1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm sinh có
tím thường gặp nhất, chiếm khoảng 5-8% các bệnh tim bẩm sinh.
Bệnh đặc trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp phổi, thông liên thất
(TLT) lớn, động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất và
phì đại thất phải.
Trong bệnh cảnh tứ chứng Fallot, do tổn thương TLT lớn và
hẹp đường ra thất phải dẫn đến hậu quả xuất hiện luồng shunt phải -
trái: lượng máu lên phổi giảm ít, có sự pha trộn giữa máu nghèo oxy
và máu giàu oxy trong tâm thất dẫn đến làm giảm độ bão hoà oxy
máu động mạch. Bệnh thường biểu hiện tím sớm ngay từ những
tháng đầu sau sinh với diễn biến nặng dần theo tuổi. Theo Kirklin,
nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh tử vong trong năm
đầu, 40% tử vong trước 3 tuổi và 70 % tử vong dưới 10 tuổi. Nếu
được phẫu thuật sửa toàn bộ kịp thời, người bệnh sẽ có trái tim và
cuộc sống gần như bình thường.
Phẫu thuật sớm được chỉ định bởi mức độ nghiêm trọng của
các triệu chứng lâm sàng và tổn thương giải phẫu. Tuy nhiên, các cơn
thiếu oxy xảy ra thường xuyên hơn ở trẻ từ 3 tháng tuổi có thể dẫn
đến di chứng phát triển thần kinh và tâm thần vận động và thậm chí
tử vong. Do đó, có một xu hướng hiện nay là ưu tiên phẫu thuật sửa
toàn bộ trong các trường hợp tứ chứng Fallot có giải phẫu tốt trong
năm đầu đời, nhằm giảm tác hại của tình trạng thiếu oxy máu, hạn
chế các tổn thương thứ phát, đồng thời giúp trẻ kịp đà phát triển tăng
trưởng đặc biệt là sự phát triển của cơ tim, nhu mô và giường mao
mạch phổi. Tuy nhiên, thời điểm tốt nhất để thực hiện phẫu thuật sửa
toàn bộ vẫn còn nhiều bàn luận. Tuổi, cân nặng, tình trạng lâm sàng
của bệnh nhân, có hay không có các dị tật ngoài tim liên quan và kinh
nghiệm của các trung tâm phẫu thuật sẽ được thực hiện cùng với việc
đánh giá cẩn thận tổn thương giải phẫu tim của từng bệnh nhân (đặc
