Phẫu thuật u quái khổng lồ vùng tuyến tùng bằng đường mổ qua não thất qua đồi thị: Ca lâm sàng và nhìn lại y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

14
lượt xem 3
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết Phẫu thuật u quái khổng lồ vùng tuyến tùng bằng đường mổ qua não thất qua đồi thị trình bày một trường hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng hôn mê GCS 6đ, gấp cứng mất vỏ, giãn đồng tử bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng tuyến tùng và não thất III, xâm lấn đồi thị 2 bên, chèn ép rất nhiều vào cuống đại não 2 bên và cầu não.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Phẫu thuật u quái khổng lồ vùng tuyến tùng bằng đường mổ qua não thất qua đồi thị: Ca lâm sàng và nhìn lại y văn

HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 PHẪU THUẬT U QUÁI KHỔNG LỒ VÙNG TUYẾN TÙNG BẰNG ĐƯỜNG MỔ QUA NÃO THẤT QUA ĐỒI THỊ: CA LÂM SÀNG VÀ NHÌN LẠI Y VĂN Nguyễn Đức Anh1, Phạm Văn Cường2, Lê Văn Ngân1 TÓM TẮT 81 CASE REPORT AND REVIEW OF U quái trong não là loại u hiếm gặp, thường LITẺATURES xuất hiện ở trẻ em và thiếu niên. Điều trị u quái Intracerebral teratomas are rare tumors, chủ yếu là phẫu thuật kết hợp với hóa xạ trị. Tuy usually appear in children and adolescents. nhiên do vị trí u nằm ở rất sâu trong não, thường Treatment of teratomas is mainly combined ở vùng tuyến tùng hoặc não thất III, liên quan tới between surgery with chemotherapy and nhiều cấu trúc quan trọng nên phẫu thuật gặp rất radiotherapy. However, due to deep location nhiều khó khăn. Chúng tôi trình bày một trường inside the brain, normally in the pineal region or hợp bệnh nhân nam 17 tuổi vào viện tình trạng the third ventricle, involving many important hôn mê GCS 6đ, gấp cứng mất vỏ, giãn đồng tử structures, surgery is very challenging. We bên phải, CHT cho thấy khối u khổng lồ vùng present a case of a 17-year-old boy admitted to tuyến tùng và não thất III, xâm lấn đồi thị 2 bên, the hospital in a coma situation with GCS 6p, chèn ép rất nhiều vào cuống đại não 2 bên và cầu decortical signs, right pupil dilated, MRI showed não. Bệnh nhân đã được phẫu thuật vi phẫu a giant teratoma in the pineal gland, fulfilled đường qua não thất bên qua đồi thị bên phải lấy third ventricle, invaded the thalamus bilaterally, toàn bộ khối u. Sau mổ tình trạng lâm sàng cải greatly compressed the cerebral peduncles and thiện rất nhiều, bệnh nhân tiếp tục được điều trị the pons. The tumor has been totally resected by phục hồi chức năng, hóa xạ trị. Tiên lượng gần, microsurgery transcortical transventricular bệnh nhân có tiến triển rất tốt, không còn cơn transthalamic approach. Post operation, clinical gồng cứng, động kinh, liệt nửa người T hồi phục signs improved a lot, the patient continued to dần. receive rehabilitation treatment, chemotherapy and radiotherapy. Near prognosis, the patient has SUMMARY been recovering very well, no spasticity, no TOTAL REMOVAL IMMATURE epilepsy anymore, left hemiplegia regained TERATOMA BY TRANSCORTICAL gradually. TRANSVENTRICULAR TRANSTHALAMIC APPROACH: A I. ĐẶT VẤN ĐỀ U quái trong sọ là bệnh lý cực kỳ hiếm gặp, chiếm 0,3-0.6% u nội sọ nói chung [1]. 1 Khoa PTTK, Bệnh viện E U quái có nguồn gôc từ cả 3 lớp của phôi 2 Khoa PTTK, Bệnh viện Bạch Mai (nội bì, trung bì, ngoại bì). U thường có ranh Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Đức Anh giới rõ, nhiều thùy múi, có nang. Vị trí hay Email: bsanhnd@gmail.com gặp nhất của u là dọc đường giữa, nhiều nhất Ngày nhận bài: 9.10.2022 là vùng tuyến tùng, Điều trị u quái chủ yếu là Ngày phản biện khoa học: 16.10.2022 phẫu thuật. Ngày duyệt bài: 31.10.2022 624
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 II. CA LÂM SÀNG quay lại bệnh viện vì đau đầu, nôn, phim Bệnh nhân nam, phát hiện khối u vùng chụp có giãn não thất, bệnh nhân được mổ tuyến tùng, gây giãn não thất năm 14 tuổi, dẫn lưu não thất ổ bụng. Tình trạng bệnh bệnh nhân được phẫu thuật nội soi phá thông nhân ổn định được 1 năm thì lại xuất hiện sàn não thất III ngày tháng 3/2019 tại bệnh triệu chứng giãn não thất và bệnh nhân được viện Nhi TW. Sau đó bệnh nhân được dẫn lưu não thất ổ bụng lại lần nữa bên đối chuyển sang bệnh viện Bạch Mai và được diện cũng tại bệnh viện Bạch Mai. Bệnh phẫu thuật lấy toàn bộ u bằng đường dưới nhân tiếp tục được khám và theo dõi định kỳ chẩm qua lều tiểu não ngày 14/5/2019, xét tại bệnh viện Bạch Mai, phát hiện tái phát nghiệm là u quái đã trưởng thành (mature sau 3 năm. teratoma). Tuy nhiên, sau 2 tháng, bệnh nhân A B Hình 42: (A) CHT lúc mới khởi phát triệu chứng cách 7 tháng, (B) CHT ngay trước mổ cho thấy khối u kích thước khổng lồ vị trí tuyến tùng, lấp kín não thất III, chèn ép nhiều vào cầu cuống não, đồi thị bên phải Đợt này, diễn biến cách 7 tháng, khởi nhân được xạ phẫu tại bệnh viện 108 bằng phát yếu tay trái, yếu tăng dần và chuyển máy Cyberknife liều 12Gy và tập lý liệu sang chân trái, kèm sụp mi mắt phải. Trên pháp thì mắt đỡ sụp mi, nhưng triệu chứng CHT khối u kích thước 22*28 mm. Bệnh liệt nửa người trái không cải thiện. Bệnh 625
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 nhân được theo dõi đều đặn hàng tháng thì nghiệm mô học khối u lại cho thấy u quái thấy u tăng kích thước dần lên và tình trạng chưa trưởng thành (immature teratoma), đặc lâm sàng càng trở nên tồi hơn. Khi bệnh trưng bởi sự tăng sinh mạnh các thành phần nhân đến bệnh viện chúng tôi thì tình trạng trung mô chưa trưởng thành và mô thuần đã trở nên khá nặng, GCS 6đ, có triệu chứng thục, một số vùng có các ống được lót bởi tế mất vỏ (duỗi cứng 2 chân, gấp cứng 2 tay), bào biểu mô dạng bào thai, nhân nhỏ, kiềm đồng tử 2 bên giãn 4 mm., cứng hàm, đại tiểu tính cao, nhiều nhân chia. Sau mổ 1 tháng tiện không tự chủ. CHT cho thấy khối u vùng bệnh nhân được khám kiểm tra lại thì tình tuyến tùng, kích thước rất lớn 69*65*60 mm, trạng lâm sàng cải thiện rất nhiều, không còn tín hiệu không đồng nhất, có cả phần đặc và cơn gồng cứng mất vỏ như trước, còn yếu phần nang, bờ thùy múi, xâm lấn đồi thị 2 nửa người Trái không hoàn toàn, cơ lực chi bên, phát triển xuống dưới, đè đẩy cuống đại trên và chi dưới là 3/5, bên phải cơ lực 4/5, não và cầu não. Bệnh nhân được phẫu thuật liệt dây III P, bệnh nhân cũng đã có nhận lấy toàn bộ u bằng đường qua não thất bên thức trở lại. bên P qua phần trước đồi thị. Tuy nhiên, xét A B Hình 43: (A) CLVT 3 ngày sau mổ cho thấy khối u đã được lấy bỏ toàn bộ, không chảy máu hay giãn não thất, (B) CHT 1 tháng sau mổ không còn thấy tổ chức u, có phần khuyết nhỏ ở cực trước của đồi thị là đường vào khối u, cấu trúc bao trong dường như vẫn còn nguyên vẹn 626
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 III. KỸ THUẬT MỔ Mở màng cứng chữ thập. Trocart vào não Sau khi gây mê, bệnh nhân được đặt ở tư thất bên phải theo hướng giống như của thế nằm ngửa, cúi đầu, nghiêng sang bên đôi đường mổ dẫn lưu não thất ra ngoài vùng điện khoảng 10o, đầu cao khoảng 30o so với trán, sau đó mở rộng đường vào. mặt đất. Mở thành bên của não thất bên theo Rạch da đường thẳng khoảng 10cm, song đường thẳng khoảng 10mm, song song ngay song và cách đường giữa 3cm, cắt ngang qua phía trong tĩnh mạch đồi thị, phía sau của lỗ khớp trán đỉnh của xương sọ, trong đó 2/3 Monro (Đây là vị trí đầu của đồi thị). Sau khi đường mổ nằm ở phía trước đường khớp. Mở mở rộng đường mổ sẽ đi thằng vào não thất xương sọ kích thước 5*5cm ở ngay phía III, khối u được phẫu tích, bóc tách từng trước khớp trán đỉnh. phần cho đến hết u. Hình 44: Giải phẫu trong não thất bên, đường màu đỏ là vị trí mở đồi thị IV. BÀN LUẬN Vị trí u quái thường nằm ở đường giữa U quái của hệ thần kinh trung ương là (vị trí tuyến tùng hoặc não thất III), giống bệnh lý hiếm gặp, chiếm 0,3-0.6% u nội sọ như các khối u có nguồn gốc TB phôi khác, nói chung, thường xuất hiện ở trẻ em và rất hiếm những trường hợp u xuất hiện ở vị thanh niên [1]. U quái có nguồn gốc từ cả 3 trí khác ngoài đường giữa như não thất bên, lớp TB mầm phôi thai (nội bì, trung bì, ngoại hố sau, hạch nền, xoang TM hang [3] [4] [5] bì) [2]. Xét nghiệm mô bệnh học, theo phân [6]. Xét nghiệm AFP và bHCG trong máu là loại của WHO năm 2017, u quái chia làm 3 những dấu ấn chủ yếu chỉ điểm u có nguồn loại: u quái thuần thục (mature), chưa thuần gốc phôi. Mặc dù, kết quả xét nghiệm không thục (immature) và u quái chuyển dạng ác phải lúc nào cũng chính xác, nhưng AFP tính (malignant transformation). 627
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 trong máu tăng cao thường gợi ý u quái chưa của u quái chưa thuần thục được cho là do trưởng thành hơn là u quái thành thục [3] [4]. tính chất mô học của khối u có độ ác tính cao Đặc điểm chung của u quái trong sọ là hơn, nguy cơ tái phát nhanh hơn và khả năng chúng có bao rõ, nhiều thùy múi, có thể có cắt u khó triệt để do vị trí khối u nằm ở rất nang. Trong khi u quái thuần thục được đặc sâu, và liên quan với nhiều cấu trúc mạch trưng bởi các TB đã biệt hóa hoàn toàn thì u máu [8]. Báo cáo của Huang và cs cũng cho quái chưa thuần thục có những tổ chức TB thấy tỷ lệ sống tăng lên đáng kể với những chưa biệt hóa hoàn toàn như biểu bì thần trường hợp còn sót u được điều trị gamma kinh hay mô đệm [7]. U quái chưa thuần thục knife sau mổ [8]. Nhiều báo cáo gần đây cho có tiên lượng ác tính cao hơn so với u quái thấy tỷ lệ sống tăng lên rõ rệt (70-100%) nếu thuần thục, tỷ lệ sống sót sau 10 năm của u phẫu thuật loại bỏ được toàn bộ khối u [9] quái thuần thục là 90% trong khi u quái chưa [10]. thuần thục là 70% [7]. Tiên lượng tồi hơn Hình 45: Các đường mổ tiếp cận khối u vùng tuyến tùng Về điều trị, u quái chưa thuần thục kém gamma knife nếu u còn tồn dư hoặc tái phát nhạy cảm với hóa chất và xạ trị, điều trị chủ [8]. yếu vẫn là phẫu thuật [7]. Do vậy, chiến U quái trong sọ vị trí phổ biến nhất là thuật tối ưu với những trường hợp u này là vùng tuyến tùng, đôi khi chúng cũng có thể phẫu thuật cắt bỏ u tối đa, phối hợp xạ phẫu xuất hiện ở vùng hố yên [8] hoặc trong não thất III [11] [12]. Tùy thuộc vị trí, kích thước 628
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 và sự liên quan với các cấu trúc xung quanh, lỗ Monro rộng và khối u có kích thước nhỏ có nhiều đường mổ tiếp cận khối u khác hơn nên không cần phải mở qua đồi thị. Còn nhau. Với những khối u vùng tuyến tùng, có trong tình huống này, não thất không giãn, lỗ thể thực hiện phẫu thuật theo 4 đường chủ Monro rất bé, kích thước u quá lớn nên yếu, gồm (1) đường dưới lều trên tiểu não, không thể lấy u bằng đường đó được, do vậy (2) đường dưới chẩm qua lều tiểu não, (3) chúng tôi chủ động mở rộng khoảng 10 mm đường qua 1/3 sau thể trai, (4) đường qua 1/3 ở nhân đồi thị trước để tiếp cận và lấy khối u trước thể trai qua khe liên bán cầu. Nhưng từng mảnh. với những khối u có kích thước khổng lồ Kết quả phẫu thuật, sau mổ 3 ngày, tình (>60mm), lấp toàn bộ não thất III, đè đẩy trạng bệnh nhân cải thiện rất nhiều, những nhiều thân não, thể trai, đồi thị và hạ đồi như cơn gồng cứng tứ chi đã giảm hẳn, phim ca lâm sàng thì cả 4 cách tiếp cận đó đều chụp CLVT kiểm tra không còn u, không không phù hợp. Với đường mổ dưới lều trên giãn não thất, không chảy máu. Kiểm tra sau phẫu thuật 1 tháng, tình trạng bệnh nhân cải tiểu não, hạn chế của đường này là khó tiếp thiện rất tốt, bệnh nhân đã tỉnh và có nhận cận với phần u lan rộng lên cao phía trần não thức trở lại, bên liệt ban đầu cũng đang dần thất III và thể trai, đường mổ dưới chẩm qua cải thiện vận động, cơ lực chi trên, chi dưới lều thì ngược lại, rất khó xử lý được phần u ở đạt 2/5, bên không liệt ban đầu cơ lực 4/5. thấp, cầu cuống đại não do vướng hội lưu Dù có cải thiện, nhưng do tình trạng gồng tĩnh mạch Galen. Đường qua thể trai ở 1/3 cứng mất vỏ đã xuất hiện trước mổ hơn 1 trước hay 1/3 sau đều rất khó tiếp cận với tháng nên cũng khiến cho các chi bị cứng và phần u xâm lấn sang đồi thị bên phải. Do vậy khó vận động. Bệnh nhân vẫn cần phải tiếp chúng tôi đã lựa chọn đường mổ qua vỏ não tục tập phục hồi chức năng, cơ hội hồi phục qua não thất qua đồi thị bên phải, bởi vị đồi là vẫn còn chứ không bị liệt hoạt toàn. Điều thị bên phải đã bị khối u xâm lấn và đè đẩy đó chứng tỏ cấu trúc bao trong vẫn được bảo rất nhiều, khiền cho phần đồi thị bao quanh u tồn phần nào và vẫn phục hồi được chức sát não thất bên chỉ còn lại một lớp rất mỏng năng. nên việc tiếp cận u bằng đường này không phải quá khó khăn. Hơn nữa, đường mổ này V. KẾT LUẬN cho phép kiểm soát tốt các vùng rìa của u, U quái chưa thuần thục là bệnh lý hiếm gặp trong não, điều trị chủ yếu là phẫu thuật cũng như cho phép bảo tồn cấu trúc bao kết hợp gamma knife nếu u còn tồn dư hoặc trong tốt hơn do đường mổ đi song song với tái phát. Khối u có kích thước khổng lồ, nằm giải phẫu của bó tháp qua bao trong. Tác giả ở vùng tuyến tùng, não thất III, chèn ép thân Ha BJ [11] cũng đã sử dụng đường mổ qua não gây triệu chứng mất vỏ, giảm ý thức thực vỏ não qua não thất bên để lấy khối u trong sự là một thách thức với các phẫu thuật viên. não thất III thành công, nhưng ông lấy u qua Việc lựa chọn đường mổ đòi hỏi sự nghiên lỗ Monro vì bệnh nhân đó có giãn não thất, cứu kỹ lưỡng về giải phẫu, vị trí, kích thước 629
HỘI NGHỊ PHẪU THUẬT THẦN KINH VIỆT NAM LẦN THỨ 21 khối u. Đường mổ qua não thất bên qua đồi year survival outcome: a case report and thị cũng có thể được coi là một lựa chọn review of litterature," World Journal of thích hợp với những khối u nằm ở não thất Surgical Oncology, pp. 17-22, 2019. III. 7. Ellenbogen RG, Sekhar LN, Kitchen ND, "Chirurgiei Neurologice," in Principles of neurologic surgery, Elseiver, 2018, pp. 602- TÀI LIỆU THAM KHẢO 622. 1. Goyal N, Kakkar A, Singh PK, Sharma 8. Huang X, Zhang R, Zhou LF, "Diangosis MC, Chandra PS, Mahapatra AK, et al, and treatment of intracranial immature "Intracranial teratomas in children: a teratoma," Pediatr Neurosurg, vol. 45, pp. clinicopathological study," Childs Nerv Syst, 354-360, 2009. vol. 29, pp. 2035-2042, 2013. 9. Ogawa K, Toita T, Nakamura K, Uno T, 2. Agrawal M, Uppin MS, Patibandla MR et Onishi H, Itami J et al, "Treatment and al, "Teratomas in central nervous system: a prognosis of patients with intracranial clinico-morphological study with review of nongerminomatous malignant germ cell literature," Neurol India, vol. 58, pp. 841- tumors: a multiinstitutional retrospective 846, 2010. analysis of 41 patients," Cancer, vol. 98, pp. 3. Liu Z, Lv X, Wang W, An J, Duan F, Feng 369-376, 2003. X, et al, "Imaging characteristics of primary 10. Noudel R, Vinchon M, Dhellemmes P, intracranial teratoma," Acta Radiol, vol. 55, Litre CF, Rousseaux P, "Intracranial pp. 874-881, 2014. teratomas in children: the role and timing of 4. W. H. H. F. X. T. C. J. Zhang X, "Bones in surgical removal," J Neurosurg Pediatr, vol. the medulla oblongata? A case report of 2, pp. 331-338, 2008. intracranial teratoma and review of the 11. Ha BJ, Kim YS, Cheong JH, "Large mature literature," Front Pediatr, vol. 9, 2021. cystic teratoma of the third ventricle in 5. Li Q, You C, Zan X, Chen N, Zhou L, Xu infancy: a case report and review of J, "Mature cystic teratoma (dermoid cyst) in literatures," Brain Tumor Res Treat, vol. 4, the sylvian fissure: a case report and review no. 1, pp. 44-47, 2016. of the litterature," J Child Neurol, vol. 27, pp. 12. Yang JC, Huang JS, "Third ventricle 211-217, 2012. immature teratoma: a case report," 6. Maghrabi Y, Kurdi ME, Baeesa SS, Kaohsiung J Med Sci, vol. 20, pp. 192-197, "Infratentorial immature teratoma of 2004. congenital origin can be associated with a 20 630