intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Bài giảng Thiếu máu huyết tán tự miễn

Chia sẻ: Lavie Lavie | Ngày: | Loại File: PPT | Số trang:22

141
lượt xem
9
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Bài giảng Thiếu máu huyết tán tự miễn bao gồm những nội dung về đặc điểm chung, sinh lý bệnh, triệu chứng lâm sàng, triệu chứng cận lâm sàng, chẩn đoán, chẩn đoán nguyên nhân, điều trị đối với bệnh nhân bị thiếu máu huyết tán tự miễn. Mời các bạn tham khảo bài giảng để hiểu rõ hơn về những nội dung này.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Bài giảng Thiếu máu huyết tán tự miễn

  1. THIẾU MÁU HUYẾT TÁN TỰ  MIỄN 1. ̣ ̉ Đăc điêm chung 2. Sinh lý bênh  ̣ 3. Triêu ch ̣ ứng lâm sàng 4. Triêu ch ̣ ứng cân lâm sa ̣ ̀ng 5. ̉ Chân đoa ́n  6. ̉ Chân đoa ́n nguyên nhân 7. Điều tri ̣
  2. ĐINH NGHI ̣ ̃ A & PHÂN LOAỊ ̣ 1. Phân loai thiếu máu huyết tán miễn dich : ̣  Thiếu máu huyết tán đồng di miê ̣ ̃n dich  (Alloimmune H.A) • Huyết tán do phan ̉ ứng kháng thê v ̉ ới  ̣ hồng cầu đồng loai. • Thí du: Phan  ̣ ̉ ứng truyền lầm nhóm máu. • Huyết tán do bất đồng nhóm máu Rh,  ABO giữa me và con.   ̣  Thiếu máu huyết tán tự miễn (Autoimmune  Hemolytic Anemia=AIHA): do tự kháng thê ̉ ̉ bám vào hồng cầu cua ký ch ủ và gây huyết 
  3. PHÂN LOAI HUYÊ ̣ ́ T TÁ N TỰ MIỄ N 1. Thiếu máu huyết tán tự miễn tiên phát (primary AIHA): xuất hiên đôt  ̣ ̣ ̣ ngôt, không ro ̣ ̃ bênh căn • Thiếu máu huyết tán tự miễn do kháng thê no ̉ ́ng: ban châ ̉ ́t kháng  thê la ̉ ̀ IgG, hoat đông  ̣ ̣ ở nhiêt đô 37 đô C, th ̣ ̣ ̣ ường găp  ̣ ở tre em. ̉ • Thiếu máu huyết tán tiêu huyê ̉ ̣ ́t sắc tố kich pha ́t (paroxysmal cold  hemoglobinuria= PCH): tự kháng thê IgG hoat đông ̉ ̣ ̣ ở nhiêt đô lanh,  ̣ ̣ ̣ gây hoat hoa ̣ ̉ ̉ ̀ gây huyết tán nôi mach.  ́ bô thê  va ̣ ̣ • Thiếu máu huyết tán do kháng thê lanh: th ̉ ̣ ường do IgM hoat đông ̣ ̣ ở nhiêt đô 4 ̣ ̣ 0C, hay găp sau nhiê ̣ ̃m siêu vi, nhiễm Mycoplasma 1. Thiếu máu huyết tán tự miễn thứ phát (secondAIHA) • ̣ Bênh t ự miễn(Lupus đo)  ̉ • Suy giam miê ̉ ̣ ̃n dich    • Bênh ạ ́c tính (Hodgkin hay Non Hodgkin Lymphoma..) • Nhiễm trùng • Thuốc
  4. THIẾ U MÁ U HUYẾ T TÁ N TỰ MIỄ N TIÊN  PHÁ T: ĐĂC ĐIÊM DICH TÊ ̣ ̉ ̣ ̃  ̉ ̣ ứa tuôi,  1. Tuôi: moi l ̉ ̣ 2. Tần suất bênh • 1/80000/ năm • Ít hơn XHGTCMD, nhiều hơn Suy tuy ̉ thứ phát 3.   Tiên lượng • Dưới 2 tuôi hay trên 12 tuôi tiên l ̉ ̉ ượng  kém.  • Tre l ̉ ớn dễ bi ma ̣ ̃n tính. Ti lê t ̉ ̣ ử vong bênh  ̣
  5. SINH LÝ  BÊNH TMHTTM TIÊN PHA ̣ ́T 1. TMHTTM  DO KHÁNG THÊ NO ̉ ́NG – TMHT ngoai mach: hô ̣ ̀ng cầu có tự KT sẽ bi bă ̣ ́t giữ  ở lách. Các đai th ̣ ực bào ở lách sẽ bắt môt phâ ̣ ̉ ̀n cua  màng HC làm cho HC trở thành hình cầu. HC hình  ̣ cầu sẽ bi tăng pha ́ huy ̉ ở lách.  – TMHT nôi mach: hô ̣ ̣ ̀ng cầu có quá  nhiều tự KT IgG  bám có thê hoat hoả ̣ ̉ ̉ ̀ gây huyết tán nôi  ́ bô thê va ̣ ̣ mach. 1. TMHTTM DO KHÁNG THÊ LANH ̉ ̣ – TMHT nôi mach: Hô ̣ ̣ ̀ng cầu có tự KT IgM bám vào,  ̣ hoat hoa ̉ ̉ ̀ gây huyết tán nôi mach. ́ bô thê va ̣ ̣ – TMHT ngoai mach: nệ ̣ ̉ ̉ ́m vào hồng cầu mà  ́u bô thê ba ̣ không bi IgM hoat hoa ̣ ́ thì hồng cầu đi ngang gan sẽ bi ̣ tăng bắt giữ bởi các thực bào.
  6. SINH LÝ  BÊNH TMHT T ̣ Ự MIỄ N
  7. TRIÊU CH ̣ Ứ NG LÂM SÀ NG TMHTTM 1. ̣ Triêu ch ứng lâm sàng thường găp ̣ • Thiếu máu: trung bình hay năng ̣ • ̣ ̣ ̉ Huyết tán nôi mach: tiêu đen, tiêu xa ̉ ́ xị • ̣ Huyết tán ngoai mach: va ̣ ̉ ̣ ̀ng da, tiêu đâm ma ̀u • ̣ Các dấu hiêu kha ́c: gan hay lách mấp mé 1. ̣ Triêu ch ứng hiếm găp ̣ • Sốt  • Đau bung ̣ 1. Tiền sử cá nhân • ̣ Bênh nhiê ̃m trùng, bênh mạ ̣ ́u ác tính hay bênh miê ̣ ̃n dich • Thuốc 1. Tiền sử gia đình: bênh nhiê ̣ ̣ ̃m trùng hay bênh hê thộ ́ng
  8. TMHTTM :XÉ T NGHIÊM TH ̣ ƯỜ NG QUI 1. Công thức máu: • ̉ ̉ Hồng cầu: Hb giam, Hct giam, MCV bi ̀nh thường hay tăng (do  Hc  tu ̣ lai)  ̣ MCH  bình  thường.  MCHC    thường  tăng>  36g/dL  (HC hình cầu). • ̣ Bach câ ̀u: bình thường hay tăng • Tiêu  ̉ cầu:  bình  thường.  Khi  TC  giam  ̉ cần  phân  biêt ̣ EVANS,  ̉ Suy tuỷ, hôi ch ̣ ứng huyết tán tăng Ure máu. 1. Phết máu: HC hình cầu, có mãnh vở HC, HC biến dang. HC đa  ̣ ̉ sắc tăng, thê Howell­Jolly (m ảnh nhân tế bào xuất hiện trong hồng  cầu) 2. Hồng cầu lưới • Thường tăng cao: 600­800x 10 3 /   L (BT :50­75 x 10 3 /   L ) • Có  thê ̉ giam  ̉ (10%  ).Do  KT  tấn  công  HC  non  ở  tuy, ̉ gây  hiên  ̣ tượng apoptosis.  1. ̉ ̀: có hiên t Tuy đô ̣ ượng tăng san do ̉ ̉ ̣ ̀ng hồng cầu. Chi đinh khi câ ̀n  ̣ ̣ phân biêt bênh a ́c tính.  2. Sinh  hoá:  Bilirubin  gián  tiếp  tăng,  Sắt  huyết  thanh  tăng,LDH  gỉam,  haptoglobin  giảm  (không  đặc  hiệu  vì  ở  trẻ  em  sự  tổng  hợp  Haptoglobin thấp và haptoglobn là protein giai đoạn viêm). 3. Nước  tiểu:  HT  nội  mạch  thì  có  Hb  niệu,  HT  ngoại  mạch  thì 
  9. PHẾT MÁU HUYẾT TÁN TỰ MiỄN Thiếu máu tự miễn KT  Thiếu máu tự miễn KT  nóng lạnh
  10. TEST COOMBS ̉ 1. Nguyên tắc; tìm kháng thê trên bê ̣ ̀ măt hô ̀ng cầu  ̉ ưu hành trong huyết tương. hay tìm kháng thê l ̣ 2. Phân loai: • Coombs trực tiếp: Tự kháng thê trên bê ̉ ̀ măt  ̣ hồng cầu • Coombs gián tiếp: Tự kháng thê l ̉ ưu hành trong  huyết tương. 1. Kỹ thuât: ̣ • Rửa hồng cầu BN nhiều lần đê loai ca ̉ ̣ ́c protein  trên màng.  • U hô ̉ ̀ng cầu BN với kháng huyêt thanh tho đa  ̉ ̉ clone có thê liên kết với IgG và bô thê (C3). ̉ ̉
  11. COOMBS TRỰC TIẾ P (mượn từ  sá ch)
  12. TEST COOMBS  1. ̉ Kết qua Coombs tr ực tiếp dương  ̉ 1. Có kháng thê trên bê ̣ ̀ măt hô ̉ ̉ ̀ng cầu. Hay có bô thê. ̣ 2. Đinh danh kha ̉ ́ng thê khi Coombs tr ực tiếp dương  • Phương pháp Coombs ở môi trường có nhiều nhiêt đô  ̣ ̣ 370C, 200C hay 40C  • Test dương tính 37 0: là IgG • Test dương tính ở nhiêt đô lanh: la ̣ ̣ ̣ ̉ ̉ ̀ bô thê, cho biết có  ̉ ̣ kháng thê hoat  đông  ̣ ở môi trường lanh.Trong tr ̣ ường hợp  ̣ này cần phân biêt IgM hay IgG Donath­Landsteiner.  1. Kết quả Coombs dương tính giả • Không có  TCLS. • Có sự tăng sinh dòng lumpho B ̉ 1. Kết qua Coombs âm tính  gia ̉ • Số lượng IgG trên màng quá thấp. Trường hợp này cần  ̣ làm thêm xét nghiêm radioimmunoassay hay enzyme­linked  immunosorbent hay rosette formation.. • Tự  kháng thê la ̉ ̀ IgA
  13. XÉ T NGHIÊM XA ̣ ́ C ĐINH KHA ̣ ́ NG  NGUYÊN ̣ 1. Xét nghiêm xa ̣ ́c đinh kha ́ng nguyên – Trường hợp hồng cầu tự tua (panreactive ) cho biê ̉ ́t  có KT bám lên kháng nguyên trên màng hồng cầu,  tự KT nhờ locus Rh, antigen Rh như c hay e. –  KT IgM thường bám lên kháng nguyên có cấu trúc  polysaccharides trên màng HC (như I/i ). Bệnh nhân bi ̣ ̉ tiêu Hb kich phạ ́t (PCH) có tự KN là p trên màng HC  ̣ nên bi KT IgG Donath ­ Landsteiner ba ́m . 1. Xét nghiêm tị ̀m nguyên nhân – Nhiễm trùng : nhiễm  Mycoplasma pneumoniae,  HBV, EBV, CMV.. – Bênh ly ̣ ̣ ́ miễn dich: ANA, anti DNA….
  14. Tác động của IgM &IgG và hồng cầu trong Coombs  test IgM có thể liên kết 2 hồng cầu nhờ  có cấu trúc với đa  vị trí liên kết  IgG chỉ có hai vị trí liên kết
  15. IgG không đủ lực liên kết hai  Tác dụng kết nối của chất  HC thử Coombs
  16. Sự kết nối của C1 và IgG Sự kết nối của IgM và bổ  qua Fc thể 
  17. CHÂN ĐOA ̉ ́ N PHÂN BIÊT ̣ ̉ 1. Chân đoa ̣ ́n phân biêt TMHT không do miê ̣ ̃n dich – ̣ Bênh h ồng cầu hình cầu (di truyền ), test Coombs âm tính. – ̣ ̉ Bênh Wilson: ceruloplasmin giam, copper huyê ́t tương cao. – Nhiễm Parvovirus: thiếu máu, hồng cầu lưới giam ̉ – Hôi cḥ ứng huyết tán tăng uremic hay thrombotic thrombocytopenic  purpura: hồng cầu hình cầu, giảm tiêu câ ̉ ̣ ̣ ̀u năng, suy thân . ̉ 1. Chân đoa ̣ ́n phân biêt TMHT t ự miễn tiên phát hay thứ phát  – ̣ Bênh t ự miễn: Lupus đo, Sleroderma,rheumatoid arthritis,  ̉ dermatomyositis – Hôi ch ̣ ứng Evans: tiên lượng kém hơn TMHTTM, hay XHGTCMN;  ̣ bênh diê ̃n tiến mãn tính hay tái phát, đáp ứng kém với điều tri.̣ – Bênh a ̣ ̣ ́c tính: lymphoma, bach câ ̀u mãn dòng lympho, Hodgkin . – Nhiễm trùng: Mycoplasma, Epstein –Barr virus, sởi, thuy đâu, rubella   ̉ ̣ ̣ các bênh gây KT IgM , KT IgM ba ́m lên màng HC có KN I/i – Nhiễm trùng cấp (Clostridial ): kháng nguyên T trên màng HC bi ̣ ̣ ́  neuraminidase cua vi tru đôc tô ̉ ̣ ̣ ̀  IgM bám vào. ̀ng bôc lô va – Thuốc: PNC, Cephalosporin, Tetracyclin,Erythromycin,  Acetaminophen, Ibuprofen
  18. ĐIỀ U TRI TMHT T ̣ Ự MIỄ N TIÊN PHÁ T 1. Nguyên tắc 1.  Thiếu máu (dựa vào đô năng va ̣ ̣ ̣ ̀ tốc đô xuâ ̣ ́t hiên) 2. ̉  Ban châ ́t kháng thể • TMHTdo KT lanh: u ậ ̉ ́m cho bênh nhân va ̣ ̀ túi máu truyền. • ̣ TM HT nôi mach cậ ̀n theo dõi chức năng thân, duy tri ̣ ̀ nước tiêu  ̉ ̣ chống suy thân. • TMHT  do  kháng  thê ̉ nóng  thường  có  đáp  ứng  với  corticosteroids . ̣ ̣ ̉ 1. Điều tri cu thê  1. Truyền máu: • ̉ ̣ Chi đinh: Thiê ̣ ́u máu năng (Hb6­9g/dl) hay có bi ểu hiện lâm sàng.  Khi Hb 
  19. ĐIỀ U TRI TMHTTM TIÊN PHA ̣ ́T 1. Corticoisteroids: – Ưu điêm: ̉ • ̣ ̉ ới TMHTTM kháng thê ̉ ở tre em (80%) . Hiêu qua  v ̉ • Cơ chế – Ức chế hoat đông tăng bă ̣ ̣ ́t giữ hồng cầu cua đai th ̉ ̣ ực bào – Giam s ̉ ự  tao kha ̣ ́ng thê.̉ – Cách dùng  Khởi đầu: Methylprednisolone1­2mg/kg/6 g x 24­72g   Kế tiếp :Prednisone 1­2mg/kg/ngày x 2­4 tuần, tuỳ lâm sàng – Thời gian điều tri: giam liê ̣ ̉ ̀u 2­3 tháng, dựa vào Hb, HC lưới, test  Coombs. – Khuyết điêm: ̉ • Không có hiêu q ̣ ủa đối với PCH hay TMHTTM do KT lanh ̣ • Tuy nhiên trong thời gian ngắn có thê la ̉ ̀m giam tô ̉ ̣ ́c đô phá huy ̉ hồng cầu từ đó cai thiên thiê ̉ ̣ ́u máu.
  20. ĐIỀ U TRI TMHTTM TIÊN PHA ̣ ́T 1. Intravenous immunoglobulin – Ức chế  hoat dông bă ̣ ̣ ́t giữ hồng cầu cua đai th ̉ ̣ ực bào.   – Có hiêu qua điê ̣ ̉ ̀u tri TMHTTM  ̣ ở người lớn hơn là ở tre em. ̉ – Không được xem là biên pha ̣ ́p ưu tiên trong điều tri TMHTTM  ̣ ở tre ̉ em. 1. Thay máu – Biên pha ̣ ́p lý tưởng vì loc đ ̣ ược tự kháng thê , bô thê va ̉ ̉ ̉ ̀ hồng cầu  có tự kháng thê ba ̉ ́m,thường áp dung cho tre nho.  ̣ ̉ ̉ – Thay huyết tương hay loc huyê ̣ ́t tương có hiêu qua v ̣ ̉ ới TMHTTM  ̉ ̣ kháng thê lanh ( vi ̀ khi thay huyết tương ở nhiêt đô bi ̣ ̣ ̀nh thường  thì KT không bám vào hồng cầu, còn TMHTTM  kháng thê no ̉ ́ng  thì IgG phần lớn lưu hành trong hê vo ̣ ̃ng nôi mô nhiê ̣ ̀u hơn. 1. Cắt lách: – Chi đinh: TMHTTM ma ̉ ̣ ̃n tính, không đáp ứng nôi khoa.  ̣ – Cơ chế: loai bo n ̣ ̉ ơi phá huy hô ̉ ̀ng cầu và nơi san xuâ ̉ ̉ ́t kháng thê . – Hiêu qua : TMHTTM do kha ̣ ̉ ̉ ́ng IgG ( đáp ứng 64%, cai  ́ng thê no ̉ ̣ thiên lâm  sa ̀ng 21%)  – Khuyết điêm: nguy c̉ ơ nhiễm trùng 
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
292=>1