Tuần hoàn Fontan sau nửa thế kỷ

Chia sẻ: Nguyễn Hoàng Minh | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:14

Thêm vào BST

Báo xấu

18
lượt xem 2
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài viết này sẽ điểm qua những cột mốc lịch sử quan trọng trong phẫu thuật và can thiệp tuần hoàn Fontan, sơ bộ nêu lên những thể giải phẫu, sinh lý tim một thất, chiến lược tiếp cận bệnh tim một thất chức năng, những biến chứng của tuần hoàn Fontan và những triển vọng điều trị trong tương lai.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Tuần hoàn Fontan sau nửa thế kỷ

TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ Lê Minh Khôi*, Nguyễn Hoàng Định*, Trương Quang Bình* TÓM TẮT Fontan procedure was succesfully carried out Tim một thất chức năng đã đƣợc mô tả từ for the first time in 1968, half a century ago, cuối thế kỷ XVII. Đây là một nhóm bệnh tim which could be considered as a revolutionary bẩm sinh đặc biệt cả về sự phức tạp, tính đa leap in the field of cardiovascular surgery. The dạng về tổn thƣơng giải phẫu cũng nhƣ những Fontan procedure, in parallel with innovation biến đổi về huyết động và sinh lý tim mạch. and refinement in surgical techniques, Phẫu thuật Fontan đƣợc thực hiện lần đầu tiên interventional cardiology, medical management vào năm 1968, cách nay đúng nửa thế kỷ, có as well as breakthrough scientific knowledge in thể đƣợc xem nhƣ một cuộc cách mạng trong Fontan circulation, has signigficantly improved phẫu thuật tim mạch. Phẫu thuật Fontan cùng the outcomes of patients suffering from với những cải tiến về kỹ thuật, can thiệp, điều functional single ventricle increasing lifespan, trị nội khoa cũng nhƣ những kiến thức mới về reducing complications, enhancing quality of sinh lý tuần hoàn Fontan đã cải thiện một cách rõ life. Fontan patients are, however, still seen as a rệt tiên lƣợng của bệnh nhân mắc bệnh tim một group of patients with compensated heart thất chức năng, kéo dài tuổi thọ, giảm biến failure and constantly are at risk of chứng, nâng cao chất lƣợng cuộc sống. Tuy vậy decompensation at any time. Complications BN Fontan vẫn đƣợc xem là nhóm bệnh suy tim associated with Fontan circulation always put còn bù và có thể chuyển sang mất bù vào bất cứ clinicians at tremendous challenges. This lúc nào. Những biến chứng của tuần hoàn Fontan review is conceived to briefly outline the vẫn luôn đặt ra những thách thức không nhỏ cho important Bệnh viện Nội tiết Trung ƣơng thầy thuốc lâm sàng. Bài viết này sẽ điểm qua historical milestones in surgery and những cột mốc lịch sử quan trọng trong phẫu intervention in patients with Fontan circulation, thuật và can thiệp tuần hoàn Fontan, sơ bộ nêu to describe the anatomic lesions and physiology lên những thể giải phẫu, sinh lý tim một thất, of functional single ventricle, clinical approach chiến lƣợc tiếp cận bệnh tim một thất chức năng, to the management of patients with functional những biến chứng của tuần hoàn Fontan và single ventricle, complications related to Fontan những triển vọng điều trị trong tƣơng lai. circulation and future perspectives.* Từ khoá: tuần hoàn Fontan, tim một thất, Keywords: Fontan circulation, single tim bẩm sinh, phẫu thuật tim ventricle, congenital heart disease, cardiac SUMMARY surgery. Functional single ventricle was described I. GIỚI THIỆU at the end of the 17th century. This is a special Ngay từ năm 1699, Chemineau đã mô tả group of congenital heart disease characterized by the high complexity and diversity of *Trung tâm Tim mạch, BV Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh anatomic lesions as well as changes in Người chịu trách nhiệm khoa học: PGS.TS. Lê Minh Khôi Ngày nhận bài: 01/04/2018 - Ngày Cho Phép Đăng: 10/04/2018 hemodynamics and cardiovascular physiology. Phản Biện Khoa học: PGS.TS. Đặng Ngọc Hùng GS.TS. Lê Ngọc Thành 37
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 một trái tim có hai buồng nhĩ nhƣng chỉ có một và việc sửa chữa theo hƣớng hai thất là không thất. Từ đó, tim một thất đã ám ảnh cộng đồng thể thực hiện đƣợc. y khoa suốt nhiều thế kỷ. Đƣợc đặc trƣng bởi Tuần hoàn Fontan là một minh hoạ sống tính phức tạp cao độ cũng nhƣ phổ tổn thƣơng động về tầm quan trọng của việc đánh giá theo giải phẫu và biến loạn sinh lý tim mạch rất đa dõi lâu dài nhằm cải thiện việc chọn lựa BN dạng, tim một thất đã gây nên những tranh cãi cũng nhƣ phƣơng pháp phẫu thuật [6]. gay gắt về phôi thai học và danh pháp, thách II. TỔNG QUAN VỀ LỊCH SỬ PHẪU thức những hiểu biết của chúng ta trong lĩnh THUẬT FONTAN vực sinh lý và huyết động tim mạch nhƣng đồng Nền tảng của phẫu thuật Fontan phát thời cũng truyền cảm hứng cho những kỹ thuật triển từ những năm 1940 khi ngƣời ta nhận phẫu thuật và can thiệp sáng tạo nhất trong lịch thấy rằng áp lực ĐM phổi ở cá, động vật sử y học [22]. lƣỡng cƣ, động vật có vú và chim có trị số Tim một thất chức năng là một nhóm khoảng 25/10 mmHg và lực của máu TM hệ bệnh tim bẩm sinh trong đó chỉ có một buồng thống có thể đủ để đẩy máu về ĐM phổi [7]. thất có hoạt động chức năng. Trong tim một Năm 1958, Glenn công bố phẫu thuật nối thất chức năng chƣa đƣợc sửa chữa, máu tĩnh tận-tận đƣa toàn bộ máu TM chủ trên vào ĐM mạch (TM) hệ thống và máu TM phổi đƣợc phổi phải [15]. Phẫu thuật này ngày nay đƣợc gọi trộn lẫn nhau trong một buồng thất chính và sau là Glenn shunt cổ điển. Tuy nhiên, vì dòng máu đó đƣợc bơm đồng thời vào tuần hoàn hệ thống nuôi phổi phải chỉ đến từ TM chủ trên nên không và tuần hoàn phổi. Hậu quả là buồng thất độc có yếu tố gan (hepatic factor). Do vậy, sau một nhất tăng tải và bão hoà ôxy máu ngoại biên thời gian, các thông nối động-tĩnh mạch phổi sẽ thấp gây nên biểu hiện tím. Do không thể phẫu xuất hiện làm giảm bão hoà ôxy máu [8]. Phẫu thuật theo hƣớng hai thất chức năng nên những thuật này sau đó một thời gian bị rơi vào quên bệnh nhân (BN) này sẽ đƣợc điều trị theo lãng. Tuy nhiên, khi chiến lƣợc phẫu thuật Fontan hƣớng phẫu thuật một thất, nghĩa là thiết lập theo hai giai đoạn khẳng định tầm quan trọng của tuần hoàn Fontan. Trong tuần hoàn Fontan, phẫu thuật Glenn shunt trong việc giảm tỉ lệ tử toàn bộ lƣợng máu TM hệ thống sẽ đƣợc dẫn vong và biến chứng, Glenn shunt lại đƣợc sử trực tiếp về động mạch (ĐM) phổi theo chênh dụng nhƣng có cải biên thành Glenn shunt hai áp thuỷ tĩnh mà không hề đƣợc bơm bởi một hƣớng [2], [26]. buồng thất nào. Trong tim sẽ không có sự hoà Năm 1968, Francis Fontan và Eugene Baudet, trộn giữa máu TM hệ thống và máu TM phổi. hai phẫu thuật viên ngƣời Pháp, thực hiện thành Nhờ đó BN đạt đƣợc độ bão hoà ôxy máu ĐM công Phẫu thuật Fontan cho BN mắc bệnh teo hệ thống trong giới hạn bình thƣờng [17]. van ba lá [9]. Phẫu thuật cổ điển này đầu tiên Phẫu thuật Fontan đƣợc thực hiện lần đầu đƣợc tiến hành theo năm bƣớc: (1) tạo Glenn tiên vào năm 1968, cách đây đúng nửa thế kỷ, shunt cổ điển vào phổi phải; (2) cắt rời thân ĐM để điều trị BN mắc bệnh tim bẩm sinh teo van ba phổi khỏi đƣờng thoát thất phải; (3) nối thân ĐM lá [9]. Phƣơng thức phẫu thuật này sau đó đƣợc phổi vào nhĩ phải qua một ống ghép đồng loại có mở rộng áp dụng trên một phổ rộng các bất van; (4) đặt một van đồng loại ngay chỗ nối TM thƣờng bẩm sinh có chung một đặc trƣng là chủ dƣới vào nhĩ phải và (5) đóng kín vách liên những BN này chỉ có một buồng thất chức năng nhĩ [17]. 38
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ Hình 1. Phẫu thuật Fontan đƣợc mô tả trong công trình đầu tiên: (1) Glenn shunt cổ điển; (2) Cắt rời thân ĐM phổi khỏi đƣờng thoát thất phải; (3) Nối nhĩ phải vào thân ĐM phổi qua một ống ghép đồng loại có van; (4) Nối TM chủ dƣới vào nhĩ phải qua một ống ghép có van; (5) Vá kín thông liên nhĩ. Những cải tiến ban đầu sau công bố của Connection - TCPC). Tác giả de Leval là ngƣời Fontan bao gồm việc gắn nhĩ phải vào ĐM phổi đƣa ra những cơ sở lý luận và thực hiện việc theo các phƣơng thức khác nhau nhƣ sử dụng nối trực tiếp các TM chủ vào ĐM phổi mà ống ghép có van, ống ghép đồng loại, miếng không đi qua nhĩ phải và thất phải. Tác giả sử patch hoặc nối trực tiếp [13]. Trong một thập dụng một phần mô của thành nhĩ cộng với một kỷ tiếp theo đó, kỹ thuật Nối trực tiếp nhĩ phải miếng mô không phải của nhĩ để tạo Đƣờng vào ĐM phổi đƣợc sử dụng rộng rãi trong điều hầm bên trong nhĩ (lateral tunnel) đƣa máu từ trị teo van ba lá và sau đó mở rộng cho các biến TM chủ dƣới lên ĐM phổi. Kỹ thuật mới này thể tim một thất chức năng khác [17]. tạo nên dòng máu từ TM chủ về ĐM phổi hữu Ban đầu, ngƣời ta cho rằng nhĩ phải, một hiệu hơn, giảm nguy cơ rối loạn nhịp, huyết buồng tim có chức năng co bóp, sẽ góp phần khối, thuyên tắc phổi và chèn ép TM phổi do cải thiện dòng máu từ TM hệ thống lên phổi. nhĩ phải khổng lồ [5][6][17]. Ngoài ra, sự cải Tuy nhiên, các nghiên cứu thực nghiệm của de tiến kỹ thuật này cải thiện một cách rõ rệt dự Leval & CS đã chứng minh rằng cùng với thời hậu của những BN tim một thất chức năng do gian, nhĩ phải sẽ bị giãn và mất chức năng co hẹp nặng hoặc teo van nhĩ thất bên trái. Với bóp gây nên rối loạn hƣớng dòng máu và đặc những BN này, đƣờng hầm bên trong nhĩ phải biệt là mất năng lƣợng dòng chảy [7]. Một sự cho phép máu từ TM phổi đổ về thất chính bên kiện khác minh chứng một cách rất thuyết phải mà không bị cản trở bởi dòng máu từ TM phục rằng toàn bộ máu TM hệ thống (trừ máu chủ nhƣ khi sử dụng nhĩ phải làm trung gian TM gan) có thể đƣợc đƣa về ĐM phổi mà giữa TM chủ và ĐM phổi [17]. Với những ƣu không cần phải qua nhĩ phải. Đây chính là điểm trên, cuối những năm 1980, kỹ thuật tạo trƣờng hợp Phẫu thuật Kawashima ở những đƣờng hầm bên trong lòng nhĩ phải để dẫn máu BN bị đứt đoạn TM chủ dƣới kèm liên tục TM từ TM chủ dƣới lên ĐMP đƣợc sử dụng rộng (bán) đơn thƣờng gặp trong hội chứng đồng rãi [18][28]. phân nhĩ trái [20]. Một cải tiến quan trọng nữa trong phẫu Chính vì phát hiện đó mà các phẫu thuật thuật Fontan là việc sử dụng lại phẫu thuật viên đã bỏ hẳn phƣơng pháp nối NP vào ĐM Glenn shunt vốn đã bị lãng quên. Tuy nhiên, phổi và thay bằng Kỹ thuật nối toàn bộ TM lần này, ĐM phổi không bị cắt rời khỏi thân chủ vào ĐM phổi (Total CavoPulmonary ĐM phổi mà chỉ thực hiện nối đầu tận của 39
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 TMC trên vào mặt bên trên của ĐM phổi phải. Năm 1990, các tác giả ở Bệnh viện Nhi Phẫu thuật này đƣợc gọi là Glenn shunt cải biên Boston công bố 20 trƣờng hợp phẫu thuật có hay Phẫu thuật Glenn shunt hai hƣớng Tạo cửa sổ thông thƣơng giữa đƣờng hầm bên (Bidirectional Glenn Shunt Operation) hoặc với buồng nhĩ ở 20 BN có nguy cơ cao nhƣ rối còn có tên gọi khác là Nối TM chủ - ĐM phổi loạn chức năng thất, kháng lực mạch máu phổi hai hƣớng (Bidirectional Cavo-Pulmonary cao. Cửa sổ thông thƣơng này có mục đích làm Shunt-BCPS). Phẫu thuật này đƣợc xem nhƣ là giảm áp lực nhĩ phải và đảm bảo cung lƣợng một bƣớc đệm trƣớc khi phẫu thuật Fontan [2]. tim trái trong giai đoạn sớm sau mổ và chấp Lý do đằng sau việc sử dụng BCPS là giảm tải nhận độ bão hoà ôxy máu ĐM hệ thống thấp một phần cho thất, tạo điều kiện cho thất tái cấu hơn [3]. Cửa sổ này sau đó sẽ tự đóng trong trúc dần dần để kịp thích nghi với tình trạng một số trƣờng hợp khi huyết động ở tuần hoàn thay đổi tải khi phẫu thuật Fontan. Mặc khác, phổi cải thiện hoặc đƣợc đóng bằng dụng cụ mạch máu phổi cũng có thể đƣợc chuẩn bị tốt qua da sau khi đƣợc thông tim đánh giá kháng hơn. Một lý do khác nữa là sự tăng độ bão hoà lực phổi. Sau khi đóng, bão hoà ôxy sẽ trở lại ôxy máu nhƣ Glenn shunt hai hƣớng sẽ giúp trẻ giá trị bình thƣờng [16]. phát triển tốt hơn cho đến khi đủ điều kiện để Gần đây sự thành công của Đặt stent ống phẫu thuật Fontan. Trên thực tế, sử dụng Glenn động mạch ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi mắc bệnh shunt hai hƣớng theo cách tiếp cận này làm tim phụ thuộc ống, trong đó có trẻ mắc bệnh giảm tỉ lệ tử vong xuống còn 7% so với 16% tim một thất chức năng [1] đã mở ra một hƣớng nếu chỉ thực hiện phẫu thuật Fontan một giai mới trong xử trí nhóm bệnh này, làm giảm số đoạn [26]. Glenn shunt hai hƣớng đƣợc xem là lần phẫu thuật. Can thiệp tim mạch cũng đƣợc có vai trò quan trọng trong cải thiện dự hậu ở ứng dụng thành công cùng với phẫu thuật trong nhóm BN đƣợc xếp vào nhóm Fontan có nguy điều trị trẻ em mắc hội chứng tim trái thiểu sản. cơ cao trƣớc đây cũng nhƣ những BN mắc hội Chiến lƣợc hybrid kết hợp phẫu thuật và can chứng tim trái thiểu sản [10]. thiệp (banding ĐM phổi, đặt stent ống ĐM và Vào những năm 1980, Norwood đƣa ra phá vách liên nhĩ bằng bóng) ít xâm lấn hơn chiến lƣợc Phẫu thuật Norwood theo ba giai nhƣng vẫn đạt đƣợc kết quả nhƣ tiếp cận của đoạn với việc dùng thất phải làm thất hệ thống Norwood [12]. (bơm máu vào ĐM chủ) ở những trẻ em mắc III. GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ TUẦN hội chứng tim trái thiểu sản. Khái niệm này đã HOÀN FONTAN dẫn đến việc mở rộng các đối tƣợng đƣợc phẫu 3.1. Các bệnh tim một thất chức năng thuật theo hƣớng tuần hoàn Fontan [6]. Nhƣ Nhóm bệnh này bao gồm (A) Nhóm teo vậy, cả thất trái lẫn thất phải đều có thể đƣợc sử một van nhĩ thất (thƣờng gặp nhất là teo van ba dụng làm thất hệ thống. lá, đôi khi teo van hai lá nhƣng không nằm Đầu những năm 1990, Ống ghép ngoài trong hội chứng tim trái thiểu sản), (B) Nhóm tim đƣợc sử dụng để nối TM chủ dƣới vào ĐM bệnh tim có thất chính hai đƣờng vào (thất trái phổi đƣợc giới thiệu và nhanh chóng đƣợc chấp nhận. Phẫu thuật Fontan với ống ghép hai đƣờng vào), (C) Nhóm tim trái thiểu sản và ngoài tim đƣợc ƣa chuộng sử dụng rộng rãi vì (D) Kênh nhĩ thất mất cân bằng (thƣờng gặp dễ thực hiện hơn đƣờng hầm trong nhĩ. Một số trong hồi chứng đồng phân nhĩ phải). Các nhóm phẫu thuật viên thậm chí còn thực hiện phẫu bệnh này đƣợc Gewillig sơ đồ hoá trong Hình thuật Fontan với ống ghép màng ngoài tim mà 2 [13]. Ngoài ra, một số BN thực sự có hai không có hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể [17]. buồng thất nhƣng lại có những đặc điểm giải 40
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ phẫu đặc thù ngăn trở việc sửa chữa theo hƣớng đƣờng thoát nhƣng lại có hai van nhĩ thất bắt hai thất. Một ví dụ “tƣơng đƣơng một thất” là chéo (criss-cross) nên không thể đóng thông BN mắc thất phải hai đƣờng thoát và một lỗ liên thất hoặc tạo đƣờng hầm bên trong thất do thông liên thất nằm rất xa khỏi van bán nguyệt. đó phải phẫu thuật theo hƣớng một thất, tức Hoặc một trƣờng hợp khác là thất phải hai tuần hoàn Fontan [17]. Hình 2. Sơ đồ hoá các bệnh tim bẩm sinh có thể cần phải phẫu thuật Fontan: A. Teo một van nhĩ thất; B. Thất hai đƣờng vào; C. Thiểu sản một thất và D. Kênh nhĩ thất mất cân bằng [13]. 3.2. Các thể tuần hoàn Fontan dùng cả nhĩ phải để dẫn máu TM chủ dƣới, các 3.2.1. Tuần hoàn Fontan cổ điển nhà phẫu thuật sử dụng một phần mô nhĩ ở phía bên kết hợp với vật liệu nhân tạo bên trong nhĩ Trên những BN đầu tiên của chính nhằm tạo nên một đƣờng hầm bên trong nhĩ. Fontan, tác giả sử dụng Glenn shunt cổ điển, sử Đƣờng hầm này dẫn máu TMC dƣới đi qua nhĩ dụng thất phải làm buồng bơm máu TM chủ lên TMC trên vào đổ vào ĐM phổi. Giữa dƣới lên ĐM phổi và có sử dụng hai van ở đƣờng hầm và nhĩ có thể chừa một lỗ thông đƣờng vào và đƣờng ra của nhĩ phải [9]. Ngay thƣơng (cửa sổ) hoặc không. Máu từ TM chủ sau công trình này đƣợc công bố vào năm 1971 trên theo Glenn shunt hai hƣớng đổ vào ĐM nhiều tác giả đã cải tiến để hoàn chỉnh kỹ thuật. phổi [4][17]. Kreutzer tiến hành nối trực tiếp nhĩ phải vào ĐM phổi và không sử dụng van (Hình 3A) 3.2.3. Tuần hoàn Fontan với ống ghép ngoài tim [23]. Trong một khoảng thập kỷ sau đó, đây là kỹ thuật đƣợc sử dụng rộng rãi nhất. Tuy nhiên Ống ghép ngoài tim là vật liệu nhân tạo với các biến chứng thƣờng gặp của Fontan cổ (thƣờng là ống Gore-Tex) có đƣờng kính thay điển nhƣ đã trình bày ở trên, kỹ thuật này đổi đƣợc nối với đầu trên của TM chủ dƣới và không còn đƣợc sử dụng nữa [17]. mặt dƣới của ĐM phổi phải. Nhƣ vậy, ống ghép ngoài tim hoàn toàn không đi trong nhĩ làm 3.2.2. Tuần hoàn Fontan với đường hầm giảm các mũi khâu trên cơ nhĩ. Giữa ống ghép bên trong nhĩ và nhĩ có thể chừa cửa sổ tƣơng tự nhƣ trong Trong kỹ thuật này (Hình 3B), thay vì tuần hoàn Fontan có đƣờng hầm bên trong nhĩ. 41
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 Tƣơng tự nhƣ ở các thể khác, máu từ TM chủ ghép không thuận lợi, ví dụ TM chủ dƣới nằm trên cũng theo Glenn shunt hai hƣớng đổ vào bên trái hoặc các TM gan nằm xa TM chủ dƣới, ĐM phổi. Không ít trƣờng hợp, BN có hai TM thì có thể sử dụng kỹ thuật bên trong-bên ngoài chủ trên. Trong trƣờng hợp này, cả hai TM chủ (intra-extracardiac conduit) nhằm giảm nguy trên đều đƣợc nối vào hai ĐM phổi một cách cơ xoắn vặn, gập góc của ống ghép. Trong kỹ riêng rẽ hoặc có thể hợp lƣu với nhau trƣớc khi thuật này, ống ghép có một đoạn đi trong nhĩ nối vào ĐM phổi. sau đó xuyên qua thành nhĩ để ra ngoài, đi lên Trong một số trƣờng hợp đƣờng đi của ống và nối với ĐM phổi nhƣ thông thƣờng. Hình 3. Các thể tuần hoàn Fontan gồm A. Cổ điển, B. Đƣờng hầm bên trong nhĩ và C. ống ghép ngoài tim. SVC: TM chủ trên; RPA: ĐM phổi phải; RA: Nhĩ phải; IVC: TM chủ dƣới [4]. Cho đến nay vẫn còn nhiều ý kiến khác thuật Fontan có đƣờng hầm trong tim bao nhau về việc nên chọn lựa phẫu thuật Fontan gồm khả năng có thể thực hiện đƣợc ở trẻ nhỏ có đƣờng hầm trong nhĩ hay sử dụng ống có cân nặng thấp vì đƣờng hầm này có một ghép ngoài tim. Một nhóm tác giả Hàn Quốc phần cơ nhĩ có thể lớn lên cùng với sự phát đã so sánh dự hậu ngắn và trung hạn giữa hai triển của trẻ [19]. Về mặt lý thuyết, ống ghép nhóm bệnh này và nhận thấy cả hai nhóm đều ngoài tim nhờ không tác động nhiều lên nhĩ sẽ có những kết quả khá tƣơng đồng về tỉ lệ tử làm giảm nguy cơ rối loạn nhịp. Tuy vậy, vong và bệnh tật, huyết động và sống còn trong phân tích của mình, hai tác giả Khairy trung hạn. Tuy nhiên, nhóm BN có ống ghép và Poirier chứng minh không có sự khác biệt ngoài tim có giảm nguy cơ rối loạn chức năng giữa hai kỹ thuật. Thậm chí khi rối loạn nhịp nút xoang và có huyết động ngay sau mổ tốt xuất hiện, ống ghép ngoài tim sẽ gây khó hơn [25]. Katogi nhận thấy ƣu điểm của phẫu khăn hơn cho kỹ thuật cắt đốt [21]. thuật Fontan có ống ghép ngoài tim bao gồm 3.3. Sinh lý tuần hoàn Fontan khả năng dễ sử dụng cho mọi thể tim một thất Trong tuần hoàn Fontan, tuần hoàn phổi chức năng, phẫu thuật đơn giản hơn không và tuần hoàn hệ thống hoạt động không phải cần kẹp ĐM chủ và ít đƣờng khâu trên thành song song mà theo tuần tự. Dòng máu từ TM nhĩ hơn. Ngƣợc lại, những ƣu điểm của phẫu chủ chảy về tuần hoàn phổi theo chênh áp thuỷ 42
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ tĩnh chứ không đƣợc bơm bởi một buồng thất mạch máu phổi đóng vai trò quan trọng nhất nào. Động tác hít vào tạo áp lực âm trong lồng trong quyết định tiền tải và cung lƣợng tim ngực đóng vai trò rất quan trọng tạo nên chênh [14]. Đảm bảo đƣợc một kháng lực mạch máu áp này [24]. Trong tuần hoàn Fontan, các cơ phổi thấp đòi hỏi phải tối ƣu hoá nhiều yếu tố chế liên quan đến kiểm soát cung lƣợng tim vào tham gia. lúc nghỉ ngơi và lúc gắng sức hoàn toàn khác so Năm 1977, Chousat & CS đã đƣa ra 10 tiêu với ở một tim bình thƣờng. Gewillig & CS đã chí cần phải đảm bảo để đạt đƣợc một kết quả phân tích cặn kẽ vai trò của khả năng co bóp cơ phẫu thuật Fontan tối ƣu. Mƣời tiêu chí này tim, tần số tim, hậu tải và cuối cùng đi đến kết thƣờng đƣợc gọi là Mƣời Điều Răn (Ten luận rằng trong tuần hoàn Fontan, kháng lực Commandments) (Bảng 1) [29]. Bảng 1. Mười Điều Răn để đạt được Tuần hoàn Fontan tối ưu 1 Tuổi > 4 tuổi 2 Nhịp xoang 3 Hồi lƣu TM hệ thống bình thƣờng 4 Thể tích nhĩ phải bình thƣờng 5 Áp lực ĐM phổi trung bình < 15 mmHg 6 Kháng lực tiểu ĐM phổi < 4 đơn vị Wood/m2 7 Tỉ suất ĐM phổi/ĐM chủ > 0,75 8 Phân suất tống máu thất trái > 60% 9 Van hai lá không hở 10 Không có xoắn vặn ĐM phổi Nhờ những tiến bộ trong phẫu thuật, gây 5. Đảm bảo đƣợc chức năng của van nhĩ mê hồi sức, sự phát triển các thuốc điều trị mới thất của buồng thất hệ thống. và đặc biệt là vai trò của can thiệp tim mạch nhi Một lần nữa, để đạt đƣợc Mƣời hay Năm mà Mƣời Điều Răn ở trên có thể không còn luôn Điều Răn, thì ngay lập tức sau sinh, chiến lƣợc luôn bắt buộc. Tuy vậy, để đảm bảo đƣợc một xử trí tiền Fontan phải làm sao để đạt đƣợc tuần hoàn Fontan tối ƣu, kéo dài tuổi thọ, chất những tiêu chí này [13]. lƣợng sống, giảm thiểu các biến chứng thì cần IV. CHIẾN LƢỢC TIẾP CẬN BỆNH hải đặc biệt quan tâm đến Năm Điều Răn còn lại TIM MỘT THẤT CHỨC NĂNG nhƣ sau [17]: Trƣớc đây, phẫu thuật Fontan đƣợc thực 1. Hệ ĐM phổi không đƣợc xoắn vặn, hiện một thì [9]. Sau đó, phẫu thuật Fontan hai biến dạng thì với việc sử dụng phẫu thuật Glenn shunt hai 2. Kháng lực mạch máu phổi thấp hƣớng đƣợc sử dụng thƣờng quy nhằm giảm tỉ 3. Áp lực cuối kỳ tâm trƣơng thất phải thấp lệ tử vong và biến chứng [13][17] [22]. Tuy 4. Không có cản trở dòng máu hệ thống nhiên, với một trẻ sinh ra có lƣu lƣợng máu lên 43
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 phổi hạn chế (gây thiếu ôxy) hoặc quá mức cần đƣợc phẫu thuật đặt vòng thu nhỏ ĐM phổi (suy tim và nguy cơ tăng áp phổi) thì trƣớc khi (banding ĐM phổi) nhằm hạn chế lƣợng máu phẫu thuật Glenn shunt hai hƣớng, chúng ta cần lên tuần hoàn phổi [17]. phải tiến hành một bƣớc phẫu thuật hoặc can Hiện nay, một số trẻ em mắc hội chứng tim thiệp nhằm tăng hoặc hạn chế lƣợng máu lên trái thiểu sản, ngƣời ta có thể thay thế phẫu thuật phổi một cách tƣơng ứng. Norwood I bằng thủ thuật hybrid kết hợp phẫu 4.1. Chiến lược phẫu thuật thuật banding ĐM phổi với đặt stent ống ĐM Chúng tôi trình bày ngắn gọn chiến lƣợc xử kèm phá vách liên nhĩ bằng bóng qua da [12]. trí BN tim một thất chức năng theo ba giai đoạn. 4.1.2. Giai đoạn 2 4.1.1. Giai đoạn 1 Thƣờng đƣợc tiến hành khi trẻ đƣợc 6 Ngay sau khi ra đời, do kháng lực mạch tháng tuổi. Phẫu thuật đƣợc thực hiện là nối máu phổi còn cao cũng nhƣ kích thƣớc các TM chủ trên vào ĐM phổi (BCPS) hay còn gọi mạch máu phổi còn hạn chế, phẫu thuật Glenn là Glenn shunt hai hƣớng [17]. Trong trƣờng hợp shunt không thể thực hiện đƣợc. Để đảm bảo có hai TM chủ trên, một số tác giả cố gắng đƣa lƣợng máu cho tuần hoàn phổi trong trƣờng hai dòng máu này về càng gần nhau trên vị trí nối hợp máu lên phổi hạn chế, trƣớc đây ngƣời ta vào ĐM phổi càng tốt. Một số trẻ tim một thất thƣờng tiến hành phẫu thuật tạo shunt Blalock- chức năng có lƣu lƣợng máu lên phổi không quá Taussig cải tiến với ống nối nhân tạo đƣờng cao hoặc không quá thấp (thƣờng là trong trƣờng kính 4mm hoặc 3,5mm [17]. Phẫu thuật này có hợp tim một thất có hẹp phổi không quá nặng) thì thể tiến hành ngay sau sinh. Ngày nay, phẫu không cần phải trải qua bƣớc 1 mà có thể chờ thuật tạo shunt Blalock-Taussig cải tiến thƣờng thực hiện phẫu thuật bƣớc 2. đƣợc thay thế bằng đặt stent ống ĐM [1]. 4.1.3. Giai đoạn 3 Ngƣợc lại, một số trẻ sơ sinh có tim một Phẫu thuật Fontan thƣờng đƣợc tiến hành thất chức năng nhƣng không có hẹp phổi sẽ có từ khoảng 36 tháng tuổi. Có thể phẫu thuật lƣợng máu lên phổi tăng có nguy cơ gây suy tạo đƣờng hầm trong nhĩ hoặc sử dụng ống tim và tăng áp phổi không thuận lợi cho phẫu ghép ngoài tim (Hình 4) có hoặc không có thuật Fontan về sau. Chính vì vậy những trẻ này chừa cửa sổ. Hình 4. Phẫu thuật Fontan có đƣờng hầm trong nhĩ (A) và sử dụng ống ghép ngoài tim (B). ĐMC: động mạch chủ; ĐMP: động mạch phổi; TMCT: tĩnh mạch chủ trên; TMCD: tĩnh mạch chủ dƣới. (Nguồn: Fredenburg et al. [11]) 44
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 4.2. Nội khoa và can thiệp hẹn nhiều tiềm năng ứng dụng trong lâm sàng Can thiệp có thể có vai trò trong giai đoạn bao gồm Doppler mô, hình ảnh đồng bộ mô, sớm nhằm thay thế phẫu thuật Blalock-Taussig siêu âm tim 3D, kỹ thuật truy điểm (speckle bằng thủ thuật đặt stent ống ĐM [1] hoặc có thể tracking), strain. Nhờ tiên đoán đƣợc những vấn phối hợp với phẫu thuật nhằm thay thế phẫu thuật đề có thể xuất hiện nhờ vào thái độ thực hành Norwood I [12]. Can thiệp đặt stent ĐMC giải tích cực đón đầu trƣớc khi những biến chứng quyết hẹp eo hoặc đặt stent ĐMP để điều trị hẹp thực sự xảy ra trong phẫu thuật Fontan, chúng ta ĐMP, đặt stent ống ghép đã đƣợc ứng dụng thành có thể phát hiện đƣợc những bất thƣờng sớm công làm giảm chênh áp mà không cần phải phẫu hàng tháng hoặc hàng năm so với trƣớc đây. thuật lại [8][29]. Nhờ vậy, bệnh nhân sẽ tránh đƣợc những đáp ứng bất lợi nhƣ hoạt hoá thần kinh thể dịch, chết Can thiệp đóng bít tắc ĐM bàng hệ chủ tế bào lập trình và suy biến sức khoẻ tim mạch, phổi trƣớc và sau phẫu thuật Fontan, can thiệp đôi khi khó phục hồi [29]. đóng tuần hoàn tĩnh mạch-tĩnh mạch, đóng thông nối động-tĩnh mạch phổi, đóng cửa sổ V. BIẾN CHỨNG CỦA TUẦN HOÀN đƣờng hầm-nhĩ hoặc ống ghép-nhĩ cũng là FONTAN những phƣơng pháp điều trị đƣợc sử dụng rộng Cùng với sự cải thiện về chăm sóc chu rãi trên thế giới [8][17][29] cũng nhƣ tại Bệnh phẫu, thực hiện phẫu thuật Fontan theo hai giai viện Đại học Y Dƣợc thành phố Hồ Chí Minh. đoạn (Glenn shunt và Fontan) và phẫu thuật Fontan ở lứa tuổi nhỏ, tỉ lệ tử vong liên quan Với sự phát triển của siêu âm tim 3D và đến cuộc mổ giảm xuống còn khoảng 5% (so cộng hƣởng từ tim mạch, thầy thuốc tim mạch với 15 đến 30% nhƣ trƣớc đây) và tỉ lệ sống 20 đã có trong tay những kỹ thuật hình ảnh ƣu năm sau Fontan hiện tại là 85% [8]. Tuy nhiên, việt hơn giúp cho phẫu thuật viên một cái nhìn nhóm BN đƣợc phẫu thuật Fontan luôn phải toàn diện và sâu sắc hơn về giải phẫu van nhĩ đối mặt với hai nguy cơ: tuần hoàn Fontan thất cũng nhƣ van bán nguyệt và dĩ nhiên đánh diễn tiến xấu (failing Fontan) và suy tuần hoàn giá tốt hơn bệnh lý nguyên nhân của hở van Fontan thực sự (failed Fontan). bởi cơ chế hở van ở mỗi bệnh nhân là khác 5.1. Tuần hoàn Fontan diễn tiến xấu nhau. Các kỹ thuật hình ảnh tiên tiến này cho phép phẫu thuật viên đƣa ra đƣợc kế hoạch và 51.1. Chậm tăng trưởng thể chất kỹ thuật phẫu thuật để loại bỏ hoàn toàn hoặc Nhìn chung, BN Fontan thƣờng thấp hơn giảm thiểu bất thƣờng ở các lá van [29]. quần thể bình thƣờng. Tuy nhiên, ngày càng có nhiều bằng chứng cho thấy chậm tăng cân một Những bất thƣờng về nhịp tim và tần số bao cách không giải thích đƣợc có thể là một chỉ gồm rối loạn nhịp nhĩ do vòng vào lại, loạn nhịp dấu sớm của cung lƣợng tim không đạt đƣợc chậm và khả năng mất đáp ứng hƣớng thì rất mức bình thƣờng. Trƣớc một trẻ đã đƣợc phẫu thƣờng gặp ở BN sau phẫu thuật Fontan [4][21]. thuật Fontan có chậm tăng trƣởng, cần phải Liệu pháp tái đồng bộ sử dụng tạo nhịp đa ổ đã tiến hành khảo sát huyết động một cách tỉ mỉ chứng tỏ hiệu quả ở những BN tim một thất chức để làm sao tối ƣu hoá huyết động bằng biện năng có thời gian QRS kéo dài và mất đồng bộ co pháp can thiệp hoặc phẫu thuật để điều trị cơ thất [29]. những tắc nghẽn tồn lƣu hoặc bất thƣờng về Một số kỹ thuật mới đƣợc ứng dụng hứa van tim [8]. 45
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 5.1.2. Tím nút xoang (gặp đến 40% ở BN đƣợc phẫu thuật Bệnh nhân Fontan thƣờng có tím mức độ nối nhĩ phải vào ĐM phổi), nhịp bộ nối, block rất nhẹ do máu từ xoang vành đƣợc đổ về tuần nhĩ thất, rối loạn nhịp trên thất và thất làm tăng hoàn hệ thống. Tuy nhiên, bão hoà thấp
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 5.1.7. Thai kỳ đình phải ý thức đƣợc rằng nguy cơ cho chính Hầu hết phụ nữ sau phẫu thuật Fontan đều mẹ và con đều tăng [13]. có chu kỳ kinh nguyệt bình thƣờng do vậy 5.2. Suy tuần hoàn Fontan thực sự những đối tƣợng này vẫn có khả năng thụ thai. Suy tuần hoàn Fontan thực sự có thể xem Thai kỳ và chuyển dạ làm tăng tải rõ rệt lên hệ là một thảm hoạ vì BN suy tim xung huyết với tim mạch. Thai kỳ bình thƣờng làm tăng cung biểu hiện phù toàn, giảm cung lƣợng tim gây lƣợng lên khoảng 30-40% vào thời điểm 24 hạn chế rất nặng khả năng gắng sức, những tuần thai và làm tăng thể tích máu lên khoảng cơn nhịp nhanh tái diễn, bệnh ruột mất protein 30-40% nhƣng làm giảm kháng lực ngoại biên. hoặc viêm phế quản khạc chất dẻo (plastic Thai phụ thƣờng có biểu hiện ứ dịch và có tình bronchitis) [13]. Một số trƣờng hợp hiếm, suy trạng tăng đông. Điều này làm tăng nguy cơ tuần hoàn Fontan thực sự xuất hiện sớm sau huyết khối TM và thuyên tắc phổi. Tuy nhiên, mổ và biện pháp điều trị duy nhất là cắt bỏ đã có những BN Fontan có thai và sinh nở tuần hoàn Fontan. Suy tuần hoàn Fontan xuất thành công. Những phụ nữ có huyết động tốt hiện muộn bao gồm những bất thƣờng về sau phẫu thuật thƣờng có thể dung nạp tốt thai huyết động và tổn thƣơng nhiều cơ quan. kỳ và chuyển dạ [30]. Nhƣ vậy, nếu một phụ Trƣờng hợp này thƣờng đề kháng điều trị nội nữ đã đƣợc phẫu thuật Fontan có huyết động khoa, can thiệp và phẫu thuật. Điều trị chỉ mang tính giảm nhẹ triệu chứng và chờ đợi cũng nhƣ lâm sàng tốt và rất mong muốn có ghép tim [8]. Biểu hiện của suy tuần hoàn con thì dƣờng nhƣ không có lý do để chống Fontan đƣợc tóm tắt trong Bảng 2. chỉ định. Tuy nhiên, BN và chồng cùng gia Bảng 2. Những biểu hiện của suy tuần hoàn Fontan thực sự Cơ quan Tần suất Biểu hiện Cung lƣợng tim thấp, tràn dịch màng phổi, tràn Suy Fontan sớm 3% dƣỡng trấp màng phổi, bụng báng, gan lớn. Bệnh ruột mất protein 2-13% Báng bụng, phù ngoại biên, tràn dịch màng phổi, tiêu chảy, kém hấp thu mỡ, giảm albumin máu. Viêm phế quản khạc chất dẻo
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 những báo cáo không hệ thống hoặc những thử Fontan có thể xảy ra vào bất cứ thời điểm nào nghiệm lâm sàng chƣa có đủ độ mạnh cần thiết. và ở bất kỳ BN nào là một thái độ thực hành Liệu chúng ta có thể ngoại suy từ phác đồ điều đúng đắn. Một khi có nghi ngờ bất thƣờng thì trị suy tim ở ngƣời lớn có hai buồng thất chức việc thăm khám lâm sàng, các test gắng sức, năng cho những BN Fontan hay không? Các chẩn đoán hình ảnh, thông tim can thiệp cần thuốc ức chế phosphodiesterase-5 nhƣ sildenafil phải đƣợc chỉ định chặt chẽ và kết quả phải ngoài việc làm giãn mạch có có tác dụng tăng đƣợc phân tích một cách tỉ mỉ. Xử trí những co bóp cơ tim hay không? Và đâu là cách tiếp trƣờng hợp tuần hoàn Fontan có diễn tiến xấu cận thận trọng và hiệu quả nhất trong việc giữ đòi hỏi phải có sự phối hợp liên chuyên khoa. cho nhóm BN này không bị ảnh hƣởng của Tuy nhiên, trong một số trƣờng hợp, biện pháp huyết khối, thuyên tắc mạch? Chỉ bằng cách điều trị duy nhất cho suy tuần hoàn Fontan chỉ thực hiện những công trình nghiên cứu ngẫu là ghép tim. Hiện nay, các nghiên cứu vẫn đang nhiên với số lƣợng bệnh nhân lớn ở các trung đƣợc tiếp tục đẩy mạnh nhằm tìm hiểu sâu hơn tâm có kinh nghiệm mới có thể đƣa ra những nữa các cơ chế gây suy tuần hoàn Fontan đồng câu trả lời chắc chắn đƣợc. Đó là thách thức thời đƣa ra những biện pháp xử trí phù hợp và nhƣng đồng thời cũng là cơ hội của các thầy hiệu quả hơn. thuốc trong lĩnh vực tim bẩm sinh và phẫu thuật tim bẩm sinh vào thời điểm nửa thế kỷ sau khi TÀI LIỆU THAM KHẢO Fontan thực hiện cuộc cách mạng trong điều trị 1. Alwi M, Choo KK, Latiff HA, bệnh tim một thất chức năng. Kandavello G, Samion H, Mulyadi D. Initial VI. KẾT LUẬN results and medium-term follow-up of stent Những kiến thức sâu rộng về sinh lý tuần implantation of patent ductus arteriosus in duct- hoàn tim một thất và tuần hoàn Fontan đã đƣa dependent pulmonary circulation. JACC. 2004; đến những phẫu thuật có tính cách mạng cùng 40: 438-445. những cải tiến hợp lý trong phẫu thuật và can 2. Bridges N, Jonas RA, Mayer JE, et thiệp ở trẻ em mắc bệnh tim một thất. Điều này al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis đã cải thiện rõ khả năng sống còn, nâng cao as interim palliation for high-risk Fontan chất lƣợng sống của BN, giảm thiểu những biến candidates: early results. Circulation. 1990; chứng. Tuy nhiên những yếu tố huyết động 82: IV170-IV176. không thuận lợi, các yếu tố nguy cơ sẵn có hoặc 3. Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR. tồn lƣu vẫn tiếp tục làm tăng những biến chứng Baffle fenestration with subsequent ở BN Fontan. Để đảm bảo đƣợc những tiêu chí transcatheter closure; modification of the cho một tuần hoàn Fontan tối ƣu, ngay khi trẻ Fontan operation for patients at increased risk. sinh ra đời, chiến lƣợc xử trí phải nhắm đến Circulation.1990; 82:1681-1689. đích đảm bảo một kháng lực mạch máu phổi 4. d‟Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, thấp nhất, giải phẫu mạch máu phổi tốt nhất, Grigg LE, Ramsay JM, Wheaton GR, Penny DJ, chức năng các van nhĩ thất bình thƣờng, áp lực Brizard CP. The Fontan procedure: Contemporary thất hệ thống cuối kỳ tâm trƣơng thấp và đƣờng techniques have improved long-term outcomes. ra của ĐM hệ thống không bị tắc nghẽn. Luôn ý Circulation. 2007; 116: S157–S164. thức rằng những biến chứng sau phẫu thuật 48
TUẦN HOÀN FONTAN SAU NỬA THẾ KỶ 5. De Leval MR, Kilner P, Gewillig M, A, Gorenfloa M. The Fontan circulation: who Bull C. Total cavopulmonary connection: a controls cardiac output? Interactive logical alternative to atriopulmonary connection CardioVascular and Thoracic Surgery. 2010; for complex Fontan operations: experimental 10: 428-433. studies and early clinical experience. J Thorac 15. Glenn WWL. Circulatory bypass of Cardiovasc Surg. 1988; 96: 682-695. the right side of the heart - Shunt between 6. De Leval, M. R. & Deanfield, J. E. superior vena cava and distal right pulmonary Four decades of Fontan palliation. Nat. Rev. artery - Report of clinical application. N Engl J Cardiol. 2010; 7: 520-527. Med. 1958; 259:117-12. 7. De Leval, M.R. The Fontan Circulation: 16. Goff DA, Blume ED, Bauvreau K, et A Challenge to William Harvey. Nat Clin Pract al. Clincial outcome of fenestrated Fontan Cardiovasc Med. 2005; 2: 202-208. patients after closure. Circulation. 2000;102: 8. Deal BJ, Jacobs ML. Management of 2094-2099. the failing Fontan circulation. Heart. 2012; 17. Hancock Friesen C.L., Forbess J.M. 98:1098-1104. Surgical management of the single ventricle. 9. Fontan, F. & Baudet, E. Surgical Progress in Pediatric Cardiology. 2002; repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971; 26: 16: 47-68. 240-48. 18. Jonas RA, Castaneda AR. Modified 10. Forbess JM, Cook N, Serraf A, et al. Fontan procedure: Atrial baffle and systemic to An institutional experience with second- and pulmonary artery anastomotic techniques. J third-stage palliative procedures for hypoplastic Card Surg. 1988; 3: 91-96. left heart syndrome: the impact of the 19. Katogi T. Extracardiac conduit Fontan bidirectional cavopulmonary shunt. J Am Coll procedure versus intra-atrial lateral tunnel Fontan Cardiol. 1997; 29: 665-670. procedure. General Thoracic and Cardiovascular 11. Fredenburg TB, Johnson TR, Cohen Surgery. 2012; 60: 792-795. MD. The Fontan procedure: anatomy, 20. Kawashima Y, Kitamura S, Matsuda complications, and manifestations of failure. H, et al. Total cavopulmonary shunt Radiographics. 2011; 31: 453-63. operation in complex cardiac anomalies. A 12. Galantowicz M, Cheatham JP, new operation. J Thorac Cardiovasc Surg. Phillips A, Cua CL, Hoffman TM, Hill SL, 1984; 87: 74-81. Rodeman R. Hybrid approach for hypoplastic 21. Khairy P, Poirier N. The extracardiac left heart syndrome: Intermediate results after conduit is not the preferred Fontan approach for the learning curve. Ann Thorac Surg. 2008; 85: patients ƣith univentricular hearts. Circulation. 2063-71. 2012; 126: 2516-2525. 13. Gewillig M. The Fontan circulation. 22. Khairy P, Poirier N, Mercier LA. Heart. 2005; 91: 839-846. Univentricular Heart. Circulation. 2007; 115: 14. Gewillig M, Brownb SC, Eyskensa B, 800-812. Heyinga R, Ganamea J, Budtsa W, La Gerchea 23. Kreutzer G, Galindez E, Bono H, 49
PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 19 - THÁNG 5/2018 dePalma C, Laura JP. An operation for the Fontan circulation: mid-term results. Interactive correction of tricuspid atresia. J Thorac CardioVascular and Thoracic Surgery. 2016; Cardiovasc Surg. 1973; 66: 613-621. 23:14-17 24. Le Minh Khoi, Nguyen Hoang Dinh, 28. Puga FJ, Chiavarelli M, Hagler DJ. Vu Tri Thanh, Truong Quang Binh. Modification of the Fontan operation applicable Cardiopulmonary interaction in patients with to the patients with left atrioventricular valve heart disease. Journal of Clinical Medicine. atresia or single atrioventricular valve. 2017; 42: 19-23. Circulation. 1987; 76: III53-III60. 25. Lee JR, Kwak JG, Kim KC, Min SK, 29. Stern HJ. Fontan „„Ten Kim WH, Kim YJ, Rho JR. Comparison of Commandments‟‟ revisited and revised. Pediatr lateral tunnel and extracardiac conduit Fontan Cardiol. 2010; 31: 1131-1134. procedure. Interactive CardioVascular and 30. Therrien J, Warnes C, Daliento L, et Thoracic Surgery. 2007; 6: 328-330. al. Canadian Cardiovascular Society 26. Norwood WI, Jacobs ML. Fontan‟s Consensus Conference 2001 update: procedure in two stages. Am J Surg. 1993; 166: recommendations for the management of 548-551. adults with congenital heart disease part III. 27. Park HK, Shin HJ, Park YH. Can J Cardiol 2001; 17: 1135-58. Outcomes of Fontan conversion for failing 50