Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị

Chia sẻ: Anh Bình | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:23

Thêm vào BST

Báo xấu

30
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

"Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị" tiến hành khảo sát đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành; đánh giá kết quả điều trị PT của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị

HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 BỆNH RUỘT CÓ TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH CHƯA TRƯỞNG THÀNH: ĐÚC KẾT, CHIA SẺ NHỮNG KINH NGHIỆM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BS Ngô Kim Thơi Bệnh viện Nhi Đồng 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 1
MỞ ĐẦU • Được đặc trưng bởi sự trưởng thành chậm của TBHTKR • Tần suất: hiếm üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột üP. Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung • Lâm sàng: Meissner üBiểu hiện TC giai đoạn SS Dưới niêm Auerbach ü# bệnh VHTBĐT: Tắc ruột sơ sinh Niêm Thanh mạc mạc Cơ vòng và cơ dọc Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 2
MỞ ĐẦU LS Chẩn đoán CĐHA GPB Nội Ngoại: bảo tồn ĐT Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 3
MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu: 1. Khảo sát đặc điểm LS và CLS của bệnh TBHTKR chưa trưởng thành 2. Đánh giá kết quả điều trị PT của bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 4
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Hồi cứu mô tả hàng loạt ca. • Đối tượng nghiên cứu: Trẻ có GPB là TBHTKR chưa TT và xuất viện từ 01/2010 - 06/2020 tại BVNĐ1. • Thời gian và địa điểm nghiên cứu: 07/2020 – 10/2020, BVNĐ1 • Phương pháp phân tích số liệu: phần mềm STATA 14 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn 5
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN 6,5 năm (1/2010 - 6/2016): 28 bệnh nhân 4,5 năm (7/2016 - 6/2020): 52 bệnh nhân n=80 n=80 n=31 N=1 XQBKSS XQĐT XQĐT không XQBKSS sau CQ XQBKSS sau CQ 24g/ 48g 24g/ 48g Mở ruột ra da+ Đóng hoàn toàn: 49 Đóng hoàn toàn: 30 Đóng hoàn toàn: 1 sinh thiết Bishop-Koop: 21 Bishop-Koop: 1 Santulli: 10 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 6
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu • Giới: 37 nam: 43 nữ (1:1,1) • Tuổi thai: 38 tuần (30 – 40) • CNLS: 2850g • Ngày tuổi lúc nhập viện lần đầu: 2,5 (1 – 75) 50% nhập viện trong 2 ngày đầu sau sinh Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn 7
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu Niramis Markiewicz Ieiri Chúng tôi Biến số (n = 6) (n = 15) (n = 15) (n = 80) Nam : nữ 1:2 1:1 1,5 : 1 1 :1,1 5 7 8 Non tháng (83,33%) (46,66%) (10%) 1980 2720 2850 ± 102,84 CNLS(g) 2473 (1040 – 2750) (950 – 4150) Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 8
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm lâm sàng Sơ sinh Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Tắc ruột 68 (92,5%) Thành bụng nề đỏ 14 (17,5%) Trướng bụng 74 (92,5%) Nôn dịch mật 80 (100%) Tiêu phân su < 48 giờ 3 (3,8%) Số trường hợp 80 (100%) 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% Có Không Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 9
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm lâm sàng Sơ sinh Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Burki Niramis Markiewicz Chúng tôi Triệu chứng (n = 8) (n = 6) (n = 15) (n = 80) Không tiêu 87,5% 100% 93,33% 96,2% phân su 24g 100% Nôn mật - 86,66% 100% 100% Trướng bụng - +++ 92,5% Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 10
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Sơ sinh Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Hơi tự do 3(3,8%) Vắng hơi vùng thấp 80 (100%) Mực nước hơi 3 (3,8%) Có Quai ruột dãn 80 (100%) Không Số trường hợp 80 (100%) 0% 50% 100% Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 11
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Sơ sinh Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Burki Niramis Markiewicz Ieiri Chúng tôi (n = 8) (n = 6) (n = 15) (n = 15) (n = 80) Quai ruột giãn 100% 100% 100% 100% 100% Vắng hơi vùng - 50% 100% - 100% tiểu khung Mức khí - dịch - 16,7% 26,7% 13,3% 3,8% Hơi tự do - - - 13,3% 3,8% Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 12
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Ứ đọng phân su 34 (42,5%) Trào ngược cản quang …6 (7,5%) Đoạn chuyển tiếp 3 (3,8%) Bóng trực tràng dãn 66 (82,5%) Đại tràng có nhu động 77 (96,2%) Đại tràng ngắn 6 (7,5%) Đại tràng nhỏ 77 (96,2%) 0% 50% 100% Có Không Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 13
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Niramis Markiewicz Ieiri Chúng tôi (n = 6) (n = 15) (n = 15) (n = 80) Đại tràng nhỏ 100% 100% 58,3% 96,2% ĐT sigma ngắn 50% - - 7,5% Đoạn chuyển tiếp - 16,66% 25% 3,8% Trào ngược thuốc cản quang vào hồi 25% - - 7,5% tràng Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 14
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 XQBKSS sau Tốt Không tốt Tổng cộng XQĐT Sau 24 giờ 52 (65%) 28 (35%) 80 Sau 48 giờ 50 (71,4%) 20 (28,6%) 70 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 15
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 XQBKSS sau Tốt Không tốt Tổng XQĐT 23 8 Sau 24 giờ 31 (74,2%) (25,8%) 7 1 Sau 48 giờ 8 (87,5%) (12,5%) Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 16
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Phương pháp phẫu thuật Lần 1 Lần 2 Lần 3 Lần 4 PPPT (n = 80) (n = 80) (n = 31) (n = 1) Mở đại tràng 3 (3,75%) Mở hồi tràng 67 (83,75%) Mở hỗng tràng 10 (12,5%) Bishop-Koop 0 21 (26,25%) 1 (3,2%) 0 Santulli 0 10 (12,5%) 0 0 Đóng hoàn toàn 0 49 (61,25%) 30 (96,8%) 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 17
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Phương pháp phẫu thuật Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 Đặc điểm của ruột Niramis Ieiri Chúng tôi trong mổ (n = 6) (n = 15) (n = 80) 6 5/13 78 Đại tràng nhỏ (100%) (38,5%) (97,5%) 6 8/13 74 Đoạn chuyển tiếp (100%) (61,53%) (92,5%) Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 18
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Phương pháp phẫu thuật Lần Lần Lần Lần thứ 1 thứ 2 thứ 3 thứ 4 PPPT Trước Sau 2010 6/2016 6/2016 - 2020 Đóng hoàn toàn 14 (50%) 35 (67,3%) 49 (61,25%) Bishop-Koop 11(39,28%) 10 (19,2%) 21 (26,25%) Santulli 3 (10,71%) 7 (13,4%) 10 (12,5%) Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 19
KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Tuổi (th) lúc đóng lổ mở ruột ra da Trước Sau PPPT 6/2016 6/2016 Đóng hoàn toàn 12,5 11,56 Bishop-Koop 14 12,25 Santulli 13,67 11,8 Bệnh viện Nhi Đồng 1 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn 20