Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát

Chia sẻ: Nguyen Uyen | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:6

Thêm vào BST

Báo xấu

89
lượt xem 7
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

ITP là một bệnh tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi, với đa số bệnh nhân có kháng thể với các glicoprotein đặc biệt trên màng tiểu cầu. + Giảm tiểu cầu vô căn thường xuất hiện thời thơ ấu, thường xuyên theo sau một truyền nhiễm cấp tính (virut) và thông thường tự hạn chế. + ngược lại, ở người lớn thường là mãn tính + Là bệnh của người trẻ tuổi tu 20-50; ưu thể nữ 2:1 + It khi kèm bệnh hệ thống hay tạo keo. + Nếu xác định lách là nơi sinh kháng thể...

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát

Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát I.Tổng quan - đặc điểm + ITP là một bệnh tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi, với đa số bệnh nhân có kháng thể với các glicoprotein đặc biệt trên màng tiểu cầu. + Giảm tiểu cầu vô căn thường xuất hiện thời thơ ấu, thường xuyên theo sau một truyền nhiễm cấp tính (virut) và thông thường tự hạn chế. + ngược lại, ở người lớn thường là mãn tính + Là bệnh của người trẻ tuổi tu 20-50; ưu thể nữ 2:1 + It khi kèm bệnh hệ thống hay tạo keo. + Nếu xác định lách là nơi sinh kháng thể và hủy tiểu cầu thì thủ thuật cách lách có hiệu quả cao.
II.Chẩn đoán - 5 t.chuẩn + Giảm tiểu cầu đơn độc. + Các dòng máu khác bình thường. + Không có bệnh hệ thống. + Lách khó sờ thấy (3%-12%) + Tuỷ xương bình thường với tế bào nhân khổng lồ b.thường hay tăng. III.Triệu chứng: + Lâm sàng - chảy máu cam, máu miệng. - Xuất huyết GI, Rong kinh.
- Tụ máu kết giác mạc. - Ban xuất huyết. + Kết quả XN - Đặc trưng là giảm tiểu cầu, có thể < 10.000/uL - Thường có thiếu máu nhẹ do tan huyết. - Hinh thái các dọ̀ng tế bào máu bình thường (có thể có các megathrombocyt- là những TC trẻ do phản ứng). - Khoảng 10% có phối hợp thiếu máu huyết tán tự miễn (HC Evans), trường hợp nay có tăng HC hinh tron ở máu ngoại vi - Tuỷ xương bình thường, có tăng tế bào khổng lồ, đông máu toàn bộ bình thường.
+ Phân biệt - DIC, SLE, CLL - HIV và AIDS - HUS; ppt - Suy gan, Sepsis... VI.Điều dưỡng: t.dõi + Th.dõi chảy máu, ABC. + Thở oxi, + Truyền IV: đủ để tránh rối loạn lúc máu thiếu. V.Điều trị + Tự khỏi ít, đa số là do đ.tri. + Prednisolone - Ng.lớn 1-2mg/kg/d PO - Trẻ em 4-8mg/kg/d PO - chảy máu thường giảm sau dùng 1 ngay; trước cả khi TC tăng lên lại. - Đa số sẽ giảm TC lại nếu ngưng hoàn toàn Prednisolon - nên cần duy trì một liều thích hợp để TC > 50.000 (có thể luân phiên dùng cách quãng dexamethason 40mg/d khoảng 4 ngay.
- 80% cắt lách có hiệu quả, khi TC < 10.000 vẫn cắt lách an toàn... + Methylprednisolone (Solu Medrol, Depo-Medrol) - Người lớn ban đầu: 125-250mg IV - Lieu duy trì: 0.5-1mg/Kg/d q6h toi 5 d - Trẻ em: Liều ban đầu: 2mg Kg IV - Liều duy trì: 0.5-1mg/Kg/d q6h toi 5 d + Glubolin miễn dịch liều cao 1g/kg cho 1-2 ngày có td tăng TC nhanh, nhưng đắt và chi kéo dài td khoảng 1-2 tuần. Ưu tiên dành cho chuẩn bị mổ. + Danazol 600 mg/d có td 1/2 cases - Khi không đáp ứng prednisolon và cắt lách. +vincristine, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide có hiệu quả ở một số case. + Rituximac ức chế miễn dịch liều cao và cấy tế bào gốc là hướng nghiên cứu hiện nay. + Truyền tiểu cầu hiếm khi áp dụng vì TC ngoại sinh thường chỉ sống sót trong vai giờ... Hướng dẫn liều truyền: 6-8 U tiểu cầu, hay 1 U/10 Kg.
1 U tiểu cầu để tăng 5-10, 000/mcL ở người lớn 70 Kg và 20, 000/ mcL ở trẻ 18 Kg. Tiên lượng + Tương đối tốt nếu kiểm soát được bằng prednisolon. + Cắt lách thường có hiệu quả. + Đề phòng xuât huyết não nếu TC < 5000 - báo hiệu bằng xuât huyết niêm mạc-chết thương hiếm?