PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ U Wilms

Chia sẻ: Xmen Xmen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:8

Thêm vào BST

Báo xấu

194
lượt xem 22
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U Wilms (Ung thư nguyên bào thận -nephroblastoma) ở trẻ em đại đa số có tiên lượng tốt với hơn 90% bệnh nhân sống trung bình trên 4 năm sau khi được điều trị. Tiên lượng của căn bệnh này không chỉ phụ thuộc vào giai đoạn của u, đặc điểm giải phẫu bệnh, tuổi bệnh nhân và kích thước u, mà còn phụ thuộc vào sự hợp tác chẩn đoán điều trị giữa các bác sĩ ngoại nhi, các bác sĩ điều trị ung thư bằng tia xạ và hoá chất. ...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ U Wilms

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ U Wilms U Wilms (Ung thư nguyên bào thận -nephroblastoma) ở trẻ em đại đa số có tiên lượng tốt với hơn 90% bệnh nhân sống trung b ình trên 4 năm sau khi được điều trị. Tiên lượng của căn bệnh này không chỉ phụ thuộc vào giai đoạn của u, đặc điểm giải phẫu bệnh, tuổi bệnh nhân và kích thước u, mà còn phụ thuộc vào sự hợp tác chẩn đoán điều trị giữa các bác sĩ ngoại nhi, các bác sĩ điều trị ung th ư bằng tia xạ và hoá chất. Chẩn đoán 1. U Wilms thường được phát hiện tình cờ do bố mẹ trẻ đẻ ý thấy bụng trẻ to hoặc sờ thấy khối u bụng. Trong các tr ường hợp khác u Wilms có thể gây nên các triệu chứng như đau bụng (đôi khi đau dữ dội do u vỡ dưới bao), đái máu , kém ăn, sút cân, thiếu máu, cao huyết áp , giãn tĩnh mạch tinh bên trái, rối loạn hoạt động của tim. Khoảng 10% các bệnh nhân u Wilms có kèm theo các dị tật bẩm sinh: hypospadias, ẩn tinh hoàn, không có mống mắt, hội chứng Beckwith- Wiedermann (thoát vị rốn, các tạng to, lưỡi to, phì đại nửa nguời, giảm đường huyết do tăng insulin, các u như u Wilms, u vỏ thượng thận, u nguyên bào gan) và một số hội
chứng khác như Perlman, Denys- Drash...1-2% bệnh nhân có tiền sử người gia đình bị u Wilms. Các xét nghiệm cần làm: các xét nghiệm cơ bản máu, nước tiểu, chụp X- quang tim phổi thẳng (chu ý di căn phổi), UIV (khối u sau phúc mạc đẩy đ ài bể thận xa nhau), siêu âm ổ bụng (u thận, tìm di căn gan), CT và MRI ổ bụng nếu có điều kiện, siêu âm tim nếu siêu âm ổ bụng nghi có huyết khối tĩnh mạch thận hoặc tĩnh mạch chủ. Chẩn đoán phân biệt: các u khác của thận như sarcoma tế bào sáng (clear cell sarcoma), u dạng cơ vân (rhabdoid tumor), u biểu mô thần kinh của thận (neuroepithelial tumor of the kidney), u tế bào thận (renal carcinoma). Chẩn đoán dựa vào giải phẫu bệnh. U Wilms có 2 hình thái gi ải phẫu bệnh cơ bản: tổ chức học thuận lợi và tổ chức học không thuận lợi. Phân chia các giai đoạn của u Wilms: 2. Giai đoạn I: U giới hạn ở thận và được cắt hoàn toàn. Bề mặt khối u nguyên vẹn, u không bị vỡ trước hoặc trong khi cắt u. Các mạch máu ở rốn thận không bị xâm nhập. Giai đoạn II: U vựơt ra ngoài thận nhưng được cắt bỏ hoàn toàn. U có thể xâm lấn vào các tổ chức quanh thận và rốn thận. Mạch máu ngoài thận có thể bị
thâm nhiễm hoặc chứa huyết khối. Khối u đã bị sinh thiết hoặc u bị vỡ khi cắt bỏ (giới hạn ở mạn sườn) Giai đoạn III: U cắt bỏ không triệt để nhưng giới hạn trong ổ bụng. Có một hoặc nhiều biểu hiện sau: Có hạch ở rốn thận, ở chuỗi hạch động mạch chủ hoặc chỗ khác - trong ổ bụng, khi xét nghiệm hạch có chứa tế bào di căn. (hạch ở lông ngực hoặc ngoài ổ bụng tính vào giai đoạn IV) Vỡ u trước hoặc trong mổ lan toả phúc mạc (vượt qua mạn sườn) - hoặc u xâm nhập qua bề mặt phúc mạc. Di căn ở bề mặt phúc mạc - Khối u vượt quá diện cắt đại thể hoặc vi thể. - U không thể cắt bỏ vì thâm nhiễm vào các tổ chức quan trọng (vital - structure) Giai đoạn IV: Có di căn đường máu vào phổi, gan, xương... Giai đoạn V: Có u ở cả hai thận khi chẩn đoán lúc đầu (5% các bệnh nhân). Điều trị 3.
Phẫu thuật chiếm vai trò chủ đạo trong điều trị u Wilms. Đường mổ là đường bụng ngang trên rốn rộng rãi (qua phúc mạc). Phải thao tác nhẹ nhàng tránh làm vỡ khối u. Cắt thận triệt để và sinh thiết hạch là giải pháp tối ưu. Phải đi vào cuống thận trước để cắt buộc tĩnh mạch và động mạch trước để tránh lan toả các tế bào u. Cắt niệu quản càng thấp càng tốt. Cần kiểm tra tĩnh mạch thận xem có huyết khối hay không. Cắt thận bán phần hiện không có chỉ định (ngoạ i lệ là các trường hợp u rất bé tình cờ được phát hiện trên khám siêu âm screening. Phải xem xét cả thận đối diện (sờ nắn và nhìn sau khi mở cân Gerota). Bắt buộc phải lấy sinh thiết các hạch ở rốn thận, quanh động mạch chủ, động mạch chậu và động mạch thân tạng. Lấy sinh thiết thêm những hạch ở chỗ khác nếu nghi ngờ bị di căn. Đánh dấu bằng clip titan diện cắt u, u còn sót, các chỗ có hạch. Cắt bỏ thận cùng với các tổ chức xung quanh rộng rãi, khi cần phải cắt tuyến thượng thận và một phần cơ hoành cực trên u, cắt gan (hạ phân thuỳ), cắt ruột để có thể cắt u triệt để (en bloc). Những trường hợp trong mổ thấy u không thể cắt được thì sinh thiết và chỉ định điều trị hoá chất , sau đó mổ lại thường có thể cắt được. Khi có huyết khối ở tĩnh mạch chủ dưới đã xác định được vị trí cực trên của huyết khối bằng siêu âm trước mổ thì mở tĩnh mạch chủ (sau kẹp clamp) lấy huyết khối.
Các trường hợp u quá lớn một bên không cắt được, u cả 2 thận, có huyết khối trong tĩnh mạch cửa phía trên các tĩnh mạch trên gan thì phải chỉ định điều trị hoá chất trước mổ. Điều trị hoá chất sau khi đã sinh thiết u bằng kim qua da. Khi phẫu thuật viên kết hợp cùng với bác sĩ giải phẫu bệnh xác định được giai đoạn và tổ chức học của u có thể lập ra phác đồ điều trị thích hợp cho trường hợp cụ thể dựa trên giai đoạn và tổ chức học của u. Giai đoạn I (không phụ thuộc tổ chức học của u): Cắt thận triệt để, sinh thiết hạch, 18 tuần điều trị hoá chất với vincristine và pulse-intensive dactinomycin (85,5- 98,7 % bệnh nhân sống trên 2 năm Giai đoạn II: Tổ chức học thuận lợi: điều trị như giai đoạn I (97% bệnh nhân sống 1. trên 2 năm) 2. Tổ chức học không thuận lợi: Không phân hoá khu trú (focal anaplasia): Cắt thận triệt để, sinh thiết - hạch, chiếu tia xạ ổ bụng, và 24 tuần điều trị vincristine, doxorubicin, pulse- intensive dactinomycin.
Không phân hoá lan toả ( diffuse anaplasia) : Cắt thận triệt để, sinh - thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng, và 24 tuần điều trị vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide, và mesna. (70% sống trên 2 năm) Giai đoạn III: 1. Tổ chức học thuận lợi: Cắt thận, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng, và 24 tuần điều trị vincristine, doxorubicin, và pulse-intensive dactinomycin. (97% bệnh nhân sống trên 2 năm) 2.Tổ chức học không thuận lợi: Không phân hoá khu trú (focal anaplasia): điều trị như giai đoạn II - Không phân hoá lan toả ( diffuse anaplasia) : điều trị như giai đoạn II - (56 % bệnh nhân sống trên 2 năm) Khi u không cắt được vì có thâm nhập nhiều vào tĩnh mạch chủ dưới phía trên các tĩnh mạch trên gan - sinh thiết u và điều trị hoá chất. Nếu vẫn mổ cắt u khi có huyết khối lên tới tâm nhĩ - phải chuẩn bị tuần hoàn ngoài cơ thể. Khi điều trị hoá chất dùng vincristine và dactinomycin có hoặc không doxorubicin. Khi dùng cả 3 thuốc này mà u không nhỏ lại - thêm điều trị tia xạ. Phẫu thuật khi u đã nhỏ lại đủ để cắt, thường sau 6 tuần. Trứơc khi điều trị hoá chất phải sinh thiết u ( có thể sinh thiết bằng bằng kim qua da)
Giai đoạn IV: 1. Tổ chức học thuận lợi: Cắt thận, sinh thiết hạch, chiếu tia xạ ổ bụng tuỳ theo mức độ u, chíêu xạ 2 bên phổi khi có di căn phổi, , và 24 tuần điều trị với vincristine, doxorubicin, và pulse-intensive dactinomycin. (89% bệnh nhân sống trên 2 năm) 2.Tổ chức học không thuận lợi: Không phân hoá khu trú (focal anaplasia): điều trị như tổ chức học - thuận lợi Không phân hoá lan toả ( diffuse anaplasia) : Cắt thận, sinh thiết - hạch, chiếu tia xạ ổ bụng tuỳ theo mức độ u, chiếu xạ 2 bên phổi khi có di căn phổi , và 24 tuần điều trị với vincristine, doxorubicin vincristine, doxorubicin, etoposide, cyclophosphamide, and mesna (17 % b ệnh nhân sống trên 4 năm) Giai đoạn V: Sinh thiết thận 2 bên và sinh thiết hạch. Sau 6 tuần điều trị hoá chất đánh giá lại bệnh nhân. Nếu chẩn đoán hình ảnh không thấy u nhỏ lại thêm nữa - phẫu thuật lần 2: cắt thận bán phần khi cắt được hết u, nêu không lại sinh thiết một lần nữa. Điểu trị hoá chất hoặc/và tia xạ tiếp theo phụ thuộc vào kết quả điều trị đợt đầu (qua kết quả sinh thiết). Nếu chưa có kết quả thích đáng ở đợt đầu - điều trị liều cao hơn. U Wilms tái phát:
Liều cao ifosfamide, etoposide và carboplatin kết hợp với tự cấy ghép tuỷ sống. Hoặc chế độ cyclophosphamide and etoposide (CE) thay đổi với c arboplatin and etoposide (PE) (5 đợt). Bệnh nhân điều trị không kết quả - cấy ghép tuỷ sống. Tất cả bệnh nhân đều phải điều trị tia xạ. (52% so bệnh nhân sống tr ên 3 năm) 4. Theo dõi Siêu âm ổ bụng và chụp ngực định kỳ để phát hiện kịp thời tái phát và di căn.