intTypePromotion=1
zunia.vn Tuyển sinh 2024 dành cho Gen-Z zunia.vn zunia.vn
ADSENSE

Báo cáo trường hợp lâm sàng: U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh

Chia sẻ: ViNasa2711 ViNasa2711 | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:5

43
lượt xem
2
download
 
  Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Việc kiểm soát tốt huyết áp trước điều trị và phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân. Bài viết nhằm ghi nhận thêm một trường hợp lâm sàng hiếm gặp vào y văn về một trường hợp lâm sàng hiếm gặp u tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh đồng thời đề ra hướng chẩn đoán, điều trị và theo dõi sau phẫu thuật.

Chủ đề:
Lưu

Nội dung Text: Báo cáo trường hợp lâm sàng: U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019<br /> <br /> <br /> BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG:<br /> U TỦY THƯỢNG THẬN CÓ BIỂU HIỆN THẦN KINH<br /> Trần Ngọc Khánh*, Lê Lương Vinh*, Ngô Quang Liêm*, Trần Hoài Linh*, Đinh Thị Phương Hoài**<br /> TÓM TẮT<br /> U tủy thượng thận là khối u hiếm gặp có nguồn gốc từ các tế bào chromaffin, chiếm 0,1 - 1% của tất cả các<br /> trường hợp tăng huyết áp thứ phát. U tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh là rất hiếm gặp với tỷ lệ không rõ.<br /> Bài báo cáo xin được trình bày về trường hợp lâm sàng bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện vì với triệu chứng đau<br /> đầu và yếu ½ người trái nhẹ, CT scan sọ não: nhồi máu não cũ bao ngoài phải. CT scan ổ bụng: khối u có kích<br /> thước # 2,1x1,43cm, nằm trên cực trên thận Phải, theo dõi u tuyến thượng thận Phải. Việc kiểm soát tốt huyết áp<br /> trước điều trị và phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân. Bài<br /> viết nhằm ghi nhận thêm một trường hợp lâm sàng hiếm gặp vào y văn về một trường hợp lâm sàng hiếm gặp u<br /> tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh đồng thời đề ra hướng chẩn đoán, điều trị và theo dõi sau phẫu thuật.<br /> Từ khóa: u tủy thương thận, tăng huyết áp khần cấp, yếu ½ người, biểu hiện thần kinh<br /> ABSTRACT<br /> A CASE REPORT OF A PHEOCHROMOCYTOMA<br /> WITH PRESENTING NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS<br /> Tran Ngoc Khanh, Le Luong Vinh, Ngo Thanh Liem, Tran Hoai Linh, Dinh Thi Phuong Hoai<br /> * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol. 23 - No 3 - 2019: 48 - 52<br /> Pheochromocytoma is a rare tumor derived from chromaffin cells, accounting for 0.1 to 1% of all cases of<br /> secondary hypertension. A pheochromocytoma with presenting neurological manifestations is very rare with an<br /> unknown rate. This paper presents a case study of a 39-year-old female patient admitted to hospital because of<br /> symptoms of headache and left hemiparalysis, CT scan of the brain: old cerebral infarction on the right. CT scan of<br /> the abdomen: the tumor has the size # 2.1x1.43cm, lying on the pole of the right kidney (a right adrenal adenoma).<br /> The good control of blood pressure before treatment and laparoscopy surgery to remove the entire adrenal gland<br /> brings many benefits to patients. The paper aims to report a rare case study of pheochromocytoma with presenting<br /> neurological manifestations: diagnosis and treatment.<br /> Keyword: pheochromocytoma, hypertension, hemiparalysis, neurological manifestation<br /> ĐẶT VẤN ĐỀ (VHL), u xơ thần kinh loại 1 (NF1) và đa u thần<br /> kinh nội tiết loại 2 (MEN 2)(10). Các catecholamine<br /> U tủy thượng thận là khối u hiếm gặp có<br /> được giải phóng từ u tủy thượng thận có thể dẫn<br /> nguồn gốc từ các tế bào chromaffin, chiếm 0,1 -<br /> đến suy tim, phù phổi, rối loạn nhịp tim cũng<br /> 1% của tất cả các trường hợp tăng huyết áp thứ<br /> như liên quan đến các biến chứng thần kinh bao<br /> phát. Phần lớn là lành tính và một bên, u được<br /> gồm bệnh não tăng huyết áp và đột quỵ(4). Bài<br /> đặc trưng bởi việc sản xuất catecholamine và các<br /> báo cáo xin được trình bày về một trường hợp<br /> neuropeptide khác. Chủ yếu nằm ở tuyến<br /> lâm sàng: u tủy thượng thận có biểu hiện thân<br /> thượng thận, u thường gặp vào những năm 30<br /> thần kinh: bệnh não - tăng huyết áp, và yếu nửa<br /> và 50 của cuộc đời; 10- 25% liên quan với các hội<br /> người trái với 2 lần tai biến mạch máu não: chẩn<br /> chứng di truyền như bệnh Von Hippel-Landau<br /> đoán và hướng điều trị.<br /> <br /> *Khoa Ngoại Tổng hợp, Bệnh viện Trung Ương Huế **Trường Đại học Y Dược Huế<br /> Tác giả liên lạc: BS. Đinh Thị Phương Hoài ĐT: 039 3579 437 Email: phuonghoai1412.md@gmail.com<br /> <br /> <br /> <br /> 48 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG hiện thần kinh của bệnh nhân từ những lần tai<br /> Bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện vì với triệu biến mạch máu não trước đó.<br /> chứng đau đầu và yếu ½ người trái nhẹ. Triệu Xét nghiệm cận lâm sàng: CTM: BC 9,82<br /> chứng khởi phát vào sáng thức dậy, với đau đầu K/uL, Neu 63,1%, Hc 4,89 M/uL Hb: 13,2 g/dL,<br /> kèm mệt mỏi, huyết áp lúc vào viện là Tc 227 K/uL, Cortisol am và pm lần lượt là:<br /> 220/100mmHg, bệnh nhân được xử lý cấp cứu 415,1nmol/L và 121,4 nmol/L. Tổng phân tích<br /> với Adalat 10mg 3 giọt dưới lưỡi, một nửa giờ nước tiểu trong giới hạn bình thường. Ure: 5,7<br /> sau huyết áp 170/100 mmHg, đau đầu giảm. mmol/L, Creatinin: 87 umol/L. Xét nghiệm chức<br /> Bệnh nhân không có triệu chứng đánh trống năng gan thận: trong giới hạn bình thường.<br /> ngực, đau ngực hay khó thở. Tiền sử: Tăng CT sọ não: vùng giảm tỷ trọng tự nhiên có tỷ<br /> huyết áp với mức huyết áp dao động 160/100 – trọng dịch bao ngoài phải, kích thước 1x6cm,<br /> 200/100 mmHg phát hiện cách đây 5 năm và giới hạn khá rõ, kết luận: di chứng tổn thương<br /> được điều trị thường xuyên với thuốc hạ huyết não cũ bao ngoài phải (Hình 1). CT ổ bụng: bên<br /> áp và bệnh nhân cũng đã trải qua 2 lần tai biến Phải: phát hiện khối tổn thương giảm tỷ trọng<br /> mạch máu não (lần thứ nhất cách đây 5 năm, lần khá đồng nhất có kích thước # 2,1x1,43cm. Khối<br /> thứ hai cách đây 2 năm với biểu hiện xuất huyết này có vỏ bọc đều đặn, có tính chất ngấm thuốc<br /> não và yếu ½ người trái). Mặc dù bệnh nhân đã ít và khá đồng nhất vỏ bọc xung quanh. Không<br /> sử dụng nhiều loại thuốc chống huyết áp, nhưng có thâm nhiễm xung quanh khối tổn thương<br /> huyết áp vẫn ở mức cao 160/90 – 200/110 mmHg. này. Không phát hiện hẹp động mạch thận, hẹp<br /> Khi nhập viện, bệnh nhân đau đầu dữ dội, eo động mạch chủ. (Hình 2).<br /> huyết áp tăng 240/100 mmHg, nhịp tim 102<br /> lần/phút, nhịp thở 20 lần/ phút và không sốt.<br /> Khám tim mạch là bình thường, nhịp tim đều rõ,<br /> không thấy tiếng thổi bất thường, phổi thông khí<br /> rõ 2 bên. Khám bụng: bụng mềm, không<br /> chướng, ấn không đau. Khám thần kinh với đau<br /> đầu dữ dội, yếu ½ người trái. Cơ lực chi trên và<br /> dưới bên phải 5/5, bên trái 4/5. Ngoài ra, bệnh<br /> nhân có tăng phản xạ ở bên trái so với bên phải,<br /> cảm giác cả hai bên vẫn còn nguyên vẹn. Những<br /> biểu hiện thần kinh này phù hợp với những biểu Hình 1: CT sọ não - di chứng tổn thương não cũ bao<br /> ngoài phải<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> Hình 2: CT ổ bụng – khối u giảm tỷ trọng khá đồng nhất có kích thước # 2,1x1,43cm, nằm trên cực trên thận<br /> Phải, theo dõi u tuyến thượng thận phải.<br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 49<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019<br /> <br /> <br /> Bệnh nhân được chẩn đoán: u tủy thượng gồ lên khối kích thước khoảng 3x2 cm. Phẫu<br /> thận có biến chứng tăng huyết áp/ yếu ½ người tích cắt dây chằng tam giác gan phải, vén gan<br /> trái/ tai biến mạch máu não. Bệnh nhân được sử lên bộc lộ được cực trên thận Phải. Tiến hành<br /> dụng kết hợp thuốc hạ huyết áp kháng alpha và phẫu tích tuyến thượng thận phải tách rời ra<br /> chẹn beta trong 2 ngày và sau đó bệnh nhân khỏi cực trên thận phải. Dùng hemolock 10<br /> được lên lịch phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng kẹp 3 tĩnh mạch + 1 động mạch tuyến thượng<br /> thận phải qua nội soi xuyên phúc mạc. thận Phải (Hình 3A). Tách rời toàn bộ tuyến<br /> Lược đồ phẫu thuật: Bệnh nhân được theo thượng thận phải ra khỏi hố thượng thận,<br /> dõi huyết áp động mạch xâm nhập liên tục Huyết áp vẫn duy trì ổn định dao động từ<br /> bằng kỹ thuật đặt catheter động mạch quay. 120/70-130/90 mmHg. Kiểm tra cầm máu, đưa<br /> Đặt 4 trocart thường quy trong nội soi xuyên tuyến ra ngoài (Hình 3B). Đóng các lỗ trocart.<br /> phúc mạc, vào ổ bụng thấy cực trên thận phải<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> A B<br /> Hình 3: Phẫu thuật nội soi xuyên phúc mạc cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận phải<br /> Giải phẫu bệnh lý: u tủy tuyến thượng thận BÀN LUẬN<br /> phải, mặt cắt u màu đỏ nâu, có vùng xơ hóa và Về cơ chế và chẩn đoán<br /> có xuất huyết (Hình 4).<br /> U tủy thượng thận là khối u sinh ra từ các tế<br /> Sau 1 tháng, các triệu chứng đau đầu giảm, bào chromaffin của tủy tuyến thượng thận,<br /> huyết áp dao động từ 130/80-150/90 mmHg. nhưng cũng có thể nằm ở các vị trí ngoài tuyến<br /> thượng thận, sau phúc mạc, vùng chậu hoặc<br /> ngực với sự bài tiết quá mức catecholamine gồm<br /> epinephrine và norepinephrine(9). Một u tủy<br /> thượng thận với biểu hiện triệu chứng thần kinh<br /> là rất hiếm gặp và tỷ lệ không rõ. Có hai cơ chế<br /> đề xuất cho tổn thương thần kinh do u tủy<br /> thượng thận bao gồm: tăng huyết áp và co thắt<br /> mạch máu(5,11). Ở người bình thường, khi tăng áp<br /> lực máu hệ thống sẽ gây ra kích hoạt các thụ thể<br /> α1-adrenergic nằm trong não, làm mạch máu<br /> não sẽ co thắt lại(2). Sự điều chỉnh tự động hóa<br /> này được gọi là phản ứng Bayliss, để thiết lập<br /> duy trì lưu lượng tuần hoàn não. Bằng chứng<br /> cho thấy rằng với U tủy thượng thận, sự tăng<br /> Hình 4: Giải phẫu đại thể u tuyến thượng thận phải nhịp tim liên tục gây phá vỡ hệ thống tự động<br /> <br /> <br /> 50 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học<br /> Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019 Nghiên cứu Y học<br /> <br /> hóa này và gây ra sự giãn mạch, dẫn đến giảm Vì vậy, trong điều trị u tủy thượng thận có biến<br /> tưới máu và thiếu máu cục bộ, dẫn đến bệnh não chứng thần kinh cần tối ưu hóa với kiểm soát tốt<br /> tăng huyết áp(13). Ngoài ra, khi tăng huyết áp có huyết áp và phục hồi thể tích để tránh hậu quả<br /> thể gây xuất huyết, còn trong hạ huyết áp tư thế của phản ứng stress từ gây mê và phẫu thuật, có<br /> có thể dẫn đến đột quỵ do thiếu máu cục bộ cấp<br /> thể liên quan đến việc giải phóng lượng lớn<br /> tính(5). Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh não<br /> catecholamine.<br /> tăng huyết áp bao gồm đau đầu, phù nề, thay<br /> đổi trạng thái tâm thần và thậm chí nhồi máu KẾT LUẬN<br /> não(1,2,6). U tủy thượng thận gây ra nhiều biến chứng<br /> Về điều trị nghiêm trọng lên tim mạch, mạch máu não… và<br /> Kiểm soát tai biến mạch máu não liên quan thậm chí dẫn đến tử vong. Vì vây đứng trước<br /> đến việc ức chế tác dụng của catecholamine, bệnh nhân u tủy thượng thận cần kiểm soát tốt<br /> epinephrine và norepi- nephrine được giải huyết áp với sự phối hợp các loại thuốc hạ huyết<br /> phóng. Khi các hormone này được giải phóng, áp bao gồm alpha blocker và beta blocker. Đồng<br /> epinephrine tác động lên các thụ thể adrenergic thời, theo dõi các dấu hiệu thần kinh và phẫu<br /> alpha và beta trong khi nor-epinephrine lại hoạt thật triệt để với nội soi cắt bỏ tuyến thượng thận.<br /> động trên cùng các thụ thể, ngoại trừ thụ thể 2- TÀI LIỆU THAM KHẢO<br /> adrenergic. Hiệu ứng tích lũy là gây co mạch 1. Campellone JV, Kolson DL, Wells GB et al (1995). “Cerebral<br /> infarction during hypertensive encephalopathy: Case report<br /> ngoại biên mạnh do chủ vận thụ thể alpha và<br /> with pathologic and atypical radiographic findings”. Journal of<br /> tăng nhịp tim bằng đối vận 1-adrenergic(7). Vì Stroke and Cerebrovascular Diseases; 5(2):66–71.<br /> vậy, điều trị tăng huyết áp trước phẫu thuật rất 2. Dinsdale H (1982). “Hypertensive encephalopathy”. Stroke.;<br /> 13(5):717–719.<br /> quan trọng.<br /> 3. Gagner M, Lacroix A and Bolte E (1992). “Laparoscopic<br /> Điều trị trước phẫu thuật bao gồm thuốc đối adrenalectomy in Cushing’s syndrome and<br /> kháng alpha ban đầu, sau đó là đối kháng beta. pheochromocytoma”. The New England Journal of Medicine,<br /> 327(14):p.1033.<br /> Điều quan trọng, một thuốc chẹn alpha như<br /> 4. Kwong YL, Yu YL, Lam KSL et al (1987). “CT appearance in<br /> Phenoxybenzamine được khuyên dùng khoảng hypertensive encephalopathy”. Neuroradiology; 29(2):215–215.<br /> 2 ngày trước khi bắt đầu các tác nhân phong tỏa 5. Lin PC, Hsu JT, Chung CM, Chang ST (2007).<br /> “Pheochromocytoma underlying hypertension, stroke, and<br /> beta(8). Lý do là việc phong tỏa beta đơn thuần sẽ<br /> dilated cardiomyopathy”. Tex Heart Inst J, 34(2):244-6, 2007.<br /> dẫn đến việc ngăn chặn các thụ thể beta gây giãn 6. Majic T, Aiyagari V (2008). “Cerebrovascular Manifestations of<br /> mạch ngoại biên, khiến cho mạch máu ngoại vi Pheochromocytoma and the Implications of a Missed<br /> Diagnosis”. Neurocritical Care; 9(3):378–381.<br /> qua trung gian alpha không được bảo vệ. Điều<br /> 7. Pacak K (2007). “Preoperative Management of the<br /> trị triệt để của u tủy thượng thận là phẫu thuật Pheochromocytoma Patient”. Journal of Clinical Endocrinology<br /> cắt bỏ tuyến thượng thận, điều trị chiếm tới 90% and Metabolism, 92(11):4069–4079.<br /> 8. Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, Gimenez-<br /> trường hợp(9). Trong đó phẫu thuật nội soi xuyên<br /> Roqueplo AP, Grossman AB, Kimura N, Mannelli M, McNicol<br /> phúc mạc được báo cáo lần đầu tiên vào năm AM, Tischler AS (2007). “Pheochromocytoma:<br /> 1992 bởi Gagner et al. trên ba bệnh nhân(3). recommendations for clinical practice from the First<br /> International Symposium”. Nat Clin Pract Endocrinol Metab,<br /> Những nỗ lực hiện tại trong điều trị nhằm mục<br /> 3(2):92-102.<br /> đích tiếp tục giảm tỷ lệ mắc bệnh liên quan đến 9. Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM, Goldstein<br /> phẫu thuật xâm lấn tối thiểu(6), đồng thời đề xuất DS (2001). “Recent advances in genetics, diagnosis, localization,<br /> and treatment of pheochromo- cytoma”. Ann Intern Med,<br /> để giảm phẫu thuật mở, giảm tỷ lệ mắc bệnh,<br /> 34(4):315-29.<br /> giảm đau sau phẫu thuật và thời gian nằm viện. 10. Pereira MA, Souza BF, Freire DS et al (2004).<br /> “Pheochromocytoma”. Arq Bras Endocrinol Metabol; 48:751–75.<br /> <br /> <br /> <br /> Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 51<br /> Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số 3 * 2019<br /> <br /> 11. Razavi M, Bendixen B, Maley JE, Shoaib M, Zargarian M,<br /> Razavi B, Adams HP (1999). “CNS pseudovasculitis in a patient Ngày nhận bài báo: 01/04/2018<br /> with pheochromocytoma”. Neurology, 52(5):1088-90.<br /> Ngày phản biện nhận xét bài báo: 05/05/2018<br /> 12. Strandgaard S, Olesen J, Skinhoj E et al (1973). “Autoregulation<br /> of Brain Circulation in Severe Arterial Hypertension”. Br Med J; Ngày bài báo được đăng: 10/06/2019<br /> 1(5852):507–510.<br /> <br /> <br /> <br /> <br /> 52 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học<br />
ADSENSE

CÓ THỂ BẠN MUỐN DOWNLOAD

 

Đồng bộ tài khoản
5=>2