78
Bài 20
BỆNH BẠCH CẦU CẤP, BẠCH CẦU KINH
(BỆNH LEUCÉMIE CẤP, KINH)
NỘI DUNG
I. BỆNH BẠCH CẦU CẤP
1. Định nghĩa.
Bệnh bạch cầu cấp là bệnh tăng sinh dòng bạch cầu hạt non chưa biệt hoá lấn át
các dòng khác.
2. Nguyên nhân
Có nhiều giả thuyết:
- Do Virus: Tế bào bạch cầu bị virus tấn công, sản sinh không ngừng, cấu trúc
và màng tế bào thay đổi, mất khả biệt hoá và trưởng thành.
- Do nhiễm chất phóng xạ.
- Do hoá chất độc: Benzen, Toluen, thạch tím vô cơ.
- Do yếu tố di truyền: trong gia đình có người mắc bệnh ung thư thì tỷ lệ mắc
bạch cầu cấp cao gấp 4 lần.
- Phần lớn chưa rõ nguyên nhân, được cho là bệnh tự miễn dịch.
3. Triệu chứng
Gặp ở lứa tuổi trẻ, đặc điểm là tăng sinh bạch cầu non chưa biệt hoá, dòng bạch
cầu trung gian không có.
3.1. Lâm sàng: Biểu hiện bằng 5 hội chứng:
- Hội chứng nhiễm khuẩn: sốt cao từ 39 - 400C, sốt liên tục
- Hội chứng thiếu máu
+ Hoa mắt chóng mặt
+ Hồi hộp đánh trống ngực
+ Da xanh niêm mạc nhợt
+ Mạch nhanh, nhịp tim nhanh
+ Hội chứng xuất huyết
+ Xuất huyết tự nhiên, đa hình thái, đa lứa tuổi
- Hội chứng gan, lách, hạch to ở mức độ vừa phải
- Hội chứng viêm loét miệng, hơi thở hôi.
- Ngoài ra có thể đau các xương dài.
3.2. Cận lâm sàng
- Huyết đồ (máu ngoại vi):
+ Số lượng hồng cầu giảm
+ Số lượng tiểu cầu giảm
+ Số lượng bạch cầu có khi tăng, có khi bình thường, có khi giảm, nhưng có rất
nhiều bạch cầu non chưa biệt hoá (leucoplate >80%) là những bạch cầu chưa có chức
năng miễn dịch.
MỤC TIÊU:
1. Trình bày được triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh bạch cầu
2. Trình bày được biến chứng của bệnh bạch cầu.
3. Trình bày được hướng điều trị bệnh bạch cầu.
79
+ Bạch cầu trưởng thành và bạch cầu đa nhân trung tính giảm.
- Tuỷ đồ:
+ Số lượng tế bào tuỷ tăng sinh (bình thường: 30.000-100.000/mm3 máu),
tăng nhất là dòng bạch cầu non chưa biệt hoá.
+ Bạch cầu trung gian (tuỷ bào, hậu tuỷ bào) không có.
+ Bạch cầu già (bạch cầu đũa, múi) ít.
Đặc điểm tuỷ đồ như trên được gọi là khoảng trống bạch cầu
+ còn dòng hồng cầu và dòng tiểu cầu giảm.
4. Điều trị
- Dùng thuốc chống ung thư và ức chế miễn dịch để ức chế tăng sinh dòng bạch
cầu non:
+ Vincristin hoặc lecrocrictin, myleran, 6MP.
+ pretnisolon 5mg x 6 - 10 viên/24h, uống sau ăn.
- Truyền máu cùng nhóm nếu thiếu máu nhiều:
+ Có thể truyền máu tươi toàn phần.
+ Có thể truyền khối hồng cầu, hoặc tiểu cầu.
- Cho uống thêm các loại thuốc hỗ trợ tạo hồng cầu như: vitamin C, vitamin B6,
viên sắt.
- Hạ sốt: paracetamol 0,5g x 2 viên/24h.
- Chống nhiễm khuẩn: cho kháng sinh thích hợp tuỳ theo cơ quan bị nhiễm
khuẩn và loại vi khuẩn gây bệnh.
II. BỆNH BẠCH CẦU MẠN TÍNH
1. Đại cương
Bệnh bạch cầu mạn tính là một bệnh máu ác tính có tăng sinh quá sản dòng
bạch cầu đã biệt hoá nhiều nhưng chất lượng bạch cầu không bình thường, số lượng
bạch cầu tăng cao ở máu ngoại vi và tuỷ xương. Trong công thức bạch cầu gặp đủ các
lứa tuổi từ non đến già nhưng không có khoảng trống bạch cầu.
Đời sống trung bình của bệnh nhân bạch cầu mạn tính kéo dài hơn bệnh bạch
cầu cấp. Bệnh bạch cầu cấp đời sống trung bình được 6 tháng còn bệnh bạch cầu mạn
tính dòng hạt đời sống trung bình được 44 tháng.
Bệnh thường gặp ở tuổi 30-50 tuổi, rất ít gặp ở trẻ con và người trên 70 tuổi.
Nguyên nhân gây bệnh chưa được khẳng định rõ ràng, người ra cho rằng bệnh
có liên quan đến phóng xạ, hoá chất và người có tiền sử sốt rét.
2. Triệu chứng
2.1 Lâm sàng
Có thê gặp các triệu chứng sau theo thứ tự từ hay gặp đến ít gặp
- Lách to rất điển hình (quá rốn đến mào chậu), mật độ chắc, có bờ răng cưa.
Gặp ở hơn 90% số bệnh nhân
- Thiếu máu nhẹ gặp ở hơn 70% số bệnh nhân.
- Sốt 39-400C có ở hơn 70% số bệnh nhân.
- Gan to 1-2 cm dưới bờ sườn phải.
- Gầy sút cân.
- Rối loạn tiêu hoá, ăn kém.
- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cơ năng.
- Hạch to: to vừa, một vài hạch cổ hoặc bẹn.
- Xuất huyết: ở giai đoạn kinh diễn không có xuất huyết, xuất huyết chỉ xảy ra
trong giai đoạn chuyển dạng cấp.
80
- Các triệu chứng khác ít gặp hơn: đau khớp, tắc mạch, vàng da nhẹ, sạm da,
suy tim ( gặp ơ giai đoạn chuyển dạng cấp), phù mềm hai chân, viêm gan, viêm phổi, u
dưới da do thâm nhiễm, rụng tóc, tuyến giáp to, hôn mê (gặp trong giai đoạn chuyển
dạng cấp), mào tinh hoàn to.
2.2. Cận lâm sàng
- Tăng sinh dòng bạnh cầu hạt với số lượng thường xuyên là trên 80x109l/lít có
bệnh nhân lên đến 300-400x109/lít và có thể lên trên 700x109/lít.
- Công thức bạch cầu có tỷ lệ nguyên thuỷ bào khoảng 5-10% hoặc 10-15% ở
máu ngoại vi và ở tuỷ xương.
- Hàm lượng vitamin B12 trong huyết thanh tăng gấp 2-10 lần bình thường
(bình thường 4500-8600 àg/lít). Người ta thấy rằng dòng hạt trung tính có protein
mang vitamin B12.
- Men phosphatese kiềm bạch cầu thường giảm hoặc không có (bình thường 30-
80%) vì tế bào của dòng bạch cầu hạt không trưởng thành hoàn toàn.
- Hàm lượng acid uric huyết thanh tăng hơn bình thường (bình thường là 4-
6mg/100ml máu), do tăng sự thoái hoá các acid nucleic trong nhân tế bào gây bởi sự
phá huỷ các thành phần của tế bào bạch cầu dòng hạt.
- Có nhiễm sắc thể philadelphie dương tính trong tế bào ở máu ngoại vi và tuỷ
xương.
- Thiếu máu đẳng sắc với hình thái hồng cầu bình thường.
- Tăng số lượng tiểu cầu ở giai đoạn đầu (giai đoạn còn mạn tính)
- Tăng số lượng tế bào tuỷ xương với ưu thế dòng tuỷ bào, tăng tế bào nhân
khổng lồ và giảm tiểu hồng cầu.
3. Tiến triển và biến chứng
Trong quá trình tiến triển bệnh có thể gặp các biến chứng sau:
- Tắc mạch nhiều nơi: não, lách...
- Vỡ lách
- Nhiễm khuẩn
- Suy kiệt cơ thể.
- Xuất huyết khi số lượng tiểu cầu giảm.
Các biến chứng thường gặp trong giai đoạn chuyển cấp của bệnh và bệnh nhân
thường tử vong trong giai đoạn chuyển cấp.
4. Điều trị
4.1. Giai đoạn kinh diễn
Điều trị bệnh trong giai đoạn này đã được nhiều tác giả nghiên cứu từ nhiều
năm nay bằng phương pháp khác nhau là:
- Hoá học trị liệu (hiện nay vẫn thường được sử dụng):
+ Bisilfan (các biệt dược: misulban, myleran, myelosan): là một chất tổng hợp
chống phân bào nhiễm sắc thể alkylant. Loại thuốc này có hiệu lực nhất đối với bệnh
bạch cầu mạn tính dòng hạt và rất dễ dung nạp.
+ Liều dùng: 4-5 mg/ngày, uống hàng ngày và theo dõi công thức máu sau điều
trị một tháng, rồi duy trì cho số lượng bạch cầu khoảng 10-15x109/lít hoặc cho trở lại
bình thường.
+ Thuốc có tác dụng phụ: mất kinh nguyệt do tổn thương buồng chứng, rối loạn
sắc tố da do rối loạn chuyển hoá lưu huỳnh, xơ tuỷ và suy tuỷ.
- Một số biện pháp khác:
+ Gạn bạch cầu.
+ Cắt bỏ lá lách.
81
+ Miễn dịch trị liệu.
+ Quang tuyến liệu pháp và phospho phóng xạ.
+ Phương pháp ghép tuỷ xương và tự ghép tuỷ bản thân cho bệnh bạch cầu mạn
tính dòng hạt hện nay một số nước Châu Ân đang tiến hành nhưng kết quả còn quá ít
ỏi.
4.2. Giai đoạn chuyển tiếp
Áp dụng điều trị như bệnh bạch cầu cấp.
LƯỢNG GIÁ
Khoanh tròn vào ý đúng nhất trong các câu sau:
1.Triệu chứng có giá trị chẩn đoán bệnh bạch cầu cấp là:
A. Xuất huyết
B. Sốt kéo dài
C. Xét nghiệm huyết đồ có bạch cầu non
D. Thời gian máu chảy máu đông kéo dài
2.Trình bày triệu chứng của bệnh bạch cầu cấp, bạch cầu kinh?
3. Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh bạch cầu cấp, bạch cầu kinh?