Bệnh Amyloidosis tiên phát (Amyloid light chain amyloidosis): Báo cáo ca bệnh

Chia sẻ: _ _ | Ngày: | Loại File: PDF | Số trang:7

Thêm vào BST

Báo xấu

10
lượt xem 4
download

Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ

Amyloidosis là nhóm bệnh đặc trưng bởi sự lắng đọng ở ngoài tế bào của các sợi fibrin được tạo bởi các protein bất thường. Trong đó, Amyloidois tiên phát (AL amyloidosis) chiếm tỷ lệ cao nhất do sự lắng đọng các chuỗi nhẹ globulin đơn dòng. Bài viết báo cáo ca bệnh Amyloidosis tiên phát được chẩn đoán qua sinh thiết gan tại Bệnh viện Bạch Mai.

Chủ đề:

Bình luận(0) Đăng nhập để gửi bình luận!

Lưu

Nội dung Text: Bệnh Amyloidosis tiên phát (Amyloid light chain amyloidosis): Báo cáo ca bệnh

KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU BỆNH AMYLOIDOSIS TIÊN PHÁT (AMYLOID LIGHT CHAIN AMYLOIDOSIS): BÁO CÁO CA BỆNH Hoàng Thị Huế1, Dương Thị Thùy Linh2, Vũ Minh Phương1, Nguyễn Tuấn Tùng2, Phạm Quang Vinh1 TÓM TẮT 69 nam, 47 tuổi, được chẩn đoán Amyloidosis tiên Đặt vấn đề: Amyloidosis là nhóm bệnh đặc phát hệ thống giai đoạn 3, có biểu hiện ở gan và trưng bởi sự lắng đọng ở ngoài tế bào của các sợi tim. Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến fibrin được tạo bởi các protein bất thường. Trong khi chẩn đoán khoảng 8 tháng. Chẩn đoán dựa đó, Amyloidois tiên phát (AL amyloidosis) vào kết quả sinh thiết gan. Bệnh nhân được điều chiếm tỷ lệ cao nhất do sự lắng đọng các chuỗi trị bằng phác đồ VCD. Ban đầu cho thấy có làm nhẹ globulin đơn dòng. Bệnh hiếm gặp, có biểu giảm men gan và Bilirubin toàn phần nhưng các hiện lâm sàng đa dạng, không có triệu chứng chỉ chỉ số Troponin T hs (high sensitive), và proBNP điểm đặc hiệu và thường được phát hiện giai (B type natriuretic peptid), tình trạng khó thở do đoạn muộn. Việc chẩn đoán muộn là yếu tố tiên suy tim không cải thiện. Kết luận: Amyloidosis lượng xấu đến kết quả điều trị. Các trường hợp tiên phát là bệnh hiếm gặp, bệnh cảnh đa dạng. Amyloidosis ở giai đoạn 3, 4 hời gian sống thêm Việc phát hiện sớm bệnh giúp cải thiện thời gian 6 tháng – 1 năm. Vì vậy việc phối hợp đa chuyên sống cho bệnh nhân. Tuy nhiên có tỷ lệ khá cao khoa trong sàng lọc phát hiện sớm bệnh có ý các bệnh nhân chẩn đoán ở giai đoạn 3,4 và kết nghĩa quan trọng cải thiện thời gian sống. Bệnh quả điều trị ở đối tượng này thường không tốt. viện Bạch Mai là cơ sở có nhiều chuyên khoa, Từ khóa: Amyloidois tiên phát, ca bệnh bệnh cảnh lâm sàng thường đa dạng. Chúng tôi muốn báo cáo ca bệnh Amyloidosis tiên phát SUMMARY được chẩn đoán qua sinh thiết gan tại Bệnh viện CASE REPORT - AMYLOID LIGHT Bạch Mai. Ngoài ra đây là bệnh cảnh hiếm gặp, CHAIN AMYLOIDOSIS chúng tôi cũng tổng hợp một số nghiên cứu về Background: Amyloidosis is any of a group bệnh cảnh lâm sàng, tiếp cận chẩn đoán, điều trị of different condition characterized by bệnh Amyloidosis tiên phát. Hy vọng sẽ cung extracellular deposition of insoluble fibrils cấp thêm thông tin hữu ích về bệnh cho các bác composed of misaggregated proteins. AL sĩ lâm sàng. Ca bệnh: Một trường hợp bệnh nhân (Amyloid light chain) amyloidosis, the most common type of systemic amyloidosis, occurs when the free light chains normally associated 1 Đại học Y Hà Nội with immunoglobulin are produced in excess by 2 Bệnh viện Bạch Mai clonal or frankly maglinant plasma cells. The Chịu trách nhiệm chính: Hoàng Thị Huế disease is rare, has varied clinical manifestations, ĐT: 0919739860 no specific signs so a hight rate of patients Email: hoanghuehhtm@gmail.com diagnosed lately. Stage of disease is an important Ngày nhận bài: 01/8/2023 prognostic factor. Overal survival in patients Ngày phản biện khoa học: 31/8/2023 with Amyloidosis at stage 3,4 is 6 months – 1 Ngày duyệt bài: 29/9/2023 594
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 year. So considering AL Amyloidosis early may triệu chứng chỉ điểm đặc hiệu. Do đó việc improve treatment result. Bachmai hospital is phát hiện bệnh thường chậm, ảnh hưởng đến multi- field medical facilty, with various kết quả điều trị bệnh. Với các trường hợp deparment, having characteritic features. So we Amyloidosis ở tim nếu được phát hiện ở giai would like report a case with AL Amyloidosis đoạn 3 hoặc 4 thì thời gian sống thêm trung diagnosed and treated at Bachmai hospital. In bình 6 tháng – 1 năm. Do vậy việc phối hợp addition, we would like to highlight some đa chuyên khoa trong việc sàng lọc phát hiện researchs relating this disease. Hopefully, we can sớm bệnh Amyloidosis là thực sự cần thiết bring useful information for making a good trong việc cải thiện thời gian sống thêm của approach for AL amyloidosis. Case summary: A các bệnh nhân. male patient, 47 years old, diagnosed systemic Bệnh viện Bạch Mai là bệnh viện có Alamyloidosis with liver and cardiac nhiều chuyên khoa, do đó bệnh cảnh lâm involvement, stage 3. It took 8 months to make a sàng phát hiện thường đa dạng. Vì vậy chúng diagnosis from onset of the diease. Liver biosy tôi báo cáo trường hợp bệnh Amyloidosis said that the patient have amyloidosis. The tiên phát với biểu hiện ban đầu là triệu chứng patient treated with VCD regimen. After 8 weeks tại tim và gan. treated with VCD regimen. He gets cardiac Ngoài ra đây là bệnh lý hiếm gặp, việc response with ProBNP decreased from 2038 to tiếp cận chẩn đoán và điều trị khá mới mẻ 1386 mg/l. Conclusion: AL amyloidosis is a rare với các bác sĩ lâm sàng nên chúng tôi tổng diease that has diverse clinical manifestation. hợp một số nghiên cứu liên quan đến hướng Diagnosing at early stage is very important to dẫn chẩn đoán, điều trị bệnh Amyloidosis improve overal survival in the patients. In fact, tiên phát. Hy vọng cung cấp thêm thông tin the rate of patient diagnosed at fial stage is quite hữu ích để quý đồng nghiệp có thể phối hợp hight and the outcome of this patient group is not các chuyên khoa trong chẩn đoán và điều trị good. bệnh Amyloidosis. Keywords: Amyloid light chain amyloidosis, case report II. CA BỆNH Bệnh nhân nam, 47 tuổi. I. ĐẶT VẤN ĐỀ Lí do vào viện: Vàng da, vàng mắt. Amyloidosis là nhóm bệnh đặc trưng bởi Bệnh sử: Khoảng tháng 8/2022, bệnh sự lắng đọng ở ngoài tế bào của các sợi fibrin nhân mệt, xỉu, khó thở khi gắng sức. Tình được tạo bởi các protein bất thường. Bệnh trạng bệnh nặng dần (9/2022), bệnh nhân đi hiếm gặp, khoảng 8/1000000 người mắc mới khám Viện tim mạch Hà Nội, Bệnh viện một năm, ở độ tuổi trung bình là 67 tuổi1. Bạch Mai được làm siêu âm tim, điện tâm Trong đó Amyloidosis tiên phát chiếm tỷ lệ đồ, đo holter điện tim, chụp mạch vành cao nhất, có cơ chế là sự lắng đọng các chuỗi không thấy bất thường, Pro BNP: 560 pg/ml, nhẹ globulin đơn dòng được sản suất bởi các troponin Ths: 23,6-27ng/ml, GOT/GPT: tế bào plasma bất thường. 88/69 IU/l. Bệnh nhân được chẩn đoán: Ngất Bệnh có biểu hiện lâm sàng đa dạng ở nhiều chuyên khoa như tim mạch, thần kinh, Theo dõi cường phế vị - Tăng men gan, điều tiêu hóa, huyết học,... và thường không có trị cho đơn ngoại trú. Sau đó khoảng 1 tuần, 595
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU bệnh nhân thấy vàng da tăng nhanh, kèm IgA: 51 mg/dl, IgG: 1321mg/dl, IgM: 50 theo sút khoảng 7 kg, phù mặt và hai chân mg/dl, Kappa máu: 90,3 mg/l, (3,3-19,4) bệnh nhân đi khám Bệnh viện 108 chẩn đoán Lambda máu: 23,8 (5,71- 26,3) mg/l, Kappa vàng da tắc mật, được cho đơn thuốc về, niệu: 51,2 mg/l; Lamda niệu: 5,91 mg/l. bệnh không đỡ. Bệnh nhân vào Trung tâm Nước tiểu: protein niệu 0,6g/l Bệnh nhiệt đới điều trị 1 tháng không tìm Huyết học: Hb: 110g/l, Tiểu Cầu: thấy bằng chứng liên quan bệnh truyền 300G/L, bạch cầu: 9,5G/L, Công thức bạch nhiễm gây tổn thương gan. Bệnh nhân cầu: bình thường; điện di miễn dịch huyết chuyển sang khoa Tiêu Hóa Bạch Mai có chỉ thanh không phát hiện đỉnh đơn dòng. định sinh thiết gan tháng 3/2023. Kết quả Tủy đồ và sinh thiết tủy xương: Tủy sinh Amyloidosis tiên phát, chuyển sang khoa máu bình thường, không có tăng sinh tương Huyết học. bào Tiền sử: Không nghiện rượu, khỏe mạnh. Miễn dịch dị ứng: Kháng thể kháng nhân, Lâm sàng: Bệnh nhân không có đám xuất kháng thể kháng DsDNA, kháng thể kháng huyết bất thường, không có biểu hiện lưỡi Sm, kháng thể kháng ty thể, kháng thể kháng dầy hay các tổn thương bất thường trên da. SLA/LP âm tính. Bệnh nhân không triệu chứng ống cổ tay, Vi sinh: Richketsia, lepatospira IgM, không có triệu chứng thần kinh ngoại vi. HIV, HBsAG, HCV âm tính. Vàng da, khó thở NYHA (New York Nội soi dạ dày đại tràng: không thấy bất Heart Sociation) – 3, phù nhẹ hai chi dưới, thường. gan to 3 cm dưới bờ sườn. Siêu âm bụng: Xơ gan, gan to. Xét nghiệm: Giải phẫu bệnh mảnh sinh thiết gan: Sinh hóa máu: Quanh các bè gan, mạch máu có chất lắng Tháng 3/2023: Bilirubin toàn phần/ đọng ưa toan vô định dương tính với PAS bilirubin trực tiếp: 235/209µmol/l, (periodic acid schiff), nhuộm đỏ Conggo GOT/GPT: 158/90 (IU/l). dương tính, nhuộm hóa mô miễn dịch Kappa (+++) Lambda (+). Hình 1. Nhuộm Lambda (bên trái) và nhuộm Kappa (bên phải) 596
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 Hình 2. Nhuộm HE (bên trái) và nhuộm Conggo (bên phải) Kết luận: Phù hợp bệnh Amyloidosis tiên Diễn biến: Sau 8 tuần dùng 2 đợt VCD, phát. tình trạng lâm sàng cải thiện ít, Bệnh nhân Sau khi có chẩn đoán bệnh Amyloidosis còn mệt nhiều, khó thở NYHA3 không tăng bệnh nhân được đánh giá lại tình trạng tim, cân. thấy có dấu hiệu bất thường. Cụ thể là: XN:20/6/2023 ProBNP: 1386pg/ml, Tháng 4/2023: Siêu âm Doppler tim: Dày Bilirubin TP/TT: 53/29µmol/l, GOT/GPT: thành thất trái và thất phải. Trên siêu âm 63/35 (IU/l) đánh giá sức căng nghĩ đến bệnh cơ tim Siêu âm tim: EF 60%, Kappa máu: 149 Amyloid, bề dày thất phải thì tâm trương tại mg/l, Lamda máu: 23,8mg/l, dFLC: 125,2 mặt cắt dưới hõm ức là 8 mm, kích thước mg/l. thất P: 42#25 #72mm, TAPSE: 16mm, S: 10cm/s. III. BÀN LUẬN Kết luận: Hình ảnh nghĩ đến bệnh cơ tim Bệnh Amyloidosis tiên phát (AL Amyloid, rối loạn chức năng tâm trương thất amyloidosis) là bệnh hiếm. Kết quả điều trị trái độ 2. bệnh được cải thiện rõ rệt với nhóm bệnh Điện tâm đồ: Ngoại tâm thu nhĩ, T dẹt ở nhân được chẩn đoán sớm về thời gian sống, D2, D3, aVF. tỷ lệ đáp ứng điều trị, tỷ lệ tử vong. Tuy ProBNP: 2038pg/ml, troponin Ths: 57 nhiên, ở nhóm chẩn đoán muộn, tỷ lệ tử vong ng/l. không có sự khác biệt so với thời kỳ trước Chẩn đoán: Amyloidosis tiên phát giai khi chưa có các thuốc mới điều trị2. Khoảng đoạn 3. 20% bệnh nhân tử vong trong vòng 6 tháng Điều trị: VCD (Bortezomid 1mg/m , sau khi chẩn đoán. Điều đó cho thấy việc 2 Cyclophosphamide 350 mg/m2, Dexa 20 mg, phát hiện sớm bệnh có vai trò quan trọng ngày 1, 8, 15, 22). trong tiên lượng bệnh. Một khảo sát từ nhóm nghiên cứu bệnh Amylodosis cho thấy 597
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU khoảng 37% bệnh nhân được chẩn đoán các bác sĩ sẽ tiếp cận dựa trên sinh thiết khoảng 1 năm từ khi bắt đầu có biểu hiện ngoài tim và các phương pháp chẩn đoán can triệu chứng và trung bình 1 bệnh nhân phải thiệp không xâm lấn. Các thể bệnh đi gặp tới 4 bác sĩ chuyên khoa khác nhau Amyloidosis ở tim có hai thể chính là trước khi có chẩn đoán3. Những con số này Amyloidsis tiên phát (AL Amyloidsis) và cho thấy việc nhận biết bệnh còn nhiều thách Amyloidosis di truyền (ATTR Amyloidosis). thức đối với các bác sĩ lâm sàng. Xạ hình tim, xét nghiệm xác định các đột Amyloidosis có bệnh cảnh lâm sàng đa biến gen giúp chẩn đoán phân biệt hai thể dạng, không có triệu chứng chỉ điểm, đây là này. Tuy nhiên, các xét nghiệm này hiện nguyên nhân dẫn tới việc phát hiện bệnh chưa sẵn có tại Việt Nam. thường ở giai đoạn muộn. Ca bệnh trên là Tổn thương gan ít gặp, khoảng 10% các một ví dụ. Thời gian từ khi có biểu hiện triệu bệnh nhân amyloidosis có tổn thương gan. chứng (7/2022) đến khi chẩn đoán bệnh Việc sinh thiết gan là tiêu chuẩn vàng chẩn (3/2023) khoảng 8 tháng. Bệnh nhân biểu đoán và có thể được thực hiện thường quy hiện triệu chứng chủ yếu ở tim (mệt mỏi, xỉu, hơn trên lâm sàng mặc dù thủ thuật này cũng khó thở khi gắng sức) và gan (vàng da, tăng có những biến chứng nguy hiểm. Ở ca bệnh men gan, gan to) kèm theo phù chân, gầy sút của chúng tôi, bệnh nhân được chẩn đoán tổn cân. Những triệu chứng này do nhiều nguyên thương gan, vàng da chưa rõ nguyên nhân và nhân gây nên không mang tính chất chỉ điểm đã được sinh thiết. Tuy nhiên khoảng thời của bệnh amyloidosis. Do đó bệnh nhân đã đi gian từ khi có biểu hiện vàng da đến khi sinh nhiều bệnh viện, chuyên khoa để tìm nguyên thiết là khá dài, việc khám nhiều cơ sở cùng nhân các bất thường đó. Kết quả làm chậm với tính chất bệnh hiếm có thể là một nguyên thời gian chẩn đoán và điều trị cho bệnh nhân. nhân. Tổn thương thận với biểu hiện protein Tổn thương ở tim trong bệnh niệu là thường gặp với khoảng 65% các Amyloidosis gặp tỷ lệ cao, khoảng trên 80% trường hợp. Sinh thiết thận cũng là phương bệnh nhân4. Amyloidosis tim thường biểu pháp chẩn đoán xâm lấn có giá trị trong chẩn hiện các triệu chứng như mệt mỏi, ngất, khó đoán bệnh Amyloidois ở thận. Ở ca bệnh của thở liên quan đến gắng sức, có thể kèm theo chúng tôi, tại thời điểm vào khoa Tiêu hóa phù chi dưới. Siêu âm tim là xét nghiệm có (3/2023) bệnh nhân có Protein niệu 0,6 g/l, giá trị để sàng lọc bệnh, tuy nhiên giai đoạn không thấy nguyên nhân thứ phát như đái sớm hình ảnh trên siêu âm tim có thể chưa đường, nhiễm khuẩn tiết niệu, tuy nhiên chức rõ. Các xét nghiệm khác có độ nhạy cao hơn năng thận bình thường. Các bác sĩ tim mạch như MRI tim. Sinh thiết tim là tiêu chuẩn và tiêu hóa có thể cũng chưa để ý đến triệu vàng để chẩn đoán. Tuy nhiên việc sinh thiết chứng này. Khi bệnh nhân có protein niệu > không phải dễ dàng. Trên thực tế lâm sàng 1g/24h, không thấy nguyên nhân thứ phát sẽ 598
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 532 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2023 có chỉ định sinh thiết thận. Nhờ đó có thể Về chẩn đoán giai đoạn bệnh theo Mayo phát hiện sớm tổn thương Amyloidosis ở 2012 dựa vào 3 chỉ số: dFLC (Difference thận, có thể góp phần chẩn đoán bệnh sớm between involved and uninvolved serum free hơn. light chains) > 18 mg/dl, troponin T > 0,025 Một số triệu chứng không đặc hiệu ở mcg/l. NT – pro BNP > 1800 ng/l, dựa vào bệnh gặp ở bệnh nhân này là phù hai chi số điểm (0,1,2,3) sẽ tương ứng với các đoạn dưới, gầy sút cân không rõ nguyên nhân. (I, II, III, IV)6. Và thời gian sống thêm toàn Như vậy bệnh cảnh AL Amyloidosis hệ bộ từ khi chẩn đoán lần lượt là 94 tháng, 40 thống biểu hiện đa dạng, trong đó biểu hiện tháng, 14 tháng, 5,8 tháng. tại tim và thận chiếm tỷ lệ cao nhất. Siêu âm Với ca bệnh của chúng tôi, bệnh nhân tim, điện tâm đồ, MRI tim là xét nghiệm được chẩn đoán bệnh Amyloidosis tiên phát không xâm lấm để sàng lọc bệnh, tuy nhiên ở hệ thống giai đoạn 3. giai đoạn sớm có thể không thấy bất thường. Về điều trị Amyloidosis tiên phát, có hai Các trường hợp protein niệu không rõ phương pháp điều trị căn bản là ghép tế bào nguyên nhân, nên được làm protein niệu 24h, gốc tự thân và hóa trị liệu. Trong đó ghép tế hội chẩn chuyên khoa thận xét sinh thiết thận bào gốc được lựa chọn điều trị hạng 1 cho góp phần chẩn đoán sớm bệnh, khi chưa có các bệnh nhân chưa có tổn thương cơ quan tổn thương cơ quan trên lâm sàng. Các tổn đích nặng. Thực tế khoảng 20% bệnh nhân thương gan không rõ nguyên nhân có chỉ có đủ tiêu chuẩn để ghép. Tại Trung tâm định sinh thiết. Tuy nhiên việc loại trừ các Mayo clinic, tiêu chuẩn cho ghép tự thân ở nguyên nhân gây tổn thương gan có thể mất đối tượng bệnh nhân này là: Điểm thể trạng nhiều thời gian hơn, và bệnh Amyloidosis ở dưới 3 điểm, Huyết áp tâm thu > 90 mmHg, gan cũng chiếm tỷ lệ thấp nên các bác sĩ tiêu Troponin T < 0,06 ng/ml, ít hơn 3 cơ quan bị hóa có thể ít kinh nghiệm trong việc phát tổn thương, mức lọc cầu thận > 30 ml/ph, hiện Amyloidosis ở gan. phân độ suy tim theo NYHA < 3. Việc chẩn đoán thể bệnh Amyloidosis Ở bệnh nhân của chúng tôi còn khá trẻ, dựa vào phương pháp khối phổ (liquid tuy nhiên tổn thương tim khá nặng suy tim chromatography – coupled tandem mass NYHA – 3, tổn thương gan. Do đó chúng tôi spectrometry), đây là tiêu chuẩn vàng. Tuy đã lựa chọn hóa trị liệu. nhiên phương pháp này cũng chưa sẵn có tại Phương pháp hóa trị liệu được đồng Việt Nam. Hóa mô miễn dịch vẫn là phương thuận bởi phần lớn các tác giả là phác đồ dựa pháp chủ yếu được thực hiện tại thời điểm trên Bortezomid, Cyclophosphamid, có thể hiện tại trong chẩn đoán AL amyloidosis. phối hợp Daratumumab là lựa chọn hạng 1. Cũng có những nghiên cứu cho thấy giá trị Ở Việt Nam, cũng đã có những thuốc trên. của phương pháp này với độ nhạy và độ đặc Tuy nhiên Daratumumab giá thành còn khá hiệu khá cao5. đắt chưa được bảo hiểm chi trả cho đối tượng 599
KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC – TRUYỀN MÁU - GHÉP TẾ BÀO GỐC TẠO MÁU này. Nên bệnh nhân của chúng tôi đã lựa 2. Muchtar E, Gertz M, Kumar S, Lacy ea. chọn phác đồ VCD. Kết quả men gan, Improved outcomes for newly diagnosed AL bilirubin có xu hướng giảm, proBNP giảm. amyloidosis over the years 2000-2014: Tình trạng lâm sàng cải thiện ít, còn mệt cracking the glass ceiling of early death. nhiều hạn chế hoạt động thể lực. Các phương Blood. 01/26 2017; 129:blood-2016. doi:10.1182/blood-2016-11-751628 pháp điều trị có thể giảm lắng đọng 3. Lousada I CR, Landau H, et al. Light chain Amyloidosis ở các cơ quan, nhưng tổn amyloidosis: patient experience survey from thương lắng đọng trước đó rất khó để loại bỏ. the Amyloidosis Research Consortium. . Adv Vì vậy giải thích một phần việc phát hiện The. 2015;32(10):920-928. sớm có giá trị trong cải thiện thời gian sống 4. Merlini G, Dispenzieri A, Sanchorawala của bệnh nhân. V, et al. Systemic immunoglobulin light chain amyloidosis. Nature Reviews Disease IV. KẾT LUẬN Primers. 2018/10/25 2018;4(1):38. Amyloidosis tiên phát là bệnh hiếm gặp, doi:10.1038/s41572-018-0034-3 bệnh cảnh đa dạng. Việc phát hiện sớm bệnh 5. Barreca A BE, Veneziano F. giúp cải thiện thời gian sống cho bệnh nhân. Immunohistochemical typing of amyloid in Tuy nhiên có tỷ lệ khá cao các bệnh nhân fixed paraffin-embedded samples by an chẩn đoán ở giai đoạn 3, 4 và kết quả điều trị automatic procedure: Comparison with ở đối tượng này thường không tốt. immunofluorescence data on fresh-frozen tissue. PLoS One. 2021;16(8)doi:10.1371 TÀI LIỆU THAM KHẢO 6. Kumar S DA, Lacy MQ, et al. Revised 1. LA, Beard CM, et al. Incidence and natural prognostic staging system for light chain history of primary systemic amyloidosis in amyloidosis incorporating cardiac Olmsted County, Minnesota, 1950 through. biomarkers and serum free light chain Blood. 1992;79(7):1817-1882. measurements. J Clin Oncol. 2012;30(9): 989-995. doi:10.1200/ JCO.2011. 38.5724 600