Yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ mắc hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 (2002-2008)

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TỬ VONG Ở TRẺ MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI<br /> BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 (2002-2008)<br /> Nguyễn Đức Toàn*, Trần Thị Mộng Hiệp**<br /> TÓM TẮT<br /> Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm trên lâm sàng và các yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ<br /> mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM).<br /> Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu 40 bệnh nhân nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 2002 đến<br /> 2008 được chẩn đoán HCTBM.<br /> Kết quả: Trong tổng số 40 bệnh nhân được khảo sát, tỷ lệ nam/nữ là 1,9. Tuổi trung bình là 3.5 tuổi,<br /> tập trung chủ yếu ở trẻ từ 1 tuổi đến 5 tuổi (45%). Lúc vào viện, 23% bệnh nhân được chẩn đoán là nhiễm<br /> khuẩn huyết. Triệu chứng lâm sàng được ghi nhận là sốt (100%), gan to (95%), lách to (90%), thiếu máu<br /> (87%), viêm phổi (85%), xuất huyết da niêm (65%), vàng da (45%), phát ban (25%), xuất huyết tiêu hóa<br /> (23%) và triệu chứng thần kinh (20%). Nguyên nhân chỉ được tìm thấy trên 12 bệnh nhân (10 do nguyên<br /> nhân siêu vi, 1 nhiễm khuẩn huyết do vi khuẩn, 1 là HCTBM thể gia đình). Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện<br /> là 40%. Tử vong dưới 1 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất (31%), chủ yếu ở trẻ trai (62%). Phân tích đa biến hồi<br /> quy cho thấy về mặt lâm sàng, nhóm tử vong có dấu hiệu xuất huyết da niêm và triệu chứng thần kinh<br /> nhiều hơn so với nhóm sống. Về mặt cận lâm sàng, CRP tăng và TQ kéo dài ở nhóm tử vong nhiều hơn so<br /> với nhóm sống.<br /> Kết luận: Tử vong ở trẻ mắc HCTBM còn rất cao. Cần lưu ý cảnh giác khi trẻ có hội chứng xuất<br /> huyết và triệu chứng thần kinh đi kèm.<br /> Từ khóa: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis.<br /> ABSTRACT<br /> PREDICTIVE FACTOR OF MORTALITY IN CHILDREN WITH HEMOPHAGOCYTIC<br /> LYMPHOHISTIOCYTOSIS (2002-2008)<br /> Nguyen Duc Toan, Tran Thi Mong Hiep<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 4 - 2010: 1 - 6<br /> Objective: The aim of this study was to describe clinical characteristics and to determine the main<br /> predictive factor of mortality in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children.<br /> Methods: We reviewed from January 2002 to December 2008 the records of 40 children with HLH<br /> admitted to Children’s Hospital 2 in HoChiMinh City.<br /> Results: Among the 40 patients, boys/girls ratio was 1.9. The mean age was 3.5 years. HLH was<br /> mostly diagnosed between 1 year and 5 years of age (22.5%). Septicemia was the most common<br /> preliminary diagnosis in 23% of the cases. Clinical signs were fever (100%), hepatomegaly (95%),<br /> splenomegaly (90%), anemia (87%), pneumonia (85%), cutaneous-mucous bleeding (65%), jaundice<br /> (45%), rash (25%), gastrointestinal bleeding (23%) and neurological disorders (20%). Etiology was<br /> identified in only 12 patients (10 patients with viral infection, 1 septicemia and 1 with familial<br /> hemophagocytic lymphohistiocytosis). During hospitalization, 40% of the patients died. Mortality was<br /> <br /> * Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch<br /> ** Bộ môn Nhi trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch – Khoa Thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 2<br /> <br /> Tác giả liên lạc: TS.BS Trần Thị Mộng Hiệp<br /> <br /> ĐT: 0908198104 Email : tranmonghiep@yahoo.fr<br /> <br /> Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010<br /> <br /> 1<br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010<br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> more frequent in patients younger than 1 year (31%), and in boys (62%). Mortality risk was higher in<br /> patients with cutaneous-mucous bleeding and neurological anomalies. Prolonged Temps de Quick (TQ)<br /> and high level of CRP were the main predictive factors of mortality by multivariate regression analysis.<br /> Conclusions: Mortality rate in patients with HLH was high. It was strongly recommanded to<br /> recognize hemorrhagic syndrome and neurological signs.<br /> Key words: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ<br /> Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là kết quả của sự kích hoạt bất thường các đại thực bào<br /> và có hiện tượng tẩm nhuận các mô bởi các đại thực bào bị kích hoạt.<br /> Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả người lớn lẫn trẻ em với rất nhiều nguyên nhân, gây tổn<br /> thương đa cơ quan và tỷ lệ tử vong cao.<br /> Tần suất của HCTBM chưa được xác định. Hiện nay chưa có sự thống nhất về bệnh cảnh<br /> lâm sàng và sinh học. Vai trò của tủy đồ trong tiêu chuẩn chẩn đoán, tỷ lệ phần trăm của tế bào<br /> thực bào đang hoạt động, hiện vẫn là một vấn đề còn đang bàn cãi. Nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán<br /> lần lượt được công bố nhưng chưa có tiêu chuẩn nào được xác định. Các yếu tố tiên lượng và các<br /> nguyên nhân thường gặp cũng chưa được nghiên cứu nhiều, các quy trình điều trị chưa thống<br /> nhất. Hiện nay vẫn chưa có sự thống nhất trên thế giới về phương cách điều trị.<br /> Mục tiêu nghiên cứu của đề tài là nhằm hiểu biết thêm về các đặc điểm trên lâm sàng (bao<br /> gồm đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị) của HCTBM và xác định các yếu tố tiên lượng<br /> tử vong ở trẻ em mắc HCTBM.<br /> PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU<br /> Nghiên cứu hồi cứu các trường hợp bệnh.<br /> Tiêu chuẩn chọn bệnh<br /> Tất cả bệnh nhân từ 1 tháng tuổi đến 15 tuổi, được chẩn đoán HCTBM nhập viện Bệnh<br /> viện Nhi Đồng 2 trong thời gian 07 năm, từ ngày 01 tháng 01 năm 2002 đến ngày 31 tháng 12<br /> năm 2008. Có 40 bệnh nhân được chọn vào lô nghiên cứu.<br /> Tiêu chuẩn chẩn đoán(9,15,17): Theo Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Study Group<br /> (2004), HCTBM có thể được chẩn đoán xác định khi có 5/6 tiêu chuẩn sau:<br /> 1. Sốt ≥ 38.5 0C<br /> 2. Lách to ≥ 3 cm dưới bờ sườn<br /> 3. Giảm ≥ 2 dòng trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên<br /> - Hb < 9 g/dl<br /> - Tiểu cầu