Siêu âm tim thai trong dự đoán nguy cơ hẹp eo ĐMC sau sinh
Ts. Bs. Lê Kim Tuyến Viện Tim TP HCM
1
Hẹp eo ĐMC
• Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp
đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM
• CoA PDA = CoA đơn thuần
• CoA có thể kèm các tật TBS khác
Rychik/Tian Fetal Cardiovascular Imaging
Tần suất
– Tỉ lệ 36/100000 trẻ sinh sống. – Đứng hàng thứ 7 / bệnh tim bẩm sinh. – Chiếm 6,1% BTBS trong thai kỳ. – Tỉ lệ nam/nữ = 1,3- 1,7. – Có khỏang 64% bn CoA biểu hiện bệnh ngay sau sinh; 36% còn lại có biểu hiện lâm sàng khi lớn lên.
Bệnh nguyên
Thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm
dòng máu lên ĐMC .
Thuyết cơ học ( SKODA): do di chuyển lạc vị
mô ống ĐM
Yếu tố gene:
-$ TURNER -Đứt đọan 22q11
1
Khó phát hiện
Hẹp eo ĐMC
• Khó phát hiện trong bào thai • Nhiều đặc điểm trước sinh không
thấy do OĐM còn mở – Không có “chênh áp” qua chỗ hẹp – Dấu hiệu kinh điển “ngấn” có thể ko thấy
• Khó cắt cung ĐMC • Chẩn đoán thường “nghi ngờ” khi
thấy nhiều dấu hiệu gián tiếp
• Có “vùng xám" với dương tính giả
và âm tính giả cao
Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com
Fetal blood distribution
25
25
5
15
R
65
35 L
R 55
45 L
Hẹp eo ĐMC
• Các đặc điểm hẹp eo ĐMC: • TP > TT • ĐMP> ĐMC • Thiểu sản cung ĐMC • Mặt cắt 3 mạch máu • Isthmus < duct • Z scores
• Mặt cắt dọc cung ĐMC
• Sharland GK, Br Heart J.1994 • Hornberger L, J Am Coll Cardiol 1994
3,0
Bình thöôøng Heïp eo ÑMC
2,5
2,0
1,5
1,0
0,5
0,0
VD/VG p = 0,02
AP/AO p = 0,0001
LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994
7 8
7 6
5
6
5
4
4
Cung ÑMC ÑMC leân
3
3
20 30 40 20 30 40 2 10 2 10
7
6
5
Eo ÑMC 4
3
bt Heïp eo ÑMC (NC1) Heïp eo ÑMC (NC2)
2
LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994
1 10 20 30 40
Z –scores
Pasquini 2007
1
Hẹp eo ĐMC
1
Một số gợi ý chẩn đoán
Mất cân xứng 4 buồng
Tồn tại TMCT trái
ĐMC nhỏ
Hẹp van 2 lá
Dãn thất phải
1
Hẹp eo ĐMC
Hẹp eo ĐMC-Mặt cắt dọc cung ĐMC
Hẹp eo ĐMC
Các bệnh kết hợp
– Có thể là 1 phần trong BTBS khác
• vd. TLT, KNT, CVĐĐM, BTBS phức tạp
– Các bất thường khác ngoài tim
• Nang nước, thoát vị hoành, dị tật hệ niệu,
tiêu hoá, TKTW
– Bất thường NST
• Đặc biệt XO, T18 cũng có thể T21, T13 &
22q11del
• Có thể hiện diện tăng KMSG
Chẩn đoán phân biệt Mất cân đối buồng tim
– Di truyền khác • T21, XO,khác
– Các BTBS khác • HL TMP BT • TT TMCT T • ?TLT cơ bè
– Bình thường/ SL 3
tháng cuối
– Mạch máu / ngoài tim
• Không OTM • Co thắt OĐM • Thoát vị hoành • Dị dạng TM Galen • Thiếu máu; IUGR
TT TMCT T là nguyên nhân chẩn đoán nhầm hẹp eo ĐMC
Thai bt có SATT bt
• 7 of 5580 có LSVC (0.12%)
Thai có mất cân đối buồng tim : • 99 thai ko có CoA, 13 (13%) có
LSVC
• 6 of 64 (9%) thai có cung ĐMC
bất thường có LSVC
Head C et al, Heart2005
1
Tồn tại TMCT trái đổ về xoang vành
1
Tồn tại TMCT trái đổ vào xoang vành
Hẹp eo ĐMC
Chăm sóc sau sinh/phẫu thuật • Bệnh phụ thuộc ODM
– Sinh ở gần trung tâm tim mạch
• Hàng loạt cuộc siêu âm/hội chẩn khi cần để có quyết
định đúng
• Tỉ lệ dương tính giả cao
• Nếu phát hiện bệnh ngay sau sinh, phẫu thuật trong
tuần lễ đầu sau sinh – Sữa chữa cung ĐMC mở rộng (mở xương ức, THNCT) – Nối tận – tận (Mở ngực đường bên) – kết quả trung hạn / dài hạn tốt – Tái hẹp có thể nong bóng/stent
