Cập nhật khuyến cáo của ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 về xơ phổi vô căn và xơ phổi tiến triển

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

11
lượt xem 5
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) của ATS/ERS/JRS/ ALAT cập nhật năm 2022 bao gồm hai phần. Phần đầu tiên với nội dung cập nhật chẩn đoán và điều trị IPF và phần hai là những điểm quan trọng trong xơ phổi tiến triển.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Cập nhật khuyến cáo của ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 về xơ phổi vô căn và xơ phổi tiến triển

TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG | 2022 | SỐ 129 CẬP NHẬT KHUYẾN CÁO CỦA ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 VỀ XƠ PHỔI VÔ CĂN VÀ XƠ PHỔI TIẾN TRIỂN Phan Thu Phương TÓM TẮT Hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) của ATS/ERS/JRS/ Trường Đại học Y Hà Nội ALAT cập nhật năm 2022 bao gồm hai phần. Phần đầu tiên với nội dung cập nhật chẩn đoán và điều trị IPF và phần hai là những điểm quan trọng trong xơ phổi tiến triển Chẩn đoán IPF: Chẩn đoán xác định IPF được đặt ra nếu người bệnh có tổn thương dạng UIP trên phim chụp cắt lớp vi tính lớp mỏng độ phân giải cao, có bệnh cảnh lâm sàng phù hợp, được hội đồng đa chuyên khoa hội chẩn và đồng thuận, không cần dựa vào kết quả mô bệnh học. Kỹ thuật sinh thiết lạnh qua nội soi phế quản được khuyến cáo thay thế sinh thiết phổi mở trong chẩn đoán. Không khuyến cáo thực hiện thêm các xét nghiệm phân loại gen các mẫu bệnh phẩm thu thập được qua nội soi phế quản với mục tiêu chẩn đoán viêm phổi kẽ thông thường ở bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ chưa xác định nguyên nhân. Điều trị IPF: Không nên điều trị thuốc kháng acid với mục đích cải thiện chức năng hô hấp ở người bệnh IPF, không khuyến cáo người bệnh IPF phẫu thuật điều trị trào ngược để đạt mục đích cải thiện tình trạng bệnh lý hô hấp. Xơ phổi tiến triển: Bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ có hoặc không có nguyên nhân (không phải IPF) có bằng chứng X quang về xơ hóa phổi, xác định phổi xơ hóa tiến triển khi có ít nhất 2 trong 3 tiêu chí sau xảy ra trong vòng 1 năm qua mà không giải thích được nguyên nhân: các triệu chứng hô hấp xấu đi, bằng chứng bệnh tiến triển trên chức năng hô hấp (bao gồm 1 hoặc cả 2 tiêu chí giảm FVC tuyệt đối ≥ 5%; giảm DLCO ≥10% trong vòng 1 năm sau khi theo dõi). Bằng chứng bệnh tiến triển trên chẩn đoán hình ảnh (≥ 1 các tiêu chí: giãn tiểu phế quản, giãn phế quản co kéo lan rộng hoặc tăng mức độ nặng; hình ảnh kính mờ kèm giãn phế quản co kéo mới xuất hiện; hình ảnh lưới Tác giả chịu trách nhiệm mịn xuất hiện mới; hình ảnh lưới dày và rộng hơn hoặc lan rộng; Phan Thu Phương hình ảnh tổ ong mới hoặc tăng lên; giảm thể tích phổi tăng lên). Trường Đại học Y Hà Nội Email: thuphuongdr@gmail.com Hướng dẫn đề xuất sử dụng thuốc nintedanib điều trị người bệnh có xơ phổi tiến triển đã thất bại với phác đồ điều Ngày nhận bài: 06/09/2022 trị chuẩn. Hướng dẫn cũng đề nghị nên nghiên cứu thêm về Ngày phản biện: 10/10/2022 thuốc pirfenidone. ngày đồng ý đăng: 15/10/2022 Từ khóa: Xơ phổi vô căn (IPF); xơ phổi tiến triển (PPF) Trang 4 Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn
BÀI TỔNG QUAN SỐ 129 | 2022 | PHAN THU PHƯƠNG 1. XƠ PHỔI VÔ CĂN quan đến phơi nhiễm nghề nghiệp, thuốc hoặc hóa xạ trị. IPF là một gánh nặng bệnh tật lớn với người bệnh, gia đình và xã hội. Tiên lượng bệnh xấu, Khám thực thể thường thấy ran nổ ở hai thời gian sống thêm trung bình sau chẩn đoán đáy phổi, móng tay khum, ngón tay dùi trống là 2-3 năm, với chi phí điều trị cao. Tỷ lệ IPF tăng gặp ở khoảng 50% người bệnh. Bên cạnh đó, lên theo tuổi (thường gặp ở người trên 60 tuổi), cần khám toàn diện tìm các triệu chứng ngoài bệnh gặp nhiều ở nam và phần lớn người bệnh phổi như ban trên da hay các dấu hiệu có thể có tiền sử hút thuốc. nghi ngờ bệnh phổi kẽ có nguyên nhân (ví dụ như bệnh phổi kẽ trong bệnh mô liên kết: CTD- 1.1. Chẩn đoán IPF ILD), để tránh bỏ sót chẩn đoán trước khi kết 1.1.1. Bệnh cảnh lâm sàng luận là xơ phổi vô căn. Triệu chứng lâm sàng trong IPF rất kín đáo 1.1.2. Các thăm dò chẩn đoán và không đặc hiệu. Triệu chứng phổ biến nhất Chụp HRCT của IPF là ho và khó thở. Khởi phát triệu chứng có thể rất kín đáo và xuất hiện trước chẩn đoán Hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) từ 1–2 năm. Bên cạnh đó, thường có tổn thương của ATS/ERS/JRS/ALAT cập nhật năm 2022 vẫn trên phim chụp phổi trước khi người bệnh có khảng định chụp cắt lớp vi tính ngực lớp mỏng triệu chứng. độ phân giải cao là kỹ thuật rất quan trọng trong chẩn đoán các bệnh phổi mô kẽ. Hình thái Cần khai thác tiền sử bản thân và gia đình, viêm phổi kẽ thông thường (Usual interstitial khai thác chi tiết, tỉ mỉ, tiền sử tiếp xúc, tiền sử pneumonia - UIP) là hình ảnh tổn thương đặc dùng thuốc, để có thể loại trừ các bệnh như trưng của IPF. viêm phổi tăng cảm hoặc các bệnh phổi liên Bảng 1. Phân loại tổn thương UIP trên HRCT UIP Có thể UIP Không xác định UIP Chẩn đoán khác - Độ tin cậy so với mô bệnh - Độ tin cậy so - Độ tin cậy so với mô - Độ tin cậy so với học dạng UIP > 90% với mô bệnh học bệnh học dạng UIP 51- mô bệnh học dạng - Ưu thế đáy và dưới màng dạng UIP 70- 90% 69% UIP rất thấp ≤ 50% phổi - Ưu thế đáy và - Tổn thương lan toả, - Phân bố quanh - Tổn thương thường không dưới màng phổi không ưu thế dưới phế quản mạch đồng nhất, đôi khi lan toả, - Tổn thương màng phổi máu/quanh bạch có thể không đối xứng thường k hông -Tổn thương lưới không mạch/ phần trên - Tổn thương tổ ong có hoặc đồng nhất rõ ràng; có thể có kính và giữa phổi. không kèm theo giãn phế - Tổn thương lưới mờ nhẹ hoặc biến - Các tổn thương quản co kéo ngoại vi hoặc kèm theo giãn dạng cấu trúc (hình khác: mảng màng giãn tiểu phế quản phế quản co kéo thái UIP sớm) phổi, giãn thực - Dày thành phế quản trong ngoại vi hoặc giãn - Đặc điểm HRCT và/ quản, hủy xương tiểu thuỳ không đều tiểu phế quản hoặc phân bố tổn đòn, hạch to, tràn - Luôn đi kèm tổn thương - Có thể có kính thương không gợi ý tổn dịch màng phổi, dạng lưới, kính mờ nhẹ và mờ nhẹ thương đặc hiệu (không dày màng phổi… vôi hoá trong phổi. xác định thực sự) Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn Trang 5
TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG | 2022 | SỐ 129 Sinh thiết phổi Ngoài ra mô bệnh học còn giúp loại trừ các chẩn đoán phân biệt như viêm phổi tăng cảm, Với hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) viêm phổi tổ chức hóa, viêm phổi kẽ cấp tính, của ATS/ERS/JRS/ALAT năm 2022, đã cập nhật bụi phổi, sarcoidosis… kết quả các nghiên cứu nhận thấy sinh thiết xuyên thành phế quản bằng phương pháp áp Nội soi phế quản: lạnh có thể được ưu tiên hơn sinh thiết phổi qua Hình ảnh nội soi phế quản không có đặc phẫu thuật ở các cơ sở y tế có điều kiện triển điểm đặc hiệu của IPF. Tuy nhiên, việc xét nghiệm khai và trên nhóm bệnh nhân thực hiện được kỹ dịch rửa phế quản phế nang (BAL) có thể giúp thuật. loại trừ các bệnh phổi kẽ khác. Tuy nhiên, khi tổn Mô bệnh học thương xơ phổi trên HRCT chiếm ưu thế, không khuyến cáo nội soi phế quản. Tổn thương mô bệnh học chính trong IPF là hình thái UIP. Tiêu chuẩn chính để chẩn đoán UIP Trong hướng dẫn cập nhật không khuyến trên mô bệnh học là sự hiện diện của quá trình cáo thực hiện thêm các xét nghiệm phân loại xơ hóa dày đặc, xen kẽ gây thay đổi cấu trúc mô gen các mẫu bệnh phẩm thu thập được qua nội phổi, dẫn đến tổn thương dạng tổ ong, cùng với soi phế quản với mục tiêu chẩn đoán viêm phổi các ổ nguyên bào sợi, xen kẽ giữa vùng xơ và kẽ thông thường ở bệnh nhân bệnh phổi mô kẽ vùng mô ít tổn thương hơn. Phân bố tổn thương chưa xác định nguyên nhân. thường gặp dưới màng phổi và vùng mô phổi quanh vách. Xâm nhập viêm thường nhẹ. Bảng 2. Chẩn đoán IPF dựa vào kết hợp HRCT và mô bệnh học MÔ BỆNH HỌC NGHI NGỜ IPF Không xác định Chẩn đoán UIP Có thể UIP UIP khác UIP IPF IPF IPF Không phải IPF Có thể UIP IPF IPF Có thể IPF Không phải IPF HRCT Không xác định UIP IPF Có thể IPF Không xác định IPF Không phải IPF Có thể IPF/ Không phải Chẩn đoán khác Không phải IPF Không phải IPF Không phải IPF IPF Các thăm dò khác thương xơ phổi 2 bên trên HRCT, khám phổi có ral nổ hai bên. Hướng dẫn đã đánh giá các thăm dò khác như đo chức năng hô hấp, điện tim, siêu âm tim, Tiêu chuẩn chẩn đoán IPF cần thỏa mãn: các xét nghiệm máu không có vai trò trong chẩn 1. Loại trừ các nguyên nhân đã biết khác đoán IPF, nhưng có thể giúp đánh giá toàn diện của ILD (ví dụ: tính chất gia đình, phơi nhiễm người bệnh và theo dõi điều trị. nghề nghiệp, môi trường, thuốc, hóa xạ trị, bệnh 1.1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán IPF hệ thống…), VÀ Cần nghi ngờ IPF ở những BN trên 60 tuổi, 2. Có hình thái tổn thương UIP trên HRCT có hoặc không có triệu chứng lâm sàng, có tổn (Bảng 1) HOẶC Trang 6 Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn
nghề nghiệp, môi trường, thuốc, hóa xạ trị, bệnh hệ thống…), VÀ 2. Có hình thái tổn thương UIP trên HRCT (Bảng 1) HOẶC 3. Sự kết hợp hình thái UIP trên HRCT và mô bệnh học nếu có sinh thiết phổi (Bảng BÀI TỔNG QUAN SỐ 129 | 2022 | TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG 2) 3. Sự kết hợp hình thái UIP trên HRCT và mô bệnh học nếu có sinh thiết phổi (Bảng 2) Nghi ngờ IPF Tìm nguyên nhân Không Có Thăm dò thêm (có HRCT) Tổn thương trên HRCT Chẩn đoán đặc hiệu Không xác định UIP UIP, Có thể UIP Chẩn đoán khác MDD Chẩn đoán khác BAL±TBLC SBL MDD IPF (bảng dưới) Không phải IPF Hình 1. Lưu đồ tiếp cận chẩn đoán IPF 1.2. Điều trị xơ phổi vô căn Liều dùng: 150mg x 2 lần/ngày, uống cách nhau 12 giờ, uống trong bữa ăn, không cần Cho đến nay, IPF vẫn là bệnh chưa có chỉnh liều ở NB suy thận nhẹ hoặc trung bình, phương pháp điều trị khỏi. Mục tiêu điều trị IPF chưa có thông tin ở NB suy thận với mức lọc cầu là làm chậm quá trình tiến triển bệnh, nâng cao thận < 30ml/phút. chất lượng cuộc sống, kéo dài thời gian sống cho người bệnh. - Pirfenidone: là một thuốc có công thức hóa học 5-methyl-1-phenyl-2-[1H]-pyridone, là Việc điều trị IPF hiện nay cần phối hợp nhiều thuốc uống có hiệu quả chống xơ, chống viêm, phương pháp: Điều trị chống xơ, điều trị triệu chống oxy hóa. Thuốc được chứng minh giảm chứng, liệu pháp oxy, phục hồi chức năng hô tốc độ suy giảm chức năng phổi, giảm tỷ lệ tử hấp, điều trị bệnh đồng mắc, ghép phổi, chăm vong. sóc giảm nhẹ, giáo dục sức khỏe, tiêm phòng Liều dùng: liều đích cần đạt là 2403mg/ Các thuốc điều trị IPF ngày với cách tăng liều dần như sau: - Nintedanib: là một thuốc ức chế tyrosin + Tuần 1: 267mg x 3 lần/ngày, uống trong kinase, giúp làm chậm tốc độ suy giảm FVC, bữa ăn giảm tốc độ tiến triển bệnh. Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn Trang 7
TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG | 2022 | SỐ 129 + Tuần 2: 534mg x 3 lần/ngày, uống trong mục đích cải thiện chức năng hô hấp ở người bữa ăn bệnh IPF, không khuyến cáo người bệnh IPF phẫu thuật điều trị trào ngược để đạt mục đích + Từ tuần 3 trở đi: 801mg x 3 lần/ngày, uống cải thiện tình trạng bệnh lý hô hấp. trong bữa ăn. 2. Bệnh phổi kẽ xơ hóa tiến triển (PF-ILD) - N-acetyl cystein KHÔNG được khuyến cáo đơn trị liệu trong IPF 2.1. Khái niệm PF-ILD 2. Bệnh phổi kẽ xơ hóa tiến triển (PF-ILD) Theo ATS/ERS/JRS/ALAT cập nhật năm 2022, - Các thuốc ức chế miễn dịch và 2.1. Khái niệm PF-ILD corticosteroid KHÔNG được khuyến cáo trong PF-ILD không chẩn đoán bệnh, mà có thể coi là điều trị IPF. ATS/ERS/JRS/ALAT cập nhật năm 2022, PF-ILD không chẩn đoán bệnh, Theo một kiểu hình tiến triển xơ hóa của các bệnh phổi kẽ khác nhau như viêm phổi tăng cảm (HP) xơ - Thuốc chống đông (warfarin) KHÔNG mà có thể coi là một kiểu hình tiến triển xơ hóa, CTD-ILD nhất là SSc-ILD,kẽ khác nhau như hóa của các bệnh phổi RA-ILD… được khuyến cáo trong điều trị IPF viêm Khôngtăng điều trị thuốc kháng CTD-ILD nhất là SSc-ILD, RA-ILD… - phổi nên cảm (HP) xơ hóa, acid với Hình 2. Bệnh phổi kẽ không phải IPF Hình 2: Bệnh phổi kẽ không phải IPF Bệnh phổi kẽ là nhóm bệnh rất đa dạng, triển khi có ít nhất 2 trong 3 tiêu chí sau xảy ra tuy nhiên, ước tínhnhóm bệnh số người bệnhtuy trong vòng 1 năm qua mà khôngsố người được Bệnh phổi kẽ là khoảng 1/3 rất đa dạng, nhiên, ước tính khoảng 1/3 giải thích bệnh bệnh phổi kẽ cócó thể tiến triển thànhthái xơtháinguyên nhân: 2). bệnh phổi kẽ thể tiến triển thành hình hình xơ phổi (hình phổi (hình 2). - Các triệu chứng hô hấp xấu đi, Các yếu tố nguy cơ tiến triển xơ hóa có thể gặp như giới nam, tuổi, hút thuốc lá, Các yếu tố nguy cơ tiến triển xơ hóa có thể - Bằng chứng bệnh tiến triển trên chức gặp như giới nam, hạn với thuốc lá, phơi nhiễm cơ, vô cơ, yếu tố di truyền. phơi nhiễm dài tuổi, hút các dị nguyên hữu năng hô hấp: bao gồm 1 hoặc cả 2 tiêu chí dài hạn với các dị nguyên hữu cơ, vô cơ, yếu tố 2.2. Chẩn đoán PF-ILD di truyền. + Giảm FVC tuyệt đối ≥ 5% Tiêu chuẩn chẩn đoán PF-ILD + Giảm DLCO ≥10% trong vòng 1 năm sau 2.2. Chẩn đoán PF-ILD Theo hướng dẫn cấp nhật năm 2022, bệnh theo dõi. bệnh phổi kẽ có hoặc không khi nhân mắc Tiêu chuẩn chẩn đoán PF-ILD có nguyên nhân (không phải IPF) có bằng chứng XBằng chứng bệnh tiến triển trên chẩn - quang về xơ hóa phổi, xác định phổi Theo hướng dẫn cấp nhật năm 2022, bệnh đoán hình ảnh (≥ 1 các tiêu chí) nhân mắc bệnh phổi kẽ có nhất 2 trong có tiêu chí sau xảy ra trong vòng 1 năm qua mà xơ hóa tiến triển khi có ít hoặc không 3 nguyên nhân (không phải IPF) có bằng chứng X + Giãn tiểu phế quản, giãn phế quản co kéo khôngvề xơ hóa phổi, xác nguyên nhân: tiến lan rộng hoặc tăng mức độ nặng; quang giải thích được định phổi xơ hóa - Các triệu chứng hô hấp xấu đi, - Bằng Trang 8 chứng bệnh tiến triểnTạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn trên chức năng hô hấp: bao gồm 1 hoặc cả 2 tiêu chí + Giảm FVC tuyệt đối ≥ 5% + Giảm DLCO ≥10% trong vòng 1 năm sau khi theo dõi.
BÀI TỔNG QUAN SỐ 129 | 2022 | PHAN THU PHƯƠNG + Hình ảnh kính mờ kèm giãn phế quản co HRCT ngực gần đây. kéo mới xuất hiện; + FVC suy giảm ≥10% giá trị dự đoán trong + Hình ảnh lưới mịn xuất hiện mới vòng 24 tháng trước đó. + Hình ảnh lưới dày và rộng hơn hoặc lan rộng + FVC giảm 5% -10% giá trị dự đoán trong vòng 24 tháng trước đó và với các triệu chứng + Hình ảnh tổ ong mới hoặc tăng lên xấu đi hoặc HRCT xấu đi. + Giảm thể tích phổi tăng lên - Hoặc: ILD không phân loại được với xơ hóa Tiêu chuẩn chẩn đoán PF-ILD cần thỏa ≥ 10% thể tích phổi trên HRCT ngực gần đây. mãn - DLCO, xét nghiệm 6MWD và các chỉ số - Bệnh phổi kẽ xơ hóa, kèm theo: khác thể hiện sự tiến triển của bệnh phổi kẽ. + Xơ hóa vượt quá 10% thể tích phổi trên Bệnh phổi kẽ xơ hóa IPF ILD khác: HP xơ hóa, ILD không CTD-ILD, sarcoidosis… phân loại Có Có tổn thương tổ ong, tổn thương UIP trên HRCT Không Có Xơ hóa vượt quá 10% thể tích phổi trên HRCT ngực Không Có FVC suy giảm ≥10% giá trị dự đoán trong vòng 24 tháng Không FVC giảm 5% -10% giá trị dự Không Không phải đoán trong vòng 24 tháng trước PF-ILD + triệu chứng xấu đi hoặc HRCT Có Bệnh phổi kẽ xơ hóa tiến triển (PF-ILD) Hình 3: Lưu đồ chẩn đoán PF-ILD Hình 3. Lưu đồ chẩn đoán PF-ILD 2.3. Điều trị PF-ILD Hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) của ATS/ERS/JRS/ALAT cập nhật năm Tạp chí Y học lâm 2022 điều trị PF-ILD bao gồm điều trị bệnh phổi kẽ nền nếu đã xác định được chẩn sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn Trang 9
TẠP CHÍ Y HỌC LÂM SÀNG | 2022 | SỐ 129 2.3. Điều trị PF-ILD - Ưu tiên nghiên cứu về thời gian và trình tự của thuốc chống xơ hóa liên quan đến xơ phổi Hướng dẫn điều trị xơ phổi vô căn (IPF) của tiến triển. ATS/ERS/JRS/ALAT cập nhật năm 2022 điều trị PF-ILD bao gồm điều trị bệnh phổi kẽ nền nếu đã xác định được chẩn đoán. Khi đã tối ưu hóa TÀI LIỆU THAM KHẢO liệu pháp điều trị bệnh phổi kẽ nền mà bệnh vẫn tiến triển điều thêm thuốc chống xơ. 1. Raghu, G., et al., Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ Việc điều trị PF-ILD hiện nay cần phối hợp ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir nhiều phương pháp: điều trị thuốc và điều trị Crit Care Med, 2018. 198(5): p. e44-e68. không dùng thuốc. 2. Wijsenbeek, M., et al., Progressive fibrosing - Điều trị thuốc: Nintedanib: là một interstitial lung diseases: current practice in thuốc ức chế tyrosin kinase, giúp làm chậm tốc diagnosis and management. Curr Med Res độ suy giảm FVC, giảm tốc độ tiến triển bệnh. Opin, 2019. 35(11): p. 2015-2024. Liều dùng: 150mg x 2 lần/ngày, uống cách 3. Wijsenbeek, M. and V. Cottin, Spectrum of nhau 12 giờ, uống trong bữa ăn, không cần Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med, 2020. chỉnh liều ở NB suy thận nhẹ hoặc trung bình, 383 (10): p. 958-968. chưa có thông tin ở NB suy thận với mức lọc cầu thận < 30ml/phút. 4. Jo, H.E., et al., Clinical impact of the interstitial lung disease multidisciplinary service. Hướng dẫn khuyến cáo nên nghiên cứu Respirology, 2016. 21(8): p. 1438-1444. thêm về hiệu lực, hiệu quả và độ an toàn của pirfenidone trong bệnh phổi kẽ không phải IPF 5. Raghu, G., et al., Diagnosis of Hypersensitivity có xơ hóa tiến triển nói chung, và các bệnh phổi Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ kẽ không phải IPF có xơ hóa phổi tiến triển. ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2020. 202 (3): p. e36-e69. 3. Hướng nghiên cứu trong thời gian tới: 6. Raghu, G., et al., Diagnosis of Idiopathic - Xác định lý do tại sao một nhóm nhỏ bệnh Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ nhân mắc bệnh phổi mô kẽ phát triển kiểu hình ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir xơ sợi tiến triển và không thể phục hồi, trong Crit Care Med, 2018. 198 (5): p. e44-e68 thời gian tương đối ngắn, mặc dù đã được điều trị ban đầu. 7. Flaherty, K.R. Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. - Xác định các dấu ấn sinh học để xác định 13/7/2020. những người có nguy cơ mắc xơ sợi tiến triển. Điều này có thể liên quan đến phân tích protein 8. Fujisawa, T., Management of Myositis- của máu ngoại vi và dịch rửa phế quản, và Associated Interstitial Lung Disease. nghiên cứu phiên mã gen. Medicina (Kaunas), 2021. 57(4). - Xác định mạng nơ-ron tích hợp được phát 9. Cottin, V., Treatment of progressive fibrosing triển từ tập dữ liệu HRCT đủ lớn, Những điều này interstitial lung diseases: a milestone in the có thể hữu ích cho việc nhận dạng mẫu bệnh, management of interstitial lung diseases. tiên lượng, xác định sự tiến triển và xác định Eur Respir Rev, 2019. 28 (153). đặc điểm của bất thường tổn thương phổi được 10. Wijsenbeek, M., et al., Progressive fibrosing phát hiện tình cờ. interstitial lung diseases: current practice in Trang 10 Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn
BÀI TỔNG QUAN SỐ 129 | 2022 | PHAN THU PHƯƠNG diagnosis and management. Curr Med Res and Progressive Pulmonary Fibrosis in Opin, 2019. 35(11): p. 2015-2024. Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit 11. Ganesh Raghu, Martine Remy-Jardin, et all., Care Med, 2022, 205 (9), pp e18–e47 Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) Abstract THE 2022 UPDATE ON GUIDELINES FOR IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS (IPF) AND PROGRESSIVE PULMONARY FIBROSIS (PPF) BY ATS/ERS/JRS/ALAT The 2022 update on guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and progressive pulmonary fibrosis (PPF) by ATS/ERS/JRS/ALAT consists of two parts. The first part is an update on the diagnosis and treatment of IPF and the second deals with the important issue of progressive pulmonary fibrosis Diagnosis of IPF. The presence of the probable UIP pattern can support the diagnosis of IPF in the appropriate clinical setting within the context of multidisciplinary discussion, obviating the need for tissue confirmation. Transbronchial cryobiopsy is an acceptable alternative to surgical lung biopsy in patients with ILD of undetermined type, in medical centres with appropriate expertise. No recommendation is made regarding the addition of genomic classifier testing for the purpose of diagnosing UIP in patients with undetermined ILD undergoing transbronchial forceps biopsy. Treatment of IPF: Patients with IPF should not be treated with antacid medication, with the aim of improving respiratory outcomes. Patients with IPF should not be referred for anti-reflux surgery, with the aim of improving respiratory outcomes. Progressive pulmonary fibrosis: The concept of PPF can be applied to patients with fibrotic ILD of known or unknown cause other than IPF. PPF is defined on the basis of the presence of at least two of the following three criteria occurring within one year: Worsening respiratory symptoms; Physiological evidence of disease progression, (including one or both of Absolute decline in forced vital capacity of at least 5% predicted, Absolute decline in diffusing capacity for carbon monoxide of at least 10% predicted); Radiological evidence of disease progression (one or more of the following: Increased extent or severity of traction bronchiectasis and bronchiolectasis; New ground-glass opacity with traction bronchiectasis; New fine reticulation; Increased extent or increased coarseness of reticular abnormality, New or increased honeycombing; Increased lobar volume loss) Nintedanib is suggested for the treatment of PPF in patients unresponsive to standard management, and further research pirfenidone is recommended. Keyword: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF); progressive pulmonary fibrosis (PPF) Tạp chí Y học lâm sàng | jocm@bachmai.edu.vn | www.jocm.vn Trang 11