BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH – Phần 3

Chia sẻ: Nbguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:15

Thêm vào BST

Báo xấu

98
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Là bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn thương đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn thương không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt và teo cơ. Trong giai đoạn đầu, bệnh giống như viêm một dây thần kinh. Trong quá trình tiến triển, tổn thương nhiều dây thần kinh giống như trong bệnh viêm đa dây thần kinh. Nguyên nhân gây bệnh chính xác và cơ chế bệnh còn đang được tranh luận. Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hàng đầu là viêm nút quanh động...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH – Phần 3

BỆNH LÝ VIÊM ĐA DÂY THẦN KINH – Phần 3 VIÊM NHIỀU DÂY THẦN KINH Là bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn thương đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn thương không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt và teo cơ. Trong giai đoạn đầu, bệnh giống như viêm một dây thần kinh. Trong quá trình tiến triển, tổn thương nhiều dây thần kinh giống như trong bệnh viêm đa dây thần kinh. Nguyên nhân gây bệnh chính xác và cơ chế bệnh còn đang được tranh luận. Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hàng đầu là viêm nút quanh động mạch và các bệnh lý về mạch máu, bệnh tiểu đ ường, bệnh Porphyrie cấp, bệnh phong, các bệnh về nhiễm độc, nhiễm trùng. Còn lại một số khác không rõ nguyên nhân. Về bệnh sinh, hiện có 3 cơ chế được đề cập: - Hiện tượng thiếu máu: được đề cập đến trong các bệnh viêm nút quanh động mạch, các bệnh về mạch máu, tiểu đường, bệnh Amylose, bệnh Porphyrie. - Hiện tượng thâm nhiễm và chèn ép dợi thần kinh: hay thấy trong bệnh phong.
- Hiện tượng rối loạn dinh dưỡng tại chỗ: xảy ra nguyên phát hoặc thứ phát sau quá trình thiếu máu và chèn ép. - Các yếu tố tại chỗ tổn thương: phân tích được các yếu tố này rất khó. A. LÂM SÀNG: Bệnh cảnh chung: - Khởi đầu đột ngột trong vài phút đến vài giờ với các triệu chứng dị cảm, đau kiểu rễ và dây thần kinh. Ít khi xuất hiện các triệu chứng của dây thần kinh sọ n ão. Bệnh tiến triển tăng dần. - Triệu chứng vận động xuất hiện: giảm vận động, giảm phản xạ gân cơ. - Rối loạn cảm giác khách quan không rõ rệt, xảy ra chậm hơn dấu vận động và khu trú ở vùng thân các dây thần kinh bị tổn thương. Các dây thần kinh thường bị tổn thương là: dây thần kinh hông khoeo ngoài bên trái, thần kinh trụ bên phải hoặc thần kinh quay. - Để chẩn đoán, dùng phương pháp kích thích dòng điện, ghi điện cơ. Khi có tổn thương cả rễ dây thần kinh sẽ có phản ứng tăng nhẹ đạm trong dịch n ão tủy. - Diễn tiến tùy thuộc vào nguyên nhân và tùy thuộc điều trị, liệt có thể khỏi hoàn toàn hoặc giảm một phần hay ngược lại bệnh nặng dần với thương tổn ngày một lan rộng hơn.
Thể lâm sàng theo nguyên nhân. 1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch: a. Viêm nút quanh động mạch: - Còn gọi là bệnh Kussmaul - Maier. Những biểu hiện về thần kinh th ường xuất hiện sau các triệu chứng đặc biệt của bệnh này khoảng 4 tháng (xuất hiện những hạt ngoài da, không màu sắc và khó nhận định rõ. Bệnh nhân có triệu chứng đau lan tỏa, mệt mỏi, sốt, tổng trạng kém, có triệu chứng cao huyết áp, triệu chứng về thận, khớp). - Triệu chứng thần kinh: 2/3 trường hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi dưới (thần kinh hông khoeo ngoài bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên. Triệu chứng nổi bật là cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ngược lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ ràng và bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ. Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo là phù dinh dưỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra cùng lúc hoặc trước khi liệt. Liệt các dây thần kinh như dây thần kinh đa cánh tay trong. Các dây thần kinh sọ não ít bị tổn thương (nếu có hay gặp liệt mặt hoặc liệt thần kinh vận nhãn). - Diễn tiến tự nhiên của bệnh phần lớn các trường hợp không khả quan. Do điều trị bằng Corticoides, triệu chứng có giảm. Ở giai đoạn này có khi mới thấy rõ tính cách liệt không đối xứng và liệt thân dây thần kinh.
- Trong viêm nút quanh động mạch, có khi biểu hiện của thể viêm đa dây thần kinh hướng lên của Landry. Các biểu hiện của viêm dây thần kinh ngoại biên có thể đi kèm với hội chứng liệt ½ người, hội chứng màng não hoặc bệnh cơ. - Xét nghiệm dịch não tủy: bình thường hoặc đạm tăng nhẹ (nếu không có hội chứng màng não). Điện cơ cho thấy có tổn thương ở dây thần kinh ngoại biên và tại cơ. Sinh thiết da và cơ sẽ thấy tổn thương đặc hiệu của mạch máu trong bệnh viêm nút quanh động mạch. b. Bệnh viêm động mạch có biểu hiện giống viêm nút quanh động mạch: - Các bệnh của chất tạo keo khác: Lupus ban đỏ, viêm khớp mạn tiến triển. - Các bệnh động mạch khác: viêm xơ động mạch, viêm động mạch ở người già. 2. Viêm nhiều dây thần kinh do biến dưỡng: 1. Bệnh tiểu đường: Thường ở bệnh nhân 40 - 60 tuổi, mắc bệnh tiểu đường lâu năm có các biểu hiện bệnh động mạch ở 2 chi dưới. Có 3 thể lâm sàng: - Viêm nhiều dây thần kinh tiến triển: (tổn th ương thần kinh đù, thần kinh hông khoeo ngoài, thần kinh da đùi). . Giảm vận động, teo cơ nhanh, dị cảm và đau.
. Rối loạn cảm giác khách quan ít. . Phản xạ gót giảm nhiều hơn gối. . Tổn thương một số dây thần kinh sọ não: III, V, VI, VII. - Viêm đau tiệm tiến: . Có hội chứng đau: cơn đau xảy ra từng đợt về đêm. . Các dây thần kinh bị tổn thương: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh da - đùi, thần kinh liên sườn, tùng thần kinh cổ - cánh tay, thần kinh V. . Giảm cảm giác nóng lạnh. Mất phản xạ co dựng lông. . Bệnh giảm khi bệnh tiểu đường được kiểm soát. - Viêm các dây thần kinh sọ não, hiếm gặp. Một trường hợp được ghi nhận là liệt vận nhãn tái đi tái lại và thay đổi bên. 2. Bệnh Porphyrie cấp: - Tuổi mắc bệnh 20 - 40 tuổi, nữ nhiều hơn nam, có tính cách gia đình, xuất hiện có cơn bộc phát.
- Khởi đầu là dị cảm và đau. Không rối loạn cảm giác khách quan. (Có khi biểu hiện bằng triệu chứng đau bụng, bệnh cảnh có thể rất phức tạp với các biểu hiện trung ương: rối loạn tâm thần, co giật, triệu chứng tháp). - Liệt cơ duỗi bàn tay và ngón tay. Teo cơ xảy ra nhanh. Ít khi gây liệt 2 chi dưới và không thấy tổn thương các dây sọ. - Triệu chứng thiểu năng tuần hoàn động mạch: co thắt mạch máu võng mạc, mạch ngoại biên, có những cơn đau thắt ngực, cơn cao huyết áp. - Tiến triển bệnh chậm. - Tìm cách chẩn đoán bằng yếu tố gia đình và tìm thấy acide aminolevulinic và porphobilinogene tăng trong nước tiểu. 3. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh về máu và các bệnh ác tính: Trong bệnh Vaquez do tắc mạch máu đến nuôi riêng dây thần kinh, các bệnh rối loạn hồng cầu trong máu như bệnh hồng cầu cực đại, bệnh của hệ võng nội mạc lành tính hoặc ác tính, thường có 2 bệnh cảnh: - Liệt 2 chi dưới hoặc tứ chi. Khởi đầu với một bên, không đối xứng. Có các cơn đau rất dữ dội, rối loạn vận động, teo cơ nhiều, tổn thương các dây thần kinh sọ. Thường gặp trong bệnh bạch huyết lympho bào, trong ung thư nội tạng.
- Viêm ít dây thần kinh, liệt các dây thần kinh sọ não V, VII, thần kinh tủy sống, thần kinh quay, thần kinh trụ, thần kinh tọa, giống trong bệnh Besnier Boeck Schaumann. 4. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh nhiễm trùng: Thường xảy ra cùng lúc hoặc sau các bệnh nhiễm trùng có làm tổn thương ở thân các dây thần kinh. Thường gặp trong bệnh thương hàn, viêm phổi, lậu, kiết lỵ, sốt rét, lao, giang mai. Các nguyên nhân tán trợ của bệnh: rối loạn dinh dưỡng, uống rượu, ngộ độc thuốc (INH), Zona, phong. 5. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh do nhiễm độc: 1. Oxyde carbon: Tổn thương của nhiều dây thần kinh, có khi biểu hiện giống viêm đa dây thần kinh. Tổn thương được ghi nhận nơi các mạch máu nuôi thần kinh và có hiện tượng xuất huyết nơi thân dây thần kinh. 2. Barbiturates và Sulfamides: ít khi gặp. 3. Các loại huyết thanh:
Viêm thần kinh cánh tay, thần kinh đ ùi, thần kinh hông khoeo ngoài, thần kinh cơ hoành, thần kinh trụ trái. B. ĐIỀU TRỊ: Việc điều trị tùy theo nguyên nhân. - Corticoides, các thuốc chống dị ứng, Nivaquine cho viêm nút quanh động mạch. - Sulfones trong điều trị phong. - Điều trị đúng mức bệnh tiểu đường. - Điều trị với thuốc kháng viêm thông thường, sinh tố nhóm B, thuốc giảm đau, chỉnh hình để phòng ngừa các biến chứng của chi. Giá trị của thuốc giãm mạch còn chưa rõ. VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH Viêm đa rễ dây thần kinh (polyradiculonévrites) là danh từ chỉ bệnh lý tổn thương bao myelin của thần kinh ngoại biên. Bệnh có tính chất lan tỏa, đối xứng, không trừ những thành phần gần của thần kinh ngoại biên (rễ trước, tùng thần kinh - đây là vùng hay bị tổn thương nhất) cũng như dây thần kinh sọ não.
Nguyên nhân của Viêm đa rễ dây thần kinh có rất nhiều. Có 2 thể lâm sàng chính: cấp (Hội chứng Guillaine - Barré do Guillain G. và cộng sự giới thiệu đầu tiên năm 1916) và mạn. A- VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH CẤP. 1. Dịch tễ học: - Tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là 1/100.000 - Tuổi hay gặp là 20 - 50 tuổi. - Xuất hiện ở hai phái ngang nhau. 2. Bệnh căn: Chưa rõ ràng. Người ta ghi nhận được trong 2/3 trường hợp, khoảng 1 - 4 tuần trước khi hội chứng bệnh này xuất hiện, bệnh nhân có 1 giai đoạn nhiễm si êu vi đường hô hấp trên, hiếm hơn là 1 hội chứng tiêu hóa. Những nghiên cứu đã phát hiện những trường hợp nhiễm trùng Cytomegalovirus và nhất là Campylobacter Jejuni. Hiếm khi thấy xuất hiện hội chứng Guillaine - Barré trên những bệnh nhân nhiễm siêu vi mà không xác định được như Zona, varicelle, MNI (Epstein Barr) hay bệnh Hodgkin, lymphoma, LED, sarcoidose hay những người nhiễm HIV. 3. Lâm sàng:
Hình ảnh lâm sàng nổi bật của Hội chứng Guillaine - Barré là tình trạng liệt mềm cấp, mất các phản xạ. Diễn tiến bệnh gồm 3 thời kỳ: thời kỳ liệt phát triển, thời kỳ đứng yên và thời kỳ phục hồi. Thời kỳ phát triển của liệt không kéo dài quá 4 tuần. Thời kỳ đứng yên rất thay đổi, nhìn chung từ 2 - 4 tuần nhưng đôi khi kéo dài nhiều tháng. Việc phục hồi, trong phần lớn trường hợp, thường khỏi hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn. - Triệu chứng khởi phát có thể: chỉ là dị cảm hoặc rối loạn cảm giác kết hợp với yếu liệt hoặc chỉ có yếu liệt cơ. Ít hơn, có thể thấy bệnh khởi phát với liệt đầu tiên ở gốc chi hoặc ở thần kinh sọ não, đặc biệt là liệt mặt 2 bên. - Liệt: . Dù do khởi phát cách nào thì chỉ sau vài ngày, liệt cũng trở nên rõ ràng. Liệt có tính chất đối xứng, đầu tiên liệt ở phần xa của chi, sau đó lan nhanh đến các gốc chi và thân (có khuynh hướng liệt hướng lên). . Có mức độ nặng nhẹ rất thay đổi: từ chỉ liệt nhẹ đến liệt tứ chi ho àn toàn. Đặc tính nổi bật là liệt mềm, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ. . Đau nhức cơ, đặc biệt là cơ dọc sống lưng, rất thường thấy và kết hợp với tình trạng tăng men cơ trong máu.
. Liệt đồng đều ở các phần của tay chân, hoặc ở ngọn chi nặng hơn gốc chi. (nếu liệt ở gốc chi nặng hơn thì gọi là thể giả bệnh cơ). Liệt 2 chi trên thường nhẹ và xảy ra sau 2 chi dưới. . Liệt cơ ở thân, liệt cơ bụng, các cơ hô hấp dẫn đến tình trạng suy hô hấp cấp, đòi hỏi người thầy thuốc phải chú ý khám đi khám lại nhiều lần để phát hiện sớm và chuyển ngay bệnh nhân sang hồi sức cấp cứu (tình trạng này chiếm 15%). . Liệt các dây thần kinh sọ não. Liệt dây VII (50 - 69%) thường liệt cả 2 bên. Liệt dây IX, X xuất hiện với tỷ lệ gần tương đương như liệt dây VII gây liệt hầu họng, liệt dây thanh âm một bên hoặc hai bên. Các dây thần kinh sọ não khác ít bị tổn thương hơn. - Rối loạn cảm giác: . Chủ quan: rất rõ. Bệnh nhân than tê, có cảm giác như bị châm chích, kiến bò. . Khách quan: thường phát hiện giảm cảm giác nhận biết tư thế và rung âm thoa. Trong vài trường hợp dẫn đến thất điều. - Rối loạn thực vật:
. Rất thường xuyên, từ nhịp nhanh xoang đến rối loạn nhịp tim và huyết áp trầm trọng, làm tăng nguy cơ tử vong. . Rối loạn cơ tròn như bí tiểu, giảm hoặc mất cảm giác đi tiểu. Bón thường xảy ra hơn. . Rối loạn vận mạch và giao cảm: ra nhiều mồ hôi, da tái, phù nề chi bị liệt. Trong một vài trường hợp hiếm, người ta ghi nhận được Babinski (+), phù gai thị và có khi lú lẫn tinh thần. Thể lâm sàng hiếm (thể Miller Fisher) được báo cáo năm 1956, đây là thể lâm sàng hiếm gặp (< 4%). Bệnh cảnh gồm liệt cơ vận nhãn, thất điều và mất phản xạ gân cơ. 4. Cận lâm sàng: - Dịch não tủy: là xét nghiệm quan trọng. Rối loạn của xét nghiệm này chỉ xuất hiện sau 1 tuần (đôi khi rất trễ khoảng tuần thứ 4 - 6) và có thể (-) ở 10% các trường hợp. Kết quả quan trọng để chẩn đoán là phân ly đạm - tế bào. Đạm # 50 mg% hoặc cao hơn trong khi các thành phần khác của dịch não tủy không thay đổi. - Điện cơ: giúp xác định bao myelin bị h ư hoại khi có dấu bất thường trong dẫn truyền xung động thần kinh nh ư kéo dài thời gian tiềm ẩn, giảm tốc độ dẫn truyền
… Cũng có thể thấy dấu hiệu của thoái hóa sợi trục (thứ phát sau thoái hóa myelin). 5. Diễn tiến: Nhờ vào những tiến bộ trong trị liệu mà tỷ lệ tử vong của hội chứng Guillaine - Barré đã giảm đáng kể tử 33% xuống dưới 5%. Phần lớn các bệnh nhân đã phục hồi hoàn toàn và trở lại làm việc bình thường sau 3 - 6 tháng. Có 1/5 trường hợp còn than phiền yếu cơ sau 1 năm. Có thể nói rằng: sau 18 tháng mà di chứng vẫn còn thì rất ít có hy vọng hồi phục. Có khoảng 15% trường hợp vẫn còn di chứng và 5% là di chứng nặng nề. Các yếu tố làm tiên lượng trở nên xấu: - Bệnh nhân trên 40 tuổi. - Thời gian liệt phát triển: nhanh, dưới 7 ngày. - Bệnh nhân cần giúp thở. - Thời gian liệt đứng yên > 3 tuần. - Phản ứng cơ với kích thích ở ngọn chi: yếu (Mc Khann G.M. và cộng sự 1988). Tình trạng tái phát rất hiếm (3%) và đòi hỏi phải tìm cho ra nguyên nhân). 6. Chẩn đoán phân biệt:
- Viêm đa rễ dây thần kinh do giang mai và bệnh Lyme: chủ yếu dựa vào tính chất không đối xứng và có đau. Và trong dịch não tủy có tăng tế bào. Cần làm xét nghiệm chẩn đoán giang mai (VDRL …) hoặc phản ứng huyết thanh xác định có Borrelia burgdorferi. - Viêm đa rễ dây thần kinh nhiễm xoắn khuẩn Leptospira iderohemorragiae: Dấu viêm đa rễ dây thần kinh có thể xuất hiện sớm trong thời kỳ cấp của bệnh nh ưng cũng có khi xuất hiện trễ trong thời kỳ hồi phục của bệnh. Dấu lâm s àng có thể là tổn thương một sợi thần kinh (thường là thần kinh sọ não), rễ thần kinh hoặc tùng thần kinh. Dấu hiệu viêm đa dây thần kinh thường trầm trọng. Chẩn đoán xác định bằng điện cơ (dấu tổn thương sợi trục) và sinh thiết (thâm nhiễm các monocytes). - Viêm đa rễ dây thần kinh do Brucella: Th ường xuất hiện trễ hơn là sớm. Bệnh cảnh có thể là viêm đa rễ dây thần kinh có tính chất không đối xứng hoặc tổn thương thần kinh sọ não (VIII. VI, VII, XI) hoặc tổn thương một sợi thần kinh. Dịch não tủy có tăng đạm và tế bào (chủ yếu là lympho). Phản ứng huyết thanh Wright (+). - Viêm đa rễ dây thần kinh do bạch hầu: Thường thì bệnh này gây liệt vòm hầu (nói giọng mũi, sặc thức ăn lên mũi). Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh này trong trường hợp có biến chứng trễ của bệnh nhi khi 2 - 3 tháng sau thấy xuất hiện dấu viêm đa rễ dây thần kinh. Bệnh thường khởi phát với liệt điều tiết của mắt (gây
khó khăn khi đọc và khi nhìn gần). Dịch não tủy thấy xuất hiện nhiều tế bào lymphô. 7. Điều trị: - Phòng ngừa các biến chứng do nằm lâu: nhiễm trùng hô hấp, suy hô hấp cấp. - Thay huyết tương. Nghiên cứu hợp tác năm 1987 của Pháp và Mỹ đã chứng minh việc thay huyết thanh 4 lần đã cho kết quả đáng tin cậy (67% so với 44% ở lô chứng). Nghiên cứu này cũng khuyên thay huyết tương nên khởi đầu 15 ngày sau khi bệnh khởi phát. - Dùng liều cao Immunoglobulines: đang nghi ên cứu.