Ơ Ứ Ơ Ứ
X C NG BÈ X C NG BÈ (SCLERODERMA) (SCLERODERMA)
ậ ậ
PGS. TS. Tr n H u Khang ầ PGS. TS. Tr n H u Khang ầ Vi n Da Li u Qu c gia ễ Vi n Da Li u Qu c gia ễ ố ố ệ ệ
¹i c ¬ng ĐĐ¹i c ¬ng
ư
ễ
ự ơ ắ
ạ
ằ
ị
- Nguyên nhân ch a rõ ràng. - T mi n/Collagenosis. - X t c mao m ch. - Da: M t T/c chun → thay b ng x . ơ ấ - N i t ng: B ộ ạ - Toàn thân: N ng, t
vong.
ử
ặ
PHÂN LO IẠ PHÂN LO IẠ
1. Khu trú (Localized scleroderma).
a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma.
ể
2. Toàn th (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc)
D CH T D CH T
Ị Ị
Ễ Ễ
ầ i da tr ng > da đen.
ắ
ầ i da đen > da tr ng.
ắ
m c: 2,7/106.
- Lo i khu trú: ạ + ít g pặ + N > Nam (3 l n). ữ + Ng ườ - Toàn th :ể + N > Nam (4 l n). ữ + Ng ườ + Tu i: 30-50. ổ + T l ỷ ệ ắ
TRI U CH NG LÂM SÀNG TRI U CH NG LÂM SÀNG
Ứ Ứ
Ệ Ệ
ở
ế
t m hôi. ồ ố
ễ
c 1-30 cm Φ Localized morphea ng Raynand. - Không có hi n t ệ ượ ng t n n i t ng. - Không có th ộ ạ ổ ươ - B t đ u là m ng phù đ , phù sau trung tâm tr nên ắ ầ ỏ ả ngà, tr ng.ắ ng ít. + S l ố ượ + R ng lông, bài ti ụ + N i cao hay trũng xu ng. ổ + H i thâm nhi m. ơ + Kích th ướ
TRI U CH NG LÂM SÀNG TRI U CH NG LÂM SÀNG
Ứ Ứ
ng ng t n đ i x ng. ươ ộ ạ ệ ượ
Ệ Ệ Generalize porphea - Th ố ứ ổ ươ - Không có th ng t n n i t ng và hi n t ổ Raynand. ỡ
ủ
- Đây là h nh thái n ng c a th khu trú. ặ - M ng da lúc đ u có th phù n , đ ; sau c ng, tăng s c ể ề ỏ ứ ầ ắ ể
ỏ
ạ
d ng th p (+). ấ
Tiên l ả .ố t ng nhi u, lan t a. + S l ề ố ượ c l n. + Kích th ướ ớ + V trí: B ng, mông, chân. ụ ị + Teo da (giai đo n cu i). ố Xét nghi m:ệ ANF, y u t ế ố ạ ng: T t. ố ượ
N u có th có teo c . ế ể ơ
TRI U CH NG LÂM SÀNG TRI U CH NG LÂM SÀNG
Ứ Ứ
Ệ Ệ
ng c a localized morphea hay ế ướ ủ Guttate morphea Là m t h nh thái bi n t ộ ỡ
ắ
lichen sclerosis et atrophicus. ỏ ỡ - Nhi u ch m đ màu tr ng. ề - V trí c , m nh. ị ấ ở ổ
Ệ Ệ
1 bên tay ho c chân. ỡ ở
ủ
i b nh lyme. ớ ệ
TRI U CH NG LÂM SÀNG Ứ TRI U CH NG LÂM SÀNG Ứ Linear scleroderma (x c ng bì hình thái) ơ ứ ng t n h nh d i, dài, - Th ổ ặ ả ươ - L p sâu c a da có th b . ủ ể ị ớ tu i 20. - Hay g p ặ ở ổ - Có th tàn ph . ế ể C ch b nh sinh c a localized scleroderma: ơ ế ệ - Ch a rõ. ư - Có liên quan t - Ph i h p v i Acrodermatitis Chronica Atrophicans. ớ ố ợ - Kháng th ch ng ss DNA (+) 50%. ể ố
TRI U CH NG LÂM SÀNG TRI U CH NG LÂM SÀNG ơ ứ
giai đo n
Ệ Ứ Ệ Ứ X c ng b toàn th ể ỡ - Có th 1 vùng da r ng b viêm, phù n ộ
ề ở ể ạ
ị ể ứ
ụ
ả
ậ ơ ị
ự ộ ạ ổ
ạ
đ u, sau đó ti n tri n c ng, x . ơ ế ầ ng Raynand. - Hi n t ệ ượ - Viêm nhi u kh p. ớ ề - Giãn m ch xung quanh móng. ạ - Ngón tay b x , teo, loét, c t. ị ơ - Th c qu n, thanh qu n: Nu t, nói khó. ố ả - N i t ng b : Tim, ph i, th n, c quan tiêu hóa. ổ + Ph i: X , khó th . ở ơ + Tim: X c tim, co th t m ch vành, suy tim. ắ ơ ơ + Th n: Suy do tăng HA. ậ
Ứ Ứ
ứ
ỡ
TRI U CH NG LÂM SÀNG TRI U CH NG LÂM SÀNG ộ ộ ỡ
ể ủ ơ ứ m t, tay, chân, ng tiêu hóa. ố
ủ
i tht da và n i t ng, giãn m ch lan r ng. quan t
Ệ Ệ H i ch ng CREST M t h nh thái ti n tri n c a x c ng b toàn th : ế ể - Giãn m ch ạ ở ặ - Có th có đ da toàn thân. ỏ ể - Ch y máu tiêu hóa. ả - C th c qu n b . ị ả ơ ự - X ph i, gan. ổ ơ Xét nghi m: KT IgG ch ng a34 kDa c a protein: Liên ệ ớ
ố ộ ạ ạ ộ
ch c liên k t ế
TRI U CH NG LÂM SÀNG Ứ Ệ TRI U CH NG LÂM SÀNG Ứ Ệ Ph i h p v i các b nh t ổ ứ ệ ố ợ ớ • Mixed connective tissue disease (SLE, Scleroderma,
t hút t nhân: Dermatomyosis). ể ố ệ ấ ừ
• Có kháng th ch ng ch t tri Ribonucleoprotein. • Trong SSc: không có kháng th này. ể
SINH B NH H C Ệ SINH B NH H C Ệ
Ọ Ọ
ị ễ
ạ ễ ố ự
- R i lo n mi n d ch. - T mi n. - Cytokin đóng vai trò quan tr ng trong t o Fibroblast: ạ ọ
IL2, Solube IL2 receptor, IL1-α, IL1-β, TNF. ế
- T bào Mast Cell. - Histamin. - Heparin.
TI N TRI N TI N TRI N
Ể Ể
Ế Ế
ạ
ự ỏ
ng toàn thân. ưở
1) Lo i khu trú - M t vài tháng/năm. ộ kh i. - 1/2 t - Không ảnh h 2) Toàn thể - Lâu dài. - N i t ng → ch t. ộ ạ ế
§iÒu trÞ §iÒu trÞ
Khu tró - Cã thÓ kh«ng cÇn ®iÒu trÞ. - Corticoid: + B«i t¹i chç. + Tiªm vµo th¬ng tæn. + Uèng (Generalized morphea). - Thuèc chèng sèt rÐt. - Kh¸ng sinh: Penicillin. - Phisiotherapy.
iÒu trÞ ĐĐiÒu trÞ
Toµn thÓ - Corticoid. - Thuèc øc chÕ miÔn dÞch. - Colchicine. - Kh¸ng sinh. - Vitamin E. - ĐiÒu trÞ triÖu chøng rèi lo¹n chøc năng c¸c c¬
quan.
