Mời các bạn cùng tham khảo "Bài giảng Mastocytosis – BS. Vũ Nguyệt Minh" để nắm chi tiết các kiến thức về đại cương tế bào mast, cơ chế biểu hiện bệnh, Mastocytosis, điều trị và tư vấn.
AMBIENT/
Chủ đề:
Nội dung Text: Bài giảng Mastocytosis – BS. Vũ Nguyệt Minh
- Mastocytosis
BS. Vũ Nguyệt Minh
- NỘI DUNG TRÌNH BÀY
Đại cương tế bào mast
Cơ chế biểu hiện bệnh
Mastocytosis
Mastocytosis
Điều trị và tư vấn
- Tế bào mast – mast cell - MC
- Phát triển
Tế bào gốc
Tuỷ xương Máu Ruột Da
Phổi Dưới niêm mạc ruột
Niêm mạc Lách
Hạch lympho
- Phân bố
Cửa ngõ của cơ thể
Da – Niêm mạc
Đường hô hấp
Sinh dục tiết niệu
Ngoài ra
Tổ chức liên kết
Xung quanh mạch máu, sợi thần kinh, tổ chức bạch huyết
Dạ dày ruôt
- KIT – Tyrosine kinase
Nằm trên MC
Gắn SCF
Tế bào hắc tố
Ngoài màng
Tế bào gốc tạo máu
nguyên thuỷ Trong màng
Receptor cho SCF
- Cơ chế biểu hiện bệnh
Vai trò của tế bào mast
Nguyên nhân gây giải phóng hạt
MC
Các chất trung gian hoá học
Tác động của chất trung gian
- Vai trò của MC
Miễn dịch bẩm sinh: cửa ngõ của cơ thể (niêm mạc,
da, xung quanh mạch máu)
Chống lại nhiễm ký sinh trùng và vi khuẩn
Miễn dịch mắc phải
Lành vết thương, xơ hoá, tân tạo mạch máu
Phản ứng quá mẫn
- Kích thích miễn dịch Kích thích không miễn dịch
KN Hoocmon (gastrin, somatostatin, estrogens)
KT kháng IgE Adenine nucleotides
KT kháng receptor IgE Thuốc (opiates, ASA, curare, NSAIDS,
C3a, C4a, C5a vancomycin, polymicin B, succinylcholins)
Yếu tố giải phóng Histamin Nọc độc
SCF Kích thích vật lý (nóng, lạnh, áp lực,
Il 1 ánh sáng, rung động)
IFN- γ
Các yếu tố trung gian tạo thành trước
Các yếu tố mới tạo thành
Cytokines
- Phân nhóm các sản phẩm trung gian
Yếu tố tạo thành trước
Histamine, heparin, yếu tố hoá ứng động BCTT và BC ái
toan, tryptase, chymase, carboxypeptidase, arylsulfatase,
hexosaminodase và glucuronidase
Yếu tố tạo thành mớiHistamine
Tryptase
¾Khử Prostaglandin
carboxy
¾Nhiều nhấthoá D2, LTC
L-histidine
trong protein LTD
của4,MC của4,người
LTE4, yếu tố nguồn gốc
¾Dự¾MCtiểutrong
trữ cầutiền
tiết hạt tryptase:
MC duy trì nồng độ trong huyết thanh
¾Histamine
Cytokines trong tế bào da người: 3,5 – 5,0 pg/tế bào
¾Nồng độ tryptase trong máu gián tiếp đo nồng độ và hoạt hoá MC
¾MC tự giải phóng ra một lượng ít histamine
TNF Bệnh
¾Tăng: alpha, IL1, IL3,hệIL4,
mastocytosis thốngIL5, LT6, LT8, IL9, IL10,
¾Histamine tác dụng gián tiếp bằng gắn vào receptor đặc hiệu trên bề
IL13,
15 IL16,
phút đầu SCF,
của sốcGMphản-SCF
vệ - cao nhất sau 1-2 giờ
mặt tế bào
- Phản ứng của cơ thể với sự giải phóng hạt
Kích thích
Phản ứng ngay lập tức Phản ứng muộn
Histamine
Phút PGs/ LTs 2-8 h
Ngứa Thâm nhiễm
Phát ban BCAT và BCTT
Cơn nóng bừng 1-2 ngày
Tăng tính thấm thành mạch
Thâm nhiễm BC đơn nhân
Co cơ trơn
Hạ huyết áp (Phá huỷ tổ chức)
- Biểu hiện lâm sàng do hoạt động của MC
Đường hô hấp: xung huyết niêm mạc mũi, sổ mũi,
phù nề thanh quản, khàn giọng, khó thở, thở khò
khè, xanh tím
Mắt: chảy nước mắt, ngứa, xung huyết
Đường tiêu hoá: nôn, buồn nôn, đau bụng, co thắt, ỉa
chảy
Tim: nhịp tim nhanh, loạn nhịp, đau thắt
Da: ngứa, đau, đỏ bừng, phù mạch
CNS: đau đầu, chóng mặt, ngất
- Mastocytosis
Định nghĩa: tăng MC trong da hoặc cơ quan nội tạng
Biểu hiện ở cả trẻ em và người trưởng thành
55% phát triển từ 2 tuổi
10% khởi phát từ 2-15 tuổi
Nam = Nữ
Hiếm gặp
Chưa biết gen khởi phát
- Đột biến c-kit gây bệnh
- Yếu tố nguy cơ
Gây tê tại chỗ
Tiếp xúc: nóng, lạnh, thay đổi nhiệt độ nhanh
Cào gãi da, massage
Đồ uống rượu
Stress thể chất và tinh thần
Côn trùng đốt
- Biểu hiện
Phân loại
¾ Bệnh liên quan đến tế bào mast biểu hiện ở da
¾ Bệnh hệ thống liên quan đến tế bào mast
Thâm nhiễm da đơn thuần (80%)
Thâm nhiễm hệ thống lan toả (20%)
50% có biểu hiện ở da
- Mastocytosis
Cutaneous mastocytosis (CM) Systemic mastocytosis (SM)
Hầu hết ở trẻ em Hầu hết ở người lớn
(Thể khảm) (c-kit D816V)
Chẩn đoán: Chẩn đoán:
-Sinh thiết da -Sinh thiết tuỷ xương (và da)
-Tryptase huyết thanh -Ứng dụng tiêu chuẩn của SM
-Không sinh thiết tuỷ xương -Phân biệt các thể SM
- Phân loại của WHO - 2001
Bệnh tế bào mast tại da (Cutaneous mastocytosis - CM)
Mày đay sắc tố (urticaria pigmentosa - UP)
Dát đỏ giãn mạch (telangiectasi macularis eruptive perstant - TMEP)
Bệnh MC tại da lan toả (diffuse cutaneous mastocytosis - DCM)
U MC tại da (solitary mastocytoma of the skin)
Bệnh tế bào mast hệ thống
Bệnh MC đơn thuần (Indolent mastocytosis - ISM)
Bệnh MC hệ thống phối hợp với bệnh máu không rối loạn MC
(Systemic mastocytosis with an associated hematologic non-mast cell lineage
disorder - SM-AHNMD)
Bệnh MC hệ thống nặng (aggressive systemic mastocytosis – ASM)
Bệnh bạch cầu dòng MC (mast cell leukemia - MCL)
U tế bào mast
Sarcoma MC (mast cell sarcoma)
U MC ngoài da (extracutaneous mastocytoma)
- Chẩn đoán CM
Triệu chứng lâm sàng
Tổn thương của CM
Ngứa: thay đổi nhiệt độ, xoa bóp tại chỗ, ăn uống nóng, cay, rượu, thuốc
Dấu hiệu Darier: mày đay và ban đỏ trên vùng cọ xát, trầy da
Sinh thiết da
Tăng tại chỗ MC (>= 20% trên một vi trường ở độ phóng đại cao)
Có thể gặp trên vùng không có tổn thương da
MC ở nhú trung bì, xung quanh mạch máu, thâm nhiễm toàn bộ
trung bì và lan tỏa xuống tổ chức dưới da
Xét nghiệm Tryptase huyết thanh
Tryptase > 20 ug/ml
Tryptase > 30 ug/ml hoặc triệu chứng hệ thống: sinh thiết tuỷ
Kháng thể đặc hiệu IgE
CTM, ĐGĐ, chức năng gan
- Tiêu chuẩn chẩn đoán SM
1 tiêu chuẩn chính + 1 tiêu chuẩn phụ hoặc 3 tiêu chuẩn phụ
Tiêu chuẩn chính: thâm nhiêm đa ổ của > 15 MC
Biểu hiện ở tuỷ xương và/ hoặc
Nội tạng
Tiêu chuẩn phụ: 4
Thâm nhiễm MC ở mô: > 25% tế bào
Đột biến c- kit Val 816Asp ở nội tạng hoặc đột biến codon 861
Biểu hiện markers bề mặt CD2, CD25 trong MC trong mô
Tăng MC hoạt động (tryptase huyết thanh > 20 ng/ml)
Thêm vào BST
Báo xấu
Download
Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ
