có sử dng mt s vacxin.
4.3. Chẩn đoán phân bit
- Viêm mch thn kinh ngoi vi: viêm mch tiến trin nhanh, lâm sàng th
ging Guillain-Barré vi yếu cơ có tính chất đi xng.
- Bnh lý ty sng cp: lún ct sng, viêm ty ct ngang cp tính. Phn x
th b gim trong giai đoạn cp tính ca bnh ty sng. Ri lon cm giác kiu khoanh
ty.
- Các bnh ca khp thn kinh-cơ: ngộ độc, nhược nặng, hi chng
Lambert-Eaton. Có tình trng yếu cơ cấp tính, không có các triu chng v cm giác.
134
- Bệnh viêm đa cơ, bệnh nặng, bnh lý thn kinh nặng đôi khi giống
Guillain-Barré. Các bnh này biu hiện như tình trạng lit cp tính.
- Hi chng Miller-Fisher: cơn đột qu não, bnh não Wernicke viêm não
vùng thân não, nhưng thường có thay đổi ý thc.
- Bi lit: liệt không đói xứng, không có ri lon cm giác kèm theo.
- Rn cp nia cn: lit vận động, thường kèm theo đồng t giãn.
- H kali máu: nồng độ kali máu gim < 3,5 mEq/l.
- Đái ra porphyrin: xét nghiệm nước tiu có porphobilinogen.
- Viêm tu lan lên: tổn thương tủy kiu khoanh (mt vận động và cm giác).
- Tổn thương tu do: viêm màng nhn tu, chèn ép tu (lao, ung thư, thoát
v...).
- Hi chứng đuôi ngựa: ch khi có biu hin lit hai chân.
- Bnh lý thn kinh ngoi vi do rựơu, đái tháo đưng...
4.4. Chẩn đoán thểm sàng
a) nh đa dây thâ n kinh hủy myelin câ p
- Mt phn x gân xương.
- S hi phc myelin thn kinh ngoi vi xy ra tương đối nhanh.
b) nh thâ n kinh sơ i tru c vâ n đô ng câ p
- Phn x gân xương đôi khi còn,dn truyn thn kinh cm giác bình thưng
- Lâm sàng và s phc hi không giống như thể hy myelin cp.
c) nh thâ n kinh sơ i tru c vâ n đô ng va ca m gia c câ p
- Si cm giác và vận đng b tổn thương, hi phc chm và không hoàn toàn.
- Có triu chng cm giác đi kèm nhiều hơn, l t xuâ t hiê n nhanh va ng.
d) i chư ng Miller Fisher
- p khoa ng 5% các trường hp GBS.
- Thươ ng do nhiê m Campylobacter jejuni trươ c đo .
- Lâm sàng điển hình: lit vn nhãn, mt điu hòa và mt phn x.
5. X TRÍ
5.1. Nguyên tc x trí
- Đảm bo duy trì chc năng sống, đặc bit khi có liệt cơ hô hấp.
- Điu tr ri loạn nước và điện gii.
- Tp vận động để hn chế biến chng do lit vận động gây ra.
- Loi b nhanh các kháng th t miny ra tổn thương thn kinh ngoi vi.
5.2. X trí ban đầu và vn chuyn cp cu
- Nằm đầu cao 30o - 45o
- Th oxy kính hoc qua mt nạ. Đặt ng ni khí qun và bóp bóng qua ng ni
khí qun khi có liệt cơ hô hấp.
- Đặt ng thông d y, ăn qua ống thông khi có ri lon nut.Vitamin nhóm B.
- Glucocorticoid: methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày, sau đó gim liu
dn.
135
5.3. X trí ti bnh vin
a) Các x trí hô trơ
- Hô hâ p:
+ Khi có du hiu suy hô hp cn th y h tr ngay.
+ Th oxy, nếu không kết qu chuyn sang th y xâm nhp vi Vt cao
(12ml/kg) kết hp PEEP 5 cmH2O đ tránh xp phi .
+ Các yếu t nặng như: tiến trin nhanh <7 ngày, mt kh năng ho, không nâng
được khuu tay hoặc đầu, mt kh năng đứng, phi nhp Khoa hi sc đ theo dõi, cn
đặt ni khí qun và th y sm.
- Tun hoàn: theo do i liên tục mạch, đin tim, huyê t a p đê pha t hiê n va tri
kịp thời rối loạn nhịp, đặc bit là nhp chm khi hút đờm, tt huyê t a p.
- pho ng thuyên t ắc tinh ma ch sâu và t c mạch phô i: vận động tr liu, dùng
thuô c chô ng đông heparin hoc heparin trọng lưng phân t thp.
- pho ng loe t da dày và đư ng tiêu hóa: giảm tiết dịch d dày (thuc kháng
th th H2, thuc c chế bơm proton) ăn qua ống thông sm.
- Điều chi nh rô i loa n nươ c điê n gia i,Đa m ba o dinh dươ ng: 40 Kcalo/kg/ngày va
các khoáng chất.
b) X trí đc hiu
Mc đích: làm gim lưng kháng th kháng myelin trong máu
- Corticoid:
+ Tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch. Tuy nhiên hiê u qua không nhiu.
+ Liê u methylprednisolon 500mg/ngày x 5 ngày. Sau đó gim liu dn.
- Lọc huyê t tương:
+ Thay huyết tương: (xin xem quy trình k thut thay huyết tương).
+ Lọc kép (double filter): (xin xem quy trình k thut lc)
+ Lọc hấp phụ (hemoadsorption): (xin xem quy trình k thut lc hp ph)
* Chú ý:
Thi gian lc càng sm càng tt: kh năng hồi phc tt.
S ln lc khong cách: hàng ngày hoc cách ngày, 3-6 lần tùy theo đáp
ng ,có th ti 15-16 ln. Nếu sau 6 ln không tiến trin thì ngng.
nguy d ng hoc sc phn v, ri loạn đông máu, rối loạn điện gii,
nhim khun ti ch hoc nhim khuẩn máu…
- Truyền globulin miê n dich: giá thành điu tr cao.
+ Liê u du ng: 0,4 g/kg/ngày x 5 ngày.
+ Chô ng chi đi nh: suy thâ n, dị ứng thuốc.
c) Theo dõi
- Đánh giá hàng ngày cơ lc t chi ,các dây thn kinh s như: rối lon nut …
- Theo dõi sát: hô hp ( SpO2,PaO2, PaCO2, mch, nhp tim, huyết áp.
- Đánh giá th tích khí lưu thông (Vt), áp lc âm hít vào tối đa (NIP) hàng
ngày.
136
6. TIÊN LƢỢNG VÀ BIN CHNG
6.1. Tiên lƣợng
Khong 70% hi phc hoàn toàn, k c liệt cơ hô hấp cn phi thy h tr.
Tỷ lệ hồi phục hoàn toàn từ 48 - 90% trong năm đâ u , 60 - 88% trong năm thư
hai.
i phu c ke m n ếu> 60 tuô i, tiê n triê n nhanh , điện cơ tô n thương sơ i tru c , th
y h tr dài nga y.
6.2. Biến chng
Quan tro ng nhâ t la suy hô hâ p câ p do liê t cơ hô hâ p , viêm phô i do hi t pha i, xp
phi, thuyên tă c ma ch phô i.
Các rối lọan thần kinh t động: ri loa n nhip tim , tăng tiê t di ch phê qua n phô i ,
liê t ruô t cơ năng, bí tiểu tiện, viêm đường tiết niu, loét t đè…
Di chng lit không hi phc.
7. PHÒNG BNH
Phòng tránh các nhim khun, vi rút.
Khi biu hin tay, chân, lực yếu cn phải đi khám để được chn
đoán điều tr kp thời đ hn chế lit tiến trin các biến chng do liệt cơ gây
ra.
Tài liu tham kho :
1. Nguyn Quốc Anh, Ngô Quý Châu CS. (2011), “Hi chng Guillain-Barré”,
ng dn chẩn đoán và điều tr bnh ni khoa, Nhà xut bn Y hc, Tr. 130-2.
2. Nguyễn Văn Đăng (2003), Các bnh hi chng thần kinh thường gp, Nhà
xut bn y hc, Tr. 400 - 12.
3. Văn Đính (2003),“Thay huyết tương bằng máy”, Hi sc cp cu toàn tp,
Nhà xut bn y hc, Tr. 621- 30.
4. Nguyn Công Tn. (2013), Nghiên cu hiu qu của phương pháp thay thế huyết
tương trong cấp cu hi chng Guillain-Barré, Lun án tiến y học Vin
nghiên cu khoa học y dược lâm sàng 108.
5. Asbury A.K., Cornblath D.R. (1990), “Assessment of current diagnostic criteria
for Guillain-Barré syndrome”, Ann Neurol 27 Suppl, Pp. 21-4.
6. Lewis L.A. (2003), Guillain - Barré syndrome”, Saunders Manual of Critical
care, Saunders, Pp. 307-10
7. Doorn P.A.V., Ruts L. (2008), Clinical features, pathogenesis, and treatment of
Guillain-Barré syndrome neurology”, The Lancet Neurology 7, Pp. 939-50.
8. Marinelli W.A., Leatherman J.W. (2005), “Neuromuscular diseases leading to
respiratory failure”, Principles of Critical Care 3rd edition, Pp. 1025-36.