Báo cáo trường hợp lâm sàng: U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019<br /> <br /> <br /> BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG:<br /> U TỦY THƯỢNG THẬN CÓ BIỂU HIỆN THẦN KINH<br /> Trần Ngọc Khánh*, Lê Lương Vinh*, Ngô Quang Liêm*, Trần Hoài Linh*, Đinh Thị Phương Hoài**<br /> TÓM TẮT<br /> U tủy thượng thận là khối u hiếm gặp có nguồn gốc từ các tế bào chromaffin, chiếm 0,1 - 1% của tất cả các<br /> trường hợp tăng huyết áp thứ phát. U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh là rất hiếm gặp với tỷ lệ không rõ.<br /> Bài báo cáo xin được trình bày về trường hợp lâm sàng bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện vì với triệu chứng đau<br /> đầu và yếu ½ người trái nhẹ, CT scan sọ não: nhồi máu não cũ bao ngoài phải. CT scan ổ bụng: khối u có kích<br /> thước # 2,1x1,43cm, nằm trên cực trên thận Phải, theo dõi u tuyến thượng thận Phải. Việc kiểm soát tốt huyết áp<br /> trước điều trị và phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân. Bài<br /> viết nhằm ghi nhận thêm một trường hợp lâm sàng hiếm gặp vào y văn về một trường hợp lâm sàng hiếm gặp u<br /> tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh đồng thời đề ra hướng chẩn đoán, điều trị và theo dõi sau phẫu thuật.<br /> Từ khóa: u tủy thương thận, tăng huyết áp khần cấp, yếu ½ người, biểu hiện thần kinh<br /> ABSTRACT<br /> A CASE REPORT OF A PHEOCHROMOCYTOMA<br /> WITH PRESENTING NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS<br /> Tran Ngoc Khanh, Le Luong Vinh, Ngo Thanh Liem, Tran Hoai Linh, Dinh Thi Phuong Hoai<br /> * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 - No 3 - 2019: 48 - 52<br /> Pheochromocytoma is a rare tumor derived from chromaffin cells, accounting for 0.1 to 1% of all cases of<br /> secondary hypertension. A pheochromocytoma with presenting neurological manifestations is very rare with an<br /> unknown rate. This paper presents a case study of a 39-year-old female patient admitted to hospital because of<br /> symptoms of headache and left hemiparalysis, CT scan of the brain: old cerebral infarction on the right. CT scan of<br /> the abdomen: the tumor has the size # 2.1x1.43cm, lying on the pole of the right kidney (a right adrenal adenoma).<br /> The good control of blood pressure before treatment and laparoscopy surgery to remove the entire adrenal gland<br /> brings many benefits to patients. The paper aims to report a rare case study of pheochromocytoma with presenting<br /> neurological manifestations: diagnosis and treatment.<br /> Keyword: pheochromocytoma, hypertension, hemiparalysis, neurological manifestation<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ (VHL), u xơ thần kinh loại 1 (NF1) và đa u thần<br /> kinh nội tiết loại 2 (MEN 2)(10). Các catecholamine<br /> U tủy thượng thận là khối u hiếm gặp có<br /> được giải phóng từ u tủy thượng thận có thể dẫn<br /> nguồn gốc từ các tế bào chromaffin, chiếm 0,1 -<br /> đến suy tim, phù phổi, rối loạn nhịp tim cũng<br /> 1% của tất cả các trường hợp tăng huyết áp thứ<br /> như liên quan đến các biến chứng thần kinh bao<br /> phát. Phần lớn là lành tính và một bên, u được<br /> gồm bệnh não tăng huyết áp và đột quỵ(4). Bài<br /> đặc trưng bởi việc sản xuất catecholamine và các<br /> báo cáo xin được trình bày về một trường hợp<br /> neuropeptide khác. Chủ yếu nằm ở tuyến<br /> lâm sàng: u tủy thượng thận có biểu hiện thân<br /> thượng thận, u thường gặp vào những năm 30<br /> thần kinh: bệnh não - tăng huyết áp, và yếu nửa<br /> và 50 của cuộc đời; 10- 25% liên quan với các hội<br /> người trái với 2 lần tai biến mạch máu não: chẩn<br /> chứng di truyền như bệnh Von Hippel-Landau<br /> đoán và hướng điều trị.<br /> <br /> *Khoa Ngoại Tổng hợp, Bệnh viện Trung Ương Huế **Trường Đại học Y Dược Huế<br /> Tác giả liên lạc: BS. Đinh Thị Phương Hoài ĐT: 039 3579 437 Email: phuonghoai1412.md@gmail.com<br /> <br /> <br /> <br /> 48 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG hiện thần kinh của bệnh nhân từ những lần tai<br /> Bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện vì với triệu biến mạch máu não trước đó.<br /> chứng đau đầu và yếu ½ người trái nhẹ. Triệu Xét nghiệm cận lâm sàng: CTM: BC 9,82<br /> chứng khởi phát vào sáng thức dậy, với đau đầu K/uL, Neu 63,1%, Hc 4,89 M/uL Hb: 13,2 g/dL,<br /> kèm mệt mỏi, huyết áp lúc vào viện là Tc 227 K/uL, Cortisol am và pm lần lượt là:<br /> 220/100mmHg, bệnh nhân được xử lý cấp cứu 415,1nmol/L và 121,4 nmol/L. Tổng phân tích<br /> với Adalat 10mg 3 giọt dưới lưỡi, một nửa giờ nước tiểu trong giới hạn bình thường. Ure: 5,7<br /> sau huyết áp 170/100 mmHg, đau đầu giảm. mmol/L, Creatinin: 87 umol/L. Xét nghiệm chức<br /> Bệnh nhân không có triệu chứng đánh trống năng gan thận: trong giới hạn bình thường.<br /> ngực, đau ngực hay khó thở. Tiền sử: Tăng CT sọ não: vùng giảm tỷ trọng tự nhiên có tỷ<br /> huyết áp với mức huyết áp dao động 160/100 – trọng dịch bao ngoài phải, kích thước 1x6cm,<br /> 200/100 mmHg phát hiện cách đây 5 năm và giới hạn khá rõ, kết luận: di chứng tổn thương<br /> được điều trị thường xuyên với thuốc hạ huyết não cũ bao ngoài phải (Hình 1). CT ổ bụng: bên<br /> áp và bệnh nhân cũng đã trải qua 2 lần tai biến Phải: phát hiện khối tổn thương giảm tỷ trọng<br /> mạch máu não (lần thứ nhất cách đây 5 năm, lần khá đồng nhất có kích thước # 2,1x1,43cm. Khối<br /> thứ hai cách đây 2 năm với biểu hiện xuất huyết này có vỏ bọc đều đặn, có tính chất ngấm thuốc<br /> não và yếu ½ người trái). Mặc dù bệnh nhân đã ít và khá đồng nhất vỏ bọc xung quanh. Không<br /> sử dụng nhiều loại thuốc chống huyết áp, nhưng có thâm nhiễm xung quanh khối tổn thương<br /> huyết áp vẫn ở mức cao 160/90 – 200/110 mmHg. này. Không phát hiện hẹp động mạch thận, hẹp<br /> Khi nhập viện, bệnh nhân đau đầu dữ dội, eo động mạch chủ. (Hình 2).<br /> huyết áp tăng 240/100 mmHg, nhịp tim 102<br /> lần/phút, nhịp thở 20 lần/ phút và không sốt.<br /> Khám tim mạch là bình thường, nhịp tim đều rõ,<br /> không thấy tiếng thổi bất thường, phổi thông khí<br /> rõ 2 bên. Khám bụng: bụng mềm, không<br /> chướng, ấn không đau. Khám thần kinh với đau<br /> đầu dữ dội, yếu ½ người trái. Cơ lực chi trên và<br /> dưới bên phải 5/5, bên trái 4/5. Ngoài ra, bệnh<br /> nhân có tăng phản xạ ở bên trái so với bên phải,<br /> cảm giác cả hai bên vẫn còn nguyên vẹn. Những<br /> biểu hiện thần kinh này phù hợp với những biểu Hình 1: CT sọ não - di chứng tổn thương não cũ bao<br /> ngoài phải<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 2: CT ổ bụng – khối u giảm tỷ trọng khá đồng nhất có kích thước # 2,1x1,43cm, nằm trên cực trên thận<br /> Phải, theo dõi u tuyến thượng thận phải.<br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 49<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019<br /> <br /> <br /> Bệnh nhân được chẩn đoán: u tủy thượng gồ lên khối kích thước khoảng 3x2 cm. Phẫu<br /> thận có biến chứng tăng huyết áp/ yếu ½ người tích cắt dây chằng tam giác gan phải, vén gan<br /> trái/ tai biến mạch máu não. Bệnh nhân được sử lên bộc lộ được cực trên thận Phải. Tiến hành<br /> dụng kết hợp thuốc hạ huyết áp kháng alpha và phẫu tích tuyến thượng thận phải tách rời ra<br /> chẹn beta trong 2 ngày và sau đó bệnh nhân khỏi cực trên thận phải. Dùng hemolock 10<br /> được lên lịch phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng kẹp 3 tĩnh mạch + 1 động mạch tuyến thượng<br /> thận phải qua nội soi xuyên phúc mạc. thận Phải (Hình 3A). Tách rời toàn bộ tuyến<br /> Lược đồ phẫu thuật: Bệnh nhân được theo thượng thận phải ra khỏi hố thượng thận,<br /> dõi huyết áp động mạch xâm nhập liên tục Huyết áp vẫn duy trì ổn định dao động từ<br /> bằng kỹ thuật đặt catheter động mạch quay. 120/70-130/90 mmHg. Kiểm tra cầm máu, đưa<br /> Đặt 4 trocart thường quy trong nội soi xuyên tuyến ra ngoài (Hình 3B). Đóng các lỗ trocart.<br /> phúc mạc, vào ổ bụng thấy cực trên thận phải<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> A B<br /> Hình 3: Phẫu thuật nội soi xuyên phúc mạc cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận phải<br /> Giải phẫu bệnh lý: u tủy tuyến thượng thận BÀN LUẬN<br /> phải, mặt cắt u màu đỏ nâu, có vùng xơ hóa và Về cơ chế và chẩn đoán<br /> có xuất huyết (Hình 4).<br /> U tủy thượng thận là khối u sinh ra từ các tế<br /> Sau 1 tháng, các triệu chứng đau đầu giảm, bào chromaffin của tủy tuyến thượng thận,<br /> huyết áp dao động từ 130/80-150/90 mmHg. nhưng cũng có thể nằm ở các vị trí ngoài tuyến<br /> thượng thận, sau phúc mạc, vùng chậu hoặc<br /> ngực với sự bài tiết quá mức catecholamine gồm<br /> epinephrine và norepinephrine(9). Một u tủy<br /> thượng thận với biểu hiện triệu chứng thần kinh<br /> là rất hiếm gặp và tỷ lệ không rõ. Có hai cơ chế<br /> đề xuất cho tổn thương thần kinh do u tủy<br /> thượng thận bao gồm: tăng huyết áp và co thắt<br /> mạch máu(5,11). Ở người bình thường, khi tăng áp<br /> lực máu hệ thống sẽ gây ra kích hoạt các thụ thể<br /> α1-adrenergic nằm trong não, làm mạch máu<br /> não sẽ co thắt lại(2). Sự điều chỉnh tự động hóa<br /> này được gọi là phản ứng Bayliss, để thiết lập<br /> duy trì lưu lượng tuần hoàn não. Bằng chứng<br /> cho thấy rằng với U tủy thượng thận, sự tăng<br /> Hình 4: Giải phẫu đại thể u tuyến thượng thận phải nhịp tim liên tục gây phá vỡ hệ thống tự động<br /> <br /> <br /> 50 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> hóa này và gây ra sự giãn mạch, dẫn đến giảm Vì vậy, trong điều trị u tủy thượng thận có biến<br /> tưới máu và thiếu máu cục bộ, dẫn đến bệnh não chứng thần kinh cần tối ưu hóa với kiểm soát tốt<br /> tăng huyết áp(13). Ngoài ra, khi tăng huyết áp có huyết áp và phục hồi thể tích để tránh hậu quả<br /> thể gây xuất huyết, còn trong hạ huyết áp tư thế của phản ứng stress từ gây mê và phẫu thuật, có<br /> có thể dẫn đến đột quỵ do thiếu máu cục bộ cấp<br /> thể liên quan đến việc giải phóng lượng lớn<br /> tính(5). Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh não<br /> catecholamine.<br /> tăng huyết áp bao gồm đau đầu, phù nề, thay<br /> đổi trạng thái tâm thần và thậm chí nhồi máu KẾT LUẬN<br /> não(1,2,6). U tủy thượng thận gây ra nhiều biến chứng<br /> Về điều trị nghiêm trọng lên tim mạch, mạch máu não… và<br /> Kiểm soát tai biến mạch máu não liên quan thậm chí dẫn đến tử vong. Vì vây đứng trước<br /> đến việc ức chế tác dụng của catecholamine, bệnh nhân u tủy thượng thận cần kiểm soát tốt<br /> epinephrine và norepi- nephrine được giải huyết áp với sự phối hợp các loại thuốc hạ huyết<br /> phóng. Khi các hormone này được giải phóng, áp bao gồm alpha blocker và beta blocker. Đồng<br /> epinephrine tác động lên các thụ thể adrenergic thời, theo dõi các dấu hiệu thần kinh và phẫu<br /> alpha và beta trong khi nor-epinephrine lại hoạt thật triệt để với nội soi cắt bỏ tuyến thượng thận.<br /> động trên cùng các thụ thể, ngoại trừ thụ thể 2- TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> adrenergic. Hiệu ứng tích lũy là gây co mạch 1. Campellone JV, Kolson DL, Wells GB et al (1995). “Cerebral<br /> infarction during hypertensive encephalopathy: Case report<br /> ngoại biên mạnh do chủ vận thụ thể alpha và<br /> with pathologic and atypical radiographic findings”. Journal of<br /> tăng nhịp tim bằng đối vận 1-adrenergic(7). Vì Stroke and Cerebrovascular Diseases; 5(2):66–71.<br /> vậy, điều trị tăng huyết áp trước phẫu thuật rất 2. Dinsdale H (1982). “Hypertensive encephalopathy”. Stroke.;<br /> 13(5):717–719.<br /> quan trọng.<br /> 3. Gagner M, Lacroix A and Bolte E (1992). “Laparoscopic<br /> Điều trị trước phẫu thuật bao gồm thuốc đối adrenalectomy in Cushing’s syndrome and<br /> kháng alpha ban đầu, sau đó là đối kháng beta. pheochromocytoma”. The New England Journal of Medicine,<br /> 327(14):p.1033.<br /> Điều quan trọng, một thuốc chẹn alpha như<br /> 4. Kwong YL, Yu YL, Lam KSL et al (1987). “CT appearance in<br /> Phenoxybenzamine được khuyên dùng khoảng hypertensive encephalopathy”. Neuroradiology; 29(2):215–215.<br /> 2 ngày trước khi bắt đầu các tác nhân phong tỏa 5. Lin PC, Hsu JT, Chung CM, Chang ST (2007).<br /> “Pheochromocytoma underlying hypertension, stroke, and<br /> beta(8). Lý do là việc phong tỏa beta đơn thuần sẽ<br /> dilated cardiomyopathy”. Tex Heart Inst J, 34(2):244-6, 2007.<br /> dẫn đến việc ngăn chặn các thụ thể beta gây giãn 6. Majic T, Aiyagari V (2008). “Cerebrovascular Manifestations of<br /> mạch ngoại biên, khiến cho mạch máu ngoại vi Pheochromocytoma and the Implications of a Missed<br /> Diagnosis”. Neurocritical Care; 9(3):378–381.<br /> qua trung gian alpha không được bảo vệ. Điều<br /> 7. Pacak K (2007). “Preoperative Management of the<br /> trị triệt để của u tủy thượng thận là phẫu thuật Pheochromocytoma Patient”. Journal of Clinical Endocrinology<br /> cắt bỏ tuyến thượng thận, điều trị chiếm tới 90% and Metabolism, 92(11):4069–4079.<br /> 8. Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, Gimenez-<br /> trường hợp(9). Trong đó phẫu thuật nội soi xuyên<br /> Roqueplo AP, Grossman AB, Kimura N, Mannelli M, McNicol<br /> phúc mạc được báo cáo lần đầu tiên vào năm AM, Tischler AS (2007). “Pheochromocytoma:<br /> 1992 bởi Gagner et al. trên ba bệnh nhân(3). recommendations for clinical practice from the First<br /> International Symposium”. Nat Clin Pract Endocrinol Metab,<br /> Những nỗ lực hiện tại trong điều trị nhằm mục<br /> 3(2):92-102.<br /> đích tiếp tục giảm tỷ lệ mắc bệnh liên quan đến 9. Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM, Goldstein<br /> phẫu thuật xâm lấn tối thiểu(6), đồng thời đề xuất DS (2001). “Recent advances in genetics, diagnosis, localization,<br /> and treatment of pheochromo- cytoma”. Ann Intern Med,<br /> để giảm phẫu thuật mở, giảm tỷ lệ mắc bệnh,<br /> 34(4):315-29.<br /> giảm đau sau phẫu thuật và thời gian nằm viện. 10. Pereira MA, Souza BF, Freire DS et al (2004).<br /> “Pheochromocytoma”. Arq Bras Endocrinol Metabol; 48:751–75.<br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 51<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019<br /> <br /> 11. Razavi M, Bendixen B, Maley JE, Shoaib M, Zargarian M,<br /> Razavi B, Adams HP (1999). “CNS pseudovasculitis in a patient Ngày nhận bài báo: 01/04/2018<br /> with pheochromocytoma”. Neurology, 52(5):1088-90.<br /> Ngày phản biện nhận xét bài báo: 05/05/2018<br /> 12. Strandgaard S, Olesen J, Skinhoj E et al (1973). “Autoregulation<br /> of Brain Circulation in Severe Arterial Hypertension”. Br Med J; Ngày bài báo được đăng: 10/06/2019<br /> 1(5852):507–510.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 52 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học<br />