Mời các bạn cùng tham khảo "Bài giảng Cryoglobulin Cryoglobulin máu - Hoàng Thị Phượng" để nắm chi tiết các kiến thức về phân lo phân loại Cryoglobulin Cryoglobulin máu; cơ chế bệnh sinh; nguyên nhân, lâm sàng type 2, lâm sàng type 2, chẩn đoán, mô bệnh học và điều trị Cryoglobulin Cryoglobulin máu.
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Bài giảng Cryoglobulin Cryoglobulin máu - Hoàng Thị Phượng
- Cryoglobulin máu
BSNT: Hoàng Thị Phượng
- CRYOGLOBULIN LÀ GÌ?
Các chất tủa lạnh là sự kết tủa các thành phần của
máu ở nhiệt độ dưới 37 độ C.
Cryoglobulin: khi sự đông vón các protein ở cả
huyết tương và huyết thanh.
Cryofibrinogen: Khi sự đông vón protein chỉ sảy ra ở
huyết tương.
Cryoglobulin máu (Cryoglobulinemia): Là sự có mặt
của cryoglobulin trong huyết thanh của bệnh nhân.
- PHÂN LOẠI CRYOGLOBULIN MÁU
Theo phân loại của Brouet: Dựa vào thành phần Cryogloblin:
Typ I: Các cryoglobulin được tạo bởi các KT đơn dòng
(thường là IgG hoặc IgM hiếm khi là IgA)
Thể này thường thấy trong: đa u tủy xương, hội chứng
Waldenstrom, và các bệnh khác ...
Typ II: Mixed cryoglobulin: Sự có mặt của 1 KT đa dòng kết
hợp với một KT đơn dòng cùng với sự hoạt động của yếu tố
dạng thấp: 90% có HCV
Typ III: Mixed cryoglobulin: Các globulin miễn dịch đều là
kháng thể đa dòng: Thường phối hợp với các bệnh hệ thống
- CƠ CHẾ BỆNH SINH
Typ I: Tăng độ nhớt máu do nồng độ cryoglobulin
đơn dòng tăng cao do rối loạn tăng sinh bạch huyết.
Typ II + III: Tình trạng viêm mạn tính dẫn đến tăng
hoạt động của tb B hoặc tăng sinh bạch huyết dẫn
đến tăng các cryoglobulin do dòng tb B sản xuất.
Sự kết tụ của các cryoglobulin hoặc phức hợp miễn
dịch tràn ngập ở mạng lưới các tế bào nội mô mạch
máu đã dẫn đến sự tích lũy cryoglobulin - > bệnh.
- NGUYÊN NHÂN
Các bệnh phối hợp với Cryoglobulin: tùy theo typ
- Typ I: rối loạn tăng sinh bạch huyết: đa u tủy
xương, hội chứng Waldenstrom.
- Typ II: Các bệnh viêm mạn tính: bệnh gan, viêm
gan C (90%)
- Typ III: các bệnh mô liên kết
- NGUYÊN NHÂN
Nhiễm khuẩn:
- Vi rút: HAV, HBV, HCV, HIV, EBV, CMV,
adenovirus.
- Vi khuẩn: Liên cầu, giang mai, phong ...
- Nấm:
- Ký sinh trùng: sốt rét, toxoplasma ...
- NGUYÊN NHÂN
Các bệnh tự miễn:
- SLE, Hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng thấp
- Viêm mạch: viêm nút quanh động mạch, bệnh
Henoch-Schönlein.
Rối loạn tăng sinh bạch huyết: đa u tủy xương, u
lympho, bệnh bạch cầu.
Bệnh thận, bệnh gan (viêm gan vi rus, xơ gan)
Tính chất gia đình.
- LÂM SÀNG TYP I
Có thể không có triệu chứng
Các triệu chứng liên quan đến tăng độ nhớt máu và
huyết khối.
Mày đay do lạnh
Hiện tượng Raynaud
Xuất huyết
Hiện tượng xanh tím ngón - > hoại tử
Xuất huyết hình mạng lưới.
Tuổi phát bệnh: 60 – 80 tuổi
- LÂM SÀNG TYPE II
Tam chứng Meltzer: xuất huyết, đau khớp, mệt mỏi.
Biểu hiện da
Biểu hiện cơ xương khớp
Biểu hiện phổi
Biểu hiện thần kinh
Biểu hiện máu
Thận
- LÂM SÀNG TYP II - DA
Hoại tử do thiếu máu cục bộ
Ban xuất huyết nổi cao (palpable purpura)
Viêm mao mạch hình mạng lưới
Mày đay do lạnh
Có các gai sừng nhỏ ở những vùng tiếp xúc với
lạnh
Sẹo ở các đầu ngón tay, ngón chân, mũi.
Chứng xanh tím
Bất thường mạch máu ở móng.
- Ban xuất huyết
- Viêm mao mạch
Hình mạng lưới
- Hoại tử ngón
- LÂM SÀNG TYP II - CXK
Đau cơ
Đau khớp: Các khớp ngón tay, khớp bàn
ngón, khớp cổ chân, đầu gối.
Viêm khớp, viêm cơ: hiếm gặp
- LÂM SÀNG TYP II – THẦN KINH
Viêm đơn dây thần kinh
Liệt dây thần kinh sọ
- LÂM SÀNG TYP II – PHỔI
Khó thở
Ho
Viêm màng phổi
Xuất huyết phổi, viêm mạch phổi: hiếm
gặp
- LÂM SÀNG TYP II - MÁU
Thiếu máu: một dòng hoặc cả 3 dòng
Giả tăng bạch cầu, tiểu cầu
Các bệnh ác tính: u lympho …
- LÂM SÀNG TYP II – THẬN
20 % bệnh nhân có biểu hiện thận tại thời điểm
chẩn đoán.
Typ II: 35 – 60%
Typ III: 12 – 20%
Biểu hiện đa dạng:
- Protein niệu
- Hồng cầu niệu
- Tăng creatinin
- LÂM SÀNG TYP II – THẬN
Mô bệnh học
- Tăng sinh tế bào: đặc
biệt là đại thực bào
- Huyết khối
- Lắng đọng IgM lan
tỏa
- Lắng đọng dưới nội
mô hình dấu lăn ngón
tay.
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
