Bài giảng Thiếu máu huyết tán tự miễn

Chia sẻ: Lavie Lavie | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:22

Thêm vào BST

Báo xấu

141
lượt xem 9
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Thiếu máu huyết tán tự miễn bao gồm những nội dung về đặc điểm chung, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán, chẩn đoán nguyên nhân, điều trị đối với bệnh nhân bị thiếu máu huyết tán tự miễn. Mời các bạn tham khảo bài giảng để hiểu rõ hơn về những nội dung này.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Thiếu máu huyết tán tự miễn

THIẾU MÁU HUYẾT TÁN TỰ MIỄN 1. ̣ ̉ Đăc điêm chung 2. Sinh lý bênh ̣ 3. Triêu ch ̣ ứng lâm sàng 4. Triêu ch ̣ ứng cân lâm sa ̣ ̀ng 5. ̉ Chân đoa ́n 6. ̉ Chân đoa ́n nguyên nhân 7. Điều tri ̣
ĐINH NGHI ̣ ̃ A & PHÂN LOAỊ ̣ 1. Phân loai thiếu máu huyết tán miễn dich : ̣  Thiếu máu huyết tán đồng di miê ̣ ̃n dich (Alloimmune H.A) • Huyết tán do phan ̉ ứng kháng thê v ̉ ới ̣ hồng cầu đồng loai. • Thí du: Phan ̣ ̉ ứng truyền lầm nhóm máu. • Huyết tán do bất đồng nhóm máu Rh, ABO giữa me và con. ̣  Thiếu máu huyết tán tự miễn (Autoimmune Hemolytic Anemia=AIHA): do tự kháng thê ̉ ̉ bám vào hồng cầu cua ký ch ủ và gây huyết
PHÂN LOAI HUYÊ ̣ ́ T TÁ N TỰ MIỄ N 1. Thiếu máu huyết tán tự miễn tiên phát (primary AIHA): xuất hiên đôt ̣ ̣ ̣ ngôt, không ro ̣ ̃ bênh căn • Thiếu máu huyết tán tự miễn do kháng thê no ̉ ́ng: ban châ ̉ ́t kháng thê la ̉ ̀ IgG, hoat đông ̣ ̣ ở nhiêt đô 37 đô C, th ̣ ̣ ̣ ường găp ̣ ở tre em. ̉ • Thiếu máu huyết tán tiêu huyê ̉ ̣ ́t sắc tố kich pha ́t (paroxysmal cold hemoglobinuria= PCH): tự kháng thê IgG hoat đông ̉ ̣ ̣ ở nhiêt đô lanh, ̣ ̣ ̣ gây hoat hoa ̣ ̉ ̉ ̀ gây huyết tán nôi mach. ́ bô thê va ̣ ̣ • Thiếu máu huyết tán do kháng thê lanh: th ̉ ̣ ường do IgM hoat đông ̣ ̣ ở nhiêt đô 4 ̣ ̣ 0C, hay găp sau nhiê ̣ ̃m siêu vi, nhiễm Mycoplasma 1. Thiếu máu huyết tán tự miễn thứ phát (secondAIHA) • ̣ Bênh t ự miễn(Lupus đo) ̉ • Suy giam miê ̉ ̣ ̃n dich • Bênh ạ ́c tính (Hodgkin hay Non Hodgkin Lymphoma..) • Nhiễm trùng • Thuốc
THIẾ U MÁ U HUYẾ T TÁ N TỰ MIỄ N TIÊN PHÁ T: ĐĂC ĐIÊM DICH TÊ ̣ ̉ ̣ ̃ ̉ ̣ ứa tuôi, 1. Tuôi: moi l ̉ ̣ 2. Tần suất bênh • 1/80000/ năm • Ít hơn XHGTCMD, nhiều hơn Suy tuy ̉ thứ phát 3. Tiên lượng • Dưới 2 tuôi hay trên 12 tuôi tiên l ̉ ̉ ượng kém. • Tre l ̉ ớn dễ bi ma ̣ ̃n tính. Ti lê t ̉ ̣ ử vong bênh ̣
SINH LÝ BÊNH TMHTTM TIÊN PHA ̣ ́T 1. TMHTTM DO KHÁNG THÊ NO ̉ ́NG – TMHT ngoai mach: hô ̣ ̀ng cầu có tự KT sẽ bi bă ̣ ́t giữ ở lách. Các đai th ̣ ực bào ở lách sẽ bắt môt phâ ̣ ̉ ̀n cua màng HC làm cho HC trở thành hình cầu. HC hình ̣ cầu sẽ bi tăng pha ́ huy ̉ ở lách. – TMHT nôi mach: hô ̣ ̣ ̀ng cầu có quá nhiều tự KT IgG bám có thê hoat hoả ̣ ̉ ̉ ̀ gây huyết tán nôi ́ bô thê va ̣ ̣ mach. 1. TMHTTM DO KHÁNG THÊ LANH ̉ ̣ – TMHT nôi mach: Hô ̣ ̣ ̀ng cầu có tự KT IgM bám vào, ̣ hoat hoa ̉ ̉ ̀ gây huyết tán nôi mach. ́ bô thê va ̣ ̣ – TMHT ngoai mach: nệ ̣ ̉ ̉ ́m vào hồng cầu mà ́u bô thê ba ̣ không bi IgM hoat hoa ̣ ́ thì hồng cầu đi ngang gan sẽ bi ̣ tăng bắt giữ bởi các thực bào.
SINH LÝ BÊNH TMHT T ̣ Ự MIỄ N
TRIÊU CH ̣ Ứ NG LÂM SÀ NG TMHTTM 1. ̣ Triêu ch ứng lâm sàng thường găp ̣ • Thiếu máu: trung bình hay năng ̣ • ̣ ̣ ̉ Huyết tán nôi mach: tiêu đen, tiêu xa ̉ ́ xị • ̣ Huyết tán ngoai mach: va ̣ ̉ ̣ ̀ng da, tiêu đâm ma ̀u • ̣ Các dấu hiêu kha ́c: gan hay lách mấp mé 1. ̣ Triêu ch ứng hiếm găp ̣ • Sốt • Đau bung ̣ 1. Tiền sử cá nhân • ̣ Bênh nhiê ̃m trùng, bênh mạ ̣ ́u ác tính hay bênh miê ̣ ̃n dich • Thuốc 1. Tiền sử gia đình: bênh nhiê ̣ ̣ ̃m trùng hay bênh hê thộ ́ng
TMHTTM :XÉ T NGHIÊM TH ̣ ƯỜ NG QUI 1. Công thức máu: • ̉ ̉ Hồng cầu: Hb giam, Hct giam, MCV bi ̀nh thường hay tăng (do Hc tu ̣ lai) ̣ MCH bình thường. MCHC thường tăng> 36g/dL (HC hình cầu). • ̣ Bach câ ̀u: bình thường hay tăng • Tiêu ̉ cầu: bình thường. Khi TC giam ̉ cần phân biêt ̣ EVANS, ̉ Suy tuỷ, hôi ch ̣ ứng huyết tán tăng Ure máu. 1. Phết máu: HC hình cầu, có mãnh vở HC, HC biến dang. HC đa ̣ ̉ sắc tăng, thê HowellJolly (m ảnh nhân tế bào xuất hiện trong hồng cầu) 2. Hồng cầu lưới • Thường tăng cao: 600800x 10 3 / L (BT :5075 x 10 3 / L ) • Có thê ̉ giam ̉ (10% ).Do KT tấn công HC non ở tuy, ̉ gây hiên ̣ tượng apoptosis. 1. ̉ ̀: có hiên t Tuy đô ̣ ượng tăng san do ̉ ̉ ̣ ̀ng hồng cầu. Chi đinh khi câ ̀n ̣ ̣ phân biêt bênh a ́c tính. 2. Sinh hoá: Bilirubin gián tiếp tăng, Sắt huyết thanh tăng,LDH gỉam, haptoglobin giảm (không đặc hiệu vì ở trẻ em sự tổng hợp Haptoglobin thấp và haptoglobn là protein giai đoạn viêm). 3. Nước tiểu: HT nội mạch thì có Hb niệu, HT ngoại mạch thì
PHẾT MÁU HUYẾT TÁN TỰ MiỄN Thiếu máu tự miễn KT Thiếu máu tự miễn KT nóng lạnh
TEST COOMBS ̉ 1. Nguyên tắc; tìm kháng thê trên bê ̣ ̀ măt hô ̀ng cầu ̉ ưu hành trong huyết tương. hay tìm kháng thê l ̣ 2. Phân loai: • Coombs trực tiếp: Tự kháng thê trên bê ̉ ̀ măt ̣ hồng cầu • Coombs gián tiếp: Tự kháng thê l ̉ ưu hành trong huyết tương. 1. Kỹ thuât: ̣ • Rửa hồng cầu BN nhiều lần đê loai ca ̉ ̣ ́c protein trên màng. • U hô ̉ ̀ng cầu BN với kháng huyêt thanh tho đa ̉ ̉ clone có thê liên kết với IgG và bô thê (C3). ̉ ̉
COOMBS TRỰC TIẾ P (mượn từ sá ch)
TEST COOMBS 1. ̉ Kết qua Coombs tr ực tiếp dương ̉ 1. Có kháng thê trên bê ̣ ̀ măt hô ̉ ̉ ̀ng cầu. Hay có bô thê. ̣ 2. Đinh danh kha ̉ ́ng thê khi Coombs tr ực tiếp dương • Phương pháp Coombs ở môi trường có nhiều nhiêt đô ̣ ̣ 370C, 200C hay 40C • Test dương tính 37 0: là IgG • Test dương tính ở nhiêt đô lanh: la ̣ ̣ ̣ ̉ ̉ ̀ bô thê, cho biết có ̉ ̣ kháng thê hoat đông ̣ ở môi trường lanh.Trong tr ̣ ường hợp ̣ này cần phân biêt IgM hay IgG DonathLandsteiner. 1. Kết quả Coombs dương tính giả • Không có TCLS. • Có sự tăng sinh dòng lumpho B ̉ 1. Kết qua Coombs âm tính gia ̉ • Số lượng IgG trên màng quá thấp. Trường hợp này cần ̣ làm thêm xét nghiêm radioimmunoassay hay enzymelinked immunosorbent hay rosette formation.. • Tự kháng thê la ̉ ̀ IgA
XÉ T NGHIÊM XA ̣ ́ C ĐINH KHA ̣ ́ NG NGUYÊN ̣ 1. Xét nghiêm xa ̣ ́c đinh kha ́ng nguyên – Trường hợp hồng cầu tự tua (panreactive ) cho biê ̉ ́t có KT bám lên kháng nguyên trên màng hồng cầu, tự KT nhờ locus Rh, antigen Rh như c hay e. – KT IgM thường bám lên kháng nguyên có cấu trúc polysaccharides trên màng HC (như I/i ). Bệnh nhân bi ̣ ̉ tiêu Hb kich phạ ́t (PCH) có tự KN là p trên màng HC ̣ nên bi KT IgG Donath Landsteiner ba ́m . 1. Xét nghiêm tị ̀m nguyên nhân – Nhiễm trùng : nhiễm Mycoplasma pneumoniae, HBV, EBV, CMV.. – Bênh ly ̣ ̣ ́ miễn dich: ANA, anti DNA….
Tác động của IgM &IgG và hồng cầu trong Coombs test IgM có thể liên kết 2 hồng cầu nhờ có cấu trúc với đa vị trí liên kết IgG chỉ có hai vị trí liên kết
IgG không đủ lực liên kết hai Tác dụng kết nối của chất HC thử Coombs
Sự kết nối của C1 và IgG Sự kết nối của IgM và bổ qua Fc thể
CHÂN ĐOA ̉ ́ N PHÂN BIÊT ̣ ̉ 1. Chân đoa ̣ ́n phân biêt TMHT không do miê ̣ ̃n dich – ̣ Bênh h ồng cầu hình cầu (di truyền ), test Coombs âm tính. – ̣ ̉ Bênh Wilson: ceruloplasmin giam, copper huyê ́t tương cao. – Nhiễm Parvovirus: thiếu máu, hồng cầu lưới giam ̉ – Hôi cḥ ứng huyết tán tăng uremic hay thrombotic thrombocytopenic purpura: hồng cầu hình cầu, giảm tiêu câ ̉ ̣ ̣ ̀u năng, suy thân . ̉ 1. Chân đoa ̣ ́n phân biêt TMHT t ự miễn tiên phát hay thứ phát – ̣ Bênh t ự miễn: Lupus đo, Sleroderma,rheumatoid arthritis, ̉ dermatomyositis – Hôi ch ̣ ứng Evans: tiên lượng kém hơn TMHTTM, hay XHGTCMN; ̣ bênh diê ̃n tiến mãn tính hay tái phát, đáp ứng kém với điều tri.̣ – Bênh a ̣ ̣ ́c tính: lymphoma, bach câ ̀u mãn dòng lympho, Hodgkin . – Nhiễm trùng: Mycoplasma, Epstein –Barr virus, sởi, thuy đâu, rubella ̉ ̣ ̣ các bênh gây KT IgM , KT IgM ba ́m lên màng HC có KN I/i – Nhiễm trùng cấp (Clostridial ): kháng nguyên T trên màng HC bi ̣ ̣ ́ neuraminidase cua vi tru đôc tô ̉ ̣ ̣ ̀ IgM bám vào. ̀ng bôc lô va – Thuốc: PNC, Cephalosporin, Tetracyclin,Erythromycin, Acetaminophen, Ibuprofen
ĐIỀ U TRI TMHT T ̣ Ự MIỄ N TIÊN PHÁ T 1. Nguyên tắc 1. Thiếu máu (dựa vào đô năng va ̣ ̣ ̣ ̀ tốc đô xuâ ̣ ́t hiên) 2. ̉ Ban châ ́t kháng thể • TMHTdo KT lanh: u ậ ̉ ́m cho bênh nhân va ̣ ̀ túi máu truyền. • ̣ TM HT nôi mach cậ ̀n theo dõi chức năng thân, duy tri ̣ ̀ nước tiêu ̉ ̣ chống suy thân. • TMHT do kháng thê ̉ nóng thường có đáp ứng với corticosteroids . ̣ ̣ ̉ 1. Điều tri cu thê 1. Truyền máu: • ̉ ̣ Chi đinh: Thiê ̣ ́u máu năng (Hb69g/dl) hay có bi ểu hiện lâm sàng. Khi Hb
ĐIỀ U TRI TMHTTM TIÊN PHA ̣ ́T 1. Corticoisteroids: – Ưu điêm: ̉ • ̣ ̉ ới TMHTTM kháng thê ̉ ở tre em (80%) . Hiêu qua v ̉ • Cơ chế – Ức chế hoat đông tăng bă ̣ ̣ ́t giữ hồng cầu cua đai th ̉ ̣ ực bào – Giam s ̉ ự tao kha ̣ ́ng thê.̉ – Cách dùng Khởi đầu: Methylprednisolone12mg/kg/6 g x 2472g Kế tiếp :Prednisone 12mg/kg/ngày x 24 tuần, tuỳ lâm sàng – Thời gian điều tri: giam liê ̣ ̉ ̀u 23 tháng, dựa vào Hb, HC lưới, test Coombs. – Khuyết điêm: ̉ • Không có hiêu q ̣ ủa đối với PCH hay TMHTTM do KT lanh ̣ • Tuy nhiên trong thời gian ngắn có thê la ̉ ̀m giam tô ̉ ̣ ́c đô phá huy ̉ hồng cầu từ đó cai thiên thiê ̉ ̣ ́u máu.
ĐIỀ U TRI TMHTTM TIÊN PHA ̣ ́T 1. Intravenous immunoglobulin – Ức chế hoat dông bă ̣ ̣ ́t giữ hồng cầu cua đai th ̉ ̣ ực bào. – Có hiêu qua điê ̣ ̉ ̀u tri TMHTTM ̣ ở người lớn hơn là ở tre em. ̉ – Không được xem là biên pha ̣ ́p ưu tiên trong điều tri TMHTTM ̣ ở tre ̉ em. 1. Thay máu – Biên pha ̣ ́p lý tưởng vì loc đ ̣ ược tự kháng thê , bô thê va ̉ ̉ ̉ ̀ hồng cầu có tự kháng thê ba ̉ ́m,thường áp dung cho tre nho. ̣ ̉ ̉ – Thay huyết tương hay loc huyê ̣ ́t tương có hiêu qua v ̣ ̉ ới TMHTTM ̉ ̣ kháng thê lanh ( vi ̀ khi thay huyết tương ở nhiêt đô bi ̣ ̣ ̀nh thường thì KT không bám vào hồng cầu, còn TMHTTM kháng thê no ̉ ́ng thì IgG phần lớn lưu hành trong hê vo ̣ ̃ng nôi mô nhiê ̣ ̀u hơn. 1. Cắt lách: – Chi đinh: TMHTTM ma ̉ ̣ ̃n tính, không đáp ứng nôi khoa. ̣ – Cơ chế: loai bo n ̣ ̉ ơi phá huy hô ̉ ̀ng cầu và nơi san xuâ ̉ ̉ ́t kháng thê . – Hiêu qua : TMHTTM do kha ̣ ̉ ̉ ́ng IgG ( đáp ứng 64%, cai ́ng thê no ̉ ̣ thiên lâm sa ̀ng 21%) – Khuyết điêm: nguy c̉ ơ nhiễm trùng