Trường hợp lâm sàng Sarcôm Kaposi thể cổ điển

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG SARCÔM KAPOSI THỂ CỔ ĐIỂN<br /> Vương Thế Bích Thanh*, Võ Quang Đỉnh*, NguyễnTrọng Hào**, Phạm Thúy Ngà***,<br /> Trương Thị Mộng Thường***, Huỳnh Thị Xuân Tâm***, Võ Thị Bạch Sương*, Lê Minh Phúc*,<br /> Nguyễn Lê Trà Mi*, Phạm Thị Bích Na*, Văn Thế Trung*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Sarcôm Kaposi là bệnh u tân sinh tế bào nội mô mạch máu biểu hiện với bốn thể lâm sàng: thể cổ điển, thể đặc<br /> hữu Châu Phi, thể có liên quan với AIDS và thể có liên quan với điều trị ức chế miễn dịch. Sarcôm Kaposi thể cổ<br /> điển là một thể bệnh hiếm, gặp chủ yếu ở những người đàn ông tuổi trung niên có nguồn gốc Địa Trung Hải<br /> hoặc Đông Âu. Thể bệnh này có biểu hiện lâm sàng chủ yếu ở vùng chi dưới và có diễn tiến chậm. Chúng tôi báo<br /> cáo một trường hợp bệnh nhân nữ bị Sarcôm Kaposi với nhiễm HIV âm tính được xác định là Sarcôm Kaposi thể<br /> cổ điển tại Bệnh Viện Da Liễu Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam.<br /> Từ khóa: Sarcôm Kaposi thể cổ điển, nhiễm HIV âm tính, Human Herpes Virus 8 (HHV-8).<br /> SUMMARY<br /> CLASSIC KAPOSI’S SARCOMA: REPORT OF A CASE<br /> Vuong The Bich Thanh, Vo Quang Dinh, NguyenTrong Hao, Pham Thuy Nga, Truong Thi Mong Thuong,<br /> Huynh Thi Xuan Tam, Vo Thi Bach Suong, Le Minh Phuc, Nguyen Le Tra Mi, Pham Thi Bich Na,<br /> Van The Trung * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 20 - No 2 - 2016: 51 - 55<br /> <br /> Kaposi’s Sarcoma is an endothelial neoplasm that occurs in four clinical variants: classic, endemic, epidemic<br /> and iatrogenic. Classic Kaposi’s Sarcoma is a sporadic disease that affects mainly middle-aged men of<br /> Mediterranean or Eastern European descent, typically involves lower limbs and has an indolent course. We herein<br /> present a case of Kaposi’s Sarcoma in a 67-year-old Vietnamese woman with negative HIV infection which is<br /> classified as classic Kaposi’s Sarcoma at Ho Chi Minh City Hospital of Dermatology and Venereology, Viet Nam.<br /> Keywords: Classic Kaposi’s sarcoma, negative HIV infection, Human Herpes Virus 8 (HHV-8).<br /> <br /> ĐẠI CƯƠNG CA LÂM SÀNG<br /> Sarcôm Kaposi là tình trạng u đa ổ có nguồn Bệnh nhân nữ 67 tuổi, dân tộc Stiêng, khởi<br /> gốc từ tế bào nội mô mạch máu có biểu hiện lâm phát bệnh hơn 6 tháng với đầu tiên xuất hiện<br /> sàng ở da và các cơ quan khác. Bệnh có biểu hiện những mảng đỏ da ở hai mu bàn chân. Các<br /> mô bệnh học thay đổi theo giai đoạn từ dát đến mảng chuyển màu đỏ tím, xám và chắc dần,<br /> mảng đến u cục. Bệnh có bốn dạng lâm sàng: thể lan xuống lòng bàn chân, các ngón chân gây<br /> cổ điển, thể đặc hữu Châu Phi, thể có liên quan phù nề bàn chân khiến khó khăn khi di<br /> với điều trị ức chế miễn dịch và thể có liên quan chuyển. Sau đó bệnh nhân xuất hiện thêm các<br /> với AIDS. Ở Việt Nam, Sarcôm Kaposi thường mảng và u cục tính chất tương tự rải rác ở hai<br /> xuất hiện kèm với tình trạng nhiễm HIV. Chúng chi dưới, chi trên, lưng, một mảng ở vành tai<br /> tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ bị và ở mặt vùng hàm dưới. Một tháng trước<br /> Sarcôm Kaposi mà không nhiễm HIV hay được nhập viện, bệnh nhân cảm giác đau vướng khi<br /> xác định là Sarcôm Kaposi thể cổ điển. uống nước, nuốt thức ăn và đến điều trị tại<br /> <br /> <br /> * ĐH Y Dược TPHCM ** BV Da Liễu TPHCM *** ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch<br /> Tác giả liên lạc: ThS.BS Vương Thế Bích Thanh ĐT: 0904425548 Email: vtbthanh121184@yahoo.com.<br /> <br /> 51<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số 2 * 2016<br /> <br /> Bệnh viện Da Liễu TPHCM. Bệnh nhân không thể cổ điển. Trong thời gian nằm viện, bệnh<br /> ghi nhận tiền căn chấn thương, bệnh lí, truyền nhân được điều trị triệu chứng, chưa điều trị đặc<br /> máu, cấy ghép cơ quan hay điều trị thuốc ức hiệu, và vì hoàn cảnh kinh tế bệnh nhân xin<br /> chế miễn dịch trước đó. Tiền căn gia đình, được xuất viện không tiếp tục điều trị nữa.<br /> chồng và con cái cũng không ghi nhận biểu<br /> hiện tương tự và các bệnh lí khác.<br /> Thăm khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân có<br /> nhiều mảng hồng ban tẩm nhuận, màu đỏ tím,<br /> gồ cao, giới hạn rõ, kích thước 5x6 cm, bề mặt<br /> dày sừng, sờ chắc, bóp đau, tập trung ở 2 mu và<br /> lòng bàn chân, các ngón chân, hai bàn chân phù<br /> ấn không lõm. Các mảng và u cục với tính chất<br /> tương tự phân bố rải rác ở 2 chi dưới và chi trên,<br /> lưng, ngực và mặt (vành tai, hàm dưới). Kết mạc<br /> mắt, mũi, miệng không thấy tổn thương. Móng<br /> có tình trạng mất bóng, vàng, dày sừng. Các cơ Hình 1: Các mảng, cục, nốt màu đỏ tím ở rải rác tứ<br /> quan khác chưa ghi nhận bất thường. chi<br /> Bệnh nhân được thực hiện các xét nghiệm<br /> thường qui gồm công thức máu, chức năng gan,<br /> thận, ion đồ, đường huyết, tổng phân tích nước<br /> tiểu, X- Quang tim phổi thẳng, Siêu âm bụng<br /> tổng quát không ghi nhận bất thường. Xét<br /> nghiệm HIV kết luận không phát hiện kháng thể<br /> kháng HIV. Bệnh nhân được nội soi thanh quản<br /> cho thấy u sùi thành sau họng, được làm CT Hình 2: Các mảng, nốt màu đỏ tím ở hai chân. Các<br /> Scan (Computed Tomography Scan) cho thấy u ngón và bàn chân phù nề, dày sừng<br /> thành sau khẩu hầu kích thước khoảng 20 mm,<br /> bắt cản quang mạnh, hạch cổ bên phải kích<br /> thước 10-15 mm. Sinh thiết mô u thành sau họng<br /> cho thấy mô u cấu tạo bởi tế bào sợi tăng sản<br /> lành tính, xếp thành từng bó theo chiều hướng<br /> khác nhau, xen lẫn nhiều mạch máu tân tạo, tế<br /> bào nội mô phồng, kết luận u sợi- mạch máu<br /> lành. Sinh thiết sang thương da ở chân cho thấy<br /> mô u gồm những sợi bào có nhân dài, tăng sắc,<br /> bào tương ít, dài, mảnh, hợp thành bó hoặc xoắn<br /> kèm sợi võng, sợi keo, ít phân bào, ít dị dạng<br /> nhân, xen lẫn có rất nhiều khe mạch, kết luận<br /> Sarcôm sợi. Nhuộm hóa mô miễn dịch cho thấy<br /> Ki67 (+) 20%, CD34 (+), CD3 (-), CD20 (-), kết<br /> luận sau nhuộm hóa mô miễn dịch phù hợp với<br /> Sarcôm Kaposi.<br /> Dựa trên đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và mô<br /> học, chúng tôi chẩn đoán đây là Sarcôm Kaposi Hình 3: Các mảng, nốt màu đỏ tím rải rác ở lưng<br /> <br /> <br /> 52<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 7: Những tế bào sợi có nhân dài tăng sắc, bào<br /> tương ít, dài, mảnh, hợp thành bó hoặc xoắn kèm sợi<br /> võng, sợi keo. Ít phân bào, ít dị dạng nhân, xen lẫn có<br /> Hình 4: Mảng, nốt màu đỏ tím ở vùng hàm dưới rất nhiều khe mạch.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 8: Nhuộm hóa mô miễn dịch CD34 (+), phù hợp<br /> Hình 5: Mảng màu đỏ tím ở vành tai phải<br /> với Sarcôm Kaposi<br /> BÀN LUẬN<br /> Sarcôm Kaposi được mô tả lần đầu tiên vào<br /> năm 1872 bởi Moritz Kaposi và được gọi là<br /> ‘sarcôm đa sắc tố vô căn ở da’(13). Bệnh sau này<br /> được thống nhất gọi là Sarcôm Kaposi, được<br /> xem như là một bệnh mãn tính kéo dài gặp ở<br /> những người đàn ông lớn tuổi, có nguồn gốc Do<br /> Thái, Địa Trung Hải hoặc Đông Âu. Về dịch tễ<br /> học, tỉ lệ mới mắc hàng năm của Sarcôm Kaposi<br /> dạng cổ điển ở Hoa Kì ước tính từ 0,02% đến<br /> 0,06% trên tổng các loại u ác tính(2). Tỉ lệ này cũng<br /> Hình 6: U sùi thành sau họng qua nội soi thanh quản<br /> thay đổi rất lớn ở những vùng địa lí khác nhau,<br /> từ 0,14/ 1.000.000 tại Anh đến 10,5/1.000.000 ở<br /> <br /> <br /> 53<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số 2 * 2016<br /> <br /> nam và 2,7/1.000.000 ở nữ tại Ý(10). Người có hiếm gặp của Sarcôm Kaposi thể cổ điển. Chỉ<br /> nguồn gốc Do Thái và/ hoặc Địa Trung Hải một vài trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển<br /> chiếm chủ yếu, và thường gặp ở nam nhiều hơn có sang thương ở miệng được báo cáo hồi cứu và<br /> nữ với tỉ lệ thay đổi từ 15:1 đến 3:1(8). Đa số người hàng loạt ca, như Cattoni và cộng sự(5) ghi nhận<br /> mắc Sarcôm Kaposi thể cổ điển sau 50 tuổi. 279 bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển từ<br /> Trường hợp ca lâm sàng của chúng tôi là một năm 1977 đến năm 2001, chỉ có 2 nam có biểu<br /> bệnh nhân người Việt Nam dân tộc S-Tiêng và hiện ở miệng nguyên phát, 12 nam và 1 nữ có<br /> giới nữ. Theo chúng tôi được biết cũng có một số biểu hiện sang thương ở cả miệng và da, 6 nam<br /> báo cáo ca lâm sàng Sarcôm Kaposi thể cổ điển và 1 nữ có biểu hiện sang thương ở miệng, da và<br /> trên bệnh nhân nữ. Rafi A Jan và cộng sự(11) báo kết mạc, 4 nam có biểu hiện ở miệng, sinh dục và<br /> cáo một trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển da, và 1 nam có biểu hiện ở miệng, sinh dục, kết<br /> trên một bệnh nhân Ấn Độ nữ 45 tuổi với sang mạc và da. Dal Maso và cộng sự(6) ghi nhận 874<br /> thương nhiều sẩn, mảng, cục, màu đỏ nâu xám, bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển từ năm<br /> đau ở hai chi dưới và ngón trỏ trái. Jorge Agle 1985 đến năm 1998 từ 15 trung tâm ung thư phát<br /> Kalil và cộng sự(11) báo cáo một trường hợp hiện 9 trường hợp(1,4%) có sang thương ở môi,<br /> Sarcôm Kaposi thể cổ điển ở một bệnh nhân khoang miệng, và khẩu hầu.<br /> Brazil nữ 88 tuổi bị bạch cầu mãn với nhiều Trường hợp bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể<br /> mảng, cục ở hai chi dưới. Sanjay N. Agrawal và cổ điển của chúng tôi ở giai đoạn cục nốt cần<br /> cộng sự(1) báo cáo một trường hợp Sarcôm chẩn đoán phân biệt với u mạch tế bào nội mô<br /> Kaposi thể cổ điển trên một bệnh nhân Ấn Độ dạng Kaposi và u mạch tế bào thoi. Chẩn đoán<br /> nữ 32 tuổi với sang thương đơn độc không đối xác định Sarcôm Kaposi dựa vào hình ảnh sinh<br /> xứng ở vùng đùi phải diễn tiến 5 năm. thiết giải phẫu bệnh, tuy nhiên đôi khi không dễ<br /> Sarcôm Kaposi thể cổ điển thường khởi phát dàng. Biểu hiện mô học của Sarcôm Kaposi<br /> ở da với những dát màu đỏ xanh đến tím giống không thay đổi giữa các dạng lâm sàng, nhưng<br /> bướu máu một bên hay đối xứng ở phần xa của có thay đổi theo giai đoạn(4). Giai đoạn dát biểu<br /> chi dưới, và ít gặp hơn có thể lan đến bàn tay, hiện bởi sự tăng sinh ở lớp bì nông của các mạch<br /> cánh tay và thân mình, hiếm khi có sang thương máu nhỏ, góc cạnh được viền bởi các tế bào nội<br /> ở mặt. Sang thương ở miệng và đường tiêu hóa mô một cách kín đáo, nhìn như bạch mạch. Giai<br /> hiếm gặp với tỉ lệ dưới 10%(9). Các sang thương đoạn mảng thì sự tăng sinh mạch máu lan rộng<br /> này phát triển chậm cả về chiều cao lẫn chiều xuống lớp bì sâu, các tế bào thoi xuất hiện quanh<br /> rộng, và thành những mảng lớn chắc, hay thành nhánh các mạch máu nhỏ, và lan rộng, thay thế<br /> những nốt hay đa u cục. Sang thương cũ có thể collagen lớp bì. Biểu hiện là giai đoạn nốt thì các<br /> chuyển màu nâu và da phía trên sang thương có tế bào thoi tạo thành các bó giao nhau và bị chia<br /> thể tăng sừng, nhất là ở chi dưới, có thể đưa đến cắt bởi những kẻ hở chứa hồng cầu. Hình ảnh<br /> loét nông.Vùng xung quanh u bướu có thể phù, giống cái sàng (rây) của các khoảng mạch máu<br /> xơ hóa. Sang thương Sarcôm Kaposi thường diễn rất đặc trưng cho Sarcôm Kaposi. Trường hợp<br /> tiến lành tính kéo dài và nhiều bệnh nhân có thể bệnh nhân của chúng tôi có biểu hiện mô học kết<br /> sống chung với diễn tiến chậm của bệnh đến vài luận Sarcôm sợi và được thực hiện hóa mô miễn<br /> chục năm(10). Bệnh nhân trong báo cáo của chúng dịch CD34(+) phù hợp với Sarcôm Kaposi.<br /> tôi có khởi phát bệnh tương đồng với Sarcôm Về bệnh học, Sarcôm Kaposi có nguồn gốc<br /> Kaposi thể cổ điển. Tuy nhiên,bên cạnh có nhiều từ tế bào nội mô, tuy nhiên vẫn còn tranh cãi<br /> sang thương da lan tỏa từ hai chi dưới đến chi kiểu hình tế bào nội mô này là mạch máu hay<br /> trên, thân mình,bệnh nhân còn có sang thương ở mạch bạch huyết hay cả hai. Hiện vẫn còn<br /> mặt và ở thành sau khẩu hầu, là những vị trí chưa rõ Sarcôm Kaposi thực chất là do sự tăng<br /> <br /> <br /> 54<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số 2 * 2016 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> sinh hay tân sinh. Dù có nhiều điều chưa rõ TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> nhưng gần đây người ta có bằng chứng cho 1. Agrawal SN, Jane SD, Rawal AA (2011). Classic Kaposi’s<br /> thấy nhiễm HHV-8 là nguyên nhân của sự Sarcoma: A rare case with unusual presentation. Our Dermatol<br /> Online;5(1):68-70.<br /> phát triển Sarcôm Kaposi. Năm 1994, Chang 2. Antman K, Chang Y (2000). Kaposi's sarcoma. N Engl J Med.<br /> và cộng sự(3) đã phát hiện “Kaposi Sarcoma- 2000; 342: 1027-1038.<br /> 3. Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, et al (1994). Identification of<br /> associated herpesvirus” hay herpesvirus-8<br /> herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi’s<br /> (HHV-8) trong các sang thương Sarcôm sarcoma. Science;266:1865-9.<br /> Kaposi. Sau đó, HHV-8 DNA được phát hiện 4. Chor PJ, Santa Cruz DJ (1992). Kaposi’s sarcoma. A<br /> clinicopathologic review and differential diagnosis. J Cutan<br /> trong tất cả bốn thể của Sarcôm Kaposi. Do<br /> Pathol;19:6.<br /> trang thiết bị hạn chế, bệnh nhân của chúng 5. Cottoni F, Masala MV, Piras P, Montesu MA, et al (2003).<br /> tôi không được thực hiện xét nghiệm PCR Mucosal involvement in classic Kaposi’s sarcoma. Br J<br /> Dermatol;148:1273-4.<br /> HHV-8. 6. Dal Maso L, Polesel J, Ascoli V, et al (2005). Classic Kaposi’s<br /> Hiện chưa có phác đồ điều trị tối ưu cho sarcoma in Italy,1985-1998. Br J Cancer;92:188-93.<br /> 7. Erwin T (2012). Kaposi’s sarcoma and Angiosarcoma.<br /> Sarcôm Kaposi thể cổ điển vì thể bệnh hiếm và Goldsmith A. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine,<br /> diễn tiến bệnh thường lâu dài(7). Điều trị triệt để 8th edition, vol 2;1481-6, Mc Graw Hill.<br /> rất khó vì bệnh hay tái phát. Hình thức điều trị 8. Friedman-Birnbaum R, Weltfriend S, Katz I (1990). Kaposi’s<br /> sarcoma: retrospective study of 67 cases with the classical<br /> phụ thuộc độ lan rộng của sang thương và cơ form. Dermatologica;180:13-17.<br /> quan bị tổn thương. Điều trị tại chỗ có các 9. Hiatt KM, Nelson AM, Lichy JH, Fanburg-Smith JC (2008).<br /> Classic Kaposi Sarcoma in the United States over the last two<br /> phương pháp như phẫu thuật cắt trọn, xạ trị, decades: a clinicopathologic and molecular study of 438 non-<br /> điều trị lạnh, thoa 9-cis-retinoic acid tại chỗ. Điều HIV-related Kaposi Sarcoma patients with comparison to<br /> trị hệ thống có thể hóa trị bằng liposomal HIV-related Kaposi Sarcoma. Mod Pathol;21:572.<br /> 10. Iscovich J, Boffetta P, Franceschi S, et al (2000). Classic Kaposi<br /> anthracylines, vinblastine, doxorubicin hay sarcoma: epidemiology and risk factors. Cancer;88: 500-517.<br /> bleomycin hay vincristine có thể dùng đơn độc 11. Jan RA, Koul PA, Ahmed M, Shah S, Mufti SA, War FA<br /> hay phối hợp, và Interferon-α(14). Trường hợp (2008). Kaposi Sarcoma in a Non HIV Patient. International<br /> Journal of Health Sciences;2(2):153-156.<br /> bệnh nhân của chúng tôi vì điều kiện kinh tế nên 12. Kalil JA, Marco AC, Francine P, et al (2010). Kaposi sarcoma in<br /> bệnh nhân từ chối điều trị. the lower limbs: case report. J. vasc. bras., Dez; 9(4):261-265.<br /> ISSN 1677-5449.<br /> KẾTLUẬN 13. Kaposi M (1872): Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der<br /> Haut. Arch Dermatol Syphilol ; 4: 265–273.<br /> Tóm lại, theo dịch tễ học thì Sarcôm Kaposi 14. Paula E, Jay K (2008). Vascular Neoplasm and Neoplastic-like<br /> thể cổ điển thường xuất hiện ở những người đàn Proliferations. Bolognia J. Bolognia’s Dermatology; 2nd edition,<br /> vol 2;1785-8. Elsevier.<br /> ông trung niên có nguồn gốc Do Thái hoặc Địa<br /> Trung Hải. Chúng tôi báo cáo một trường hợp<br /> Sarcôm Kaposi thể cổ điển trên một bệnh nhân Ngày nhận bài báo: 24/11/2015<br /> nữ người Việt Nam với biểu hiện sang thương Ngày phản biện nhận xét bài báo: 30/11/2015<br /> da đa ổ, đặc biệt có cả vị trí hiếm gặp của thể Ngày bài báo được đăng: 20/02/2016<br /> bệnh là mặt và khẩu hầu. Đây là một trong<br /> những trường hợp bệnh hiếm gặp ở Việt Nam.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 55<br />