Sarcom mạch dạng biểu mô của mô mềm sâu ở cẳng chân: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp tại Bệnh viện Trung ương Huế và hồi cứu y văn

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

5
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam 65 tuổi, vào viện vì khối sưng lớn, đau ở cẳng chân trái xuất hiện và phát triển nhanh sau một lần bị chuột rút cách đó 2 tháng. Chẩn đoán lâm sàng ban đầu là một khối huyết tụ hematoma. Siêu âm cho thấy là một khối giảm âm.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Sarcom mạch dạng biểu mô của mô mềm sâu ở cẳng chân: Báo cáo một trường hợp hiếm gặp tại Bệnh viện Trung ương Huế và hồi cứu y văn

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 495 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 SARCOM MẠCH DẠNG BIỂU MÔ CỦA MÔ MỀM SÂU Ở CẲNG CHÂN: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP TẠI BỆNH VIỆN TRUNG ƯƠNG HUẾ VÀ HỒI CỨU Y VĂN Trần Như Tùng1, Phạm Nguyên Cường2, Lê Thị Tâm2, Phan Thành Chính2, Hoàng Lý Quỳnh2 TÓM TẮT 13 tương tự. Sarcoma mạch dạng biểu mô ở mô Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh mềm sâu là khá hiếm khi mà sarcôm mạch chỉ nhân nam 65 tuổi, vào viện vì khối sưng lớn, đau chiếm
CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC KỶ NIỆM 60 NĂM TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y KHOA VINH HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN Keywords: Angiosarcoma, epithelioid và phát triển nhanh chóng trong vòng 2 angiosarcoma, lower extremity, . tháng sau một lần bị chuột rút. Kết quả các xét nghiệm lâm sàng, giá I. GIỚI THIỆU trị (giới hạn bình thường): Sarcôm mạch (Angiosarcoma), là một u +) Sinh hóa sinh máu: CRP hs 173.16 ác tính hiếm gặp, có nguồn gốc từ tế bào nội (0.00 5.00) mg/L. mô. Sarcôm mạch chỉ chiếm
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 495 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 Các xét nghiệm khác trong giới hạn bình Mô u gồm các tế bào lớn, dạng biểu mô hình thường. tròn hoặc đa diện, với bào tương rộng, sáng Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân là hoặc bắt màu hồng, nhân lớn, hốc hóa, chất Hematom cẳng chân trái. nhiễm sắc thô, chủ yếu tập trung ở rìa nhân, Kết quả mô bệnh học: hạt nhân rõ. Các tế bào u sắp xếp tạo cấu Đại thể: U không rõ ranh giới, kích trúc mảng, đám đặc. Xen lẫn nhiều mạch thước, là tổ chức mềm mủn, màu trắng xám máu, bạch cầu ái toan, bạch cầu đa nhân xen lẫn với các vùng xuất huyết, hoại tử. trung tính và lympho bào. Nhiều nhân chia Vi thể: Các mảnh cắt trên tiêu bản và nhân chia không điển hình. (Hình 2). nhuộm Hematoxylin-Eosin lấy vào mô u. Hình 2. Mô bệnh học (Hematoxylin-Eosin). Mô u gồm các tế bào lớn, dạng biểu mô hình tròn hoặc đa diện, với bào tương rộng, sáng hoặc bắt màu hồng, nhân lớn, hốc hóa, chất nhiễm sắc thô, chủ yếu tập trung ở rìa nhân, hạt nhân rõ. Các tế bào u sắp xếp tạo cấu trúc mảng, đám đặc. Xen lẫn nhiều mạch máu, bạch cầu ái toan, bạch cầu đa nhân trung tính và lympho bào. Nhiều nhân chia và nhân chia không điển hình (Ax100; B,C,Dx400). Hoá mô miễn dịch: Tế bào u dương tính lan tỏa với CD31, Vimentin, dương tính khu trú với S100, CKAE1/AE3, CD34. Ki67 dương tính 50%. Âm tính với HMB45, Melan A, LCA, ALK, SMA, EMA, CD30. (Hình 3) 89
CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC KỶ NIỆM 60 NĂM TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y KHOA VINH HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN Hình 3. Hóa mô miễn dịch (x400). Tế bào u dương tính lan tỏa với CD31, Vimentin, dương tính khu trú với CKAE1/AE3, Ki67 dương tính 50%. Kết luận chẩn đoán mô bệnh học sau mổ: Sarcôm mạch dạng biểu mô. IV. BÀN LUẬN nào [10]. U thường được bắt gặp ở nam giới, Epithelioid angiosarcoma là một biến thể trong độ tuổi khoảng từ 61 đến 70 [11], của angiosarcoma, với hình thái của tế bào u [12]. Trên lâm sàng, angiosarcoma mô mềm xuất hiện dưới dạng biểu mô. Đây là một thể sâu ở chi, thường xuất hiện dưới dạng khối kém biệt hóa và có tính xâm lược sinh học lớn, có thể sờ thấy, tăng nhanh về kích thước cao [8]. và có xu hướng gây đau hoặc khó chịu do Việc chẩn đoán sarcôm mạch dạng biểu kích thước lớn. Nếu không được điều trị, mô (Epithelioid Angiosarcoma - EA) thường khối u có thể lớn đến trên 20 cm. Kích thước gặp rất nhiều khó khăn, vì đây là một u hiếm khối u tăng có thể kéo theo sự xuất hiện của gặp, các hiểu biết về lâm sàng, tiên lượng, các triệu chứng khác như loét, xuất huyết và hay hóa mô miễn dịch về tổn thương này phù nề [1]. Cơ chế bệnh sinh của vẫn chưa hoàn toàn được đầy đủ. U thường Angiosarcoma nói chung và Epitheliod bị nhầm lẫn với một khối máu tụ trên lâm Angiosarcoma nói riêng vẫn chưa thực sự sàng và ung thư biểu mô (nguyên phát hay được hiểu rõ, tuy nhiên có một số yếu tố di căn) trên hình ảnh vi thể [9] nguy cơ đã được chứng minh có thể gây Về lâm sàng, do có nguồn gốc từ các tế bệnh như phù mạch bạch huyết mãn tính, bào nội mô, angiosarcoma có thể phát triển phóng xạ, tiếp xúc hóa chất độc hại, một số khắp cơ thể và có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi 90
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 495 - THÁNG 10 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2020 u tân sinh khác, di truyền hoặc yếu tố gia nhiên dấu ấn này không được thực hiện đình [13]. trong trường hợp báo cáo của chúng tôi). Trên chẩn đoán hình ảnh, EA thường biểu Dấu ấn CD31 là một dấu ấn rất nhạy, ít nhất hiện như một khối như một khối không đều, là dương tính yếu trong hầu hết các trường tăng ngấm thuốc trên CT có thuốc. Trong hợp. CD34 thường dương tính từ 40% đến một số trường hợp có thể thấy sự xâm lấn 100% trong sarcôm mạch nói chung, và nó vào tổ chức xương bên dưới cũng như vi vôi có xu hướng bắt màu quanh các mạch .Do hóa [1]. đó, lợi ích của nó trong đánh giá tổn thương Về đặt điểm đại thể, EA có đại thể khá ở EA thường hạn chế. CKAE1/AE3 thường tương tự với các Angiosarcôm khác. EA có dương tính từ 78% đến 100% trường hợp xu hướng hình thành khối xuất huyết, xốp, trong một vài nghiên cứu nhỏ [8]. Các tế bào mềm mủn bởi vì bản chất mạch máu vốn có, dạng biểu mô ác tính trong EA thường âm với diện cắt có màu trắng hồng hay trắng tính với synaptophysin, EMA, CEA, S-100, xám. Tổn thương thường có đường viền CD20 và HMB4 [3],[7],[14]. không rõ ràng và thường phát triền rộng ra Trường hợp chúng tôi báo cáo có đặc xung quanh, giới hạn không rõ của khối u có điểm lâm sàng và mô bệnh học phù hợp với thể gây khó khăn cho bác sĩ trong quá trình các tiêu chuẩn của EA. Chẩn đoán phân biệt khi phẫu thuật loại bỏ khối u [7]. ở trường hợp này khá đa dạng. Như đã đề Về đặc điểm vi thể, EA bao gồm các tế cập trước đó các đặc điểm mô học của EA bào có kích thước khá lớn, đa dạng, tế bào thường không đặc hiệu và khó có thể chẩn tròn hay đa diện,với nhân nằm lệch hay ở đoán trực tiếp qua hình ảnh vi thể trên tiêu trung tâm và hạt nhân nổi bật. Chất nhiễm bản nhuộm H & E thường quy. Dễ gây nhầm sắc thường tập trung ở rìa nhân, nhân thường gần với các ung thư biểu mô hay dạng biểu hốc hóa, bào tương thường ái toan hoặc sáng. Về mặt cấu trúc, tế bào u thường xếp mô khác như u nội mô mạch máu dạng biểu thành dạng mảng, nhưng cũng có thể có mô (Epithelioid Haemangioendothelioma), u dạng ổ hay xếp thành bè, với một số vùng hắc tố ác tính (melanoma), sarcôm tế bào biệt hóa mạch [7],[13]. EA đặt ra những sáng (Clear Cell Sarcoma) , sarcôm dạng thách thức chẩn đoán hơn nữa đối với các biểu mô (Epithelioid Sarcoma), u lympho ác tổn thương có đặc điểm biểu mô khác. Đặt tính bất thục sản tế bào lớn (Anaplastic điểm mô học, kết hợp với khả năng có thể Larger-Cell Lymphoma). Nhuộm các dấu ấn dương tính đối với cytokeratins (CK) và mạch máu (CD31, CD34), Vimentin dương kháng nguyên màng biểu mô (EMA) khi tính, EMA âm tính giúp phân biệt EA với nhuộm hóa mô miễn dịch, nhiều lúc có thể ung thư biểu mô kém biệt hóa, sarcôm dạng dẫn đến chẩn đoán sai là ung thư biểu mô di biểu mô. S-100 và HMB-45, Melan-A âm căn [7]. tính giúp loại trừ u hắc tố ác tính và sarcôm Về hóa mô miễn dịch, giống với tất cả tế bào sáng. CK dương tính trong khoảng các loại angiosarcôm khác, EA luôn dương 1/3 trường hợp angiosarcôm ở mô mềm, đặc tính với Vimentin. Yếu tố VIII thường bắt biệt là với EA, điều đó nói lên rằng, không màu mạnh hơn trong EA khi so với các sarcôm mạch máu truyền thống khác (tuy thể dùng CK để phân biệt một cách chính 91
CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC KỶ NIỆM 60 NĂM TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y KHOA VINH HÌNH THÀNH VÀ PHÁT TRIỂN xác giữa angiosarcôm và ung thư biểu mô cần thiết nhằm đưa ra kết luận nhanh chóng kém biệt hóa. Các khả năng khác cũng được và chính xác cho khối u hiếm gặp này. loại trừ khi tế bào u âm tính với cả LCA, ALK, SMA, và CD30 [6],[7],[15]. Trong TÀI LIỆU THAM KHẢO nhóm u mạch ác tính, chúng tôi loại trừ u 1. Gaballah A.H., Jensen C.T., Palmquist S., et al. Angiosarcoma: clinical and imaging nội mô mạch máu dạng biểu mô (epithelioid features from head to toe. Br J Radiol, haemangioendothelioma) vì trong u này, tế 90(1075). bào không điển hình thường ở mức độ thấp 2. Alfaran R.M., Alnemari O.A., Sindi A.A., hơn trong EA. et al. (2016). Angiosarcoma, Classification, Về điều trị có nhiều phương pháp điều trị Histological Differentiation: Review. 4(2), 9. khác nhau khi điều trị trong từng trường hợp 3. Hart J. and Mandavilli S. (2011). cụ thể, tuy nhiên cắt bỏ khối u cũng như xạ Epithelioid Angiosarcoma: A Brief Diagnostic Review and Differential trị là hình thức thường được xử dụng [2]. Diagnosis. Arch Pathol Lab Med, 135, 5. Về tiên lượng bệnh, EA có thể di căn đến 4. Antonescu C. (2014). Malignant vascular cả hai hạch bạch huyết và các cơ quan khác tumors—an update. Modern Pathology, như phổi, xương, mô mềm và da, trong khi 27(1), S30–S38. hầu hết các u mô mềm ác tính khác chỉ di 5. Fletcher C.D., Beham A., Bekir S., et al. căn đến phổi. Hơn 50% bệnh nhân tử vong (1991). Epithelioid angiosarcoma of deep trong vì bệnh lý vòng 2 đến 3 năm sau khi soft tissue: a distinctive tumor readily mistaken for an epithelial neoplasm. Am J được chẩn đoán [3],[6]. Trong một nghiên Surg Pathol, 15(10), 915–924. cứu, chỉ số tăng sinh được đánh giá khi 6. Meis-Kindblom J.M. and Kindblom L.G. nhuộm Ki-67 với MIB-1 có ảnh hưởng đến (1998). Angiosarcoma of soft tissue: a study tiên lượng bệnh, Ki-67 với MIB-1 dương of 80 cases. Am J Surg Pathol, 22(6), 683– tính thường là 10% hoặc cao hơn trong 72% 697. angiosarcôm (trong tất cả phân nhóm). Tám 7. Wu J., Li X., and Liu X. (2015). Epithelioid mươi ba phần trăm bệnh nhân có chỉ số tăng angiosarcoma: a clinicopathological study of 16 Chinese cases. Int J Clin Exp Pathol, 8(4), sinh cao (MIB-1 ≥ 10%) cuối cùng chết vì 3901–3909. bệnh, trong khi 67% bệnh nhân có chỉ số 8. Sakamoto A., Takahashi Y., Oda Y., et al. tăng sinh thấp (MIB-1