BÁC SĨ HUỲNH THOẠI LOAN
KHOA THẬN
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TP.HCM
ĐỐI TƯỢNG
1. Bác sĩ ₫a khoa
2. Bác sĩ nhi khoa
BBỆỆNH VI NH VIỆỆN NHI Đ NG 1.TPHCM N NHI ĐỒỒNG 1.TPHCM
BBỆỆNH TH
NH THẬẬN N IgAIgA ỞỞ TRTRẺẺ EMEM
BS.HUỲỲNH THO BS.HU
I LOAN NH THOẠẠI LOAN
NỘI DUNG
1. ĐẶT VẤN ĐỀ 2. CƠ CHẾ BỆNH SINH 3. LÂM SÀNG- CLS 4. GIẢI PHẪU BỆNH 5. ĐIỀU TRỊ 6. BỆNH THẬN IgA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG
ĐẶT VẤN ĐỀ
(cid:131) Bệnh thận IgA: nguyên nhân thường gặp của viêm
cầu thận nguyên phát
(cid:131) Bệnh có thể dẫn ₫ến ESRD ₫ến 50% trường hợp (cid:131) Về mặt ₫iều trị, tiên lượng, vẫn ₫ang còn nhiều tranh
luận cho từng trường hợp bệnh
(cid:131) Tại VN chưa có nghiên cứu về bệnh thận IgA ở trẻ em.
Vùng cấu trúc bản lề
Vùng bản lề
CH1
CH2
CH3
CCấấuu trtrúúcc IgAIgA ởở ngưngườờii
Vùng bản lề
IgA1 IgA1
IgA2 IgA2
Figure 2 Microheterogeneity of the O-glycans in the hinge region of IgA1
Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58
Figure 1 Proposed pathways involved in the mesangial deposition of IgA1 in IgA nephropathy–a multihit mechanism
Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58
Figure 3 Proposed pathways leading to glomerular damage, podocyte dysfunction and tubulointerstitial injury in IgA nephropathy
Lai, K. N. (2012) Pathogenesis of IgA nephropathy Nat. Rev. Nephrol. doi:10.1038/nrneph.2012.58
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
(cid:131) Rất ₫a dạng (cid:131) Trẻ em : 30-70% : tiểu máu ₫ại thể, xuất hiện sau NTHH trên và NT niêm mạc khác; 30-50%: tiểu máu vi thể- xuất hiện kèm tiểu ₫ạm. (cid:131) HCTH: biểu hiện rất hiếm (< 10%) (cid:131) VCTC: chủ yếu do tiểu máu ₫ại thể. (cid:131) Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm
chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%
BIỂU HIỆN CẬN LÂM SÀNG
(cid:131) Không có xét nghiệm ₫ặc hiệu giúp chẩn ₫oán (cid:131) Nồng ₫ộ IgA huyết thanh chỉ tăng 10-15% trường hợp. (cid:131) Người lớn : theo Berthoux, tiểu máu vi thể và tiểu ₫ạm
chiếm tỷ lệ cao nhất, 61.6-71%
PHÂN LOẠI THEO HASS
PHÂN LOẠI OXFORD
Nhóm I
Nhóm II
Nhóm III
Nhóm IV
Nhóm V
HÌNH ẢNH CÁC LẮNG ĐÓNG CẦU THẬN
ĐIỀU TRỊ
(cid:131) Chưa có guideline thống nhất (cid:131) Đồng thuận
• Điều trị theo mức ₫ộ tiểu ₫ạm và sang thương GPB • Cần thống nhất tiêu chuẩn LS-GPB cho ₫iều trị • Thuốc ức chế miễn dịch. • HCTH-STTT: ₫iều trị như HCTH nguyên phát • VCTTTN: ₫iều trị như VCTTTN khác.
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
(cid:131) Thiết kế nghiên cứu : Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca. (cid:131) Đối tượng nghiên cứu
• Dân số mục tiêu : Bệnh nhân nhập viện tại khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu.
• Dân số chọn mẫu : Tất cả các trường hợp ≤ 16 tuổi ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu tại bệnh viện Nhi Đồng 1, Tp HCM, từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010. • Tiêu chí chọn mẫu : Bệnh nhân nhập viện khoa thận, ₫ược sinh thiết thận lần ₫ầu trong khoảng thời gian từ tháng 5 năm 2008 ₫ến tháng 8 năm 2010.
• Tiêu chí loại trừ : những bệnh nhân có số lượng cầu thận sinh thiết ₫ược dưới 6 cầu thận.
Tiểu mŸu vi thể (7.25%)
Tiểu mŸu ₫ại thể (6.49%)
K˘m tiểu mŸu ₫ại thể (0.38%) Nhũ nhi (0.38%) K˘m nhiễm HBV (1.90%) K˘m suy thận (2.67%) Kh“ng thuần t…y (3.44%)
Bệnh thận IgA (0.38%) Bệnh cầu thận (1.15%) Suy thận mạn (1.15%) Henoch Schonlein (2.67%) Suy thận cấp(4.20%)
KhŸng corticoid (30.53%)
Lệ thuộc corticoid (6.11%)
Bất thường nước tiểu (13.74%)
Thận hư (45,41%)
Vi˚m cầu thận (9.16%)
Lupus (22.13%)
K˘m suy thận (4.58%)
K˘m tiểu ₫ạm quan trọng (1.90%) K˘m tiểu mŸu ₫ại thể (2.29%)
VCT-L-HN (0.38%)
VCT-TSM (1.53%)
VCT-M (0.76%)
Vi˚m cầu thận liềm (3.05%)
Vi˚m cầu thận (6.87%)
VCT-Mạn (0.76%)
Vi˚m cầu thận khŸc (3.44%)
C1q (1.15%)
Vi˚m cầu thận hậu nhiễm (9.92%)
Tăng sinh gian mạch (3.44%)
Xơ cầu thận khu tr… từng phần (17.94%)
Henoch Schonlein (3.44%)
HTOT (0.38%)
Sang thương tối thiểu (24.05%)
IgAN (11.45%)
Lupus (23.66%)
IgM-N (1.15%)
Biểu ₫ồ minh họa tỉ lệ các chỉ ₫ịnh sinh thiết thận của 262 bệnh nhân
Biểu ₫ồ kết quả chẩn ₫oán giải phẫu bệnh của 262 bệnh nhân
BÀN LUẬN
(cid:131) Dân số sinh thiết thận (cid:131) 262 trường hợp, số lượng lớn (cid:131) chỉ ₫ịnh sinh thiết ₫a dạng : 18 (cid:131) chỉ ₫ịnh nhiều nhất : hội chứng thận hư — kháng cor (cid:131) So sánh chỉ ₫ịnh sinh thiết với 1 số quốc gia
Nghiên cứu Thời gian
Loại chỉ ₫ịnh STT Tỷ lệ bệnh thận
Hồng Kông
(năm) 10
Tổng số ca STT 209
IgA (%) 12
Hàn quốc
23
2103
10,3
18,8
Ý Úc Anh
3 2 1
432 104 352
9
Nhật Bản CH Séc Tây Ban Nha
13 6 5
1023 710 475
36 28,6 19,5
Chúng tôi
2,5
262
11,45
(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (1) (2) (5) (6) (7) (1) (2) (4) (5) (6) (1) (2) (5) (6) (7) (8) (10) (1) (2) (5) (1) (2) (4) (5) (6) (7) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9)
2. Tiểu máu vi thể kéo dài, 3. Tiểu máu ₫ại thể, 6. Viêm cầu thận cấp 9. Bệnh lý cầu thận,
8. Suy thận mạn,
1. Hội chứng thận hư, 4. Tiểu máu và tiểu ₫ạm , 5. Tiểu ₫ạm quan trọng, 7. Suy thận cấp, 10. Khác: cao huyết áp, suy thận nghi do thuốc.
5. BÀN LUẬN
(cid:131) chỉ ₫ịnh sinh thiết thận giống nhau giữa các quốc gia, tỷ
lệ bệnh thận IgA tương ₫ương.
(cid:131) Tại Nhật Bản, tỷ lệ ₫ặc biệt cao nhờ chương trình tầm
sóat quốc gia.
(cid:131) số lượng sinh thiết thận trong nghiên cứu chúng tôi cao.
5. BÀN LUẬN
(cid:131) kết quả GPB : có 15 loai bệnh lý ₫ược chẩn ₫óan. (cid:131) so sánh với một nghiên cứu tại Hồng Kông
• bệnh lý ₫a dạng
• • khác biệt: FSGS
tương ₫ương tỷ lệ: lupus- bệnh thận IgA
BÀN LUẬN
(cid:131) So sánh chỉ ₫ịnh STT và kết quả GPB
• HCTH : sang thương nổi bật: STTT, XHCTKTTP • Lupus : tương thích kết quả GPB 56/58 (96,55%).
(cid:131) An tòan STT ở trẻ em
• nghiên cứu trên thế giới
•
tại TPHCM : tổng kết 253 ca. tỷ lệ thành công là 97%, tiểu máu ₫ại thể: 5%
TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA
Ba lý do chọn bệnh thận IgA :
• chỉ ₫ịnh stt • khác biệt chủng dân, di truyền, gia ₫ình
1. Bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp nhất :
TỶ LỆ BỆNH THẬN IgA
2. Nguyên nhân quan trọng stm
• Nhật bản; 40% dẫn ₫ến ESRD sau 20 năm
3. Hiệu quả chẩn ₫óan và can thiệp sớm
So sánh lâm sàng & cận lâm sàng hai nhóm bệnh
(cid:131) Hầu hết các TCLS và CLS không có sự khác biệt có ý nghĩa
(cid:131) Các dấu hiệu khác biệt có ý nghĩa thống kê : • LS : chiều cao, tiểu máu ₫ại thể tái phát • CLS :
thống kê.
• creatinine máu (p=0,0085) • hồng cầu niệu vi thể (p=0,002) • bổ thể C3, C4 giảm gặp trong nhóm bệnh thận khác (p=0,002) (p=0)
• giá trị trung bình của IgA :
• - bệnh thận IgA: 211,78 mg/dl • - bệnh thận khác; 163,2 mg/dl
• GPB : dấu hiệu ống thận teo- tăng sinh gian mạch
1. Bệnh thận IgA biểu hiện lâm sàng rất ₫a dạng. 2. Tiểu máu ₫ại thể tái phát. 3. TCCLS: hồng cầu niệu vi thể, C3, C4 không giảm,
[IgA]/máu cao.
4. Dân số bệnh thận IgA : chức năng thận xấu hơn.
NHÓM BỆNH NHÂN THẬN IgA
(cid:131) Dịch tể học :
• Nam/nữ : 1,7/1, tương ₫ương nc Nhật Bản, khác tỷ lệ 6/1 tại các nước Bắc Âu, Mỹ.
• Tuổi :
197 tháng 141,7 tháng
o tối thiểu : 38 tháng o tối ₫a : o TB : (cid:131) Tiền sử gia ₫ình :
• Hai bệnh nhân có ts gia ₫ình có bệnh thận • Một gia ₫ình có hai chị em ruột có biểu hiện TMVT
So sánh bệnh cảnh lâm sàng với các nghiên cứu khác
GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT
1. TMĐT : 50% trường hợp, thấp so với các nc khác 50% xuất hiện sau nthh trên ₫a số ₫ược chẩn ₫óan và ₫iều trị do bệnh lý khác
2. TMVT : 20%, thấp so với các nc khác 3. Tiểu ₫ạm quan trọng: 53,3%, rất cao so các nc khác- dấu ấn của tiên lượng xấu.
4. Biểu hiện VCTC 13,3 %, chiếm một tỷ lệ khá cao, ₫iểm ₫ặc biệt của dân số nầy.
§ tỷ lệ; 16,6% cao hơn các nc khác § dấu hiệu chứng tỏ tiên lương xấu
5. Cao huyết áp :
GHI NHẬN CÁC KHÁC BIỆT
• Biểu hiện rất hiếm theo y văn • Không do TMĐT • Hai ca ₫ều có biểu hiện nặng trên GPB, liềm thể tế bào • Y văn giải thích tình trạng STC/bệnh thận IgA
6. VCTC kèm STC
Minh họa hình giải phẩu bệnh của BN NVT
Lần 2
Lần 1
Bảng kết quả giải phẫu bệnh theo phân loại Haas
NHẬN XÉT HAI NHÓM BỆNH THẬN IgA
(cid:131) Lâm sàng : • Phù • Cao huyết áp • Sốt mệt mỏi sụt cân
(cid:131) Cận lâm sàng
• Hồng cầu /máu thấp • Tăng bạch cầu ₫a nhân trung tính • Giảm albumine máu (cid:131) Giải phẫu bệnh 2 dấu hiệu : • cầu thận xơ hóa toàn bộ • ống thận teo
MÔ TẢ ĐIỀU TRỊ
q Khó khăn chung :
§ ₫ồng thuận phác ₫ồ § ₫ánh giá phác ₫ồ
q Khó khăn riêng :
§ Thời gian lâu trước khi ₫ược chẩn ₫oán: 311 ngày § Dùng nhiều loại thuốc trước
KẾT LUẬN
1. Bệnh thận IgA: 11.45% dân số có chỉ ₫ịnh STT tại BVNĐ1- hàng thứ ba trong nhóm bệnh lý cầu thận nguyên phát
2. BCLS và XN CLS ₫a số không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê
3. Các dấu hiệu gợi ý chẩn ₫oán bệnh thận IgA trước STT
a. Tiểu máu ₫ại thể tái phát b. XN CLS
- HC niệu vi thể - Định lượng C3 C4 bình thường - Nồng ₫ộ trung bình IgA trong máu cao
KẾT LUẬN
(cid:131) nặng với các dấu hiệu tiên lượng xấu (cid:131) chẩn ₫oán trễ (cid:131) một số ₫iểm ₫ặc biệt khác với mô tả y văn + tỷ lệ HCT cao, sang thương GPB nặng + tỷ lệ suy thận cao, với sang thương GPB tổn thương
4. Đặc ₫iểm dân số bệnh thận IgA
cầu thận nặng
+ tỷ lệ tiểu máu ₫ại thể sau NTHH thấp
5. Đáp ứng ₫iều trị một phần với phác ₫ồ ₫ề nghị
