Tài liệu "Hội chứng thận hư (N04)" nhằm cung cấp cho học viên những nội dung về định nghĩa, nguyên nhân, chẩn đoán lâm sàng - cận lâm sàng, điều trị cấp cứu, điều trị ngoại trú, phòng bệnh chủ động bằng vắc xin, cách ly người bệnh và vệ sinh cá nhân. Mời các bạn cùng tham khảo!
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Hội chứng thận hư (N04)
- HỘI CHỨNG THẬN HƯ (N04)
1. ĐỊNH NGHĨA
1.1. Hội chứng thận hư (HCTH)
- Phù.
- Tiểu đạm:
+ Đạm niệu/24 giờ > 50 mg/kg/ngày hoặc
+ Đạm/Creatinin nước tiểu > 200 mg/mmol.
- Giảm Albumin/máu ≤ 25 g/l.
- Tăng Cholesterol, Triglyceride máu.
1.2. Lui bệnh hoàn toàn
- Protein/creatinin < 20 mg mmol.
- hoặc đạm niệu trên que thử nước tiểu buổi sáng “vết”
hoặc “âm” 3 ngày liên tiếp.
1.3. Lui bệnh một phần
- Đạm niệu giảm ≥ 50%.
- hoặc Protein (mg)/Creatinin (g) từ 200-2.000 mg/g.
1.4. Kháng corticoid
- Không đạt được lui bệnh hoàn toàn sau giai đoạn
tấn công:
+ 8 tuần uống Prednisone 60 mg/m2 da/ngày.
+ hoặc 4 tuần uống Prednisone 60 mg/m2 da/ngày và 3
liều Methylprednisolone 1 g/1,73 m2 da cách ngày
(tối đa 1 g).
258
- 1.5. Đợt cấp tái phát
- Protein/creatinin nước tiểu > 200 mg/mmol.
- hoặc > 40 mg/m2 da/ngày.
- hoặc đạm niệu 2+ que thử nước tiểu buổi sáng 3 ngày
liên tiếp.
1.6. Tái phát không thường xuyên
- Tái phát < 2 lần trong 6 tháng sau lần lui bệnh
hoàn toàn.
- hoặc tái phát < 4 lần trong 12 tháng bất kỳ.
1.7. Tái phát thường xuyên
- Tái phát ≥ 2 lần trong 6 tháng sau lần lui bệnh
hoàn toàn.
- hoặc tái phát ≥ 4 lần trong 12 tháng bất kỳ.
1.8. Thận hư lệ thuộc corticoid
- Tái phát 2 lần liên tiếp trong thời gian đang sử dụng
corticoid.
- hoặc sau khi ngưng thuốc dưới 14 ngày.
2. NGUYÊN NHÂN
- HCTH vô căn chiếm 90% các HCTH ở trẻ em.
- Nam/nữ: 2/1.
- HCTH thứ phát: sau nhiễm trùng, bệnh hệ thống, ung
thư, các nguyên nhân khác (do thuốc, ngộ độc, viêm gan siêu
vi B...).
259
- 3. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN
3.1. Lâm sàng
- Phù.
- Tràn dịch đa màng.
- Tiểu ít.
- Cao huyết áp, tiểu máu: ít gặp.
3.2. Cận lâm sàng
- Hội chứng thận hư lần đầu:
+ Huyết đồ, đạm máu, Albumin máu, Ure, Creatinine,
Cholesterol, Triglyceride, SGOT, SGPT, ion
đồ máu.
+ C3, C4, HBsAg, anti HCV: thường quy ở lần đầu.
+ Trẻ > 10 tuổi: ANA, Anti DsDNA: thường quy ở lần
đầu hoặc khi nghi ngờ bệnh hệ thống tự miễn.
+ Tổng phân tích nước tiểu, protein niệu 24 giờ hoặc
đạm niệu/creatinine niệu nếu trẻ nhỏ không giữ được
nước tiểu 24 giờ.
+ Xét nghiệm tìm đột biến gene: HCTH nhũ nhi, có
tính gia đình.
- Hội chứng thận hư tái phát:
+ Tổng phân tích nước tiểu, protein niệu.
+ Huyết đồ, đạm máu, albumin máu, lipid máu, chức
năng gan thận, ion đồ máu.
+ Sinh thiết thận: khi có chỉ định.
- Chỉ định sinh thiết thận: (bên dưới chuyển thành
dấu cộng).
+ Hội chứng thận hư kháng corticoide.
260
- + Trẻ dưới 1 tuổi, trên 12 tuổi.
+ Lâm sàng gợi ý hội chứng thận hư thứ phát, bệnh hệ
thống có tổn thương thận.
+ Trước khi điều trị cyclosporine, prograf.
+ Suy thận khi đang điều trị cyclosporine, prograf.
+ Tiểu máu đại thể sau khi đã loại trừ thuyên tắc tĩnh
mạch thận và các nguyên nhân niệu khoa khác.
+ Cao huyết áp ở mức xác định và kéo dài.
+ Giảm bổ thể.
+ Suy thận tại thận tiến triển nhanh.
+ Có tính gia đình, kèm khiếm thính: mô học dưới kính
hiển vi điện tử.
4. ĐIỀU TRỊ
4.1. Nhập cấp cứu: khi có dấu hiệu nguy hiểm toàn thân đe
dọa tính mạng.
4.2. Nhập viện
- HCTH lần đầu.
- HCTH có biến chứng: sốc giảm thể tích, sốt nhiễm
trùng, tắc mạch máu…
- HCTH có chỉ định sinh thiết thận.
- HCTH tái phát phức tạp: có chỉ định phối hợp thuốc
ức chế miễn dịch, thay đổi thuốc ức chế miễn dịch...
- Theo dõi ngộ độc thuốc ức chế miễn dịch, cần đo
nồng độ thuốc, chỉnh liều thuốc và sinh thiết thận… (tùy từng
trường hợp cụ thể).
261
- 4.3. Khám chuyên khoa Thận nội tiết khi
- HCTH lần đầu.
- HCTH tái phát, có biến chứng…
4.4. Điều trị ngoại trú
4.4.1. Thận hư lần đầu nguyên phát
- Prednisone 60 mg/m2 da/ngày, tối đa 60 mg/ngày,
trong 4 tuần.
- Nếu đạm niệu vẫn (+) sau 4 tuần:
Methylprednisolone 1.000 mg/1,73 m2 da/48 giờ, TTM trong
4 giờ x 3 liều.
- Nếu đạm niệu trở về (-): nhạy corticoid.
+ Prednisone: 60 mg/m2 da/cách ngày x 8 tuần .
+ Sau đó giảm liều Prednisone:
§ Tuần 13-14: 1,5 mg/kg/cách ngày.
§ Tuần 15-16: 1 mg/kg/cách ngày.
§ Tuần 17-18: 0,5 mg/kg/cách ngày.
§ Ngưng thuốc.
4.4.2. Thận hư kháng corticoid hay thận hư lệ thuộc
corticoid
v Cyclophosphamide:
- Chỉ định: HCTH lệ thuộc corticoid.
- Liều: 2 mg/kg/ngày x 8-12 tuần, uống (tổng liều
168 mg/kg).
- (liều < 2,5 mg/kg/ngày và liều độc > 200 mg/kg/ngày).
- Theo dõi:
+ Huyết đồ: sau 1 tuần đầu điều trị, sau đó mỗi 2 tuần
kế tiếp.
262
- + Bạch cầu đa nhân trung tính (PN):
§ Nếu 1.000-1.500/mm3: giảm nửa liều.
§ Nếu PN < 1.000/mm3: ngưng điều trị.
+ Có thể điều trị tiếp với liều thấp khi PN hồi phục, cho
đủ tổng liều 168 mg/kg.
+ Có thể tạm ngưng điều trị nếu sốt nhiễm trùng.
v Cyclosporin A (CsA)
- Chỉ định:
+ Thận hư kháng corticoid.
+ Thận hư lệ thuộc corticoid.
+ Thận hư đáp ứng kém Prednisone +
Endoxan/Mycophenolate mofetil (MMF).
- Liều: 150 mg/m2 da/ngày (5 mg/kg/ngày), chia làm 2
lần, tối đa 200 mg/m2 da/ngày.
- Duy trì nồng độ Cyclosporin A: cần chỉnh liều theo
nồng độ CsA máu.
+ 50-125 ng/ml (với thận hư tái phát thường xuyên).
+ 100-200 ng/ml (với thận hư kháng corticoid).
- Tác dụng phụ: phì đại nướu răng, rậm lông, tăng HA,
tăng K+ máu, giảm Mg2+, tăng creatinine máu và độc thận.
- Tái khám:
+ Tái khám mỗi 4 tuần (28 ngày): nếu lâm sàng tạm ổn
định, đạt nồng độ CsA điều trị, không suy thận,
không rối loạn điện giải.
+ Tái khám mỗi 1-2 tuần: nếu thận hư tái phát, chỉnh
liều điều trị, nghi ngờ suy thận, độc thận do thuốc…
+ Đánh giá đáp ứng điều trị hàng năm.
263
- - Theo dõi:
+ Tái khám mỗi 1-4 tuần:
§ Máu: ion đồ máu, urê, creatinine máu, nồng độ
CsA máu lúc 8 giờ sáng (T0).
§ Nước tiểu: đạm niệu.
+ Sinh thiết thận sau 1-2 năm điều trị CsA, dù không
có triệu chứng độc thận.
v Tacrolimus:
- Chỉ định:
+ Thận hư kháng corticoid.
+ Thận hư kháng CsA (sau 4-6 tháng CsA).
- Liều lượng: 0,1-0,3 mg/kg/ngày, chia 2 lần.
- Nồng độ duy trì: 5-10 mcg/L.
- Khi có tổn thương thận do thuốc, giảm 30-50% liều.
- Tác dụng phụ: giảm bạch cầu, cao huyết áp, run chi,
đau đầu, suy thận, tăng K+, tăng đường huyết, hạ phosphat
máu, ngứa.
- Tái khám:
+ Mỗi 4 tuần: nếu lâm sàng tạm ổn.
+ Mỗi 1-2 tuần: nếu thận hư tái phát, chỉnh liều thuốc,
suy thận, độc thận…
+ Đánh giá đáp ứng điều trị hàng năm.
- Xét nghiệm:
+ Tái khám 1-4 tuần:
§ Máu: huyết đồ, ion đồ máu, glucose máu,
phosphat máu, ure, creatinine máu, đạm máu,
albumin máu và độ thanh thải creatinine.
§ Nồng độ Tacrolimus máu mỗi 4 tuần.
§ Nước tiểu: TPTNT, đạm niệu.
264
- + Sinh thiết thận mỗi 1-2 năm đánh giá mô học, độc
thận do thuốc.
v Mycophenolate Mofetil (MMF)
- Chỉ định:
+ Thận hư lệ thuộc corticoid liều cao.
+ Thận hư không đáp ứng hay không dung nạp các
thuốc ức chế miễn dịch khác: cyclophosphamide,
CsA, tacrolimus.
- Liều dùng: 900-1.200 mg/m2 da/ngày, chia 2-3 lần,
không quá 2 g/ngày.
- Tác dụng phụ: buồn nôn, ói, đau dạ dày, đau bụng
tiêu chảy, giảm BC hạt, thiếu máu.
- Tái khám:
+ Mỗi 4 tuần: nếu lâm sàng tạm ổn.
+ Mỗi 1-2 tuần: nếu thận hư tái phát hoặc nghi ngờ tác
dụng phụ của thuốc.
+ Đánh giá đáp ứng điều trị hàng năm.
- Theo dõi: huyết đồ, ion đồ máu, ure, creatinine máu,
đạm máu, albumin, SGOT, SGPT máu.
4.4.3. Thận hư tái phát
- Tái phát đơn thuần (phù, tiểu đạm): có thể điều trị
ngoại trú, tái khám 1-2 tuần.
- Tái phát có kèm triệu chứng, biến chứng: sốt, đau
bụng, ói, tiêu chảy, viêm phúc mạc nguyên phát, viêm mô tế
bào… hoặc nhà xa à nhập viện.
265
- 5. THEO DÕI VÀ GIÁO DỤC TẠI NHÀ
- Cân nặng, chiều cao, huyết áp, tác dụng phụ của
thuốc/tháng.
- Hướng dẫn kiểm tra đạm niệu bằng que nước tiểu tại
nhà mỗi ngày.
- Xét nghiệm khi tái khám (đã trình bày phía trên).
- Tư vấn phụ huynh về khả năng tái phát, biến chứng
cấp và duy trì việc đi học và vận động thể lực.
- Dấu hiệu khám ngay: khi có dấu hiệu nghi ngờ tái
phát (phù, tiểu ít, que thử đạm niệu dương tính...), hoặc nghi
ngờ biến chứng (sốt, thở mệt, báng bụng, viêm mô tế bào,
đau bụng, nôn ói nhiều...).
LÂM SÀNG GỢI Ý
Phù
Tràn dịch đa màng
Tiểu ít
XÉT NGHIỆM BAN ĐẦU
Tổng phân tích nước tiểu, protein niệu
Huyết đồ, đạm máu, albumin máu, lipid máu, chức năng gan thận, ion
đồ, viêm gan B,C; bổ thể C3, C4
Trẻ > 10 tuổi hoặc nghi ngờ bệnh hệ thống tự miễn: ANA, anti DsDNA
ĐỦ TIÊU CHUẨN HỘI CHỨNG THẬN HƯ
Điều trị hỗ trợ
Tiết chế muối, UCMC, UCTT
Thứ phát Nguyên phát
Điều trị nguyên nhân Điều trị tấn công
Nhạy corticoid Kháng corticoid
Sinh thiết thận
Giảm liều dần và ngưng thuốc.
Theo dõi tái phát
Điều trị UCMD theo sang
thương GPB
Lưu đồ chẩn đoán và điều trị hội chứng thận hư lần đầu
trẻ em
266
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
