5
- Luồng thông qua lỗ thông liên thất sẽ liên quan đến mức độ hẹp động
mạch phổi và sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn. Khi tắc nghẽn của đường ra
thất phải tăng lên (theo thời gian sự phát triển của cơ vùng phì đại tăng) và
sức cản của hệ mạch đại tuần hoàn giảm (ví dụ khi gắng sức) dòng shunt sẽ đi
từ phải à trái và làm giảm bão hoà ôxy trong đại tuần hoàn. Kết quả là bệnh
nhân sẽ bị tím sớm. Mức độ tím và độ giãn động mạch phổi tỷ lệ thuận với
mức độ hẹp động mạch phổi.
III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1. Bệnh sử
Mức độ tím nhiều hay ít thường phụ thuộc vào mức độ hẹp động mạch
phổi. Tím thường đi kèm với giảm vận động. Tím có đặc điểm là không hằng
định, tăng lên khi gắng sức hoặc khi lạnh. Cơn tím kịch phát kèm ngừng thở
và ngất, có thể dẫn đến tử vong, co giật và để lại triệu chứng thần kinh, nh-ng
thường hồi phục. Dấu hiệu ngồi xổm và dấu hiệu ngón tay dùi trống cũng
thường gặp trên lâm sàng.
2. Khám lâm sàng
- Tiếng thổi tâm thu tống máu (do hẹp động mạch phổi): cường độ từ 3
đến 5/6, thường nghe thấy ở khoang liên sườn II - IV sát bờ trái xương ức. Có
thể nghe được tiếng clíc tống máu động mạch chủ, tiếng T2 mạnh duy nhất.
Nếu T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoán teo tịt van động mạch phổi. Đôi khi có thể
nghe được thổi liên tục dưới xương đòn (do còn ống động mạch), hoặc ở vùng
lưng (do tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi).
- Tím nhiều ở da và niêm mạc; ngón tay dùi trống rất thường gặp.
- Ở thể không tím: thổi tâm thu do thông liên thất và hẹp phễu, có thể
nghe được dọc bờ trái xương ức và bệnh nhân không tím (dấu hiệu lâm sàng
của Fallot 4 không tím giống với thông liên thất shunt nhỏ).
