336
LÁCH TO (R16.1)
1. ĐỊNH NGHĨA
Theo 2 tiêu chuẩn:
- Khám lâm sàng: lách to khi sờ thấy bờ lách > 2 cm
dưới hạ sườn trái. Lách có thể sờ thấy ở khoảng 30% trẻ sơ
sinh khỏe mạnh bình thường, giảm dần còn khoảng 10% ở trẻ
lớn và < 3% ở người trưởng thành.
- Chẩn đoán hình ảnh: lách to khi có chiều dài và thể
tích lớn hơn giới hạn trên bình thường theo tuổi:
+ 03 tháng: 6 cm.
+ 12 tháng: 7 cm.
+ 06 tuổi: 9,5 cm.
+ 12 tuổi: 11,5 cm.
+ ≥ 15 tuổi: 12 cm ở trẻ gái và 13 cm ở trẻ trai.
2. NGUYÊN NHÂN
Tăng đơn nhân nhiễm
khuẩn
EBV, CMV
Bệnh nhiễm trùng toàn
thân
Lao, HIV, sốt rét, viêm nội tâm mạc,
bệnh mèo cào, bệnh babesia do ve cắn,
nấm
Bệnh ung thư
Bạch cầu cấp dòng lympho/dòng tủy,
Lymphoma, bệnh mô bào, xơ tủy, loạn
sản tủy
Bệnh huyết học lành
tính
Thiếu máu tán huyết di truyền do các
bất thường màng/men hồng cầu,
thalassemia. Thiếu máu tán huyết tự
miễn/mắc phải.
337
Tạo máu ngoài tủy trong bệnh xương
đá, hội chứng thực bào máu
Bệnh gan
Teo đường mật, viêm gan siêu vi,
Wilson, thiếu men Alpha 1 antitrypsin,
hội chứng Alagille, Galactosemia
Mạch máu
Tắc tĩnh mạch cửa hay tĩnh mạch lách,
gan (huyết khối, bất thường mạch máu)
Bệnh tự miễn
Lupus, viêm khớp dạng thấp thiếu niên
Suy giảm miễn dịch tiên
phát
CVID, SCID, U hạt mạn tính
Bệnh chuyển hóa
Gaucher, Niemann-Pick,
mucopolysaccharidoses, bệnh ty thể
Các tổn thương chiếm
chỗ trong lách
Bướu mạch máu, nang, hay khối máu tụ
sau chấn thương
3. CÁCH TIẾP CẬN
3.1. Bệnh sử
- Sốt gần đây, đau họng, mệt mỏi gợi ý do siêu vi.
- Sốt tái đi tái lại, sụt cân, đổ mồ hôi đêm, mệt mỏi gợi
ý các bệnh toàn thân.
- Xuất huyết bất thường, bầm da: gợi ý bệnh máu
ác tính.
- Chấn thương.
- Tiền căn gia đình có bệnh lý thiếu máu tán huyết.
- Du lịch và vùng dịch tễ sốt rét, tiếp xúc người bị lao.
3.2. Khám lâm sàng
- Kích thước lách.
- Gan to, hạch to.
- Chỉ điểm của bệnh gan: vàng da, sao mạch.
- Dấu xuất huyết.
338
- Phát ban ngoài da.
- Âm thổi ở tim.
- Sưng khớp.
3.3. Xét nghiệm
Các chỉ định xét nghiệm cần phải được định hướng bởi
lâm sàng:
- Tổng phân tích tế bào máu, phết máu ngoại biên,
hồng cầu lưới.
- Chức năng gan, thận.
- Vi sinh: cấy máu, EBV, CMV, HIV, sốt rét, lao.
- Bilan bệnh tự miễn: VS, C3, C4, ANA, anti
dsDNA, RF.
- Hình ảnh: Siêu âm bụng, siêu âm mạch máu gan lách,
X quang ngực, CT scan bụng có cản quang, MRI.
4. XỬ TRÍ
4.1. Trường hợp bệnh nhân khỏe và lách to nhẹ, các xét
nghiệm cơ bản như: công thức máu, VS, chức năng gan
thận, siêu âm bụng bình thường thì không cần làm thêm xét
nghiệm mà chỉ cần theo dõi thêm vài tuần đến vài tháng.
4.2. Nhập viện: khi có triệu chứng toàn thân.
339
Lưu đồ tiếp cận lách to
!
Triệu chứng toàn thân: sốt, sụt cân, chán ăn, mệt
Có
Không
Không
Không
Không
Không
Không
Không
Không
Không
Không
Có
Có
Có
Có
Có
Có
Có
Có
Có
Có
Triệu chứng gợi ý tăng đơn nhân nhiễm khuẩn:
đau họng, sốt, mệt mỏi, hạch to, phết máu có tế
bào lympho không điển hình
Triệu chứng: hạch to nhanh và nhiều, hạch rốn
phổi hay u trung thất
Triệu chứng: đau khớp, bầm da, giảm các dòng
tế bào máu, phết máu ngoại biên có tế bào blast
Triệu chứng: sốt kéo dài, tăng bạch cầu, yếu tố
dịch tễ nghi lao, sốt rét, HIV, ve cắn
Tiền căn: chậm lớn, viêm xoang/viêm phổi tái
đi tái lại
Triệu chứng: nghi ngờ tổn thương gan: vàng
da, gan to, báng bụng, sao mạch…
Xét nghiệm chẩn đoán viêm gan siêu
vi/ ngộ độc/ tự miễn…
Các bệnh lý thiếu máu tán huyết
Xét nghiệm CT scan/ MRI bụng
Tổn thương khu trú tại lách trên SA bụng
Triệu chứng: giảm hemoglobine, tăng bilirubin
gián tiếp, tăng hồng cầu lưới
Nếu các xét nghiệm ban đầu bình thường:
- CT scan ngực, bụng
- Tủy đồ/ sinh thiết tủy
Triệu chứng tổn thương nhiều cơ quan: bất
thường xương, gan to, triệu chứng thần kinh
Xét nghiệm chẩn đoán bệnh lý suy
giảm miễn dịch: định lượng kháng thể,
tìm đột biến gen
Xét nghiệm chẩn đoán bệnh chuyển
hóa, dự trữ: định hướng men, tìm đột
biến gen
Triệu chứng: sưng khớp, rách da Bilan chẩn đoán bệnh tự miễn
Xét nghiệm chẩn đoán bệnh lý tăng
sinh dòng lympho: CT scan ngực và
bụng, sinh thiết hạch, tủy đồ
Xét nghiệm chẩn đoán bạch cầu cấp:
tủy đồ/sinh thiết tủy
Xét nghiệm vi sinh chẩn đoán
Xét nghiệm chẩn đoán nhiễm
EBV, CMV