U sao bào vàng đa hình: Báo cáo trường hợp u khổng lồ hiếm gặp và hồi cứu y văn

Chia sẻ: ViJenchae ViJenchae | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

15
lượt xem 0
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

U sao bào vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần kinh đệm hình sao đã được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1979. U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi và biểu hiện đầu tiên thường là co giật do những khiếm khuyết thần kinh khu trú. Phẫu thuật có vai trò quan trọng trong điều trị bệnh lý này.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: U sao bào vàng đa hình: Báo cáo trường hợp u khổng lồ hiếm gặp và hồi cứu y văn

Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 U SAO BÀO VÀNG ĐA HÌNH: BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP U KHỔNG LỒ HIẾM GẶP VÀ HỒI CỨU Y VĂN HUỲNH NHƯ ĐỒNG1, NGUYỄN ĐẠI PHONG2, HUỲNH LÊ PHƯƠNG3 TÓM TẮT U sao bào vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần kinh đệm hình sao đã được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1979. U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở bệnh nhân trẻ tuổi và biểu hiện đầu tiên thường là co giật do những khiếm khuyết thần kinh khu trú. Phẫu thuật có vai trò quan trọng trong điều trị bệnh lý này. Vai trò của xạ trị hoặc hóa trị liệu chưa rõ ràng do sự không gặp thường xuyên của bệnh này. U sao bào vàng đa hình được phân loại là khối u độ II trong phân loại khối u não của WHO. Trong y văn có đến 20% các trường hợp u sao bào vàng đa hình có thể trải qua thay đổi ác tính khi tái phát hoặc có thể biểu hiện tại thời điểm gặp ban đầu. Biến đổi ác tính chủ yếu liên quan đến hoạt động phân bào và hoại tử cao. Chúng tôi đang báo cáo một trường hợp u sao bào vàng đa hình khổng lồ đã được phẫu thuật với kết quả tốt và cố gắng xem xét tài liệu cập nhật về khối u hiếm gặp này. Từ khóa: U sao bào vàng đa hình, u não khổng lồ. ĐẶT VẤN ĐỀ này có thể loại bỏ tối đa toàn bộ u. Phẫu thuật triệt để u não sẽ kéo dài cuộc sống cho người bệnh. U sao bào, hay còn gọi là u não tế bào hình Tuy nhiên, việc lấy bỏ triệt để u não không phải lúc sao, là bệnh ung thư não được hình thành từ tế bào nào cũng làm được nên người bệnh cần cân nhắc hình sao. Não là cơ quan chính của hệ thần kinh khi thực hiện phương pháp này. Ngoài ra, xạ trị và trung ương, não được tạo thành từ các tế bào hoá trị là hai phương pháp điều trị phối hợp, nhằm thần kinh và tế bào mô đệm. Tế bào mô đệm được tiêu diệt những tế bào u còn lại và hạn chế sự tái hình thành từ tế bào hình sao. Trong đó U sao bào phát của u(1). vàng đa hình là một khối u không phổ biến với tần suất dưới 1% trong tất cả các khối u thần kinh đệm Sự thành công trong điều trị u não còn phụ hình sao(4). thuộc vào các yếu tố khác như: Bản chất mô bệnh học của u, số lượng u đã được loại bỏ trong phẫu Triệu chứng ban đầu bao gồm nhức đầu, buồn thuật, vị trí của u, độ tuổi của người bệnh. nôn hoặc co giật. Các triệu chứng khác bao gồm: tay hoặc một bên chân bị yếu dần đi. Ngoài ra, Chúng tôi báo cáo trường hợp u sao bào vàng người bệnh còn có thể gặp vấn đề về thị lực và phát đa hình khổng lồ đã được phẫu thuật thành công tại âm. Việc chẩn đoán dựa trên lâm sàng, chụp phim bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên. CT scan sọ não hay MRI và kết quả giải phẫu bệnh BỆNH ÁN sau mổ. Bệnh nhân nam, 53 tuổi, bị liệt nửa người bên Điều trị u não tế bào hình sao hiện nay bao gồm phải đã 10 năm nay, tuy nhiên gia đình chưa cho đi ba phương pháp chính sau: Phẫu thuật lấy u; Xạ trị khám chuyên khoa thần kinh và không điều trị đặc sau phẫu thuật; Điều trị hóa trị. Trong đó, phẫu thuật hiệu gì. Trước lúc nhập viện, bệnh nhân bị té ngã và lấy u là phương pháp quan trọng nhất, phương pháp nhức đầu nên nhập viện. Tình trạng lúc nhập viện: Địa chỉ liên hệ: Huỳnh Như Đồng Ngày nhận bài: 06/10/2020 Email: bshuynhnhudongntk@gmail.com Ngày phản biện: 03/11/2020 Ngày chấp nhận đăng: 05/11/2020 1 BSCKII Trưởng Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên 2 BS. Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên 3 PGS.TS. Trưởng Khoa Ngoại thần kinh - Bệnh viện Chợ Rẫy 92
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 bệnh nhân trong tình trạng đau đầu nhiều, hoa mắt chóng mặt, buồn nôn, không thể tự ngồi, nói khó, liệt ½ người bên phải. Chụp CT scan sọ phát hiện u não khổng lồ, ở bán cầu não trái, kích thước 8 x 10cm, chiếm gần hết bán cầu não trái, chèn ép não rất nhiều, đẩy lệch đường giữa. Kết quả chụp cộng hưởng từ, bệnh nhân được chẩn đoán có khối u não khổng lồ bán cầu trái, xâm lấn vào xương sọ, sát động mạch não giữa và liềm đại não. U ở vị trí nguy hiểm bởi nguy cơ rủi ro, biến chứng cao trong quá trình thực hiện phẫu thuật. Hình 2. Hình chụp MRI u não trước mổ Chúng tôi đã tiến hành bóc tách khối u khỏi động mạch não giữa và liềm đại não dưới kính vi phẫu và hệ thống Navigation định vị thần kinh. Thời gian mổ: 3,5 giờ. Chúng tôi đã lấy hết khối u. Mô u cứng chắc, cân nặng 500 gram. Chúng tôi cầm máu, vá màng cứng và đóng lại hộp sọ. Toàn bộ khối u gửi giải phẫu bệnh lý. Hình 1. Hình chụp CT u não trước mổ Hình 3. Hình ảnh phẫu thuật và khối u sau phẫu thuật Hậu phẫu: Sau 1 ngày phẫu thuật, bệnh nhân hồi phục sức khỏe tốt, mắt nhìn rõ, có thể nói chuyện được, ăn uống được, cơ lực ½ người phải đang cải thiện tốt, cử động được. Bệnh nhân được theo dõi và điều trị tiếp xuất viện sau 10 ngày. Tình trạng bệnh nhân khi xuất viện: Bệnh nhân tự đi lại được, nói chuyện rõ, tự sinh hoạt cá nhân. Kết quả chụp CT scan kiểm tra, không còn sót mô u ở não. Kết quả giải phẫu bệnh: U sao bào mỡ vàng đa dạng grade III. Mô xâm lấn vào xương sọ. Chúng tôi tiếp tục cho tập vật lý trị liệu và theo dõi, tái khám theo hẹn. 93
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 Hình 4. Tập hồi phục sau mổ Hình 5. Chụp CT sau mổ Hình 6. Giải phẫu bệnh sau mổ: U sao bào mỡ vàng đa dạng, Grade II (Pleomorphic Xanthoastrocytoma) Xâm lấn vào xương vòm sọ 94
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 BÀN LUẬN Cận lâm sàng U sao bào vàng đa hình thường xảy ra tương CT scan và MRI là hai phương tiện chẩn đoán đối nông ở các thuỳ thái dương ở trẻ em và người chủ yếu mang tính hiệu quả và chính xác, có giá trị lớn với tiền sử động kinh. U gồm các tế bào sao tân chẩn đoán xác định cao. Trên hình ảnh CT scan: sản, đôi khi có lipid với các hình thái đa dạng, lắng U sao bào phân độ thấp thường biểu hiện vùng giảm đọng nhiều sợi liên võng và xâm nhập tế bào viêm đậm độ trên CT scan, không bắt cản quang và phù ít mạn tính (5). hoặc không phù quanh u. U sao bào phân độ cao U sao bào vàng đa hình thường xảy ra ở bệnh thường bắt cản quang mạnh ở vùng ngoại vi, mật độ nhân trẻ tuổi. Tuy nhiên ở bệnh nhân này, mặc dù không đều, giảm đậm độ vùng trung tâm. Phù quanh đã có triệu chứng yếu liệt nửa người bên phải đã u rất nhiều và thường kèm dấu hiệu lệch đường 10 năm, nhưng vì những điều kiện khách quan, bệnh giữa. nhân không được khám và điều trị kịp thời. Lần này MRI: Ưu thế hơn CT scan trong chẩn đoán bệnh nhân đến bệnh viện là vì bị té và được phát những u sao bào nhỏ, nằm gần sàn sọ, vùng thân hiện chẩn đoán. não hoặc hố sau. MRI cũng cho chi tiết về mối quan Về chẩn đoán hệ của u với nhu mô não chung quanh. U sao bào thường cho hình ảnh tăng tín hiệu trên T2, giảm tính Theo y văn(2), việc chẩn đoán u sao bào thường hiệu trên T1. Bắt tín hiệu Gadolinium rõ trên những u dựa trên bệnh sử là thời kỳ kéo dài của diễn tiến sao bào phân độ cao. Ngoài ra, Perfusion-weight bệnh cũng như sự xuất hiện của các triệu chứng tùy MRI giúp ích trong phân biệt u sao bào tái phát với thuộc vào mức độ của u. Bệnh nhân với u sao bào vùng hoại tử do xạ. có độ mô học thấp (grade I, II) có thể có thời gian bệnh sử kéo dài với những cơn động kinh. Bệnh Ở bệnh nhân này, chẩn đoán xác định trên lâm nhân với độ mô học cao (grade III, IV) thường có sàng dựa vào: lâm sàng bệnh nhân có tăng áp lực thời gian bệnh sử tương đối ngắn từ vài tuần đến vài nội sọ, có dấu thần kinh khu trú và đặc thù hình ảnh tháng. Triệu chứng lâm sàng thường có 3 bệnh cảnh u sao bào trên CT scan và MRI với khối u kích thước chính riêng rẽ hoặc kết hợp tùy từng trường hợp cụ lớn ở bán cầu não trái, chèn ép mô não và đẩy lệch thể: Bệnh cảnh tăng áp lực nội sọ, bệnh cảnh khiếm đường giữa. khuyết thần kinh khu trú, bệnh cảnh động kinh. Về điều trị Nhức đầu: Là triệu chứng thường gặp. Nhức Có bốn giải pháp chính trong điều trị u sao bào đầu tăng dần theo thời gian, thường xảy ra bên bán là: Theo dõi diễn tiến lâm sàng và hình ảnh chẩn cầu có u nhưng cũng có thể hai bên hay lan tỏa. đoán (đối với các u nhỏ, ở sâu trong nhu mô não), Nhức đầu thường nặng nề vào buổi sáng sớm. Buồn Phẫu thuật lấy trọn u, xạ trị và điều trị hỗ trợ khác nôn và nôn: thường xảy ra và sẽ giảm nhức đầu sau (như hóa trị, nội khoa). Việc lựa chọn một giải pháp khi nôn. hay phối hợp các giải pháp trên trong điều trị u sao Ở bệnh nhân này khi đến bệnh viện, bệnh nhân bào tùy thuộc vào nhiều yếu tố. đã có dấu hiệu tăng áp lực nội sọ nặng đó là nhức - Theo dõi: Có thể theo dõi, tái khám định kỳ đầu nhiều, nôn ói chóng mặt, liệt ½ người bên phải, kiểm tra bằng CT và MRI những u sao bào với bệnh không thể ngồi được và có dấu hiệu giảm tri giác. sử động kinh đơn thuần, kích thước u nhỏ, vị trí sâu, Theo y văn, giảm tri giác là tình trạng theo sau vùng não chức năng hay không, không lệch đường và liên quan với tăng áp lực nội sọ. Tuy nhiên, cần giữa. lưu ý bệnh nhân có thể vẫn còn tỉnh táo dù tình trạng - Phẫu thuật: chỉ định phẫu thuật có ba mục tăng áp lực nội sọ đã nặng nề và sau đó sẽ nhanh đích chính sau: có chẩn đoán xác định về mô học, chóng vào hôn mê: ngưỡng tụt não. Ngoài ra, dấu giảm triệu chứng và tình trạng tăng áp lực nội sọ, thần kinh khu trú cũng thường gặp ở bệnh nhân bị u giảm thể tích u tạo điều kiện cho điều trị hỗ trợ được sao bào. Tính chất dấu thần kinh khu trú tùy thuộc vị tốt hơn. Điều trị phẫu thuật có thể là: sinh thiết bởi trí u, ảnh hưởng chèn ép của u. Động kinh là triệu khung định vị không gian 3 chiều (stereotactic); mổ chứng thường gặp nhất ở những bệnh nhân bị u sao mở sọ sinh thiết lấy bớt phần u hoặc lấy gần hết u bào ở bán cầu đại não. Thường gặp ở những u nằm hoặc lấy trọn u. Việc hoạch định phương cách phẫu gần võ não hơn những u ở sâu. U vùng thùy chẩm thuật nào tùy thuộc vào: vị trí u nằm nông hay sâu, vị cũng ít khi gây triệu chứng động kinh. Động kinh do trí u có liên quan vùng não chức năng quan trọng; u sao bào có thể có dưới nhiều dạng: toàn thể hoặc Tính chất u, kích thước u, ranh giới u tương đối rõ khu trú. hay không, u nang, u có độ phân độ thấp hay cao 95
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2 Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 trên chẩn đoán hình ảnh học; Độ xâm nhiễm của u bệnh nhân của chúng tôi thì u não nằm ở vị trí khó lan tỏa với mô não chung quanh. và khổng lồ. Đây là vị trí nguy hiểm dễ gây biến chứng nghiêm trọng cho bệnh nhân nếu kinh nghiệm - Xạ trị: Xạ trị sau mổ đã được xem như thường chuyên môn của phẫu thuật viên không vững. qui đối với những u sao bào phân độ III và IV. Xạ trị Chúng tôi báo cáo trường hợp phẫu thuật thành cũng được chỉ định với những trường hợp u sao bào công ca mổ khó với trang bị kính vi phẫu và hệ thống không thể có chỉ định ngoại khoa định vị tại bệnh viện Đa khoa vùng Tây Nguyên. Đây - Điều trị hỗ trợ: gồm điều trị nội khoa với là bệnh lý hiếm gặp. Việc điều trị phối hợp phẫu Corticosteroid giúp cải thiện triệu chứng. Điều trị thuật và xạ trị là cần thiết đối với bệnh nhân có chống co giật với thuốc chống động kinh nên được grade mổ học cao độ II và có xâm lấn xương sọ. dùng trước và cả sau phẫu thuật đặc biệt ở những TÀI LIỆU THAM KHẢO bệnh nhân có bệnh sử co giật. Hóa trị liệu: Hiện nay, hóa trị liệu cho u sao bào chưa có khẳng định lựa 1. Fouladi M, Jenkins J, Burger P, Langston J, chọn trong hóa trị liệu hỗ trợ. Tuy nhiên, nhiều Merchant T, Heideman R, et al. Pleomorphic nghiên cứu lâm sàng cho thấy chỉ có tác dụng hiệu xanthoastrocytoma: favorable outcome after quả nhất định khoảng 50% các trường hợp và complete surgical thường được chỉ định trong các trường hợp u sao resection. Neurooncology. 2001; 3: 184 - 92. bào tái phát hơn là hổ trợ sau mổ lần đầu(6). 2. Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, Brat Ở bệnh nhân của chúng tôi, chỉ định phẫu thuật DJ, Wollan PC, Lach B, et al. Pleomorphic được đặt ra do có khối u lớn và cần phẫu thuật lấy u xanthoastrocytoma: What do we really know để giải áp. Ở bệnh viện chúng tôi, trước đây đã mổ about it? Cancer. 1999; 85: 2033 - 45. cho nhiều trường hợp u não. Tuy nhiên đây là 3. Giannini CPW, Louis DN, Liberski P. trường hợp u não ở bán cầu kích thước lớn. Chúng Pleomorphic xanthoastrocytoma. In: Louis DN, tôi đã được học và trang bị kính vi phẫu và hệ thống Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, định vị Navigation giúp cho việc định vị và lấy hết editors. World Health Organization Classification khối u được dễ dàng hơn. Với kính vi phẫu và hệ of Tumours of the Central Nervous System. 4th thống định vị là tiến bộ lớn trong phẫu thuật thần ed. Lyon, France: International Agency for kinh nói riêng và phẫu thuật u não nói chung, giúp Research on Cancer; 2007. pp. 22 - 4. xác định chính xác thương tổn, ít làm tổn thương mô não lành và các mạch máu não. Chính vì vậy, bệnh 4. Gomez JG, Garcia JH, Colon LE. A variant of nhân hồi phục tốt và ít để lại di chứng. cerebral glioma called pleomorphic xanthoastrocytoma: Case Trường hợp bệnh nhân của chúng tôi, hồi phục report. Neurosurgery. 1985; 16: 703 - 6. rất tốt sau mổ, và kiểm tra lại trên CT toàn bộ khối u đã được lấy hết. 5. Kepes JJ, Rubinstein LJ, Eng LF. Pleomorphic xanthoastrocytoma: a distinctive Tiên lượng meningocerebral glioma of young subjects with Kết quả giải phẫu bệnh sau mổ là U sao bào relatively favorable prognosis. A study of 12 mỡ vàng đa dạng grade II. Mô xâm lấn vào xương cases. Cancer. 1979;44: 1839 - 52. sọ. Phẫu thuật là phương cách điều trị chính, tuy 6. Marucci G, Morandi L. Assessment of MGMT nhiên với Grade mô học độ II và u có xâm lấn xương promoter methylation status in Pleomorphic sọ thì việc xạ trị bổ sung sẽ là giải pháp hiệu quả Xantho Astrocytoma. J Neurooncol. 2011; tránh tái phát. 105:397 - 400. Theo y văn(7), đối với u sao bào vàng đa hình 7. Korshunov A, Golanov A. Pleomorphic thì đa số là grade mô học độ II, và tiến triển chậm. xanthoastrocytomas: Immunohistochemistry, Tuy nhiên, ở bệnh nhân này mặc dù có diễn tiến grading and clinico-pathologic correlations. An chậm gần 10 năm nhưng grade mô học lại là độ II và analysis of 34 cases from a single institute. J có xâm lấn xương sọ. Chính vì vậy việc điều trị xạ Neurooncol. 2001; 52:63 - 72. hỗ trợ là cần thiết. KẾT LUẬN Phẫu thuật u não vốn là một trong những phẫu thuật khó, nhiều nguy cơ xảy ra. Với trường hợp 96
Tạp chí Ung thư học Việt Nam Số 5-2020-Tập 2) Journal of Oncology Viet Nam - Issue N5-2020-Vol 2 ABSTRACT Pleomorphic xanthoastrocytoma: A giant tumor rare case report and review of literature Introduction: Pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) is an uncommon tumor constitutes less than 1% of all astrocytic glial neoplasms was first reported in 1979. PXA commonly occurs in young patients and manifests itself first as seizures followed by focal neurological deficits. Surgery is the main of theraphy. The role of radiotherapy or chemotherapy has not yet been established because of the relative infrequency of this disease. PXA is classified as grade II tumor in the WHO(3) classification of tumors of the CNS. In literature to 20% PXA may undergo malignant change at recurrence or may display at the time of initial presentation. Malignant transformation is mainly associated with high mitotic activity and necrosis. We are reporting a case of PXA giant with good result after surgery and tried to review the up to date literature regarding this rare tumor. Key words: Pleomorphic xanthoastrocytoma, Giant Brain tumor. 97