Đặc điểm của ferritin và triglyceride ở bệnh nhân hội chứng thực bào máu trong 8 tuần điều trị tấn công theo phác đồ HLH - 2008

Nghiên cứu Y học <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014<br /> <br /> ĐẶC ĐIỂM CỦA FERRITIN VÀ TRIGLYCERIDE Ở BỆNH NHÂN  <br /> HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TRONG 8 TUẦN ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG <br /> THEO PHÁC ĐỒ HLH – 2008 <br /> Cao Trần Thu Cúc*, Lâm Thị Mỹ** <br /> <br /> TÓM TẮT <br /> Mục  tiêu  nghiên  cứu:  Mô tả diễn tiến nồng độ ferritin và triglyceride ở bệnh nhân HCTBM sau 8 tuần <br /> điều trị tấn công theo phác đồ HLH – 2004. <br /> Thiết kế nghiên cứu: mô tả tiến cứu hàng loạt ca. <br /> Kết quả: Từ tháng 01/2011 đến tháng 04/2013, chúng tôi nghiên cứu trên 59 bệnh nhân hội chứng thực <br /> bào máu tại Bệnh viện Nhi đồng I với kết quả có 47,5% bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn, 20,3% đáp ứng không <br /> hoàn toàn, 32,2% tử vong sau 8 tuần điều trị tấn công theo HLH – 2004. Về thay đổi ferritin máu: trước điều <br /> trị, nhóm tử vong có tỉ lệ ferritin ≥ 10.000 ug/ là 73,7%, trị số ferritin trung vị rất cao trong nhóm tử vong là <br /> 11.325 ug/l (282 – 25.720 ug/l); trong nhóm đáp ứng không hoàn toàn là 4688 ug/l (406 ‐13.896 ug/l), sau 8 <br /> tuần là 787 ug/l (59 – 13.346 ug/l); trong nhóm đáp ứng hoàn toàn là 3.337ug/l (258 – 55120ug/l), sau 8 tuần là <br /> 104ug/l (22,5 ‐1091,4 ug/l). Về thay đổi triglyceride máu: trước điều trị, triglyceride trung vị trong nhóm tử <br /> vong là 7,35 mmo/l (1,25 – 21,83 mmol/l); nhóm đáp ứng không hoàn toàn là 7,38 mmol/ (2,89 – 12,07 mmol/l), <br /> sau 8 tuần là 3,15 mmol/l (0,1 – 9,69mmol/l; nhóm đáp ứng hoàn toàn là 5,9 mmol/l (2,37 – 15,76 mmol/l), sau <br /> 8 tuần là 2,25 mmol/l (0,49 – 4,6 mmol/l). <br /> Kết  luận: Nồng độ ferritin giảm đi rõ rệt sau 8 tuần tấn công trong nhóm đáp ứng hoàn toàn và không <br /> hoàn toàn. Cần chú ý nồng độ ferrtin khi nhập viện, đặc biệt khi ferritin > 10.000ug/l và nên theo dõi ferritin để <br /> đánh giá đáp ứng điều trị.  <br /> Từ khóa: Hội chứng thực bào máu, ferritin, triglyceride. <br /> <br /> ABSTRACT  <br /> SERUM FERRITIN AND TRIGLYCERIDE CHARACTERIZATION IN HEMOPHAGOCYTIC <br /> LYMPHOHISTIOCYTOSIS TREATED WITH HLH – 2004 IN THE FIRST EIGHT WEEKS <br /> Cao Tran Thu Cuc, Lam Thi My  <br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 434 ‐ 443 <br /> Objectives:  To  describe  the  changes  of  serum  ferritin  and  triglyceride  in  hemophagocytic <br /> lymphohistiocytosis with HLH – 2004 in the first eight weeks. <br /> Study design: Prospective, despriptive case series. <br /> Results:  From  01/2010  to  04/2013,  we  studied  59  patients  diagnosised  heamophagocytic <br /> lymphohistiocytosis in Children Hospital No I with the results of 47.5% completely responsive patients, 20.3% <br /> incompletely responsive ones and 32.2% dead ones after the first 8 weeks treatment with HLH – 2004. About the <br /> changes  of  serum  ferritin:  before  treatment,  the  rate  of  ferritin  >  10000ug/l  was  73.7%    in  the  dead  patients <br /> group,  median  serum  ferritin  in  this  one  was  11325  ug/l  (282  –  25720  ug/l;in  the  incompletlely  responsive <br /> patients  group  was  4688  ug/l  (406  ‐13896  ug/l),  and  was  787  ug/l  (59  –  13346  ug/l)  after  8  weeks;  in  the <br /> completlely responsive patients group was 3337ug/l (258 – 55120 ug/l), and was 104ug/l (22.5 ‐10914 ug/l) after <br /> * Bệnh viện Nhi Đồng 1 <br /> ** Bộ môn Nhi Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh <br /> Tác giả liên lạc: BS. Cao Trần Thu Cúc <br /> ĐT: 0908490384 <br /> Email: cttc_vantin@yahoo.com <br /> <br /> 434<br /> <br /> Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em <br /> <br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 <br /> <br /> Nghiên cứu Y học<br /> <br /> 8  weeks.  About  the  changes  of  serum  triglyceride:  before  treatment,  median  serum  triglyceride  in  the  dead <br /> patients group was 7.35 mmo/l (1.25 – 21.83 mmol/l); in the incompletlely responsive patients group was 7.38 <br /> mmol/  (2.89  –  12.07  mmol/l),  and  was  3.15  mmol/l  (0.1  –  9.69mmol/l)  after  8  weeks;  in  the  completlely <br /> responsive patients group was 5.9 mmol/l (2.37 – 15.76 mmol/l), and 2.25 mmol/l (0.49 – 4.6 mmol/l) after 8 <br /> weeks. <br /> Conclusion:  Serum  ferritin  was  decreased  abundantly  in  the  completely  and  incompletely  responsive <br /> patients after the first 8 weeks treatment with HLH – 2004. We should notice the serum ferritin at the hospital <br /> admittion, especially serum ferritin > 10000ug/l and should follow it to assess the response. <br /> Keyword: heamophagocytic lymphohistiocytosi, ferritin, triglyceride. <br /> triglyceride  ở  bệnh  nhân  HCTBM  sau  8  tuần <br /> ĐẶT VẤN ĐỀ <br /> điều  trị  tấn  công  theo  phác  đồ  HLH  –  2004  tại <br /> Hội  chứng  thực  bào  máu  (HCTBM)  là  một <br /> bệnh  viện  Nhi  đồng  1  trong  thời  gian  từ  tháng <br /> bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có biểu hiện lâm sàng <br /> 01/2011 đến tháng 04/2013. <br /> đa  dạng,  khó  chẩn  đoán.  Tại  Trung  Quốc,  theo <br /> nghiên cứu của ông Shu và cộng sự, tỉ lệ tử vong <br /> của HCTBM là 24,4%. Tại Việt Nam, ở bệnh viện <br /> Nhi đồng 1 thì tỉ lệ này là 25,8%(10). Do đó, trên <br /> thế giới đã có những nghiên cứu để tìm các yếu <br /> tố tiên lượng ở bệnh nhân HCTBM, trong đó có <br /> đề cập đến ferritin và triglyceride. Theo Lin T. và <br /> cộng  sự,  nhóm  có  nồng  độ  ferritin  cao  trên <br /> 11.000 μg/l có tỉ lệ tử vong cao hơn so với nhóm <br /> có  ferritin  thấp  hơn  11.000  μg/l,  sau  điều  trị  3 <br /> tuần,  nồng  độ  ferritin  giảm    96%  (p