Tân sinh chế nhầy ruột thừa: Tổng quan về giải phẫu bệnh và các cập nhật mới nhất theo AJCC phiên bản 9

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:9

Thêm vào BST

Báo xấu

4
lượt xem 1
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết trình bày chi tiết về đặc điểm mô bệnh học của AMN, bao gồm sự phân loại giữa các tổn thương không tân sinh và tân sinh – bao gồm các khối u từ nguy cơ ác tính thấp đến ác tính cao. Đặc biệt, phiên bản thứ 9 của hệ thống phân giai đoạn của AJCC mang lại những cập nhật quan trọng, giúp cải thiện sự phân loại và tiên lượng AMN dựa trên các tiêu chí mô học và mức độ xâm lấn.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tân sinh chế nhầy ruột thừa: Tổng quan về giải phẫu bệnh và các cập nhật mới nhất theo AJCC phiên bản 9

HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 TÂN SINH CHẾ NHẦY RUỘT THỪA: TỔNG QUAN VỀ GIẢI PHẪU BỆNH VÀ CÁC CẬP NHẬT MỚI NHẤT THEO AJCC PHIÊN BẢN 9 Lê Minh Huy1, Dương Huỳnh Trà My2 TÓM TẮT 8 tân sinh chế nhầy độ cao, ung thư tuyến chế nhầy, Tân sinh chế nhầy ruột thừa (Appendiceal AJCC phiên bản thứ 9 Mucinous Neoplasm - AMN) là một bệnh lý hiếm gặp với sự tích tụ chất nhầy trong lòng ruột thừa, có SUMMARY thể dẫn đến bệnh giả nhầy phúc mạc lan toả APPENDICEAL MUCINOUS (Pseudomyxoma Peritonei - PMP). Bài tổng quan NEOPLASM: A COMPREHENSIVE này phân tích chi tiết về đặc điểm mô bệnh học của REVIEW OF HISTOPATHOLOGY AND AMN, bao gồm sự phân loại giữa các tổn thương RECENT UPDATES ACCORDING TO không tân sinh và tân sinh – bao gồm các khối u từ AJCC 9TH EDITION nguy cơ ác tính thấp đến ác tính cao. Đặc biệt, Appendiceal mucinous neoplasms (AMN) are phiên bản thứ 9 của hệ thống phân giai đoạn của a rare group of diseases characterized by the AJCC mang lại những cập nhật quan trọng, giúp accumulation of mucin within the appendix, which cải thiện sự phân loại và tiên lượng AMN dựa trên can lead to pseudomyxoma peritonei (PMP). This các tiêu chí mô học và mức độ xâm lấn. Các cập review provides a detailed analysis of the nhật này giúp bác sĩ lâm sàng xác định chiến lược histopathological features of AMN, including the điều trị, với trọng tâm chính là phân loại các tổn classification between non-neoplastic and thương như LAMN, HAMN và ung thư tuyến chế neoplastic lesions, as well as tumors ranging from nhầy. Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật. low-grade to malignant. The 9th edition of the Trong các trường hợp bệnh giả nhầy phúc mạc lan American Joint Committee on Cancer (AJCC) toả (PMP), phẫu thuật giảm lượng tế bào u kết hợp staging system introduces significant updates, với hóa trị liệu nhiệt (HIPEC) là phác đồ hiệu quả improving the classification and prognosis of AMN nhất. Phân loại theo AJCC 9th đã cải tiến đáng kể based on histological criteria and the degree of khả năng tiên lượng cho bệnh nhân cũng như giúp invasion. These updates better support the bác sĩ điều trị lựa chọn phác đồ tối ưu, đặc biệt identification of treatment strategies, focusing on trong các trường hợp phức tạp như giai đoạn IV. the classification of lesions such as low-grade Từ khoá: tân sinh chế nhầy ruột thừa, bệnh giả appendiceal mucinous neoplasms (LAMN), high- nhầy phúc mạc lan toả, tân sinh chế nhầy độ thấp, grade appendiceal mucinous neoplasms (HAMN), and mucinous adenocarcinoma. Surgical resection 1 Bộ môn Mô Phôi – Giải Phẫu Bệnh, Đại Học Y remains the primary treatment, and in cases of Dược TP. Hồ Chí Minh peritoneal spread (PMP), cytoreductive surgery 2 Khoa Giải phẫu bệnh – Bệnh viện Lê Văn Thịnh combined with hyperthermic intraperitoneal Chịu trách nhiệm chính: Lê Minh Huy ĐT: 0908190110 chemotherapy (HIPEC) is the most effective. The Email: leminhhuy@ump.edu.vn AJCC 9th edition has greatly improved the ability Ngày nhận bài: 30/09/2024 to predict prognosis and select optimal therapies, Ngày phản biện khoa học: 13/10/2024 Ngày duyệt bài: 15/10/2024 78
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 particularly in complex cases such as stage IV của việc tắc nghẽn kéo dài trong lòng ruột disease. thừa, gây giãn nở nang thứ phát nhưng không Keywords: appendiceal mucinous neoplasm, có dấu hiệu loạn sản hoặc tân sinh. Các tân pseudomyxoma peritonei, LAMN, HAMN, sinh chế nhầy ruột thừa bao gồm tổn thương mucinous adenocarcinoma, AJCC 9th edition răng cưa, tân sinh chế nhầy độ thấp (LAMN), tân sinh chế nhầy độ cao (HAMN), ung thư I. ĐẶT VẤN ĐỀ tuyến chế nhầy. LAMN là tân sinh chế nhầy Tân sinh chế nhầy ruột thừa (Appendiceal thường gặp nhất; tiếp theo là tổn thương răng Mucinous Neoplasm - AMN) là một nhóm các cưa; HAMN, carcinôm tuyến chế nhầy thường bệnh lý hiếm gặp, thường được phát hiện tình ít gặp [4,5]. cờ trong quá trình phẫu thuật hoặc chẩn đoán Tổn thương răng cưa: Các tổn thương hình ảnh do các triệu chứng lâm sàng không răng cưa có thể dạng một polyp rời rạc hoặc đặc hiệu. Tân sinh chế nhầy ruột thừa có thể nằm trong niêm mạc ruột thừa. Tổn thương xảy ra ở bất kỳ vị trí nào của ruột thừa; bệnh răng cưa có thể ở bất kỳ vị trí nào của ruột nhân có độ tuổi mắc bệnh phân bố rộng, thừa; hầu hết phát hiện tình cờ khi cắt ruột thừa thường có khuynh hướng gặp nhiều hơn ở vì lý do khác; tổn thương lớn có thể gây tắc người lớn tuổi, khoảng thập niên thứ sáu, tỷ lệ nghẽn, dẫn đến viêm ruột thừa, khả năng gây nam nữ xấp xỉ ngang nhau; lâm sàng có thể vỡ và biến chứng. Tổn thương răng cưa ở ruột mang đặc điểm viêm ruột thừa, có thể kèm thừa gồm ba loại giống như ở đại tràng: polyp thủng ruột thừa. Các tân sinh chế nhầy ruột tăng sản, tổn thương răng cưa không nghịch thừa thường có nguy cơ dẫn đến bệnh giả nhầy sản, tổn thương răng cưa có nghịch sản. phúc mạc lan toả (Pseudomyxoma Peritonei - Tân sinh chế nhầy độ thấp (LAMN): PMP) khi chất nhầy lan rộng ra phúc mạc. LAMN là tân sinh chế nhầy độ thấp với sự Gần đây, hệ thống phân giai đoạn của phát triển niêm mạc có xâm lấn kiểu bờ đẩy và AJCC phiên bản thứ 9 và sự chuẩn hóa của Tổ xơ hóa lớp dưới niêm, thường mất lớp mô đệm chức Y tế Thế giới (WHO) phiên bản thứ 5 đã niêm mạc và cơ niêm. Đây là tổn thương mang lại nhiều thay đổi quan trọng trong phân thương gặp nhất trong AMNs. Hình thái kinh loại và điều trị AMNs. Những hệ thống phân điển là sự thay thế niêm mạc ruột thừa bình loại mới này giúp cung cấp cái nhìn rõ ràng thường bằng sự tăng sinh biểu mô chế nhầy, hơn về các loại tổn thương nhầy của ruột thừa, phân nhánh mảnh. Tế bào u có xu hướng có giúp nâng cao hiệu quả chẩn đoán, tiên lượng không bào chứa nhầy, cao, trong bào tương, và điều trị nhóm bệnh lý này. đẩy nhân về phía cực đáy, nhân dị dạng nhẹ, phân bào ít. LAMN co thể được chia thành 2 II. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CHÍNH CỦA TÂN SINH loại: loại I – tổn thương chỉ giới hạn trong lòng CHẾ NHẦY RUỘT THỪA ruột thừa, loại II – đặc trưng bởi sự lan rộng 2.1. Phân loại mô bệnh học của chất nhầy hay tế bào u vào thành ruột thừa Tổn thương chế nhầy ruột thừa được phân và mô xung quanh. loại mô học thành hai nhóm chính: không tân Tân sinh chế nhầy độ cao (HAMN): sinh và tân sinh. Các tổn thương không tân HAMN là tân sinh nhầy cấp cao có mức độ sinh bao gồm nang nhầy đơn giản, có thể là loạn sản biểu mô cao hơn, có thể gồm các dạng nang tồn dư. Nang nhầy đơn giản là kết quả tăng sản như dạng vi nhú, dạng sàng, với tế 79
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 bào tăng sản chồng chất lên tới bề mặt biểu Nhân lớn, tăng sắc và to nhỏ đa dạng. Nhiều mô, nhưng đa số thường là một lớp tế bào. phân bào và phân bào bất thường. Hình 1: Các tổn thương và polyp răng cưa ruột thừa (A) Polyp tăng sản, (B) Tổn thương răng cưa không nghịch sản, (C) Tổn thương răng cưa nghịch sản, vùng biểu mô nghịch sản nằm ở nửa trái Hình 2: Tân sinh chế nhầy ruột thừa độ thấp (LAMN) Trong LAMN biểu mô có dạng phân nhánh mảnh (A), lượn sóng (B) hay dạng phẳng (C); tế bào mang đặc điểm độ thấp (D) 80
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 Hình 0: Tân sinh chế nhầy ruột thừa độ cao (HAMN) (A) Ở độ phóng đại thấp, cấu trúc HAMN có thể nhìn giống LAMN, (B) Vùng tạo dạng sàng, (C) đặc điểm tế bào nghịch sản độ cao Hình 4: Carcinôm tuyến chế nhầy ruột thừa (MACA) (A) vùng độ 2, tuyến méo mó, dạng sàng, xâm nhập kiểu thâm nhiễm vào mô, có phản ứng mô đệm, (B) vùng độ 3, có thành phần tế bào nhẫn trong các hồ nhầy, (C) phân biệt với các tế bào dạng nhẫn rải rác, biến đổi thoái hóa trong chất nhầy (*) Ung thư tuyến chế nhầy (MAC): Đây là chẩn đoán phân biệt với carcinôm loại tế bào dạng ác tính của tân sinh chế nhầy ruột thừa đài. với sự xâm lấn rõ ràng vào mô đệm. U có 2.2. Đột biến gen khả năng xâm lấn và di căn cao, tiên lượng Các tân sinh chế nhầy của ruột thừa bao thường kém. Khi có thành phần tế bào nhẫn, gồm cả LAMN, HAMN, MAC đều có đột khối u này thường được phân loại vào nhóm biến gen với KRAS, GNAS, TP53 và RNF43 có độ biệt hóa kém, với tiên lượng xấu hơn. với tỷ lệ tương tự nhau. Nếu đột biến đồng Ung thư tuyến chế nhầy ruột thừa có thể là thời cả KRAS và GNAS nên hướng đến chẩn carcinôm tuyến chế nhầy hay carcinôm tế đoán LAMN. Carcinôm tuyến chế nhầy bào nhẫn. Ung thư tuyến chế nhầy ruột thừa thường có đột biến KRAS (60-80% trường có các cấu trúc dạng tuyến nhỏ với tế bào đài hợp) và GNAS (khoảng 30-70% trường hay biệt hóa tế bào nhẫn lan rộng nên được hợp), 65-85% trường hợp đột biến GNAS có 81
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 đồng đột biến KRAS. Sự hiện diện các đột sống còn theo giai đoạn đã giúp cải thiện biến này không ảnh hưởng tỷ lệ sống sót ở việc xác định các nhóm bệnh nhân có tiên bệnh nhân có bệnh gieo rắc phúc mạc. Hiếm lượng khác nhau [5]. khi có đột biến BRAF và mất ổn định vi vệ 2.5. Tiên lượng và điều trị tinh. Do đó, giả thuyết được đưa ra là LAMN Tiên lượng của bệnh nhân AMN phụ có thể diễn tiến thành HAMN và sau đó là thuộc nhiều vào giai đoạn và loại mô học của MAC. khối u. LAMN thường có tiên lượng tốt hơn 2.3. Diễn tiến bệnh với tỷ lệ sống còn cao nếu được phát hiện và Các tân sinh chế nhầy của ruột thừa có điều trị sớm, trong khi HAMN có tiên lượng khả năng lan ra phúc mạc, dẫn đến bệnh giả kém hơn do nguy cơ tiến triển và di căn cao nhầy phúc mạc lan toả (PMP). Khi PMP xảy hơn. HAMN được xem là có tiên lượng xấu ra, chất nhầy có thể lan rộng và tích tụ trong và phân giai đoạn tương tự như ung thư ổ bụng, bao phủ các cơ quan, đặc biệt tại các tuyến ruột thừa [2]. vị trí như khung chậu và rãnh đại tràng. Dù Điều trị AMN thường bao gồm phẫu các tân sinh chế nhầy của ruột thừa có thể lan rộng trong phúc mạc, nhưng di căn theo thuật cắt bỏ ruột thừa và có thể kết hợp hoá đường bạch huyết hoặc máu là rất hiếm gặp. trị nếu khối u lan rộng. Trong những trường 2.4. Phân giai đoạn và các thách thức hợp có PMP, phẫu thuật cắt bỏ triệt để hay Phân giai đoạn của AMN theo AJCC 9th cắt giảm thể tích u kết hợp với hóa trị liệu tập trung vào mức độ xâm lấn của khối u. nhiệt (HIPEC) là phương pháp điều trị hiệu Đối với LAMN, các trường hợp chỉ giới hạn quả nhất [2]. ở lớp niêm mạc ruột thừa được phân loại là pTis, trong khi những trường hợp có chất III. CÁC CẬP NHẬT MỚI TRONG AJCC PHIÊN nhầy xâm lấn vào lớp dưới thanh mạc hoặc BẢN THỨ 9 mạc treo ruột thừa được phân loại là pT3. AJCC phiên bản thứ 9 có nhiều điểm mới HAMN có nguy cơ tiến triển và di căn cao quan trọng trong phân loại và quản lý các hơn nên thường được phân loại ở các giai bệnh lý tân sinh nhầy ruột thừa. Mục tiêu đoạn cao hơn như pT4a nếu có xâm lấn phúc chính của AJCC là nhằm đánh giá tiên lượng mạc [5]. các nhóm bệnh nhân ở các giai đoạn bệnh Một trong những thách thức lớn trong khác nhau, tiêu chuẩn xác định giai đoạn phân giai đoạn là việc đánh giá các khối u có bệnh liên quan chủ yếu đến dữ liệu phân tích kích thước nhỏ hoặc xâm lấn không rõ ràng. tỷ lệ sống còn của bệnh nhân. Đến nay, dữ Ngoài ra, sự phân chia giai đoạn của ung thư liệu về sống còn của các bệnh nhân LAMN tuyến không chế nhầy cũng chưa thật hợp lý, và HAMN vẫn không có đủ nhiều để có thể với các bệnh nhân giai đoạn IIIA (T1- mang lại những kết quả phân tích đáng tin T2N1M0) có tiên lượng tốt hơn bệnh nhân cậy. AJCC phiên bản thứ 9 có những thay giai đoạn IIB (T4aN0M0) và giai đoạn IIC đổi chủ yếu đối với ung thư tuyến của ruột (T4bN0M0). Các dữ liệu mới về kết quả thừa. So với các phiên bản trước đó, hệ thống 82
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 này không chỉ cải thiện về cách phân loại mô biệt hóa: học mà còn đưa ra các tiêu chí cụ thể hơn để Biệt hóa rõ (G1): thường tạo bọc với giúp bác sĩ lâm sàng xác định giai đoạn bệnh, dạng các hồ chất nhầy, được lót biểu mô tân tiên lượng và lựa chọn phương pháp điều trị sinh, tế bào hình trụ cao có nhân không điển tối ưu [1,3]. Dưới đây là các điểm cập nhật hình nhẹ, không có tế bào nhẫn; xâm lấn kiểu thâm nhiễm, hay ít nhất là xâm lấn khu trú. chi tiết. Trong ruột thừa, u không có đặc điểm xâm 3.1. Phân loại mô học và độ biệt hoá lấn điển hình được phân loại là LAMN, nếu Phân loại mô học cụ thể hơn: lan đến phúc mạc thì biểu hiện chất nhầy AJCC phiên bản thứ 9 phân loại rõ ràng không có tế bào u hoặc ít tế bào (thường < hơn giữa các loại tân sinh nhầy, bao gồm 20%) và không có xâm lấn kiểu thâm nhiễm LAMN và HAMN, dựa trên các tiêu chí mô vào phúc mạc hay cơ quan khác. Sự lan đến học chi tiết. Sự khác biệt này giúp các bác sĩ các cơ quan có dạng bờ đẩy mà không có dễ dàng hơn trong việc tiên lượng bệnh nhân phản ứng mô đệm không được xem là xâm và lên kế hoạch điều trị. Ung thư tuyến của lấn thực sự và có thể xảy ra ở ung thư biệt ruột thừa được phân loại rõ ràng giữa các hoá rõ. Không có các đặc điểm như xâm lấn loại mô học: không chế nhầy (non- quanh thần kinh và xâm lấn mạch (mạch mucinous), chế nhầy (mucinous) và tế bào máu, mạch lymphô). Những bệnh nhân nhóm nhẫn. Cả ung thư tuyến chế nhầy và ung thư này thường có tiên lượng tốt hơn, với tỷ lệ tái tuyến không chế nhầy được chia thành ba phát thấp hơn và điều trị chủ yếu là phẫu mức độ biệt hóa: rõ, vừa và kém, ung thư tế thuật cắt bỏ. Các bệnh nhân trong nhóm này bào nhẫn được xếp độ mô học là G3 với tiên ít cần đến các phương pháp điều trị bổ sung lượng xấu. như hóa trị hoặc HIPEC trừ khi u lan rộng rõ Kết hợp giữa mô học và độ biệt hóa: ràng ra phúc mạc. Một trong những điểm mới trong hệ Biệt hóa vừa (G2): Khối u có thể kết hợp thống AJCC 9th là sự kết hợp giữa phân loại tế bào không điển hình độ thấp và cao hoặc mô học và mức độ biệt hóa của khối u. Đối tế bào không điển hình độ cao lan tỏa nhưng với bệnh nhân ung thư tuyến di căn trong không có thành phần tế bào nhẫn. Trong ruột phúc mạc, AJCC phiên bản thứ 9 xếp biệt thừa, hầu hết các u này có đặc điểm xâm lấn hoá rõ vào giai đoạn IVA, biệt hoá vừa và kiểu thâm nhiễm (ít nhất khu trú); các trường biệt hoá kém vào giai đoạn IVB. Điều này hợp hiếm không thấy kiểu xâm lấn này được giúp xác định rõ hơn tiên lượng của bệnh gọi là HAMN hay carcinôm tuyến chế nhầy nhân. Thay vì chỉ dựa vào sự xâm lấn của không có xâm lấn kiểu phá hủy. U lan đến khối u để đánh giá giai đoạn, hệ thống mới phúc mạc thường giàu tế bào (thường > 10%, còn xét đến đặc điểm mô học và mức độ biệt có thể >20%). Các phương pháp điều trị kết hóa, giúp xác định chính xác hơn về tiên hợp, bao gồm phẫu thuật và hóa trị liệu, có lượng cũng như lựa chọn phác đồ điều trị. thể được cân nhắc dựa trên sự lan rộng của Các ung thư tuyến chế nhầy và tế bào khối u. nhẫn được phân chia thành ba mức độ 83
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Biệt hóa kém (G3): Đây là nhóm có tiên Đối với các tân sinh chế nhầy, như lượng xấu nhất, bao gồm những khối u có LAMN và HAMN, các tiêu chí phân giai đặc điểm tế bào học bất thường rõ rệt, như đoạn dựa trên mức độ xâm lấn đã được tinh nhân lớn, dị dạng và thường có thành phần tế chỉnh để phản ánh đúng hơn sự khác biệt về bào nhẫn. U lan đến phúc mạc thường có đặc tiên lượng. AJCC phiên bản 9 đã củng cố điểm giàu tế bào (thường > 20%) và các đặc tiêu chí phân giai đoạn Tis (LAMN) cho điểm mô học bất lợi khác như xâm lấn vào những trường hợp LAMN giới hạn ở lớp phúc mạc hay cơ quan khác, xâm lấn quanh niêm mạc. Các trường hợp LAMN lan vào thần kinh, xâm lấn mạch máu, mạch lymphô. lớp dưới thanh mạc hoặc mạc treo (hay phúc Ung thư tế bào nhẫn được xếp độ mô học mạc) ruột thừa được phân giai đoạn T3 hay biệt hoá kém. Sự hiện diện của tế bào nhẫn là T4a. Nếu có sự lan rộng của chất nhầy vào yếu tố liên quan đến tiên lượng kém và nguy phúc mạc nhưng không có tế bào ung thư cơ tái phát cao. Bệnh nhân thuộc nhóm này trong chất nhầy, tiên lượng sẽ tốt hơn so với cần được điều trị tích cực hơn, như hóa trị trường hợp có sự hiện diện của tế bào ung sau phẫu thuật, hoặc kết hợp với HIPEC để thư trong chất nhầy. Điều này giúp phân biệt ngăn ngừa bệnh giả nhầy phúc mạc lan toả rõ ràng hơn giữa các giai đoạn như pT3 và (PMP). pT4a, với pT4a thể hiện sự lan rộng đến 3.2. Thay đổi trong tiêu chí phân giai màng bụng và có tiên lượng xấu hơn. đoạn Tối ưu hóa phân giai đoạn IV dựa trên Thay đổi trong tiêu chí phân giai đoạn mô học và sự lan rộng: AJCC phiên bản 9 dựa trên dữ liệu sống còn cho các ung thư đã điều chỉnh tiêu chí phân giai đoạn IV dựa tuyến không chế nhầy (non-mucinous): Một trên sự hiện diện của di căn phúc mạc và điểm điều chỉnh quan trọng trong phiên bản mức độ biệt hóa của khối u. Giai đoạn IV thứ 9 là việc xem xét tỷ lệ sống còn khác không chỉ dựa trên mức độ lan rộng của khối nhau giữa các giai đoạn. Cụ thể, dữ liệu sống u mà còn dựa vào sự hiện diện của các tế bào còn cho thấy bệnh nhân với các khối u không ung thư trong các mô xung quanh và trong nhầy ở giai đoạn IIIA có tỷ lệ sống còn sau 5 chất nhầy. Các trường hợp có di căn phúc năm tốt hơn so với bệnh nhân ở giai đoạn IIB mạc nhưng không có tế bào ung thư trong và IIC. Trước đây, các giai đoạn này có thể dịch nhầy thường có tiên lượng tốt hơn so bị đánh giá như nhau, nhưng với dữ liệu mới, với những trường hợp có tế bào ung thư hệ thống đã phản ánh được sự khác biệt về trong chất nhầy. Điều này giúp phân biệt tiên lượng giữa các giai đoạn này. chính xác hơn giữa các giai đoạn IVa và IVb, Sự khác biệt này có thể được giải thích từ đó xác định liệu pháp điều trị thích hợp, bởi mức độ xâm lấn và diễn tiến bệnh khác như phẫu thuật kết hợp với HIPEC hay các nhau của khối u, từ đó giúp bác sĩ lâm sàng phương pháp điều trị toàn thân khác. dự đoán khả năng sống còn của bệnh nhân Sự cải tiến trong việc dự đoán tiên tốt hơn, đồng thời xác định mức độ tích cực lượng cho các loại ung thư ruột thừa khác của điều trị dựa trên từng trường hợp cụ thể. nhau: Các điều chỉnh mới trong hệ thống 84
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 545 - THÁNG 12 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2024 phân loại cũng giúp phản ánh tốt hơn sự khác điều trị. Khả năng xâm lấn của khối u không biệt về diễn tiến lâm sàng giữa các loại ung chỉ là yếu tố quyết định mức độ nghiêm thư ruột thừa khác nhau, bao gồm cả các ung trọng của bệnh mà còn có ảnh hưởng trực thư tuyến chế nhầy và không nhầy. Bệnh tiếp đến khả năng tái phát và tiên lượng sống nhân với các khối u có mức độ biệt hóa kém còn của bệnh nhân. hoặc có sự hiện diện của tế bào nhẫn (signet- Tân sinh chế nhầy độ thấp: ring cells) có tiên lượng xấu hơn được xếp Đối với các tân sinh chế nhầy độ thấp vào giai đoạn IV. Việc điều chỉnh tiêu chí (LAMN), mức độ xâm lấn là một yếu tố này giúp chúng ta có thể quản lý tốt cũng quan trọng để dự đoán khả năng tái phát và như đảm bảo rằng các bệnh nhân có nguy cơ tiên lượng. Cụ thể, các trường hợp LAMN cao được điều trị tích cực hơn, trong khi giới hạn ở lớp niêm mạc (phân loại pTis) có những bệnh nhân có tiên lượng tốt hơn có thể tỷ lệ tái phát rất thấp. Điều này là do khối u tránh được các phương pháp điều trị không không xâm nhập vào các lớp sâu hơn của cần thiết và tiềm ẩn nhiều tác dụng phụ. thành ruột thừa hoặc phúc mạc. Bệnh nhân Ứng dụng trong thực hành lâm sàng: với LAMN ở giai đoạn này thường có tiên Những điều chỉnh trong phân giai đoạn lượng tốt, và phẫu thuật cắt bỏ khối u thường không chỉ giúp phân biệt chính xác hơn giữa là phương pháp điều trị chính, mà không cần các nhóm tiên lượng mà còn giúp bác sĩ lâm can thiệp điều trị bổ sung như hóa trị hoặc sàng có cơ sở rõ ràng hơn khi đưa ra quyết HIPEC. định điều trị. Bệnh nhân ở giai đoạn IIIA với Tân sinh chế nhầy độ cao: tiên lượng tốt hơn có thể tránh được các liệu Đối với các tân sinh nhầy độ cao pháp điều trị quá tích cực, trong khi những (HAMN), mức độ xâm lấn có liên quan chặt bệnh nhân ở các giai đoạn IIB hoặc IIC có chẽ đến nguy cơ tái phát và tiên lượng xấu. thể cần được theo dõi chặt chẽ hơn và áp Mức độ xâm lấn càng lớn, đặc biệt khi khối u dụng liệu pháp bổ sung sớm hơn. Việc phân xâm nhập vào các lớp dưới thanh mạc hoặc loại chính xác hơn các trường hợp giai đoạn phúc mạc (phân loại pT3 hoặc pT4a), thì IV, dựa trên mức độ xâm lấn và sự hiện diện nguy cơ tái phát càng cao. HAMN có đặc của tế bào ung thư trong dịch nhầy, giúp bác tính loạn sản biểu mô nghiêm trọng hơn so sĩ quyết định khi nào cần kết hợp phẫu thuật với LAMN, và thường có khả năng lan rộng với các phương pháp điều trị bổ trợ như đến các cơ quan lân cận hoặc tạo ra dịch HIPEC hoặc hóa trị, đặc biệt đối với các tân nhầy trong phúc mạc, dẫn đến hội chứng sinh chế nhầy có nguy cơ tái phát cao [4]. PMP. Trong những trường hợp này, bệnh 3.3. Tiên lượng dựa trên mức độ xâm nhân có nguy cơ tái phát cao và cần phải có lấn sự can thiệp điều trị mạnh mẽ hơn, chẳng hạn Một trong những điểm cải tiến quan như phẫu thuật kết hợp với hóa trị hoặc trọng trong hệ thống AJCC phiên bản thứ 9 HIPEC. là việc tập trung vào mức độ xâm lấn của Xâm lấn và bệnh giả nhầy phúc mạc lan khối u để xác định tiên lượng và hướng dẫn toả (PMP): 85
HỘI THẢO KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH GIẢI PHẪU BỆNH CÁC TỈNH PHÍA NAM LẦN THỨ 14 Trong cả LAMN và HAMN, nếu khối u điều này cho thấy cần có những điều chỉnh gây ra sự tích tụ dịch nhầy trong phúc mạc, thêm trong tương lai. Các cập nhật mới cũng dẫn đến hội chứng PMP thì tiên lượng sẽ xấu giúp phân biệt rõ hơn giữa LAMN và hơn. Trong những trường hợp PMP, dịch HAMN. Mặc dù HAMN có biểu hiện tế bào nhầy có thể lan rộng và bao phủ các cơ quan học ác tính hơn nhưng tiên lượng và phương nội tạng, dẫn đến biến chứng nghiêm trọng pháp điều trị vẫn có nhiều điểm tương đồng nếu không được can thiệp kịp thời. Các với LAMN hơn là với ung thư tuyến nhầy trường hợp LAMN có PMP thường có tiên [2,3]. lượng tốt hơn vì thường không có sự hiện diện tế bào ung thư trong dịch nhầy. Tuy TÀI LIỆU THAM KHẢO nhiên, đối với HAMN, nếu có sự hiện diện 1. Amin MB , Edge SB, Greene FL, et al. của tế bào ung thư trong dịch nhầy, tiên AJCC Cancer Staging Manual, 9th Edition. lượng sẽ xấu hơn, và bệnh nhân sẽ cần được Springer Cham. 2023. điều trị tích cực hơn để ngăn ngừa tái phát. 2. González Bayón L, Martín Román L, Lozano LP. Appendiceal Mucinous IV. KẾT LUẬN Neoplasms: From Clinic to Pathology and Prognosis. Cancers (Basel). Tân sinh nhầy ruột thừa là một nhóm 2023;15(13):3426. bệnh lý phức tạp với các đặc điểm mô học và 3. Janczewski LM, Browner AE, Cotler JH, tiên lượng khác nhau. Việc phân loại theo hệ et al. Survival outcomes used to validate thống AJCC phiên bản thứ 9 đã mang lại version 9 of the American Joint Committee nhiều tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị on Cancer staging system for appendiceal bệnh lý này. Đánh giá chính xác mức độ xâm cancer. CA Cancer Journal for Clinicians. lấn và đặc điểm mô học của khối u đóng vai 2023;73(6):590-596. trò quan trọng trong việc tối ưu hóa kết quả 4. Rossi A, Patel NM. Appendiceal điều trị và cải thiện tiên lượng cho bệnh neoplasms—A practical guide. Journal of nhân. Surgical Oncology. 2023;127(8):1300-1305. Một điểm đáng chú ý là các nghiên cứu 5. Umetsu SE, Kakar S. Staging of gần đây cho thấy hệ thống phân loại không appendiceal mucinous neoplasms: challenges hoàn toàn theo thứ tự về tỷ lệ sống sót giữa and recent updates. Human Pathology. các giai đoạn trong các khối u không nhầy, 2023;132:65-76. 86