THIÊU MA U HUYÊT TA N T Ư
MIÊN
1. Đăc điêm chung
2. Sinh ly bênh
3. Triêu ch ng lâm sa ng ư
4. Triêu ch ng cân lâm sa ng ư
5. Chân đoa n
6. Chân đoa n nguyên nhân
7. Điêu tri
ĐINH NGHI A & PHÂN LOAI
1. Phân loai thiêu ma u huyêt ta n miên dich :
Thiêu ma u huyêt ta n đô ng di miên dich
(Alloimmune H.A)
•Huyêt ta n do phan ng kha ng thê v i ư ơ
hông câu đô ng loai.
•Thí du: Phan ng truyên lâm nho m ma u. ư
•Huyêt ta n do bât đô ng nho m ma u Rh,
ABO gi a me và con. ư
Thiêu ma u huyêt ta n t miên (Autoimmune ư
Hemolytic Anemia=AIHA): do t kha ng thê ư
ba m va o hông câu cua ký ch ủ và gây huyêt
ta n.
PHÂN LOAI HUYÊT TA N T MIÊN Ư
1. Thiêu ma u huyêt ta n t miên tiên phát (primary AIHA): xuât hiên đôt ư
ngôt, không ro bênh căn
•Thiêu ma u huyêt ta n t miên do kha ng thê no ng: ban chât kha ng ư
thê la IgG, hoat đông nhiêt đô 37 đô C, th ng găp tre em. ơ ươ ơ
•Thiêu ma u huyêt ta n tiêu huyêt săc tô kich pha t (paroxysmal cold
hemoglobinuria= PCH): t kha ng thê IgG hoat đông nhiêt đô lanh, ư ơ
gây hoat hoa bô thê va gây huyêt ta n nôi mach.
•Thiêu ma u huyêt ta n do kha ng thê lanh: th ng do IgM hoat đông ươ
nhiêt đô 4ơ 0C, hay găp sau nhiêm siêu vi, nhiêm Mycoplasma
1. Thiêu ma u huyêt ta n t miên th pha t (secondAIHA) ư ư
•Bênh t miên(Lupus đo) ư
•Suy giam miên dich
•Bênh a c ti nh (Hodgkin hay Non Hodgkin Lymphoma..)
•Nhiêm tru ng
•Thuôc
THIÊU MA U HUYÊT TA N T MIÊN TIÊN Ư
PHA T: ĐĂC ĐIÊM DICH TÊ
1. Tuôi: moi l a tuôi, ư
2. Tân suât bênh
•1/80000/ năm
•I t h n XHGTCMD, nhiêu h n Suy tuy ơ ơ
th pha t ư
3. Tiên l ngươ
•D i 2 tuôi hay trên 12 tuôi tiên l ng ươ ươ
ke m.
•Tre l n dê bi ma n ti nh. Ti lê t vong bênh ớ ư
ma n ti nh 10%.
SINH LY BÊNH TMHTTM TIÊN PHA T
1. TMHTTM DO KHA NG THÊ NO NG
–TMHT ngoai mach: hông câu co t KT se bi băt gi ư ư
la ch. Ca c đai th c ba o la ch se băt môt phân cua ơ ư ơ
ma ng HC la m cho HC tr tha nh hi nh câu. HC hi nh ơ
câu se bi tăng pha huy la ch. ơ
–TMHT nôi mach: hông câu co qua nhiêu t KT IgG ư
ba m co thê hoat hoa bô thê va gây huyêt ta n nôi
mach.
1. TMHTTM DO KHA NG THÊ LANH
–TMHT nôi mach: Hông câu co t KT IgM ba m va o, ư
hoat hoa bô thê va gây huyêt ta n nôi mach.
–TMHT ngoai mach: nêu bô thê ba m va o hông câu ma
không bi IgM hoat hoa thi hông câu đi ngang gan se bi
tăng băt gi b i ca c th c ba o. ư ơ ư