HỘI NGHỊ KHOA HỌC TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC VIỆT NAM LẦN 8
392
HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH U LYMPHO TẾ BÀO T TRẺ EM
TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC
Vũ Đỗ Uyên Vy1, Võ Ngọc Hà1,
Đặng Quốc Nhi1, Huỳnh Nghĩa1
TÓM TẮT47
Đặt vấn đề: U lympho tế bào T là một nhóm
bệnh huyết học ác tính gồm nhiều dưới nhóm ở
trẻ em như u lympho tế bào lớn thoái sản
(Anaplastic Large Cell Lymphoma - ALCL), u
lympho nguyên bào T (T-cell Lymphoblastic
Lymphoma - T-LL), u lympho T thể gan lách
(Hepatosplenic T-cell Lymphoma - HSTCL), u
lympho tế bào T ngoại vi (Peripheral T-cell
Lymphoma - PTCL) và các dưới nhóm hiếm
khác. U lympho tế bào T hiếm khoảng 30% các
bệnh lý u lympho không Hodgkin ở trẻ em; và là
thách thức lớn trong nghiên cứu, chẩn đoán cũng
như điều trị [1]. Hơn thế nữa, mỗi phân loại u
lympho tế bào T ở trẻ em cần có hướng tiếp cận,
đánh giá nguy cơ và hướng điều trị gần như riêng
biệt. U lympho tế bào T trẻ em đã được điều trị
tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ nhiều
năm và cho đến nay vẫn chưa có nghiên cứu
đánh giá kết quả điều trị của nhóm bệnh lý này.
Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm và
tổng kết kết quả điều trị bệnh lý u lympho tế bào
T ở trẻ em tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học.
Đối tượng và phương pháp nghiên cứu:
Nghiên cứu hồi cứu, mô tả loạt ca. Tất cả bệnh
nhân dưới 16 tuổi được chẩn đoán u lympho tế
1Bệnh viện Truyền máu Huyết học
Chịu trách nhiệm chính: Vũ Đỗ Uyên Vy
SĐT: 0933572797
Email: uyenvyvudo@gmail.com
Ngày nhận bài: 30/04/2025
Ngày phản biện khoa học: 15/06/2025
Ngày duyệt bài: 30/07/2025
bào T tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ
năm 2017 đến nay được đưa vào nghiên cứu. Các
số liệu được phân tích bằng SPSS 20. Kết quả:
Trong thời gian nghiên cứu, chúng tôi ghi nhận
13 bệnh nhân được chẩn đoán u lympho tế bào T
và điều trị tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học.
Trong đó, bệnh ALCL chiếm tỉ lệ cao nhất
(38,5%), các dưới nhóm khác gặp trong nghiên
cứu gồm T-LL (23,1%), PTCL-NOS (15,4%), u
lympho tế bào T giống viêm mô mỡ dưới da
(Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
- SPTCL) (15,4%) và u lympho tế bào T hệ
thống với Epstein-Barr virus dương (Systemic
EBV positive T-cell lymphoma; S-EBV-TCL)
(7,7%). Tất cả trường hợp được chẩn đoán ALCL
đều có dấu ấn ALK dương, được điều trị phác đồ
ALCL-99, tỉ lệ bệnh nhi ALCL đáp ứng hoàn
toàn với phác đồ là 60%. Trong khi đó, cả 3 bệnh
nhân T-LL đều đáp ứng với phác đồ FRALLE
2000T và chưa ghi nhận bệnh lý tái phát trong
thời gian nghiên cứu. Hai bệnh nhân PTCL-NOS
được điều trị bước đầu với phác đồ
CHOP/CHOEP, tỉ lệ tái phát hoặc bệnh tiến triển
được ghi nhận là 100%. Trường hợp bệnh lý
hiếm gặp nhất trong nghiên cứu là S-EBV-TCL,
bệnh tiến triển và kháng trị với các phương pháp
điều trị. Xác suất sống toàn bộ sau 2 năm được
ghi nhận là 59,9±16,2%. Xác suất sống không
biến cố sau 18 tháng là 50,5±14,8%. Kết luận:
Trong các bệnh lý u lympho tế bào T trẻ em,
bệnh lý ALCL và T-LL là hai nhóm bệnh thường
gặp nhất, phù hợp với các công bố tại Việt Nam
và quốc tế. Ngoại trừ T-LL, các nhóm bệnh lý
khác như ALCL, PTCL-NOS, SPTCL, S-EBV-
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 552 - THÁNG 7 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2025
393
TCL có tỉ lệ kém đáp ứng điều trị cao (40-100%).
Số lượng bệnh nhân trong mẫu nghiên cứu ít là
một trở ngại để đánh giá hiệu quả điều trị của các
nhóm bệnh lý rất hiếm gặp như SPTCL hay S-
EBV-TCL. Phương pháp điều trị các bệnh lý u
lympho tế bào T trẻ em tại Bệnh viện Truyền
máu Huyết học là các phương pháp được ứng
dụng và cập nhật tại nhiều trung tâm điều trị ung
thư trên thế giới. Còn rất nhiều thách thức trong
điều trị nhóm bệnh lý u lympho tế bào T trẻ em.
Các liệu pháp nhắm trúng đích và ghép tế bào
gốc còn đang được nghiên cứu để chứng minh
hiệu quả điều trị.
Từ khóa: u lympho, tế bào lympho T, ung
thư trẻ em.
SUMMARY
TREATMENT OUTCOMES OF
PEDIATRIC T-CELL LYMPHOMA
AT HO CHI MINH CITY
HEMATOLOGY AND BLOOD
TRANSFUSION HOSPITAL
Background: T-cell lymphoma is a group of
malignant hematologic diseases that includes
several subtypes in children, such as Anaplastic
Large Cell Lymphoma (ALCL), T-cell
Lymphoblastic Lymphoma (T-LL),
Hepatosplenic T-cell Lymphoma (HSTCL),
Peripheral T-cell Lymphoma (PTCL), and other
rare variants. T-cell lymphomas are relatively
rare, accounting for approximately 30% of non-
Hodgkin lymphomas in children, and present
major challenges in research, diagnosis, and
treatment [1]. Furthermore, each subtype of
pediatric T-cell lymphoma requires a specific
approach for risk assessment and treatment.
Pediatric T-cell lymphoma has been treated at
Blood Transfusion and Hematology Hospital for
several years, but until now, no study has
evaluated treatment outcomes for this disease.
Objective: To investigate the characteristics and
summarize the treatment outcomes of pediatric
T-cell lymphoma at Blood Transfusion and
Hematology Hospital. Subjects and Methods: A
retrospective, case series study. All patients
under 16 years of age diagnosed with T-cell
lymphoma at the Blood Transfusion and
Hematology Hospital from 2017 to present were
included. Data were analyzed by SPSS 20.
Results: During the study period, 13 patients
were diagnosed and treated for T-cell lymphoma
at Blood Transfusion and Hematology Hospital.
ALCL was the most common subtype (38.5%),
followed by T-LL (23.1%), PTCL-NOS (15.4%),
Subcutaneous Panniculitis-like T-cell Lymphoma
(SPTCL) (15.4%), and Systemic EBV-positive
T-cell Lymphoma (S-EBV-TCL) (7.7%). All
ALCL cases were ALK-positive and treated with
the ALCL-99 protocol, with a complete response
rate of 60%. All three T-LL patients responded to
the FRALLE 2000T regimen, and no relapses
were recorded during the study period. The two
PTCL-NOS patients were initially treated with
the CHOP/CHOEP protocol, with a 100%
progression rate. The rarest case in the study, S-
EBV-TCL case progressed and became resistant
to treatments. The 2-year overall survival rate
was 59.9±16.2%, and the 18-month event-free
survival rate was 50.5±14.8%. Conclusion:
Among pediatric T-cell lymphomas, ALCL and
T-LL are the most common, consistent with data
from Vietnam and international publications.
Except for T-LL, other subtypes such as ALCL,
PTCL-NOS, SPTCL, and S-EBV-TCL have high
rates of poor response (40–100%). The small
number of patients is a limitation for evaluating
treatment efficacy in very rare subtypes like
SPTCL and S-EBV-TCL. The treatment
approaches for pediatric T-cell lymphoma at the
Blood Transfusion and Hematology Hospital are
consistent with those applied and updated at
many cancer centers worldwide. However,
significant challenges remain in treating these
diseases. Targeted therapies and stem cell
HỘI NGHỊ KHOA HỌC TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC VIỆT NAM LẦN 8
394
transplantation are still being studied for their
effectiveness.
Keywords: lymphoma, T-cell lymphocytes,
pediatric cancer.
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
U lympho tế bào T ở trẻ em là nhóm
bệnh hiếm gặp, có biểu hiện lâm sàng rất đa
dạng thường có tiên lượng không tốt trong
các bệnh lý u lympho không Hodgkin. Trong
đó, thể phổ biến nhất là ALCL ALK dương,
còn các thể khác như PTCL-NOS, S-EBV-
TCL, HSTCL và SPTCL được ghi nhận với
tần suất thấp hơn nhiều. PTCL-NOS là thể
phổ biến nhất trong nhóm không phải ALCL
nhưng chỉ chiếm <2% tổng số ca u lympho
không Hodgkin ở trẻ em. Đây là một chẩn
đoán loại trừ, có biểu hiện mô học, miễn dịch
học và sinh học phân tử không đồng nhất,
khiến việc phân loại và điều trị gặp nhiều
thách thức [1],[2]. Trong khi đó, S-EBV-
TCL là bệnh lý ác tính thường gặp ở châu Á
và Mỹ Latin, liên quan chặt chẽ đến EBV và
biểu hiện bằng các tổn thương vùng mũi –
hầu hoặc ngoài mũi như da, ruột và gan. Nhờ
vào các phác đồ chứa L-asparaginase như
SMILE (steroid, methotrexate, ifosfamide, L-
asparaginase, etoposide), tiên lượng bệnh đã
được cải thiện rõ rệt, tuy nhiên tỷ lệ đáp ứng
bệnh bền vững vẫn chỉ đạt khoảng 50%. Việc
theo dõi tải lượng DNA EBV huyết tương và
hình ảnh chụp cắt lớp phóng xạ positron
(PET CT-scan) đóng vai trò quan trọng trong
tiên lượng và đánh giá đáp ứng điều trị
[3],[4]. Ngoài ra, T-cell lymphoblastic
lymphoma (T-LL) cũng thường được điều trị
tương tự như bạch cầu cấp dòng lympho T
(T-ALL) ở trẻ em [5]. Tóm lại, nhóm u
lympho tế bào T ở trẻ em là tập hợp của
nhiều thể bệnh khác biệt về sinh học và lâm
sàng, đòi hỏi sự đánh giá chuyên sâu bằng
mô học, sinh học phân tử, miễn dịch học và
PET CT-scan. Tại Việt Nam, các nghiên cứu,
công bố về bệnh lý u lympho tế bào T ở trẻ
em còn rất hạn chế. Hầu hết các công bố đều
là báo cáo ca bệnh do tính hiếm gặp của
nhóm bệnh lý này [3],[6]. Vì vậy, chúng tôi
thực hiện nghiên cứu này nhằm đánh giá hiệu
quả điều trị bệnh u lympho tế bào T trẻ em
tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học từ năm
2017 đến nay.
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu hồi
cứu, mô tả loạt ca.
Dân số mục tiêu: Bệnh nhân u lympho
tế bào T từ 0 đến 16 tuổi.
Dân số nghiên cứu: Tất cả những bệnh
nhân nhập viện được chẩn đoán u lympho tế
bào T tại khoa Huyết học Trẻ em 1 và khoa
Huyết học Trẻ em 2, Bệnh viện Truyền máu
Huyết học từ tháng 1/2017 đến tháng 1/2025.
Tiêu chuẩn chọn vào:
- Bệnh nhân được chẩn đoán xác định u
lympho tế bào T và điều trị tại Bệnh viện
Truyền máu Huyết học.
Tiêu chuẩn loại ra:
- Bệnh nhân chuyển đi các bệnh viện
khác trước khi điều trị.
- Bệnh nhân được chẩn đoán u lympho
thứ phát sau một bệnh lý ác tính khác.
- Hồ sơ thất lạc, hư hỏng.
Phương pháp chọn mẫu: lấy trọn mẫu
trong thời gian nghiên cứu.
Phương pháp thu thập và xử lý số liệu:
- Thông tin của bệnh nhân được ghi nhận
và thống kê vào bảng thu thập số liệu.
- Phân tích số liệu và thống kê bằng phần
mềm SPSS 20.
Vấn đề y đức: Nghiên cứu được Hội
đồng Y đức Bệnh viện Truyền máu Huyết
học thông qua.
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 552 - THÁNG 7 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2025
395
III. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Trong thời gian nghiên cứu từ 1/2017 đến
1/2025, 15 bệnh nhân được chẩn đoán u
lympho tế bào T tại Bệnh viện Truyền máu
Huyết học, trong đó, có 2 trường hợp bị loại
khỏi nghiên cứu, còn lại 13 bệnh nhân chẩn
đoán u lympho tế bào T trẻ em được đưa vào
mẫu nghiên cứu để xử lý và phân tích số liệu.
3.1. Đặc điểm chung của mẫu nghiên
cứu
Tuổi trung bình của bệnh nhân lúc chẩn
đoán bệnh u lympho tế bào T là 8±4,1 tuổi,
trong đó bệnh nhân nhỏ tuổi nhất của mẫu
nghiên cứu là 3 tuổi. Tỉ lệ nam/nữ là 1,16/1.
Bảng 1. Các đặc điểm chung của bệnh nhân u lympho tế bào T
Đặc điểm
Số lượng (N=13)
Tỉ lệ (%)
Phân dưới nhóm u lympho T dựa vào kết quả giải phẫu
bệnh
ALCL ALK dương
T-LL
PTCL-NOS
SPTCL
S-EBV-TCL
5
3
2
2
1
38,5
23,1
15,4
15,4
7,7
Đặc điểm lâm sàng
Hạch to
Gan lách to
Xâm lấn tủy
Tổn thương thần kinh trung ương
Triệu chứng B
Sang thương dưới da
11
6
3
1
7
3
84,6
46,2
23,1
7,7
53,8
23,1
Giai đoạn bệnh lúc chẩn đoán (theo phân loại giai đoạn u
lympho không Hodgkin của St. Jude 2011 [1]
Giai đoạn I
Giai đoạn II
Giai đoạn III
Giai đoạn IV
2
0
7
4
15,4
0
53,8
30,8
Tuổi trung bình khi chẩn đoán là 8 ± 4,1
tuổi, với bệnh nhân nhỏ nhất là 3 tuổi, tỷ lệ
nam/nữ xấp xỉ 1,16:1. Phân nhóm bệnh lý
cho thấy ALCL ALK dương là thể bệnh phổ
biến nhất (38,5%), tiếp theo là T-cell
lymphoblastic lymphoma (23,1%), PTCL-
NOS và SPTCL (đều 15,4%), trong khi S-
EBV-TCL là thể hiếm gặp nhất (7,7%). Về
mặt lâm sàng, biểu hiện thường gặp nhất là
hạch to (84,6%), kế đến là gan lách to
(46,2%), triệu chứng B (53,8%) và tổn
thương dưới da (23,1%). Phân giai đoạn
bệnh cho thấy phần lớn bệnh nhân ở giai
đoạn III (53,8%) và IV (30,8%) theo phân
loại của St. Jude 2011 [1].
HỘI NGHỊ KHOA HỌC TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC VIỆT NAM LẦN 8
396
Bảng 2. Phác đồ điều trị bệnh lý u lympho tế bào T
Chẩn đoán
Phác đồ điều trị
Số lượng (N=13)
ALCL mới chẩn đoán
ALCL tái phát sau điều trị ALCL-99
ALCL-99
Brentuximab – BFM95
4
1
T-LL
FRALLE2000T
3
PTCL-NOS
CHOP
CHOEP
1
1
SPTCL
COGA5197
ALCL-99
1
1
S-EBV-TCL
SMILE
1
Bảng 3. Tỉ lệ đáp ứng điều trị của bệnh lý u lympho tế bào T sau điều trị phác đồ đầu tiên
(Dựa vào thang điểm Deauville trên phim chụp PET Ct-scan trước và sau điều trị, cùng
các yếu tố lâm sàng, cận lâm sàng khác tùy theo phác đồ điều trị)
Đặc điểm đáp ứng bệnh sau điều trị
Số lượng (N=13)
Tỉ lệ (%)
ALCL
Đáp ứng hoàn toàn
Đáp ứng một phần
5
3
2
60
40
T-LL
Đáp ứng hoàn toàn
Đáp ứng một phần
3
3
0
100
0
PTCL
Đáp ứng hoàn toàn
Đáp ứng một phần
2
1
1
50
50
SPTCL
Đáp ứng hoàn toàn
Đáp ứng một phần
2
1
1
50
50
S-EBV-TCL
Đáp ứng hoàn toàn
Đáp ứng một phần
1
0
1
0
100
Các bệnh nhân được điều trị theo phác đồ
hóa trị liệu cho các loại bệnh lý u lympho tế
bào T đã được chẩn đoán. ALCL-99 là phác
đồ chính được áp dụng cho bệnh nhân chẩn
đoán ALCL; đối với trường hợp bệnh kém
đáp ứng hay kháng trị, thuốc nhắm trúng
đích như Crizotinib hay Brentuximab được
đưa vào điều trị. Đối với bệnh nhân T-LL,
phác đồ được áp dụng tại Bệnh viện Truyền
máu Huyết học là FRALLE2000T. Hai bệnh
nhân có chẩn đoán PTCL được điều trị với
phác đồ CHOP hoặc CHOEP, cả hai trường
hợp đều tái phát, và kháng trị với phác đồ
điều trị sau khi tái phát. Một trong hai bệnh
nhân SPTCL đáp ứng với phác đồ
COGA5197; bệnh nhân còn lại ở giai đoạn
IV của bệnh, được điều trị với phác đồ
ALCL-99 và chỉ đạt đáp ứng một phần. Với
trường hợp S-EBV-TCL, bệnh nhân được
điều trị đầu tay với phác đồ SMILE, bệnh
tiến triển cũng như không đáp ứng với thuốc
nhắm trúng đích Brentuximab.
