U túi noãn hoàng tại mũi xoang: Báo cáo một trường hợp và hồi cứu y văn

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> <br /> U TÚI NOÃN HOÀNG TẠI MŨI XOANG:<br /> BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN<br /> Trần Thị Tươi*, Nguyễn Phi Hùng*, Tạ Văn Tờ*<br /> <br /> TÓM TẮT<br /> Chúng tôi báo cáo một ca lâm sàng u túi noãn hoàng tại vùng mũi xoang ở bệnh nhân nam 3 tuổi. Bệnh<br /> nhân có u ở lỗ mũi phải và đẩy lồi mắt phải. U ở mũi phải to, mềm mủn, màu đỏ thẫm và chảy máu. Chụp cắt<br /> lớp vi tính thấy u xâm nhập xương và khoang mũi. Xét nghiêm anpha FP huyết thanh tăng cao. Bệnh nhân được<br /> sinh thiết. Các bằng chứng về mô học và hóa mô miễn dịch cho biết đó là u túi noãn hoàng. Về mô học, u có cấu<br /> trúc dạng võng bao gồm các kênh ngoằn nghèo được lót bởi các tế bào nguyên thủy mở rộng tạo các vi nang<br /> được lót bởi các tế bào biểu mô không điển hình dẹt hoặc sáng. Mô đệm điển hình nghèo tế bào bào, lỏng lẻo và<br /> dạng nhầy. Các vùng nhỏ khác có các dây, dải tế bào và vùng có cấu trúc nhú. Hóa mô miễn dịch dương tính CK<br /> và âm tính PLAP. Bệnh nhân được điều trị hai đợt hóa chất và đáp ứng tốt. Đây là trường hợp đầu tiên chúng tôi<br /> gặp tại bệnh viện K.<br /> Từ khóa: u tế bào mầm, u túi noãn hoàng, vùng mũi xoang, trẻ nhỏ.<br /> SUMMARY<br /> YOLK SAC TUMOR IN NASAL CAVITY REPORT IN K HOSPITAL<br /> Tran Thi Tuoi, Nguyen Phi Hung, Ta Van To<br /> * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 5 - 2015: 53 - 57<br /> <br /> We report a case of yolk sac tumor in the nasal cavity in a male patient, aged 3 years old. He has a tumor of<br /> right nostril and right bulging eyes. The tumor in the right nostril is large, soft, decayed, dark red and bleeding.<br /> CT scanner images show a tumor which invasive jaw-bone and nasal cavity. Anpha FP serum is high. He has<br /> been biopsied. Histology and immunohistochemical evidences favored yolk sac tumor. Histology evidence was<br /> reticular pattern, in which a labyrinth of channels lined by primitive cell focally expand to form microcysts lined<br /> by clear or flattened, atypical epithelial cells. Typically the stroma is hypocellular, loose and myxoid. Other<br /> patterns include long arching cords, and papillary growth. Immunohistochemical evidences are positive CK and<br /> negative PLAP. He has been treated with chemotherapy in two cycles and responded to it. We have never seen<br /> such a case like that we have met the first time in K hospital.<br /> Keywords: Germ cell tumor, yolk sac tumor, nasal cavity, children<br /> GIỚI THIỆU quang và mạc treo ruột(1,3).<br /> U tế bào mầm ở đầu và cổ là u cực kỳ hiếm.<br /> U túi noãn hoàng (u xoang nội bì) là u<br /> Nó chiếm 5% u tế bào mầm ở trẻ nhỏ trong vùng<br /> hiếm xuất phát từ các tế bào mầm. U túi noãn<br /> đầu và cổ, tuy nhiên chỉ 1% của u tế bào mầm là<br /> hoàng xuất phát từ các cơ quan sinh dục<br /> ác tính. Theo y văn Anh có 36 trường hợp u túi<br /> nhưng vị trí ngoài sinh dục được tìm thấy 20%<br /> noãn hoàng, ở hầu hết trẻ nhỏ. Chúng tôi giới<br /> các trường hợp. Vị trí ngoài sinh dục bao gồm:<br /> thiệu 1 ca u túi noãn hoàng ở khoang mũi trẻ<br /> thuộc vùng cùng cụt của xương, âm đạo,<br /> nhỏ được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện K.<br /> màng bụng, âm hộ, tuyến tiền liệt, dạ dày, gan<br /> Chúng tôi sẽ thảo luận đặc điểm lâm sàng, mô<br /> và vùng đầu cổ, tuyến tùng, trung thất, bàng<br /> học và kết quả điều trị(1).<br /> <br /> * Khoa Giải Phẫu Bệnh Tế Bào – BV K Hà Nội<br /> Tác giả liên lạc: ThS. Trần Thị Tươi ĐT: 0988.089.283 Email: tuoitranthi84@gmail.com<br /> <br /> 53<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015<br /> <br /> CA LÂM SÀNG Sau đó được xét điều trị hóa chất, kháng sinh,<br /> chống viêm, truyền máu.<br /> Bệnh nhân Mai Gia L, nam, 26 tháng tuổi,<br /> địa chỉ Nga Sơn – Thanh Hóa, số hồ sơ 15304082, Bệnh nhân được điều trị hóa chất phác đồ EP<br /> nhập viện K ngày 13/06/2015 do khối sùi cửa mũi (Cisplatin 20ng/ m2 và Etoposide 100 mg/m2).<br /> phải, lồi mắt phải. Sau một đợt hóa chất bệnh nhân không còn khối<br /> sùi mũi phải (do khối lỏng lẻo nên được cắt bỏ,<br /> Diễn biến trước vào viện bệnh nhân nam<br /> không gây chảy máu, không đau), mắt phải đỡ<br /> nhập viện Nhi Trung ương 29/05/2015 với triệu<br /> lồi, đường thở ổn định rút canuyn. Sau đợt 2 hóa<br /> chứng chảy máu mũi một tuần trước đó. Khi<br /> chất ngày 9/7/2015 khối u nhãn cầu xẹp nhiều so<br /> nhập viện bệnh nhân sốt cao, mệt mỏi, ăn kém,<br /> với ngày nhập viện, hốc mũi phải không còn u,<br /> thể trạng kém nhanh kèm đẩy lồi mắt phải. Bệnh<br /> dịch vàng từ hốc mũi phải. Xét nghiệm máu cho<br /> nhân được nội soi tai mũi họng thấy khối sùi cửa<br /> thấy thiếu máu nhẹ. Xét nghiệm sinh hóa GOT<br /> mũi phải dễ chảy máu. Sàn mũi dạng nhầy lẫn<br /> 70 U/l. Điện giải bình thường. AFP 6666ng/ml.<br /> máu, khối sùi mật độ mềm. Chụp CT hình ảnh u<br /> vòm và u mũi phải phá hủy cấu trúc xương.<br /> Bệnh nhân được sinh thiết và chẩn đoán giải<br /> phẫu bệnh là u túi noãn hoàng. X-quang phổi<br /> tăng đậm các nhánh phế quản. Tại bệnh viện<br /> Nhi điều trị kháng sinh uống, kháng sinh tiêm,<br /> hạ sốt và truyền dịch trong 2 tuần sau đó được<br /> chuyển bệnh viện K ngày 13/06/2015. Tại bệnh<br /> viện K xét nghiệm chức năng thận giảm, protein<br /> máu và albumin máu giảm (Protein toàn phần<br /> 57g/l, ure 1.4 mmol/l, creatinin 29.5 mmol/l).<br /> Điện giải Na+ giảm nhẹ 128.5 mmol/l, K+<br /> 3.15mmol/l. Xét nghiệm miễn dịch huyết thanh<br /> cho biết AFP tăng cao (> 58000 ng/ml), Beta HCG<br /> bình thường. Xét nghiệm máu có thiếu máu. Số<br /> lượng hồng cầu 3,06 T/L, huyết sắc tố 73g/L,<br /> hematocrit 0,29L/L, số lượng bạch cầu tăng 13,46<br /> G/L. Tại khoa Giải phẫu bệnh trên bệnh phẩm<br /> sinh thiết tại viện Nhi trung ương thấy u thành<br /> dây dải, tập trung từng ổ giống kết tràng hoa, có<br /> thể Schiller Duval, giọt hình cầu globulin. Các<br /> bác sĩ hướng tới u túi noãn hoàng và xét nghiệm<br /> hóa mô miễn dịch cho kết quả dương tính CK và<br /> âm tính PLAP. Kết luận cuối cùng u túi noãn<br /> hoàng tại mũi xoang. Từ đặc điểm lâm sàng<br /> bệnh nhân da niêm mạc nhợt, u tại hốc mũi phải Hình ảnh bệnh nhân trước và sau điều trị<br /> phát triển ra phía trước kèm chảy máu và đẩy lồi BÀN LUẬN<br /> mắt phải. Hiện tại chảy máu nhiều diễn biến<br /> Về đặc điểm chung của u túi noãn hoàng tại<br /> ngày càng nặng lên và dựa trên các đặc điểm cận<br /> mũi xoang<br /> lâm sàng, ngày 18/06 các bác sĩ lâm sàng hội<br /> chẩn mở thông khí quản để thông khí tốt hơn. Các tế bào mầm ở tinh hoàn và buồng trứng<br /> phát triển bất thường sẽ tạo ra u túi noãn hoàng<br /> <br /> <br /> 54<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> ở cơ quan sinh dục. Mặc dù theo lý thuyết sự ác và ngưới lớn. Ở ngưới lớn, u túi noãn hoàng có<br /> tính là do sự chuyển dạng từ các tế bào mầm thể biệt hóa hoặc dị sản, trong đó một tổn<br /> nguyên thủy, sự hiện diện u ở ngoài cơ quan thương tiền ác tính trong ống mũi biểu hiện ít<br /> sinh dục giải thích rất khó. Theo lý thuyết về sự nhất ở một số bệnh nhân. Đây là điều ít nhiều<br /> phát triển của những lá thai và nguồn gốc các tổ cản trở phân tích mô học đầu tiên ở các mẫu sinh<br /> chức, nội bì phôi là nguồn gốc của những thành thiết nhỏ. Điều quan trọng để chỉ ra u các tế bào<br /> phần biểu mô ở các cơ quan: ống tiêu hóa từ hầu mầm phổ biến hơn ở trẻ em và bệnh những<br /> đến trực tràng; gan, tụy và các đường bài xuất bệnh nhân nam (3:1). Tuy nhiên ở đầu cổ hay<br /> của các tuyến ấy; bộ máy hô hấp từ thanh quản gặp các bệnh nhân nữ(1).<br /> đến phế nang; các tuyến giáp trạng, cận giáp và Về đại thể<br /> tuyến ức; bàng quang, niệu đạo, trừ niệu đạo<br /> U túi noãn hoàng thường lớn, mềm và có vỏ<br /> dương vật ở nam giới, tất cả các niệu đạo ở nữ<br /> bao. Bề mặt vàng xám thường kèm hoại tử, chảy<br /> giới, tuyến tiền liệt, một phần tiền đình âm đạo;<br /> máu và thoái hóa nang, hiếm khi toàn bộ là<br /> tai giữa(3).<br /> nang. U tế bào mầm hỗn hợp thường được nhận<br /> Vậy có thể giải thích u ở khoang mũi là do biết có nhiều thành phần hỗn hợp. Trường hợp<br /> sự tách rời các tế bào mầm trong quá trình di trú báo cáo của chúng tôi về đại thể thấy khối sùi<br /> túi noãn hoàng tới các mào sinh dục trong quá cửa mũi mềm mủn, màu đỏ thẫm(2).<br /> trình phát sinh phôi và sự chuyển dạng ác tính<br /> đến sau chúng. Cũng theo lý thuyết sự có mặt<br /> Về vi thể<br /> của tất cả các tế bào mầm ở tất cả các phôi, các tế Vi thể u của chúng tôi gồm 2 thành phần<br /> bào đa năng trốn thoát khỏi dòng phát triển cùng tồn tại, trong đó các kênh ngoằn nghèo<br /> nguyên thủy. Các u này có một nguồn gốc từ được lót bởi các tế bào nguyên thủy mở rộng tạo<br /> chất nguyên sinh của các tế bào hoặc nhân chia thành các nang lót bởi các tế bào biểu mô không<br /> tế bào mầm. Trong y văn đã có một số báo cáo u điển hình, dẹt, bào tương sáng. Điển hình mô<br /> túi noãn hoàng ở đầu và cổ. Vị trí u thường gặp đệm là dạng nhầy và lỏng lẻo. Đứng sau đó là có<br /> ở đường giữa của cơ thể từ trên xuống dưới. vùng nổi trội dạng ổ. Các mẫu khác bao gồm dải<br /> Nhiều vị trí khác đã được báo cáo như ổ mắt, dầy dài thành vòm ( kết thành tràng hoa ) và thể<br /> vùng thái dương hàm, mũi họng, khoang miệng, nhú ( < 20% ).<br /> tai, tuyến mang tai và tuyến dưới hàm. Hiện tại Trong dạng cổ điển các cấu trúc xơ mạch và<br /> có vài trường hợp báo cáo u túi noãn hoàng ở nhú có một mạch trung tâm được bao quanh bởi<br /> khoang mũi bao gồm cả trường hợp này, đa số là một hàng tế bào và phản chiếu thành một<br /> trẻ nhỏ. Trường hợp này cũng vậy. Ngoài ra khoảng không được lót bởi các tế bào u (xoang<br /> cũng có trường hợp báo cáo là u túi noãn hoàng nội bì hay thể Schiller Duval). Thể ít phổ biến<br /> ở ngưới lớn(1). Đặc điểm lâm sàng ở bệnh nhân nhất là các tuyến và ống tuyến, dạng sàng, chất<br /> này đã được mô tả ở trên. Devaney và cs đã mô noãn hoàng nhiều mạch, dạng gan. Trong biến<br /> tả: 2 ca người lớn, u biểu hiện hỗn hợp kết hợp u thể noãn hoàng nhiều mạch, các khoảng trống<br /> túi noãn hoàng và ung thư biểu mô chuyển tiếp. nang được lót bởi các tế bào dẹt có thể nối với<br /> Ở trẻ nhỏ hay gặp u xoang nội bì dạng đơn các tế bào biểu mô trụ nhầy.<br /> thuần, ngược lại u xoang nội bì ở người lớn Thể đặc cho thấy các tế bào có bào tương<br /> thường tìm thấy kết hợp một loại tế bào mầm, sáng hoặc trong một số trường hợp, các tế bào u<br /> đặc biệt là giữa u quái và ung thư biểu mô phôi, nhỏ hơn, ít bào tương (như nguồn gốc nha bào).<br /> trong khi u quái đơn thuần là lành tính, u xoang Sự khác biệt ổ thành cấu trúc như tuyến nội bì,<br /> nội bì là ác tính. Điều này đã chỉ ra một sự phân cũng như phôi gan có thể xảy ra 1/3 các trường<br /> biệt về nguồn gốc của u túi noãn hoàng ở trẻ em hợp và hiếm khi chúng nổi trội. Các tuyến và<br /> <br /> <br /> 55<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015<br /> <br /> nhú được lót bởi các tế bào trụ và được vòng trong các tế bào và trong mô đệm. Các u này<br /> quanh bởi các tế bào mô đệm lỏng lẻo. Một cách thường đơn thuần nhưng có thể có thành phần<br /> đặc trưng các tế bào biểu mô biểu hiện dưới của một u tế bào mầm hỗn hợp, thường là u<br /> nhân và không bào điển hình giống như nội mạc nghịch mầm. Các bệnh nhân lớn tuổi hiếm khi<br /> chế tiết sớm. Mô đệm có thể biểu hiện chất nền liên quan biểu mô bề mặt, thường nội mạc(2).<br /> màng hyalin hóa. Hình cầu hyalin có thể dễ thấy<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 1: U thành dây dải Hình 2: Giọt globulin hình cầu<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 3: Mô đệm nhầy, lỏng lẻo Hình 4: Tế bào u đứng thành ổ, bào tương sáng<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 5: Dương tính CK Hình 6: Âm tính PLAP<br /> <br /> <br /> 56<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 5 * 2015 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> Hóa mô miễn dịch biểu hiện anpha KẾT LUẬN<br /> Fetoprotein, glypican -3. Các tế bào nội bì có thể U túi noãn hoàng là u hay gặp tại vùng sinh<br /> phản ứng với các dấu ấn của gan, thành phần dục. Ngoài sinh dục có thể gặp u túi noãn hoàng<br /> ruột dương tính CDX2. U của chúng tôi báo cáo trong ống mũi xoang nhưng là cực kỳ hiếm gặp<br /> dương tính CK, âm tính PLAP. và nó có thể được xem như là chẩn đoán phân<br /> Về điều trị và tiên lượng biệt các u xoang mũi ở tất cả các lứa tuổi. U hay<br /> U thường được điều trị hóa chất theo phác gặp ở trẻ nhỏ và ưu thế giới nam. Bệnh nhân có<br /> đồ EP. Tuy nhiên nếu liên quan u sinh dưỡng biểu hiện mất máu do chảy máu ở các mức độ<br /> chúng ít đáp ứng với hóa chất. Đối với u túi khác nhau và biểu hiện các triệu chứng do u<br /> noãn hoàng có 2 loại. Theo định nghĩa u túi noãn chèn ép. Các xét nghiệm anpha Fetoprotein,<br /> hoàng là u tế bào mầm nguyên thủy có rất nhiều chẩn đoán hình ảnh là rất cần thiết. Chẩn đoán<br /> đặc trưng. Nó có thể biệt hóa thành cấu trúc nội mô bệnh học và hóa mô miễn dịch có vai trò<br /> bì, sắp xếp từ dạng ruột nguyên thủy và trung quyết định trong chẩn đoán xác định. U thường<br /> mô bắt nguồn từ ngoài phôi (túi noãn hoàng thứ đáp ứng với hóa chất, ít đáp ứng nếu là u xuất<br /> phát và niệu nang) và mô sinh dưỡng của phôi phát từ mô sinh dưỡng của phôi.<br /> (ruột, gan và trung mô)(2). Trường hợp chúng tôi TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> báo cáo, bệnh nhân đáp ứng với hóa chất sau 2 1. Filho BCA, McHugh JB., Carrau RL, Kassam AB (2008), ‘Yolk<br /> đợt điều trị. Như vậy u không liên quan đến mô sac tumor in nasal cavity’, American Journal of<br /> Otolarynggology - Head and Nẹk Medicine and Surgery 29,<br /> sinh dưỡng của phôi vì u túi noãn hoàng xuất p.250-254.<br /> phát từ mô sinh dưỡng thường ít đáp ứng với 2. Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH (2014),<br /> hóa chất. Có thể nói trường hợp chúng tôi báo “WHO Classification of Tumors of Female Reproductive<br /> Organs”, International Agency for Reseach on Cancer.<br /> cáo xuất phát từ giai đoạn sớm hơn đó là giai 3. Phạm Phan Địch, Nguyễn Văn Ngọc, Đỗ Kính (1973), “Tổ<br /> đoạn ruột nguyên thủy nên u thường đáp ứng chức học”, Nhà xuất bản y học , tr.354-366.<br /> với hóa chất. Đối với u không đáp ứng hóa chất<br /> tiên lượng xấu hơn. U có thể được xạ trị tùy Ngày nhận bài báo: 10/07/2015<br /> thuộc vào vị trí và một số yếu tố khác. Thành Ngày phản biện nhận xét bài báo: 11/08/2015<br /> công sau 5 năm đối với xạ trị đã có nhưng nhìn Ngày bài báo được đăng: 05/09/2015<br /> chung u thường tiến triển nhanh và tiên lượng<br /> xấu.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 57<br />