BỆNH TỰ MIỄN – PHẦN 2

Chia sẻ: Nguyễn Thắng | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:17

Thêm vào BST

Báo xấu

84
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bệnh Wegener Bệnh Wegener là bệnh u hạt tổn thương đến phổi và thận, tỷ lệ người mắc chừng 2/100.000 người ở Châu Âu, chừng 0,3/100.000 người là mới mắc bệnh trong mỗi năm. Bệnh thường xảy ra ở nam hơn nữ, gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tập trung nhất từ 40-50 tuổi và 10% trường hợp ở trẻ em

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: BỆNH TỰ MIỄN – PHẦN 2

BỆNH TỰ MIỄN – PHẦN 2 2.2.Bệnh Wegener Bệnh Wegener là bệnh u hạt tổn thương đến phổi và thận, tỷ lệ người mắc chừng 2/100.000 người ở Châu Âu, chừng 0,3/100.000 người là mới mắc bệnh trong mỗi năm. Bệnh thường xảy ra ở nam hơn nữ, gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng tập trung nhất từ 40-50 tuổi và 10% trường hợp ở trẻ em 2.2.1.Lâm sàng Tổn thương đường hô hấp: bệnh viêm mạch Wegener thường bắt đầu bởi các triệu chứng viêm đường hô hấp trên như viêm xoang, viêm mũi (70% trường hợp). Tình trạng viêm hoại tử điển hình của bệnh lý này. Tổn thương phổi gây ra ho, long đàm và khái huyết, đau ngực và khó thở. Chụp cắt lớp vi tính cho thấy sự thẩm nhuận các nốt. Soi phế quản chỉ thấy viêm không đặc hiệu. Dịch rửa phổi có nhiều bạch cầu bạch cầu trung tính, do đó chẩn đoán gián biệt viêm phổi nhiễm trùng rất khó khăn.
Tổn thương thận làm cho nặng nề thêm bệnh lý, dễ chẩn đoán khi nó kết hợp với tổn thương phổi, tổn thương thận dạng viêm thận cầu thận hoại tử, kèm theo tăng huyết áp, protein niệu, tiểu máu và tăng creatinin. Bệnh tiến triển nhanh đến suy thận cấp và vô niệu. Tổn thương khác: tổn thương da với thẩm nhuận thâm tím và các hạt dưới da;đau khớp và đau cơ, tổn thương mắt, đa dây thần kinh 2.2.2.Biểu hiện về sinh học Đặc trưng nhất là xuất hiện kháng thể kháng bào tương bạch cầu trung tính ở huyết thanh (ANCA); có thể phát hiện bằng kỹ thuật huỳnh quang tr ên tiêu bản bạch cầu trung tính; bao gồm anti-proteinase 3 (PR3), anti-myeloperoxidase, anti- cathepsin, anti-lactoferrin; trong đó anti-PR 3 đặc hiệu gần như 100% ở bệnh nhân Wegener. Các ANCA khác có trong các bệnh viêm tổ chức liên kết và viêm mãn tự miễn của ruột như bệnh Crohn, viêm đại tràng xuất huyết. 2.2.3.Các tự kháng thể không đặc hiệu 2.2.3.1.Kháng thể kháng nhân gồm nhiều loại kháng thể khác nhau, chia làm hai nhóm: - Kháng thể đặc hiệu acid nucleic và nucleoprotein. Được thể hiện bởi các kháng kháng thể anti-DNA; antihiston và anti-nucleosome
- Kháng thể kháng acid nhân hoà tan. Chúng nhận biết các tự kháng nguyên chiết xuất từ tế bào tuyến ức (extractable nuclear antigens). Ví dụ kháng nguyên Sm, RNP, Ro/SSA và La/SSB.v.v. Các kháng thể kháng nhân cũng kháng các bào quan của nhân như kháng hạt nhân và tâm động 2.2.3.2. Kỹ thuật phát hiện kháng thể kháng nhân thường được sử dụng hiện nay là kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang gián tiếp trên tế bào Hep-2/tổ chức gan chuột. Kết quả: cho nhiều hình ảnh khác nhau như đồng chất (homogenous) trên toàn bộ nhân; dạng đốm xảy ra khi hiện diện nhiều hạt mịn không đếm đ ược như hạt nhân, màng nhân, hạt lớn đa dạng, dạng tâ m động chỉ thấy ở tiêu bản và chừng 46 hạt có kích thước như nhau.v.v. II. Bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan 1. Bệnh tự miễn ở đường tiêu hoá, gan mật 1.1.Xơ gan ứ mật tiên phát 1.1.1. Lâm sàng Bệnh xảy ra ở phụ nữ trong tuổi 35 – 60 tuổi. Có thể không có triệu chứng trong nhiều chục năm và chỉ phát hiện ngẫu nhiên tình trạng tăng phosphatase kiềm hay γGT huyết thanh; đôi khi ngứa ở lòng bàn tay hay bàn chân trước khi toàn thân. Xuất hiện mệt mỏi trước khi vàng da cho đến nhiều năm sau thì xơ gan
và tăng áp lực tĩnh mạch cửa, đôi khi biến chứng nhuyễn x ương, rỗ xương và xuất huyết. Bệnh xơ gan mật tiên phát có thể kết hợp xơ cứng bì týp CREST, hội chứng Sjogren, viêm tuyến giáp Hashimoto, thiếu máu Biermer, thiếu máu tan máu. 1.1.2. Chẩn đoán sinh hoá Chẩn đoán nghi ngờ trước bệnh nhân có tăng mạn tính phosphatase kiềm, γGT và 5’ nucleotidase. Transaminase tăng muộn hơn. Chẩn đoán xác định bởi tự kháng thể và sinh thiết gan 1.1.3.Chẩn đoán miễn dịch 90% bệnh nhân xơ gan mật tiên phát có kháng thể kháng ty lạp thể týp 2 hay anti-M2, đặc hiệu cho xơ gan mật tiên phát. Kháng thể được phát hiện bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trên tiêu bản dạ dày, gan và thận chuột hay bởi kỹ thuật western blot 1.1.4. Chẩn đoán giải phẫu bệnh học nhằm đánh giá sự tiến triển của bệnh (1): phá huỷ ống mật trong gan (2): tăng sinh ống mật mới (3): hoá sợi gan (4): x ơ gan 1.2. Viêm gan tự miễn týp I 1.2.1. Lâm sàng
Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh tự miễn gan không khác lắm viêm gan cấp do virus nhưng hiếm hơn và chẩn đoán gián biệt thường được thực hiện. Bệnh xảy ra ở hai nhóm tuổi (1): 8-20 tuổi và (2): quanh tuổi mãn kinh. Bệnh xảy ra chủ yếu ở nữ (80%), thường kết hợp với một bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan khác hay hội chứng khô tuyến. 1.2.2. Chẩn đoán sinh hoá Tăng transaminase, tăng gammaglobulin chủ yếu tăng IgG 1.2.3. Chẩn đoán miễn dịch Phát hiện kháng thể kháng nhân nhưng không bao giờ có kháng thể IgG anti dsDNA; có thể có antiM2 nhưng nồng độ thấp. Kháng thể đặc hiệu nhất là kháng thể kháng sợi cơ trơn phát hiện trên tổ chức dạ dày chuột (anti-actin). Cần gián biệt kháng thể anti-vimentin đôi khi có ở viêm gan virus có thể phản ứng chéo với cơ trơn. Xác định chẩn đoán bằng sinh thiết gan 1.3. Viêm gan tự miễn týp II 1.3.1.Lâm sàng Bệnh hiếm hơn týp I đến 5 lần và thường xảy ra ở nhóm 2 – 15 tuổi. Bệnh thường kết hợp với một bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan khác và tiến triển nhanh xơ gan
1.3.2. Chẩn đoán sinh hoá như viêm gan tự miễn týp I 1.3.3. Chẩn đoán miễn dịch Không có kháng thể kháng nhân cũng như antiM2 nhưng có kháng thể anti- reticulum endoplasmic týp 1 hay anti LKM-1 (liver-kidney-microsomes) phát hiện bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trên tiêu bản gan và thận chuột. Kháng thể kháng cytochrom P450 2D6. Xác định chẩn đoán bằng sinh thiết gan. Viêm gan tự miễn do thuốc 1.4. Một số thuốc hay gặp như chlometacine, methyldopa, papaverin, nitrofurantoin, benzasone, mặc dầu không đặc trưng gây nhiễm độc gan. Bệnh cảnh lâm sàng và sinh hoá như các viêm gan cấp khác, có thể tìm thấy kháng thể kháng sợi cơ trơn Chẩn đoán gián biệt bệnh viêm gan dị ứng do thuốc, tự kháng thể kháng kháng nguyên hệ lưới nội mô có thể ly giải tế bào gan qua cơ chế độc tế bào phụ thuộc kháng thể ADCC 1.5.Bệnh Coeliac 1.5.1. Lâm sàng
Bệnh xảy ra do sự không dung nạp gluten ở những bệnh nhân có t iền sử gia đình. Biểu hiện bởi đáp ứng miễn dịch tế b ào và dịch thể chống lại cấu trúc của gluten. Gần đây người ta chứng minh được vai trò của acid amin gliadine, một mảnh protein của gluten, cấu trúc tương tự adenovirus 12. Đáp ứng miễn dịch tế bào xảy ra ở bệnh nhân coeliac đối với kháng nguyên gliadine của virus cũng như gluten. Hậu quả đặc trưng là viêm teo nhung mao niêm mạc ruột và gây ra hội chứng kém hấp thu. Tần suất bệnh xảy ra có triệu chứng lâm sàng khoảng 50/100.000 người và tỷ lệ mắc hàng năm ở Pháp là 1,3 /100.000 người. Nếu sử dụng anti-gliadine IgA để tầm soát thì tần suất là 330/100.000 người ở Bắc Âu, bệnh xảy ra ở nữ là chủ yếu (70%) 2. Bệnh tự miễn nội tiết 2.1. Bệnh đái tháo đường týp 1 2.1.1.Lâm sàng Bệnh xảy ra do phá huỷ tế bào β của đảo Langerhans bởi tế bào lympho TCD4+ và TCD8+ dẫn đến thiếu hụt insulin. bệnh được phát hiện bằng các triệu chứng như uống nhiều tiểu nhiều (90%) và gầy (50%), mệt mỏi và đau bụng. Trong đa số trường hợp thì các triệu chứng xuất hiện nhiều tuần trước khi phát hiện. Nhiễm toan-ceto trong hơn 50% trường hopự và nhiễm ceto 85%. Chẩn đoán
dựa trên tăng đường máu, đường niệu, hay ceto niệu, rối loạn nước điện giải có thể xảy ra. Tiền sử gia đình chỉ chiếm tỷ lệ 5-10% trường hợp. Bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ nhóm tuổi nào, tuy nhiên hiếm gặp trong những năm đầu tiên mà nhiều ở nhóm tuổi 10-14 tuổi có thể do tăng nhu cầu insulin ở tuổi dậy thì. Không có khác biệt về tỷ lệ mắc giữa nam và nữ. 2.1.2. Chẩn đoán miễn dịch Chẩn đoán dựa trên sinh hoá và các kháng th ể đặc hiệu đối với tế bào β của đảo Langerhans Kháng thể kháng tế bào đảo (ICA): là chỉ điểm đầu tiên đối với đái tháo - đường typ 1, chống lại nhiều cấu trúc bào tương mà một số kháng nguyên chưa xác định rõ. Phát hiện bằng kỹ thuật miễn dịch huỳnh quang trên tiêu bản tuỵ người, tỷ lệ khoảng 80-95% bệnh nhân có kháng thể này, tuy nhiên kháng thể này có thể biến mất sau nhiều năm khởi bệnh Kháng thể kháng insulin (IAA): phát hiện bằng kỹ thuật ELISA và xuất - hiện ở bệnh nhân đái tháo đường trẻ tuổi (40-70%) hơn ở bệnh nhân lớn tuổi (10- 20%) Kháng thể kháng enzym decarboxylase của acid glutamic (GAD): enzym - này giáng hoá acid glutamic thành GABA, hi ện diện ở não và tế bào tuyến tuỵ.
Enzym GAD 65 đặc hiệu cho tế bào đảo và có quyết định kháng nguyên chéo với virus coxsakie, do đó người ta nghi ngờ virus có vai trò trong việc khởi động phản ứng tự miễn. Kháng thể tìm thấy ở 80% bệnh nhân bị đái tháo đường týp 1, thường kèm theo kháng thể kháng tế bào đảo Kháng thể anti IA2: IA2 là một protein màng có hoạt tính enzym - thyrosin-phosphatase, hiện diện ở 70% trường hợp 2.2. Viêm tuyến giáp Hashimoto 2.2.1. Lâm sàng Viêm tuyến giáp Hashimoto là bệnh xảy ra chủ yếu ở nữ, gấp 5-10 lần so với nam. Tỷ lệ mới mắc hàng năm là 5/1.000 người. bệnh có thể xảy ra ở bất kỳ nhóm tuổi nào, nhưng hiếm gặp ở tuổi trước dậy thì. Bệnh có liên quan với yếu tố di truyền và đặc biệt là với HLA DR3 và DR5. Trong gia đình của người bệnh có thể tìm thấy nhiều bệnh tự miễn khác như bệnh thiếu máu Biermer, hội chứng Gougerot-Sjogren, xơ gan ứ mật tiên phát, thiếu máu tan máu Viêm tuyến giáp Hashimoto đặc trưng bởi bướu giáp thường lan toả, cứng, ít đàn hồi, không chèn ép. Trong một trường hợp có vài hạch kèm theo. Tổn thương kiểu bình giáp, tuy nhược giáp có thể xảy ra. Trước một trường hợp chẩn đoán gợi ý nhưng cường giáp thì chú ý đợt viêm cấp có thể kèm theo sự giải phóng các hormon tuyến giáp dự trữ .
Diễn tiến của bệnh do sự phá huỷ dần tuyến giáp, do đó kích th ước tuyến giáp có thể giảm, chẩn đoán khó khăn giữa phù niêm và viêm tuyến giáp teo hay viêm tuyến giáp Hashimoto. Chiếm 5% tr ường hợp là phát triển u lympho tuyến giáp 2.2.2. Chẩn đoán sinh học: định lượng các hormon tuyến giáp và hướng giáp. T4 giảm nặng và TSH tăng cao 2.2.3. Chẩn đoán miễn dịch Viêm tuyến giáp Hashimoto có các kháng thể chống lại kháng nguyên tuyến giáp như thyroglobulin, thyroperoxidase. Vi thể có sự thẩm nhuận tế bào lympho TCD4+ và TCD8+ chịu trách nhiệm về sự phá huỷ tuyến giáp. Trong máu, kháng thể anti-thyroglobulin (Tg) và anti-peroxidase tuyến giáp (TPO) tăng. Nghiên cứu in vitro có thể phá huỷ tế bào tuyến giáp bằng anti-TPO. Người ta thận trọng kết luận vai trò các kháng thể này chỉ là bệnh cảnh kèm theo trong quá trình đáp ứng tự miễn. Sự hiện diện của chúng cho phép chẩn đoán. Kháng thể anti- Tg: Thyroglobulin có TLPT là 660 kDa, kháng thể chỉ - nhận diện kháng nguyên này qua 4-6 peptid ở giữa phân tử. Kháng thể có thể tìm thấy trong một số bệnh lý tự miễn tuyến giáp khác. Ví dụ 76-100% ở viêm tuyến giáp Hashimoto, 72% ở phù niêm tiên phát, 33% ở bệnh Basedow, 13-65% ở ung thư tuyến giáp. Ngoài ra ở người khoẻ mạnh kháng thể có ở nồng độ thấp: nam 6%, nữ 18% tăng dần theo tuổi
TPO là protein màng có TLPT là 933 acid amin chỉ biểu lộ trên tế bào - tuyến giáp và sử dụng tổng hợp hormon tuyến giáp. Nồng độ anti-TPO tăng cao, tỷ lệ dương tính 99-100% ở Viêm tuyến giáp Hashimoto, 50% ở bệnh Basedow, 19% ở ung thư tuyến giáp, kháng thể anti-TPO đặc hiệu và nhạy hơn anti Tg trong chẩn đoán viêm tuyến giáp Hashimoto. 2.3. Bệnh Basedow 2.3.1. Lâm sàng Bệnh Basedow còn gọi là bệnh Grave, là nguyên nhân thường gặp của cường giáp. Bệnh xảy ra chủ yếu ở phụ nữ trẻ. Tần suất là 27/1.000 phụ nữ và ít hơn 4-10 lần ở nam, tuổi trung bình mắc bệnh là 40-60 tuổi. Lâm sàng gồm các triệu chứng cường giáp như nhịp tim nhanh, gầy, run tay, tăng nhu động ruột, kích thích. Ngoài ra, còn có những triệu chứng khác như lồi mắt, phù niêm trước xương chày. Bướu giáp không rõ ràng, thường lan toả, mềm, có tiếng thổi chunứg tỏ tăng sinh mạch máu ở tuyến. Siêu âm cho thấy tình trạng quá sản lan toả, nghèo echo. 2.3.2. Chẩn đoán sinh học TSH giảm mạnh và T4 tăng cao, có khi chỉ T3 tự do tăng
2.3.3. Chẩn đoán miễn dịch: kháng thể anti TSH đặc hiệu nhất cho bệnh Basedow. Ở người khoẻ mạnh sự hiện diện của kháng thể là ngoại lệ, trong trường hợp này, nồng độ yếu ở giới hạn trên của giá trị bình thường. Xác định in vi vo ở trẻ có mẹ bị bệnh Basedow sẽ truyền kháng thể qua nhau thai, cần thiết theo dõi kháng thể đe doạ bệnh lý bẩm sinh. Tình trạng suy giáp ở trẻ sơ sinh có thể xảy ra khi kháng thể phong bế các thụ thể chiếm chủ yếu 2.4. Bệnh giảm tế bào máu tự miễn 2.4.1. Cơ chế miễn dịch 2.4.1.1.Vai trò các tự kháng nguyên Các tự kháng thể sẽ ngưng kết hầu hết các tế bào máu bình thường (pan- antibodies) -Kháng thể týp IgG đôi khi chống lại kháng nguyên hệ Rhésus -Kháng thể “lạnh” chủ yếu hoạt động ở nhiệt độ thấp < 20oC, có thể nhận diện nhiều loại kháng nguyên nhóm máu: Ii thường gặp nhất (anti-I hoặc anti-i), hiếm hơn là anti-Pr1, anti-Pr2 và anti-Pra -Kháng nguyên đích của bệnh giảm tiểu cầu vô căn (PTI) là phức hợp glycoprotein IIbIIIa màng tiểu cầu và glycoprotein Ib 2.4.1.2. Tự kháng thể
Thường gặp kháng thể týp IgG và đa dòng. Bệnh kháng thể lạnh do các kháng thể IgM đơn dòng gặp trong bệnh Waldenstrom. Sự hiện diện của tự kháng thể trên bề mặt tế bào đích có thể phát hiện bằng test Coombs trực tiếp trong bệnh tam máu tự miễn. Ngoài ra, có thể phát hiện các Ig gắn trên bề mặt tiểu cầu bằng test Dixon hay test Coombs tiểu cầu 2.4.1.3. Cơ chế phá huỷ tế bào: các IgM gắn tế bào đích có thể gây tan máu trong mạch do hoạt hoá bổ thể. Các hồng cầu hay tiểu cầu phủ các IgG đ ược thực bào nhờ các thụ thể Fc có trên tế bào thực bào. Những nơi phá huỷ chính là lách, gan và tuỷ xương 2.4.1.4.Cơ chế xuất hiện các tự kháng thể Có nhiều giải thích khác nhau liên quan sự phá vỡ dung nạp miễn dịch với kháng nguyên hiện diện trên tế bào máu (1): kháng nguyên biến đổi: phản ứng chéo xảy ra giữa kháng nguyên lạ và tự kháng nguyên có nguyên nhân từ nhiễm trùng (Mycoplasma pneumonie) hay do thuốc (2): giảm chức năng tế bào T điều hoà. 2.4.2. Bệnh tan máu tự miễn (AHAI) 2.4.2.1. Lâm sàng Bệnh cảnh lâm sàng tan máu dễ dàng phát hiện liên quan thiếu máu, vàng da và phân đậm màu, lách lớn. Bệnh tiến triển mạn tí nh với những đợt cấp và hồi
phục. Các dấu hiệu tan máu như tăng bilirubin máu, giảm haptoglobin, thiếu máu hồi phục và tăng hồng cầu lưới. Hồng cầu hình cầu và dễ vỡ. Cần tìm hiểu tiền sử dùng thuốc (Alphamethyl-DOPA, Levo-DOPA), bệnh tự miễn (lupus ban đỏ, xơ cứng bì, PTI, xơ gan ứ mật tiên phát), u buồng trứng, tăng sinh lympho (bệnh bạch cầu lympho mạn tính) hay nhiễm virus. Tuy nhi ên hơn 50% bệnh có nguyên nhân chưa rõ. Một số xét nghiệm khác nh ư kháng thể kháng nhân, anti-dsDNA, anti-coagulant và yếu tố dạng thấp. Thể bệnh kháng thể lạnh: hiện diện IgM liên quan nhiệt độ thấp và bổ thể gây tan máu trong mạch, khởi phát đột ngột với tiểu hemoglobin và giảm haptoglobin. Bệnh xuất hiện khi gặp lạnh, kiểu hội chứng Raynaud, xanh tím cũng nh ư thuyên tắc hay hoại tử. Nhiễm trùng virus thường ảnh hưởng bệnh cảnh, nhất là ở trẻ nhỏ: viêm phổ do M. pneumonie, nhiễm trùng đơn nhân, viêm gan virus. Một số bệnh kháng thể lạnh có thể biến chứng u lympho ác tính (không Hodgkin). Như vậy, bệnh kháng thể lạnh là hội chứng điển hình ở người già có thiếu máu mạn tính với lách lớn, kháng thể đơn dòng IgM tăng, có thể phát hiện đỉnh đơn dòng khi điện di protein. Tiến triển mạn tính và ít nhạy cảm với corticoid. Một số thể bệnh khác:
Thể hemoglobin niệu kịch phát về đêm, thể tan máu dị ứng do thuốc (penicillin, cephalosporin, sulfamide, rifampicin, isoniazid, phenacetin) 2.4.2.2. Chẩn đoán miễn dịch Test Coombs trực tiếp dương tính khẳng định sự nhạy cảm của hồng cầu với tự kháng thể thông qua kháng globulin đa giá. Kỹ thuật này có thể thực hiện với kháng thể anti IgG đơn giá và anti-C3. Khó phát hiện IgM trên bề mặt tế bào vì chỉ xảy ra ở nhiệt độ 4oC, do đó cần thiết sử dụng các biện pháp xử lý bổ thể bằng cách đun ở nhiệt độ 56oC, thực hiện ở 37oC và 4oC. Nồng độ kháng thể được xem như bệnh lý khi pha loãng huyết thanh 1/64 vẫn còn kết quả dương tính. 2.4.3. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn 2.4.3.1. Lâm sàng Khởi đầu có thể đột ngột với đầy đủ các triệu chứng hoặc kín đáo, có thể xuất hiện các chấm xuất huyết, mảng bầm tím, và tình trạng rong kinh ở phụ nữ. Bệnh có thể phát hiện bởi giảm số l ượng tiểu cầu và lách lớn. Nguy cơ nặng liên quan các triệu chứng xuất huyêt kèm theo như chảy máu răng, chảy máu cam, xuất huyết giác mạc. Tiểu máu, xuất huyết tiêu hoá , cũng như xuất huyết não có thể xảy ra.
2.4.3.2. Chẩn đoán sinh học: tiểu cầu giảm hơn 50x109/L, những chỉ số khác của máu là bình thường. Một số xét nghiệm xác định cơ chế phá huỷ ngoại vi và do miễn dịch: - Thể tích tiểu cầu tăng - Chọc dò tế bào ở tuyến ức giàu có tế bào và mẫu tiểu cầu - Thời gian sống tiểu cầu sau gắn xạ (51Cr) giảm - Phát hiện IgG trên bề mặt tiểu cầu (test Dixon) chỉ thực hiện ở một số phòng thí nghiệm đặc biệt 2.4.3.3. Chẩn đoán nguyên nhân - Nhiễm virus: chiếm hầu hết các ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em và thanh thiếu niên. Sởi Đức, sởi, thuỷ đậu, nhiễm tr ùng đơn nhân, nhưng một số nhiễm trùng hô hấp thông thường hay chủng ngừa vắc xin virus cũng là nguyên nhân. Bệnh xảy ra ở người lớn cần phải xét nghiệm anti HIV. - Dị ứng thuốc: khởi phát cấp tính, xảy ra sau một thời gian dùng thuốc, cải thiện tốt sau khi ngừng thuốc. Các thuốc như quinin, quinidin, digitoxin, sulfamid, rifampicin, stibophen, alphamethyldopa, imipramin thường gặp.
- Bệnh lupus ban đỏ hệ thống và một số bệnh tự miễn khác: biến chứng giảm tiểu cầu, kèm theogiảm bạch cầu hay đơn thuần. Một số trường hợp xuất hiện bệnh lupus sau khi giảm tiểu cầu xuất huyết. - U lympho ác tính: một số hội chứng tăng sinh lympho có thể kèm theo giảm tiểu cầu tự miễn - Ban xuất huyết giảm tiểu cầu “vô căn”: chỉ chẩn đoán vô căn sau khi loại bỏ các nguyên nhân khác, thường khó chẩn đoán nguyên nhân. Thường xảy ra ở người lớn và ở phụ nữ. Bệnh có thể tiến triển “cấp tính”, tự khỏi sau nhiều tuần, hay tiến triển mạn tính nếu kéo dài hơn 6 tháng 2.4.4. Bệnh giảm bạch cầu trung tính tự miễn: cơ chế bệnh sinh chưa rõ. Các kháng thể phát hiện bằng ngưng kết bạch cầu hay test tiêu thụ antiglobulin. Bệnh có thể gặp trong lupus ban đỏ hệ thốnghay hội chứng Felty kèm theo viêm khớp dạng thấp